Κατηγορία την υγεία του αίματος

Σχετικά άρθρα: Hypovolemia ορισμός Η υποογκαιμία είναι μια μείωση στον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος. Μια συχνή αιτία είναι η απώλεια αίματος (εξωτερική ή εσωτερική αιμορραγία), γενικά λόγω τραύματος, χειρουργικής επέμβασης ή τραυματισμού στο τοίχωμα των εσωτερικών οργάνων. Η υποογκαιμία μπορεί επίσης να οφείλεται σε υπερβολική απώλεια υγρών λόγω: δερματική (υπερβολική εφίδρωση, θερμική ή χημική κάψιμο) γαστρεντερικό (ασθένειες που προκαλούν εμετό και διάρροια) νεφρική (σακχαρώδης διαβήτης

ορισμός Η μακροκύττωση είναι μια κατάσταση στην οποία τα ερυθροκύτταρα είναι μεγαλύτερα από το κανονικό. Τα μακροκύτταρα στο αίμα μπορούν να βρεθούν σε ορισμένες μορφές αναιμίας (σιδηροβλαστικές, κακοήθεις, απλαστικές και μεγαλοβλαστικές). Η μακροκύττωση είναι συχνή παρουσία ανεπάρκειας ή ελαττωματικής χρήσης βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος. αυτή η εκδήλωση μπορεί να σχετίζεται με τον υποσιτισμό, τον αλκοολισμό, την εγκυμοσύνη (λόγω αυξημ

ορισμός Η νόσος του Von Willebrand είναι κληρονομική, εξαιτίας μιας ποσοτικής, δομικής ή λειτουργικής ανωμαλίας ενός από τους παράγοντες που εμπλέκονται στην αρχική φάση της διαδικασίας πήξης (παράγοντας Willebrand, VWF). Συγκεκριμένα, η νόσος του von Willebrand είναι δευτερεύουσα σε μια γονιδιακή μετάλλαξη στο χρωμόσωμα 12. Από αυτή την εκτροπή υπάρχει μια μεταβολή της πρωτοπα

Σχετικά άρθρα: Myelofibrosis ορισμός Η μυελοϊνωση είναι μια χρόνια ασθένεια που επηρεάζει τον μυελό των οστών. Η κατάσταση αυτή ανήκει στην ομάδα των χρόνιων μυελοπολλαπλασιαστικών συνδρόμων (η οποία περιλαμβάνει επίσης πολυκυτταραιμία και βασική θρομβοκυτταραιμία), τα οποία προέρχονται από τον νεοπλασματικό μετασχηματισμό αιμοποιητικών προγονικών στελεχών, τα οποία με τη σειρά τους οδηγούν σε υπερβολικό πολλαπλασιασμό των ώριμων κυττάρων του αίματος. Συγκεκριμένα, η μυελοϊνωμάτωση χαρακτηρίζεται από μεγακαρυοκυτταρική υπερπλασία (αύξηση του αριθμού και τροποποίηση των κυττάρων από τα οποία προ

ορισμός Η νόσος του Cooley είναι μια μορφή κληρονομικής θαλασσαιμίας, που προκαλείται από μειωμένη ή απουσία σύνθεσης αλυσίδων αιμοσφαιρίνης βήτα-σφαιρίνης. Το αποτέλεσμα είναι μια εικόνα της μεταγεννητικής αναιμίας, πρώιμης καταστροφής ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση) και αναποτελεσματικής ερυθροποίησης με διαφορετική σοβαρότητα. Αυτή η αιματολογική διαταραχή οφείλεται σε πολύ ετερογενείς μεταβολές (σημειακές ή συνθετικές μεταλλάξεις, διαγραφές κλπ.) Του γονιδίου HBB (11ρ15.5). Η μετάδοση είναι αυτοσωματική υπολειπόμενη, επομένως μόνο το παιδί των οποίων οι γονείς είναι φορείς μπορεί να επηρεασ

ορισμός Η πανκυτταροπενία είναι μια παθολογική κατάσταση στην οποία συμβαίνει η αριθμητική μείωση όλων των κυττάρων που υπάρχουν στο αίμα (ερυθροκύτταρα, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια). Με άλλα λόγια, δημιουργείται ταυτόχρονη συσχέτιση αναιμίας, λευκοπενίας και θρομβοπενίας. Η θρομβοκυτταροπενία είναι η έκφραση μιας ανεπάρκειας της λειτουργίας

Σχετικά άρθρα: Polycythemia vera ορισμός Η πολυκυτταραιμία είναι ένα χρόνιο μυελοπλαστικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από αύξηση της μάζας των ερυθροκυττάρων. Στη βάση της ασθένειας υπάρχει κλωνική επέκταση μετασχηματισμένων αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων. Στην πραγματικότητα, στην πολυκυτταρική βέρα, υπάρχει ένας πληθυσμός φυσιολογικών βλαστικών κυττάρων και ένας άλλος που δείχνει μεταλλάξεις που μπορούν να προκαλέσουν την ασθένεια. Η πιο συνηθισμένη μετάλ

ορισμός Οι πορφυρίες είναι μια ομάδα μεταβολικών ασθενειών, που χαρακτηρίζονται από ανεπάρκεια ενός από τα ένζυμα που εμπλέκονται στη βιοσύνθεση της EME. Η ομάδα EME (ή αιματίνη) είναι μέρος των μορίων αιμοσφαιρίνης, μυοσφαιρίνης και κυτοχρώμων και είναι ικανή να συνδέει οξυγόνο και άλλες ενώσεις. Υπό την παρουσία πορφυρίας υπάρχει η συσσώρευση προδρόμων EME, με τοξικές επιδράσεις. Ανάλογα με το υπάρχον ενζυμικό ελάττωμα, η απόθεση αυτών των στοιχείων λαμβάνει χώρα σε διαφορετικές θέσεις (όπως το ήπαρ και ο μυελός των οστών). Στις περ

ορισμός Η καθυστερημένη πορφυρία είναι μια μεταβολική ασθένεια λόγω ενός ελαττώματος σε ένα από τα ένζυμα που εμπλέκονται στη βιοσύνθεση του haem. Αυτή η κατάσταση περιλαμβάνει χαρακτηριστικές αλλαγές στο δέρμα, περιορίζεται στις περιοχές που εκτίθενται στον ήλιο (φωτοδερματοπάθεια) και προβλήματα στο ήπαρ. Η καθυστερημένη πορφυρία προκαλείται, ειδικότερα, από μεταλλάξεις του γονιδίου της ουροπροφυσιογόνου δεκαρβοξυλάσης (UPGD). Σε περίπου 80% των ασθενών, η υπεύθυνη εκτροπή είναι σποραδική (porphyria cutanea tarda τύπου 1), ενώ στο υπόλοιπο 20% των περιπτώσε

ορισμός Η κληρονομική σφαιροκυττάρωση είναι μια μορφή χρόνιας αιμολυτικής αναιμίας. Αυτή η διαταραχή είναι δευτερεύουσα σε μεταβολές των πρωτεϊνών της μεμβράνης των κυττάρων ερυθροκυττάρων, όπως η σπεκτρίνη, οι οποίες προκαλούν πρόωρη αιμόλυση. Το αποτέλεσμα είναι η μείωση της επιφάνειας της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων, η οποία έχει σαν αποτέλεσμα τον σχηματισμό σφαιροκυττάρων (μικρότερα, σφαιρικά και λιγότερο παραμορφώσιμα ερυθρά αιμοσφαίρια) και