ορισμός
Η φυσαλιδώδης επιδερμόλυση είναι μια χρόνια ασθένεια του δέρματος και των βλεννογόνων.
Η φύση αυτής της δερματοπάθειας είναι αυτοάνοση, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων κατευθυνόμενων ενάντια σε ορισμένα συστατικά του κολλαγόνου που υπάρχουν στη βασική μεμβράνη, στη διασταύρωση μεταξύ του δέρματος και της επιδερμίδας. Αυτή η αλληλεπίδραση είναι εμφανής λόγω της εμφάνισης των φυσαλιδώδους βλάβης.
Η φυσαλιδώδης επιδερμόλυση μπορεί να είναι:
- Αποκτάται: γενικά εμφανίζεται στους ενήλικες. μπορεί να συσχετιστεί με ορισμένες ρευματικές ή νεοπλασματικές ασθένειες, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και το λέμφωμα Hodgkin. Η ανάπτυξη της δερματοπάθειας μπορεί επίσης να συνδεθεί με την πρόσληψη συγκεκριμένων κατηγοριών φαρμάκων.
- Κληρονομική: εξαρτάται από μια γενετική ανωμαλία που μεταδίδεται με διάφορους τρόπους. με τη σειρά του, αυτή η μορφή μπορεί να διακριθεί ως απλή (ή επιδερμολυτική), διακλαδιστική και δυστροφική.
Κάποια φυσαλιδώδη επιδερμόλυση παρουσιάζει μια καλοήθη εξέλιξη και τείνει στην αυθόρμητη παλινδρόμηση. άλλοι, από την άλλη πλευρά, είναι πολύ σοβαροί και δυνητικά θανατηφόροι.
Δείτε περισσότερες φωτογραφίες Bullosa επιδημία
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- Από του στόματος άφωση
- φυσαλίδες
- Κάψιμο στο στόμα
- Εμφάνιση σφαιρικού κυστιδίου στο δέρμα και στους βλεννογόνους της περιοχής του προσώπου και / ή των γεννητικών οργάνων
- δυσφαγία
- Δερματικά έλκη
- Καρφιά με κάθετες γραμμές
- φουσκάλες
Άλλες ενδείξεις
Η κλινική παρουσίαση των φυσαλίδων επιδερμόλυσης είναι μεταβλητή. Γενικά, η διαταραχή προκαλεί ευθραυστότητα του δέρματος και των βλεννογόνων με τον σχηματισμό φυσαλίδων, αυθόρμητα (σε προφανώς φυσιολογικό δέρμα) ή μετά από μικροτραύματα.
Οι πιο συχνά πληγείσες περιοχές είναι οι επιφάνειες των αγκώνων, των γόνατων, των αστραγάλων και των γλουτών. Το περιεχόμενο των φυσαλίδων είναι serous ή αίμα.
Μπούλλωμα επιδερμολύσεως μπορεί να προκαλέσει πόνο και ουλές. ο βαθμός αναπηρίας μπορεί να είναι σημαντικός, δεδομένου ότι συχνά επηρεάζονται τα χέρια και τα πόδια. Σε ορισμένες μορφές παρατηρούνται μεγάλες αποεπιθηλιωμένες περιοχές (δηλαδή περιοχές που στερούνται τα επιφανειακά στρώματα του δέρματος) και αλλοιώσεις της μορφολογίας των νυχιών (δυστροφία των νυχιών).
Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμπλέκεται ο βλεννογόνος του οφθαλμού, του στόματος ή των γεννητικών οργάνων. Η εμπλοκή του λάρυγγα και του οισοφάγου μπορεί να περιλαμβάνει διαταραχές κατάποσης (δυσφαγία) και προβλήματα διατροφής.
Η διάγνωση βασίζεται στην βιοψία του δέρματος και στην αναζήτηση ιστών και κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων που στρέφονται κατά ειδικών αντιγόνων της δερμοεπιδερμικής σύνδεσης (άμεσος και έμμεσος ανοσοφθορισμός).
Οι βλάβες αποκρίνονται ανεπαρκώς στα κορτικοστεροειδή. Ήπιες εικόνες μπορούν να αντιμετωπιστούν με κολχικίνη, αλλά πιο σοβαρή επιδερμόλυση μπορεί να απαιτήσει θεραπεία με κυκλοσπορίνη ή συστηματική ανοσοκατασταλτική θεραπεία.
