γενικότητα
Το σύνδρομο του μακρού QT ή του μακρού QT είναι μια σπάνια καρδιακή πάθηση, η οποία οδηγεί σε αύξηση των χρόνων αποπόλωσης / επαναπόλωσης των κοιλιών. Με άλλα λόγια, όσοι πάσχουν από σύνδρομο μακρού QT έχουν καρδιά των οποίων οι κοιλίες διαρκούν περισσότερο από το συνηθισμένο για να χαλαρώσουν μετά από μια πρώτη συστολή και να προετοιμαστούν για την επόμενη σύσπαση.
Το μακρύ QT μπορεί να είναι μια κληρονομική ή επίκτητη κατάσταση.
Όταν υπάρχουν, τα τυπικά συμπτώματα αποτελούνται από: συγκοπή, αίσθημα παλμών και επεισόδια επιληψίας.
Η διαγνωστική εξέταση που επιτρέπει την αναγνώρισή της είναι το ηλεκτροκαρδιογράφημα: το όνομα "μακρύ QT" συνδέεται με ένα συγκεκριμένο χαρακτηριστικό του ηλεκτροκαρδιογραφικού ίχνους.
Η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με το αν το μακρύ QT είναι κληρονομικό ή αποκτημένο.
Ανατομική και λειτουργική ανάκληση της καρδιάς
Η καρδιά είναι ένα άνισο όργανο, το οποίο μπορεί να χωριστεί σε τέσσερις κοιλότητες (το δεξιό κόλπο, το αριστερό αίθριο, τη δεξιά κοιλία και την αριστερή κοιλία) και αποτελείται από ένα πολύ ιδιαίτερο μυϊκό ιστό: το μυοκάρδιο .
Η ιδιαιτερότητα του μυοκαρδίου είναι η ικανότητά του να παράγει και να διεξάγει αυτόνομα τους νευρικούς παλμούς για τη συστολή των αρτηριών και των κοιλιών .
Η πηγή αυτών των παλμών, οι οποίες είναι συγκρίσιμες με τα ηλεκτρικά σήματα, βρίσκεται στο επίπεδο του δεξιού κόλπου της καρδιάς και ονομάζεται κολπικός κόλπος .
Ο κολπικός κόλπος κόλπων έχει ως στόχο τη σάρωση της σωστής συχνότητας σύσπασης της καρδιάς ( καρδιακός ρυθμός ), κατά τρόπο που να εγγυάται έναν φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό.
Ο φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός είναι επίσης γνωστός ως φλεβοκομβικός ρυθμός .
Για να επιτύχει με τον καλύτερο δυνατό τρόπο τη συσταλτική δράση του, ο κολπικός κόλπος κόλπων χρησιμοποιεί κάποια κέντρα διαλογής για ηλεκτρικές παρορμήσεις. Αυτά τα κέντρα είναι ο κολποκοιλιακός κόμβος, η δέσμη των ινών του Η και του Purkinje, που μαζί σχηματίζουν μαζί με τον κολπικό κόλπο το αποκαλούμενο ηλεκτρικό σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς .
Σχήμα: στο ηλεκτρικό σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς, ο κολπικός κόλπος συνιστά το κύριο κέντρο βάθρου (δείκτης επειδή σαρώνει τον καρδιακό ρυθμό). ο κολποκοιλιακός κόμβος, η δέσμη του His και οι ίνες Purkinje, από την άλλη πλευρά, αντιπροσωπεύουν τα δευτερεύοντα κέντρα με δείκτες, καθώς εξαρτώνται από τον κολπικό κόλπο.
Τι είναι το μακρύ QT;
Το σύνδρομο του μακρού QT ή του μακρού QT είναι μια σπάνια καρδιακή πάθηση που προκύπτει λόγω μη φυσιολογικής αγωγής ηλεκτρικών σημάτων κατά μήκος του μυοκαρδίου και η οποία μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση διαταραχών του καρδιακού ρυθμού ( αρρυθμίες ).
ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ ΤΟΥ ΟΝΟΜΑΤΟΣ
Οι γιατροί δημιούργησαν τον όρο "μακρύ QT" σε σχέση με την ιδιαίτερη πτυχή της ηλεκτροκαρδιογραφικής ανίχνευσης ατόμων με σύνδρομο μακρού QT (βλ. Κεφάλαιο αφιερωμένο στη διάγνωση).
αιτίες
Αίθρια και κοιλίες της σύμβασης καρδιάς σε διαφορετικές χρονικές στιγμές.
Μετά από κάθε συστολή - ένα φαινόμενο που οι φυσιολόγοι ονομάζουν αποπόλωση - χρειάζονται ένα συγκεκριμένο χρονικό διάστημα για να ανταποκριθούν σε μια άλλη συστολή. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, οι μυϊκές ίνες που σχηματίζουν τις αρθρίτιδες και οι κοιλίες χαλαρώνουν.
Εάν στη φυσιολογία η συστολή είναι γνωστή ως αποπόλωση, η χαλάρωση ονομάζεται επαναπόλωση .
Σε υγιείς ανθρώπους από την καρδιακή άποψη, η αποπόλωση και η επαναπόλωση των κόλπων και των κοιλιών πραγματοποιούνται με ένα συγκεκριμένο χρονισμό και αυτός ο χρονισμός αντιπροσωπεύει μια αναφορά που υποδεικνύει την κανονικότητα.
Τα άτομα με μακρύ QT παρουσιάζουν μια αλλαγή αυτού του χρονισμού: σε αυτή την περίπτωση, η διαδικασία αποπόλωσης / επαναπόλωσης των κοιλιών διαρκεί περισσότερο από ό, τι είναι απαραίτητο, επομένως καθυστερεί από την κανονική.
Η πιθανή αιτία αρρυθμιών σε άτομα με μακρύ QT είναι ακριβώς αυτή η καθυστέρηση στην αποπόλωση / επαναπόλωση των κοιλιών.
ΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ ΣΤΗΝ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ: ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΓΙΑ ΤΗ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ
Προϋπόθεση: τα μυοκαρδιακά μυϊκά κύτταρα έχουν μικρούς πόρους στη μεμβράνη τους, που ονομάζονται κανάλια ιόντων, τα οποία επιτρέπουν τη διέλευση ιόντων νατρίου, ασβεστίου και καλίου.
Η διέλευση αυτών των ιόντων από μέσα προς τα έξω των κυττάρων και αντίστροφα είναι αυτό που επιτρέπει τη συστολή και χαλάρωση των μυϊκών ινών.
Οι φυσιολόγοι έχουν μελετήσει μακρά ποιος είναι ο κυτταρικός μηχανισμός που καθορίζει την καθυστέρηση στην αποπόλωση / επαναπόλωση των κοιλιών και έχουν επισημάνει δύο πιθανές εναλλακτικές αιτίες:
- Στις περισσότερες περιπτώσεις, η καθυστέρηση είναι μεταγενέστερη της δυσλειτουργίας των διαύλων ιόντων για το κάλιο .
- Σε μικρό αριθμό περιπτώσεων, η καθυστέρηση είναι συνέπεια της δυσλειτουργίας των διαύλων νατρίου .
QT LONG HEREDITARY
Πολλές επιστημονικές μελέτες έχουν δείξει ότι το μακρύ QT είναι συνήθως μια κληρονομική κατάσταση, η οποία μεταδίδεται από έναν από τους δύο γονείς στους απογόνους (τα παιδιά).
Σύμφωνα με αυτές τις μελέτες, τα γονίδια που εμπλέκονται στην κληρονομική μετάδοση του μακρού QT θα είναι 17, ενώ οι πιθανές μεταλλάξεις (δηλαδή μεταβολές του γονιδιώματος) θα είναι περίπου εκατό.
Τα γονίδια που είναι υπεύθυνα για το κληρονομικό μακρύ QT έχουν το καθήκον να συνθέσουν τις πρωτεΐνες που σχηματίζουν τα κανάλια ιόντων, με βάση μυοκαρδιακά μυϊκά κύτταρα.
Υπό το πρίσμα αυτό, ο αναγνώστης μπορεί να καταλάβει γιατί μια μετάλλαξη αυτών των γονιδίων προκαλεί δυσλειτουργία των καναλιών που μεταφέρουν κάλιο ή νάτριο.
Οι ερευνητές εντόπισαν δύο μορφές κληρονομικού μακρού QT:
- Το σύνδρομο Romano Ward . Είναι η πιο διαδεδομένη κληρονομική μορφή.
- Το σύνδρομο Jervell και Lange Nielsen .
Περιέργεια: Το 75% των περιπτώσεων του συνδρόμου μακρού QT ακολουθούν μεταλλάξεις σε 3 από τα 17 γονίδια που εμπλέκονται στην εμφάνιση της κληρονομικής κατάστασης της πάθησης.
QT ΜΕΓΑΛΗ ΑΠΟΚΤΗΣΗ
Το μακρύ QT μπορεί επίσης να είναι μια επίκτητη κατάσταση, δηλαδή, αναπτύσσεται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, λόγω κάποιου παράγοντα ενεργοποίησης.
Στην περίπτωση του συνδρόμου μακρού QT, οι παράγοντες ενεργοποίησης της επίκτητης μορφής της πάθησης είναι μια σειρά φαρμάκων (πάνω από 75), όπως:
- Αντιβιοτικά
- Αντικαταθλιπτικά και αντιψυχωτικά
- αντιισταμινικά
- Τα διουρητικά
- Φάρμακα για τη διατήρηση του φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού
- Φάρμακα για τη μείωση των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα (φάρμακα που μειώνουν τη χοληστερόλη)
- Φάρμακα για τον διαβήτη
Οι γιατροί και οι εμπειρογνώμονες στον τομέα της καρδιακής φυσιολογίας πιστεύουν ότι οι άνθρωποι με απόκτηση μακρού QT διαθέτουν καρδιά προδιάθεση από τη γέννηση έως την ανάπτυξη της προαναφερόμενης κατάστασης μετά τη χρήση των αναφερόμενων φαρμάκων.
Επιπλέον, αυτό θα εξηγήσει γιατί όλα τα άτομα που λαμβάνουν τα παραπάνω φάρμακα δεν αναπτύσσουν σύνδρομο μακρού QT.
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Αντιπροσωπεύουν έναν μακροπρόθεσμο παράγοντα κινδύνου QT:
- Το γεγονός της ύπαρξης ενός ή περισσότερων συγγενών πρώτου βαθμού με την κληρονομική μορφή της κατάστασης.
- Λαμβάνοντας ένα ή περισσότερα από αυτά τα φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν επίκτητο μακρύ QT.
- Η παρουσία αλλαγών στα επίπεδα του καλίου και άλλων ιόντων στο αίμα.
επιδημιολογία
Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές μελέτες, το κληρονομικό μακρύ QT είναι μια καρδιακή πάθηση που επηρεάζει ένα άτομο κάθε 2.000 .
Συμπτώματα και επιπλοκές
Το μακρύ QT μπορεί να είναι τόσο ασυμπτωματικό (δηλαδή χωρίς συμπτώματα και εμφανή σημεία) και συμπτωματικό .
Όταν παρουσιάζονται συμπτώματα (μειονότητα των περιπτώσεων), οι συνηθέστερες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν επεισόδια λιποθυμίας (ή συγκοπή), αίσθημα παλμών και επιληπτικές κρίσεις.
Αυτές οι εκδηλώσεις, ειδικά η συγκοπή, γενικά εμφανίζονται χωρίς προειδοποίηση.
ΗΛΙΚΙΑ ΑΣΦΑΛΙΣΗΣ ΠΟΛΛΑΠΛΩΝ ΕΜΠΕΙΡΩΝ QT
Σε άτομα με μακρό κληρονομικό συμπτωματικό QT, η ηλικία εμφάνισης των κλινικών εκδηλώσεων ποικίλλει σημαντικά από το υποκείμενο στο θέμα: σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα και τα συμπτώματα εμφανίζονται λίγες εβδομάδες μετά τη γέννηση. σε άλλες περιπτώσεις, αντί, κατά την παιδική ηλικία ή την ενηλικίωση.
Πολλοί άνθρωποι με συμπτωματικό κληρονομικό QT δοκιμάζουν τις πρώτες ασθένειες γύρω στην ηλικία των 40 ετών. Ο λόγος για αυτό δεν είναι ακόμη σαφής.
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
Το μακρύ QT μπορεί να έχει δύο μεγάλες επιπλοκές, οι οποίες αποτελούνται από:
- Η αποκαλούμενη " περιστροφή άκρων ". Είναι μια αρρυθμία, για να είμαι ακριβής, μια κοιλιακή ταχυκαρδία. Η παρουσία του οδηγεί σε μείωση της ροής του αίματος στον εγκέφαλο λόγω σοβαρής εξασθένισης της καρδιακής σύσπασης.
- Η εμφάνιση κοιλιακής μαρμαρυγής . Είναι μια άλλη αρρυθμία, πολύ σοβαρή και που μεταβάλλει βαθιά τον καρδιακό ρυθμό. Η κοιλιακή μαρμαρυγή είναι συχνά η αιτία ενός φαινομένου γνωστού ως αιφνίδιο θάνατο .
ΠΟΤΕ ΝΑ ΑΝΑΦΕΡΟΝΤΑΤΕ ΣΤΟ ΔΕΛΤΙΟ;
Θα πρέπει να επικοινωνήσουν με το γιατρό:
- Εκείνοι που ξαφνικά εμφανίζουν επεισόδια συγκοπής, επιληψίας και αίσθημα παλμών.
- Εκείνοι που ανήκουν σε οικογένειες όπου εμφανίζεται το μακρύ QT.
διάγνωση
Κατά τη διάγνωση του μακρού QT, τόσο η φυσική εξέταση όσο και το ιατρικό ιστορικό (αναμνησία) είναι σημαντικές.
Ωστόσο, για οριστικό συμπέρασμα, είναι απαραίτητο να στραφεί σε ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), καθώς μόνο αυτός ο διαγνωστικός έλεγχος επιτρέπει την αποσαφήνιση κάθε αμφιβολίας ή αβεβαιότητας.
ΣΗΜΑΣΙΑ ΤΟΥ ΗΛΕΚΤΡΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΜΜΑΤΟΣ
Το ηλεκτροκαρδιογράφημα αποκαλύπτει το ρυθμό και την ηλεκτρική δραστηριότητα μιας καρδιάς, σχεδιάζοντας ένα χαρακτηριστικό μοτίβο στο χαρτί γραφής.
Η ανίχνευση του ρυθμού και της ηλεκτρικής δραστηριότητας μιας υγιούς καρδιάς έχει 5 συναφή στοιχεία, που ονομάζονται κύματα, τα οποία επαναλαμβάνονται με κανονικότητα. Τα κύματα αναγνωρίζονται με τα κεφαλαία γράμματα P, Q, R, S και T.
Με τη βοήθεια του παρακάτω σχήματος, ο αναγνώστης μπορεί να εκτιμήσει τη διάταξη των κυμάτων και να παρατηρήσει πως υπάρχει κάποια απόσταση μεταξύ τους, που προσδιορίζεται με το χρονικό διάστημα .
Το μήκος ενός διαστήματος στο φύλλο χαρτιού γραφικών δείχνει τη διάρκεια αυτού του διαστήματος.
 |
| Τυπική διάρκεια των διαστημάτων ενός κανονικού ηλεκτροκαρδιογραφήματος: |
|
Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι η διατήρηση μιας συγκεκριμένης απόστασης μεταξύ δύο κυμάτων - επομένως η ύπαρξη πάντα ίσων διαστημάτων - αποτελεί ένδειξη κανονικότητας στον καρδιακό παλμό . από την άλλη πλευρά, η υπερβολική επιμήκυνση ή μείωση της ίδιας απόστασης δείχνει κάποια αλλαγή.
Με αυτή την έννοια, ακόμη και μια αλλαγή στην εμφάνιση των κυμάτων δείχνει ότι η καρδιά λειτουργεί ανώμαλα.
Επιστρέφοντας τότε σε μακρύ QT, το ΗΚΓ ενός ατόμου με αυτή την καρδιακή πάθηση έχει πολύ μεγαλύτερα διαστήματα QT από τα ορατά διαστήματα QT σε ηλεκτροκαρδιογραφικό μοτίβο υγιούς καρδιάς.
Το QT εκφράζει το χρόνο αποπόλωσης και επαναπόλωσης των κοιλιών.
Τώρα, αν είναι αλήθεια ότι το μήκος ενός διαστήματος υποδεικνύει τη διάρκεια του, ένα διάστημα QT μεγαλύτερο από το κανονικό σημαίνει ότι διαρκεί περισσότερο από το φυσιολογικό και ότι η διαδικασία αποπόλωσης / επαναπόλωσης των κοιλιών είναι πιο αργή, καθυστερημένη.
Σχήμα: τυπικό ηλεκτροκαρδιογράφημα ενός ατόμου με μακρύ QT. Το διάστημα QT ενός ατόμου με υγιή καρδιά διαρκεί μεταξύ 0, 37 δευτερόλεπτα και 0, 42 δευτερόλεπτα. Το διάστημα QT ενός ατόμου με μακρύ QT έχει διάρκεια μεγαλύτερη από 0, 42 δευτερόλεπτα.
θεραπεία
Η κληρονομική μακροχρόνια θεραπεία QT περιλαμβάνει τη χορήγηση ορισμένων συγκεκριμένων φαρμάκων και επίσης, σε ορισμένες περιπτώσεις, την εφαρμογή συγκεκριμένων χειρουργικών διαδικασιών.
Η απόκτηση μακράς θεραπείας QT, από την άλλη πλευρά, συνίσταται πολύ πιο ασήμαντο στη διακοπή της φαρμακολογικής πρόσληψης που προκαλεί την καρδιακή ανωμαλία. Είναι σαφές ότι σε αυτές τις περιπτώσεις, εάν ο ασθενής παίρνει περισσότερα από ένα δυνητικά υπεύθυνα φάρμακα, ο γιατρός πρέπει να διερευνήσει ποιο είναι το ακριβές φάρμακο που ενεργοποιεί τα συμπτώματα και συμβουλεύει τη χρήση τους.
Συμβουλές για όσους έχουν μακρύ QT:
- Μην ασκείτε αθλήματα επαφής
- Μην εκτελείτε ιδιαίτερα έντονες σωματικές ασκήσεις
- Αποφύγετε τις αγχωτικές καταστάσεις
- Αποφύγετε τη χρήση οργάνων με εκπληκτικούς θορύβους (όπως ξυπνητήρια)
- Ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού σας πριν πάρετε οποιοδήποτε φάρμακο
ΝΑΡΚΩΤΙΚΑ ΚΑΙ ΑΛΛΑ ΠΡΟΕΤΟΙΜΑΣΙΑ ΓΙΑ ΤΟ ΠΟΛΛΑΜΙΚΟ ΕΜΠΟΡΙΟ QT
Τα κληρονομικά φάρμακα μεγάλης διάρκειας QT περιλαμβάνουν βήτα αναστολείς και μεξελετίνη .
Επιπλέον, εάν η διαταραχή επηρεάζει τα κανάλια ιοντικού καλίου, οι γιατροί τείνουν επίσης να συνταγογραφούν συμπληρώματα καλίου.
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΑΓΚΟΣΜΙΑ ΕΜΠΙΣΤΟΣΥΝΗ QT
Οι πιθανές χειρουργικές παρεμβάσεις για το μακρό κληρονομικό QT συνίστανται σε:
- Εγκατάσταση βηματοδότη ή εμφυτεύσιμου απινιδωτή .
- Η αποκαλούμενη αριστερή συμπαθητική καρδιακή απονεύρωση . Πρόκειται για μια πολύ ευαίσθητη λειτουργία, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση κάποιων νευρικών απολήξεων που μπορούν να τροποποιήσουν τον καρδιακό ρυθμό. Χρησιμοποιείται για τη μείωση του κινδύνου αιφνίδιου θανάτου.
πρόγνωση
Η πρόγνωση ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή. Για ορισμένους, το μακρύ QT είναι ασυμπτωματικό για τη ζωή.
Για άλλα θέματα, προκαλεί σοβαρά συμπτώματα και ακόμη και θάνατο.
