γενικότητα
Το σύνδρομο Horner, επίσης γνωστό ως σύνδρομο Bernard Horner, είναι μια πομπή συμπτωμάτων και ενδείξεων που υποφέρουν από βλάβη ή δυσλειτουργία των συμπαθητικών νεύρων στον κορμό.
Σχήμα: άτομο με σύνδρομο Horner. Από τον ιστότοπο: wikipedia.org
Ο συμπαθητικός κορμός είναι μια συλλογή από νευρώνες που εμφανίζονται στα δεξιά και στα αριστερά του νωτιαίου μυελού, διασχίζουν τον θώρακα και ανεβαίνουν αμφίπλευρα μέχρι τον αυχένα και το πρόσωπο.
Οι αιτίες του συνδρόμου Horner είναι πολυάριθμες. η ταυτοποίησή τους είναι πολύ σημαντική για να διαπιστωθεί η πιο σωστή θεραπεία (αιτιώδης θεραπεία).
Τα πιο χαρακτηριστικά σημεία του συνδρόμου Horner είναι: η πτώση, η μύωση και η ανθήλωση. Ωστόσο, είναι επίσης πολύ συχνές: ανισοκορία, επιβραδυνόμενη διόγκωση των κοριτσιών και επιπεφυκότα με έγχυση αίματος.
Για σωστή διάγνωση, είναι απαραίτητα τα ακόλουθα: η φυσική εξέταση, η αξιολόγηση του ιατρικού ιστορικού, ορισμένες οφθαλμικές εξετάσεις και ορισμένες διαγνωστικές εξετάσεις απεικόνισης.
Σύντομη αναφορά στο συμπαθητικό νευρικό σύστημα
Το συμπαθητικό νευρικό σύστημα αποτελεί, μαζί με το παρασυμπαθητικό νευρικό σύστημα, το λεγόμενο αυτόνομο ή φυτικό νευρικό σύστημα ( SNA ), το οποίο εκτελεί μια δράση ελέγχου για ακούσιες σωματικές λειτουργίες.
Από το νωτιαίο μυελό, το συμπαθητικό νευρικό σύστημα (ή πιο απλά το συμπαθητικό σύστημα) έχει μια συναρπαστική, διεγερτική και συμβατική λειτουργία. Όπως μπορεί να γίνει αντιληπτό από το παρακάτω σχήμα, προεδρεύει του συστήματος προσαρμογής και διαφυγής, προετοιμάζοντας έτσι το σώμα να αντιμετωπίσει έναν κίνδυνο.
Η εκκίνηση και οι απαντήσεις που προκύπτουν είναι γρήγορες και άμεσες. Στην πραγματικότητα, σε λίγα λεπτά, είναι σε θέση: να αυξήσει τη δύναμη και τη συστολή της συχνότητας της καρδιάς, να διαστολή των βρογχικών σωλήνων, να διαστολή των κόρη, να αυξήσει το διαμέτρημα των στεφανιαίων αρτηριών, να αναστείλει το πεπτικό σύστημα, να χαλαρώσει την ουροδόχο κύστη, στη φυσική δραστηριότητα κ.λπ.
Τα νεύρα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος διανέμονται στα αιμοφόρα αγγεία, στους ιδρωτοποιούς αδένες, στους σιελογόνους αδένες, στην καρδιά, στους πνεύμονες, στο έντερο και σε πολλά άλλα όργανα.
Τι είναι το σύνδρομο Horner
Το σύνδρομο Horner - επίσης γνωστό ως σύνδρομο Bernard Horner ή οφθαλμοσυμπαθητική παράλυση - είναι ένα σύνολο συμπτωμάτων και συμπτωμάτων που προκύπτουν από τη βλάβη ή δυσλειτουργία μιας συγκεκριμένης ομάδας νεύρων στο συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Αυτή η συγκεκριμένη ομάδα νεύρων είναι η λεγόμενη συμπαθητική ή συμπαθητική αλυσίδα .
ΣΚΑΛΟΣ ΤΟΥ ΛΑΙΚΟΥ
Τα νεύρα που συνθέτουν τον συμπαθητικό κορμό, εμφανίζονται από το νωτιαίο μυελό, διασχίζουν τον θώρακα και, από εδώ, ανεβαίνουν στο λαιμό και στο πρόσωπο.
Η νευρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης είναι αμφίπλευρη, επομένως το δεξιό τμήμα και το αριστερό τμήμα του σώματος έχουν το καθένα τη δική τους εννεύρωση.
ΣΥΓΚΕΚΡΙΜΕΝΗ Ή ΣΥΓΚΕΚΡΙΜΕΝΗ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ;
Το σύνδρομο Horner μπορεί να είναι είτε μια επίκτητη κατάσταση, δηλαδή, που αναπτύσσεται σε μια ζωή μετά από ένα δεδομένο γεγονός ή μια συγγενή πάθηση, δηλαδή, παρούσα από τη γέννηση.
Μεταξύ της επίκτητης μορφής και της συγγενούς μορφής, η συνηθέστερη είναι η πρώτη, με το 95% των κλινικών περιπτώσεων.
επιδημιολογία
Ο συγγενής τύπος του συνδρόμου Horner έχει συχνότητα μίας περιπτώσεως για κάθε 6.250 νεογνά.
Η διάδοση του αποκτώμενου τύπου σύνδρομου Horner δεν είναι γνωστή: οι γιατροί, από αυτή την άποψη, δηλώνουν μόνο ότι είναι μια ασυνήθιστη κατάσταση.
αιτίες
Η αιτία του συνδρόμου Horner είναι μια διακοπή της σηματοδότησης των νεύρων που διασχίζει τα νεύρα του λεγόμενου συμπαθητικού κορμού. Όπως ειπώθηκε στο προηγούμενο κεφάλαιο, μπορεί να είναι μια νευρική βλάβη ή δυσλειτουργία που καθορίζει αυτή τη διακοπή.
Αλλά τι μπορεί να βλάψει ή να επιβάλει τη δυσλειτουργία των νευρικών απολήξεων που αποτελούν το συμπαθητικό κορμό;
Πριν απαντήσουμε σε αυτή την ερώτηση, είναι σημαντικό να επισημάνουμε ότι η συμπαθητική αλυσίδα περιλαμβάνει διαφορετικούς τύπους νεύρων, που τοποθετούνται σε σειρά και ονομάζονται νευρώνες πρώτης τάξης, νευρώνες δεύτερης τάξης και νευρώνες τρίτης τάξης.
Βλάβη ή δυσλειτουργία που ενεργοποιεί το σύνδρομο Horner μπορεί να επηρεάσει έναν από τους τρεις τύπους νεύρων.
ΑΙΤΙΕΣ ΠΟΥ ΜΠΟΡΟΥΝ ΝΑ ΔΡΑΣΟΥΝ ΣΤΟ ΕΠΙΠΕΔΟ ΝΕΥΡΩΝ ΤΗΣ ΠΡΩΤΗΣ ΠΑΡΑΓΓΕΛΙΑΣ
Οι νευρώνες πρώτης τάξης του συμπαθητικού κορμού εκτείνονται από τον υποθάλαμο έως τον νωτιαίο μυελό (υποθάλαμος-σπονδυλική στήλη), που διέρχεται από το εγκεφαλικό στέλεχος.
Για να αλλάξετε τη λειτουργία ή να καταστρέψετε αυτά τα νευρικά κύτταρα του συμπαθητικού κορμού, τότε προκαλώντας το σύνδρομο Horner, μπορεί να είναι:
- Ένα συμβάν εγκεφαλικού επεισοδίου
- Ένας όγκος στον εγκέφαλο
- Ένας τραυματισμός του αυχένα
- Η παρουσία συριγγομυελίας . Η συγγειομυελία είναι μια νευρολογική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υγρών γεμάτων κύστεις στο νωτιαίο μυελό.
- Πολλαπλή σκλήρυνση και όλες αυτές οι παθολογίες που καθορίζουν την προοδευτική απώλεια της θήκης μυελίνης από μυελωμένα νευρικά κύτταρα.
- Μια εγκεφαλίτιδα
- Σύνδρομο πλευρικού μυελού (ή σύνδρομο Wallenburg )
ΑΙΤΙΕΣ ΠΟΥ ΜΠΟΡΟΥΝ ΝΑ ΔΡΑΣΟΥΝ ΣΤΟ ΕΠΙΠΕΔΟ ΝΕΥΡΩΝ ΤΗΣ ΔΕΥΤΕΡΗΣ ΠΑΡΑΓΓΕΛΙΑΣ
Οι συμπαθητικοί νευρώνες δεύτερης τάξης του συμπαθητικού κορμού εκτείνονται από το νωτιαίο μυελό, διασχίζουν το υψηλότερο τμήμα του θώρακα και τελειώνουν στο επίπεδο του λαιμού.
Για να τα τροποποιήσουμε στο σημείο πρόκλησης του συνδρόμου Horner, μπορεί να είναι:
- Η παρουσία όγκου των πνευμόνων . Η μάζα του όγκου προκαλεί συμπίεση συμπαθητικών νεύρων, τα οποία δεν λειτουργούν σωστά. Οι γιατροί καλούν το σύνολο των συμπτωμάτων που προκαλούνται από την παρουσία της μάζας του όγκου με τον τεχνικό όρο "μαζική επίδραση".
- Ένα σβαννόμα . Οι Schwannomas είναι καλοήθεις όγκοι που προέρχονται από τα κύτταρα Schwann του περιφερικού νευρικού συστήματος. Τα κύτταρα Schwann ανήκουν στα λεγόμενα κύτταρα του γλοίας, τα οποία παρέχουν σταθερότητα και υποστήριξη για τα πολλά νεύρα που υπάρχουν στο ανθρώπινο σώμα.
- Βλάβη σε ένα από τα κύρια αιμοφόρα αγγεία που συνδέονται με την καρδιά (π.χ. η αορτή)
- Μια χειρουργική επέμβαση στο στήθος
- Χειρουργική θυρεοειδεκτομή
- Ένας τραυματικός τραυματισμός, που υπέστη στη βάση του λαιμού
- Η παράλυση του Klumpke . Είναι μια πιθανή συνέπεια ενός τραύματος. Στην καταγωγή του υπάρχει εμπλοκή του βραχιόνιου πλέγματος.
- Η παρουσία όγκου θυρεοειδούς, λόγω του προαναφερθέντος "μαζικού αποτελέσματος".
- Η παρουσία του βλαστού . Η διόγκωση του θυρεοειδούς αδένα προκαλεί συμπίεση νεύρων, παρόμοια με αυτή που δημιουργείται από τις καρκινικές μάζες.
ΑΙΤΙΕΣ ΠΟΥ ΜΠΟΡΟΥΝ ΝΑ ΔΡΑΣΟΥΝ ΣΤΟ ΕΠΙΠΕΔΟ ΤΩΝ ΝΕΥΡΩΝ ΤΗΣ ΤΡΙΤΟΡΙΑΣ
Οι νευρώνες τρίτου βαθμού του συμπαθητικού κορμού εκτείνονται από τον αυχένα και τελειώνουν στο επίπεδο του δέρματος του προσώπου και των μυών της ίριδας και των βλεφάρων.
Για να τα τροποποιήσουμε στο σημείο που είναι υπεύθυνα για το σύνδρομο Horner, μπορεί να είναι:
- Βλάβη στην καρωτιδική αρτηρία, σε ένα τμήμα που διέρχεται από το λαιμό.
- Βλάβη στη σφαγιτιδική φλέβα, σε ένα τμήμα που περνάει από τον αυχένα
- Ένας όγκος στη βάση του κρανίου, λόγω της "μαζικής επίδρασης"
- Μια μολυσματική ασθένεια που επηρεάζει έναν ιστό στη βάση του κρανίου . Μεταξύ των πιθανών μολυσματικών ασθενειών περιλαμβάνονται και λοιμώξεις του αυτιού.
- Η παρουσία ημικρανίας
- Η παρουσία θρόμβωσης του σπηλαιώδους κόλπου
- Η παρουσία πονοκεφάλων συμπλέγματος
ΚΥΡΙΕΣ ΑΙΤΙΕΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ
Σε βρέφη και παιδιά, οι κύριες αιτίες του συνδρόμου Horner είναι:
- Τραυματισμοί στο λαιμό ή τους ώμους, που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια του τοκετού. Για παράδειγμα, είναι η περίπτωση της αποκαλούμενης παράλυσης Klumpke.
- Συγγενή ελαττώματα της αορτής. Αυτές είναι καταστάσεις που επηρεάζουν τους νευρώνες δεύτερης τάξης της συμπαθητικής αλυσίδας.
- Μερικοί όγκοι του νευρικού συστήματος, όπως το νευροβλάστωμα.
ΙΝΔΙΟΠΑΘΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ HORNER
Ένα ποσοστό των περιπτώσεων του συνδρόμου Horner είναι ιδιοπαθή . Στην ιατρική, ο όρος ιδιοπαθής, που συνδέεται με μια παθολογία, δείχνει ότι ο τελευταίος έκανε την εμφάνισή του χωρίς προφανείς και εμφανείς λόγους.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Για να μάθετε περισσότερα: Συμπτώματα του συνδρόμου Horner
Τα πιο χαρακτηριστικά σημεία του συνδρόμου Horner είναι τα εξής:
- Επίμονη μύωση . Είναι η κατάσταση για την οποία ο μαθητής παραμένει στενής διαμέτρου, ακόμη και αν δεν υπάρχει φως.
- Ptosis . Αποτελείται από μερική ή πλήρη κατέβασμα των άνω ή κάτω βλεφάρων. Αυτή η κατάσταση είναι επίσης γνωστή ως "ερυθρά βλέφαρα".
- Ανυδροσ . Είναι ο όρος με τον οποίο οι γιατροί υποδεικνύουν την πλήρη μείωση ή απουσία εφίδρωσης. Στην περίπτωση του συνδρόμου Horner, η ανίδρωση επηρεάζει το πρόσωπο ή μόνο ένα μέρος του.
Αυτά τα σημάδια προστίθενται συχνά:
- Anisocoria . Είναι ο ιατρικός όρος που χρησιμοποιείται για να δείξει διαφορετικό πλάτος των ματιών των μαθητών, ακόμα και όταν και τα δύο μάτια υποβάλλονται στον ίδιο φωτισμό.
- Αργή διαστολή της κόρης με την παρουσία ελαφρού φωτός.
- Απώλεια του κελλο-σπονδυλικού αντανακλαστικού . Το αντανακλαστικό του νωτιαίου μυελού συνδέεται με το ομώνυμο νευρικό κέντρο, που βρίσκεται στον αυχένα, του οποίου η διέγερση καθορίζει τη διαστολή της κόρης.
- Συνδετική με ένεση με αίμα
- Ετεροχρωματική ίριδα . Αυτό σημαίνει ότι ένα άτομο έχει ίριδες διαφορετικών χρωμάτων. Αυτό το σημάδι βρίσκεται μόνο σε συγγενείς μορφές του συνδρόμου Horner.
- Ευθεία τρίχα μόνο στη μία πλευρά του κεφαλιού . Όπως και η ετεροχρωμική ίριδα, αυτό το κλινικό σημάδι είναι επίσης αποκλειστικό στις συγγενείς μορφές του συνδρόμου Horner.
Σχήμα: περίπτωση ανισοκορίας: σημειώστε τη διαφορετική διάμετρο μεταξύ του δεξιού και του αριστερού μαθητή. Από: wikipedia.org
Είναι σημαντικό να επισημάνουμε ότι, γενικά, τα προαναφερθέντα σημάδια επηρεάζουν μόνο μία πλευρά του προσώπου / κεφαλής, στην περίπτωση αυτή αυτή που προκαλείται από βλάβη / δυσλειτουργία των νεύρων. Στην πράξη, εάν ο συμπαθητικός κορμός δείχνει βλάβη στα δεξιά νεύρα, η πτώση θα βρίσκεται στο δεξί μάτι και ούτω καθεξής.
Οι κλινικές εκδηλώσεις μπορούν να επηρεάσουν και τις δύο πλευρές όταν η νευρική βλάβη / δυσλειτουργία είναι διμερής (δηλαδή υπάρχει εμπλοκή των δεξιών νεύρων και των αριστερών νεύρων).
ΠΟΤΕ ΝΑ ΑΝΑΦΕΡΟΝΤΑΤΕ ΣΤΟ ΔΕΛΤΙΟ;
Δεδομένου ότι μεταξύ των αιτιών του συνδρόμου Horner υπάρχουν επίσης πολύ απειλητικές για τη ζωή νοσηρές καταστάσεις, συνιστάται να συμβουλευτείτε τον γιατρό (ή να μεταβείτε στο πλησιέστερο νοσοκομειακό κέντρο) όταν εμφανίζονται τα παραπάνω σημεία. Μόνο μια εμπεριστατωμένη ιατρική έρευνα είναι σε θέση να αποσαφηνίσει την ακριβή φύση των εκδηλώσεων και τη σοβαρότητά τους.
διάγνωση
Για τη διάγνωση του συνδρόμου Horner και τον εντοπισμό των αιτιών που προκαλούν, τα ακόλουθα είναι θεμελιώδη: η φυσική εξέταση, η αξιολόγηση του κλινικού ιστορικού (ΣΗΜ: είναι γενικά μέρος της φυσικής εξέτασης), η πρακτική συγκεκριμένων οφθαλμικών εξετάσεων και, τέλος, διαγνωστικά εργαλεία απεικόνισης.
ΣΤΟΧΟΣ ΕΞΕΤΑΣΗΣ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΗ ΙΣΤΟΡΙΑ
Μια εμπεριστατωμένη φυσική εξέταση απαιτεί από τον γιατρό να επισκεφθεί τον ασθενή και να τον ρωτήσει για τα υπάρχοντα κλινικά συμπτώματα. Οι πιο συχνές ερωτήσεις είναι:
- Ποιες είναι οι κλινικές εκδηλώσεις που βρέθηκαν;
- Πότε εμφανίστηκαν;
- Εμφανίστηκαν μετά από κάποιο συγκεκριμένο γεγονός;
Στο τέλος αυτής της σειράς ερωτήσεων (ή παρόμοιων) αρχίζει η αξιολόγηση του κλινικού ιστορικού . Αυτό αποτελείται από μια συνομιλία μεταξύ του γιατρού και του ασθενούς (ή του γιατρού και της οικογένειας, εάν ο ασθενής είναι παιδί), κατά τη διάρκεια της οποίας ο πρώτος ζητά τη δεύτερη:
- Εάν πάσχετε από συγκεκριμένες ασθένειες.
- Εάν παίρνετε φάρμακα, ειδικά οφθαλμικές σταγόνες.
- Εάν είστε καπνιστής
- Εάν πάσχετε από ημικρανία
- Κλπ
Οι προαναφερθείσες ερωτήσεις και η προηγούμενη φυσική εξέταση παρέχουν στον γιατρό εξαιρετικά στοιχεία για να διαπιστώσει την παθολογική κατάσταση και τις αιτίες που την προκαλούν.
Η περιγραφή της πτώσης είναι πολύ σημαντική
Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός αξιολογεί τα χαρακτηριστικά των κλινικών συμπτωμάτων.
Αυτό είναι θεμελιώδες για τη διάκριση του συνδρόμου Horner από παρόμοιες παθολογίες όσον αφορά τα συμπτώματα.
Για παράδειγμα, η ανάλυση των ιδιαιτεροτήτων της πτώσης (ιδιαίτερα της σοβαρότητας) μας επιτρέπει να καταλάβουμε εάν αυτή η κλινική εκδήλωση οφείλεται στο σύνδρομο Horner ή σε μια βλάβη του οφθαλμοτονωτικού νεύρου.
ΔΟΚΙΜΕΣ ΜΑΤΙΩΝ
Οι οφθαλμικές εξετάσεις που είναι ιδιαίτερα χρήσιμες για διαγνωστικούς σκοπούς (ειδικά όταν υπάρχουν αμφιβολίες) είναι:
- Η δοκιμή κοκαΐνης στα μάτια πέφτει
- Η δοκιμή με οφθαλμικές σταγόνες υδροξυαμφεταμίνης
- Η δοκιμή για την αξιολόγηση του ρυθμού διόγκωσης των τριχών
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΔΟΚΙΜΗ ΕΙΚΟΝΑΣ
Δοκιμές διαγνωστικής απεικόνισης - σε αυτήν την περίπτωση, ο πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός (NMR), η CT (Ηλεκτρονική αξονική τομογραφία) και οι ακτίνες Χ - μας επιτρέπουν να προσδιορίσουμε τον ακριβή τόπο νευρικής βλάβης / δυσλειτουργίας. Με άλλα λόγια, χρησιμεύουν για να προσδιορίσουν ποια σειρά νευρώνων από τον συμπαθητικό κορμό έχει υποστεί την παθολογική μεταβολή.
Επιπλέον, οι προαναφερθείσες ενόργανες εξετάσεις παρέχουν πολύ σαφείς εικόνες οποιωνδήποτε όγκων, βλάβες στα αιμοφόρα αγγεία, κύστεις στο νωτιαίο μυελό, κλπ.
θεραπεία
Προϋπόθεση: Επί του παρόντος, οι γιατροί δεν έχουν ακόμη ανακαλύψει μια αποτελεσματική μέθοδο θεραπείας για την αποκατάσταση της υγείας ενός κατεστραμμένου νεύρου. Επομένως, όταν μια νευρική δομή πάσχει από βλάβη, αυτό είναι μόνιμο και η λειτουργία που ρυθμίζεται από τα εμπλεκόμενα νεύρα είναι ανεπανόρθωτα συμβιβασμένη.
Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για το σύνδρομο Horner.
Ωστόσο, εξαιρουμένων των περιπτώσεων στις οποίες υπάρχει βλάβη στις νευρικές δομές, ενεργώντας με βάση τις αιτίες ενεργοποίησης μπορεί να αποτελέσει μια έγκυρη θεραπευτική λύση, για την επίτευξη μιας πλήρους ανάκαμψης.
Η προαναφερθείσα μέθοδος θεραπείας, επικεντρωμένη στους παράγοντες προέλευσης της νοσηρής κατάστασης, ονομάζεται αιτιολογική θεραπεία .
Ορισμένα χρήσιμα παραδείγματα που πρέπει να κατανοήσετε
Για να κατανοήσουμε τι αναφέρθηκε παραπάνω, είναι χρήσιμο να δώσουμε κάποια παραδείγματα.
Όταν ένας όγκος προκαλείται από το σύνδρομο Horner, η χειρουργική απομάκρυνση της μάζας του όγκου οδηγεί στην εξαφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων, καθώς υπάρχει αποκατάσταση της λειτουργίας των νεύρων (συμβιβασμένη λόγω της επίδρασης της μάζας).
Κατά τον ίδιο τρόπο, όταν η προέλευση της παθολογίας οφείλεται σε βλάβη της αορτής ή της καρωτιδικής αρτηρίας, η χειρουργική επέμβαση για την επίλυση της προαναφερθείσας βλάβης επιτρέπει την αποκατάσταση των φυσιολογικών λειτουργιών του συμπαθητικού κορμού και επιλύει τα συμπτώματα.
πρόγνωση
Οποιαδήποτε πρόγνωση σχετίζεται με την πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα των αιτίων που προκαλούν: αν τα τελευταία είναι θεραπευτικά και έχουν υψηλό ποσοστό επιβίωσης, το σύνδρομο Horner έχει θετική πορεία.
