Σχετικά άρθρα: Αιμολυτική αναιμία
ορισμός
Οι αιμολυτικές αναιμίες είναι μια ομάδα αιματολογικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από τη μείωση της μέσης ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία (αυτό συνήθως συμπίπτει περίπου 120 ημέρες) και την πρόωρη καταστροφή τους με εξω-και / ή ενδοαγγειακή αιμόλυση.
Η παθολογική εικόνα παρατηρείται, ειδικότερα, όταν η παραγωγή μυελού των οστών δεν είναι πλέον ικανή να αντισταθμίσει τη μειωμένη επιβίωση των ερυθροκυττάρων.
Οι αιμολυτικές αναιμίες μπορούν να χωριστούν σε δύο ομάδες:
- Αιμολυτική αναιμία από ενδογλοιακά ελαττώματα : η ασθένεια προέρχεται από εγγενείς ανωμαλίες ερυθροκυττάρων, ικανές να προκαλέσουν αιμόλυση. Αυτές οι μεταβολές μπορούν να είναι γενετικές και αποκτημένες και μπορούν να περιλαμβάνουν τη μεμβράνη των κυττάρων (π.χ. σφαιρόκυτταρα), τον μεταβολισμό ή τη λειτουργία των ερυθρών αιμοσφαιρίων (π.χ. αιμοσφαιρινοπάθειες, όπως η δρεπανοκυτταρική νόσο και η θαλασσαιμία).
- Αιμολυτική αναιμία από εξωγαλακτώδη ελαττώματα : δευτερογενής σε εξωγενή ελαττώματα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία μπορούν να καταστραφούν λόγω ανοσολογικών αλλαγών, μηχανικής βλάβης (τραύμα), υπερδραστηριότητας του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος (υπερπλήρωση), τοξινών (δηλητηρίαση με αιμολυτική, χαλκός και ενώσεις με οξειδωτικό δυναμικό, όπως δαψόνη και φαιναζοπυριδίνη) ή μερικούς μολυσματικούς παράγοντες. Το τελευταίο μπορεί να προκαλέσει αιμολυτική αναιμία μέσω της άμεσης δράσης των τοξινών (όπως συμβαίνει στην περίπτωση α- ή β-αιμολυτικών στρεπτόκοκκων, Clostridium perfringens και μηνιγγινοκόκκων) ή λόγω εισβολής και καταστροφής ερυθροκυττάρων από τον μικροοργανισμό (π.χ. Plasmodium spp. Bartonella spp).
Οι πιο συχνές μορφές που ανήκουν στην πρώτη ομάδα είναι η κληρονομική σφαιροκυτταρία, η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία και η ανεπάρκεια γλυκόζης-6-φωσφορικής-δεϋδρογενάσης (G6PD). Στη δεύτερη, αντίθετα, συμπεριλαμβάνονται αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- adynamia
- αναιμία
- ανισοκυττάρωση
- εξασθένιση
- ρίγη
- Η καχεξία
- Κοιλιακός πόνος
- αιμοσφαιρινουρία
- πυρετός
- υπόταση
- Ίκτερος
- Οσφυαλγία
- ωχρότητα
- σπληνομεγαλία
- θρομβοκυττάρωση
- Σκούρα ούρα
- ζάλη
Άλλες ενδείξεις
Στην αιμολυτική αναιμία, η αιμόλυση μπορεί να είναι οξεία, χρόνια ή επεισοδιακή. Οι συστηματικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με εκείνες άλλων αναιμιών και περιλαμβάνουν χλιδή, κόπωση, ζάλη και υπόταση.
Ο ασθενής μπορεί να αναφέρει την εκπομπή σκοτεινών ή ειλικρινώς κοκκινωδών ούρων λόγω της αιμοσφαιρινουρίας.
Μια αιμολυτική κρίση (οξεία αιμόλυση) είναι σπάνια. μπορεί να συνοδεύεται από ρίγη, πυρετό, πόνο στην οσφυϊκή περιοχή και την κοιλιά, προσβολή και σοκ. Από την άλλη πλευρά, η σοβαρή αιμόλυση μπορεί να προκαλέσει ίκτερο και σπληνομεγαλία.
Όσον αφορά τη διάγνωση, θα πρέπει να υπάρχει υποψία αιμόλυσης σε ασθενείς με αναιμία και δικτυοκυττάρωση (αύξηση των άμεσων προδρόμων των ερυθρών αιμοσφαιρίων). Κατά τη συλλογή των αναμνηστικών δεδομένων, πρέπει να δοθεί προσοχή στις διαδικασίες εμφάνισης της αναιμικής συμπτωματολογίας και στην πιθανή παρουσία παρόμοιων παθολογιών στην οικογένεια.
Όταν αξιολογείται το επίχρισμα περιφερικού αίματος, η παρουσία της κατάστασης μπορεί να ενδείκνυται από την αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης, την υπερυδαιμία, την αύξηση της LDH και τη μείωση της απτοσφαιρίνης. Μετά τον πρώτο προσανατολισμό, κάθε μορφή αιμολυτικής αναιμίας ορίζεται από περαιτέρω διαγνωστικές εξετάσεις (συμπεριλαμβανομένου του τεστ Coombs, ποσοτικής ηλεκτροφόρησης Hb και κυτταρομετρίας ροής).
Η θεραπεία εξαρτάται από τον συγκεκριμένο υποκείμενο αιμολυτικό μηχανισμό. Στις πιθανές προσεγγίσεις περιλαμβάνονται η πολεμική θεραπεία (δηλαδή η χορήγηση φαρμάκων που περιέχουν σίδηρο), τα κορτικοστεροειδή, η χρήση χηλικών παραγόντων και η σπληνεκτομή.
