Pemphigus συνοπτικά
Ο πεμφίγος είναι μια σπάνια ασθένεια με αυτοάνοση παθογένεση που επηρεάζει το δέρμα και / ή τους βλεννογόνους. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την παραγωγή αυτοαντισωμάτων (IgG ή, σε σπάνιες περιπτώσεις, IgA) που βλάπτουν τα μόρια που είναι υπεύθυνα για τη διατήρηση της συνοχής μεταξύ των επιθηλιακών κυττάρων του σώματος (δεσμογελίνες).
Οποιαδήποτε περιοχή του σώματος μπορεί να επηρεαστεί. Σε ορισμένες μορφές, ο πεμφίγος βρίσκεται κυρίως στο στόμα και στο λαιμό. Οι στοιχειώδεις βλάβες της νόσου είναι χαλαρές ενδοεπιδερμικές κυψέλες, που περιέχουν ορρό υγρό και ποικίλουν σε μέγεθος. Αυτοί οι σχηματισμοί μπορούν να σπάσουν και να περάσουν στη φάση διάβρωσης με ψώρα. Οι αλλοιώσεις τείνουν να γίνουν χρόνιες για μια μεταβλητή περίοδο, πριν εμφανιστούν πραγματικά έλκη στο δέρμα. Συχνά, οι τελευταίες αντιμετωπίζουν λοιμώξεις. Οι φυσαλίδες, οι οποίες εμφανίζονται στην στοματική κοιλότητα ή στο άνω μέρος του οισοφάγου, μπορούν να επιδεινώσουν τη γενική κατάσταση του ασθενούς, καθιστώντας την τακτική τροφοδοσία σχεδόν αδύνατη και προκαλώντας βαθμιαία φυσική αποσύνθεση. Οι αιτίες που προκαλούν αυτή την δερματοπάθεια είναι πολυάριθμες και πολυπαραγοντικές. Ο πεμφίγος δεν φαίνεται να σέβεται μια κληρονομική μετάδοση, αλλά η έκφραση κάποιων γονιδίων μπορεί να το κάνει πιο ευαίσθητο στην εμφάνιση δερματοπάθειας. Η πρόληψη δεν είναι δυνατόν να αποτρέψει την ασθένεια, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται σε μεσήλικα ή ηλικιωμένα άτομα, ενώ είναι σπάνια στα παιδιά. Επιπλέον, είναι χρήσιμο να θυμάστε ότι αυτή η αυτοάνοση μορφή φυσαλιδώδους δερματοπάθειας δεν είναι μεταδοτική (δεν μεταδίδεται από άτομο σε άτομο). Ο πεμφίγος μπορεί να είναι δυνητικά θανατηφόρος, λόγω αρκετών επιπλοκών που μπορεί να προκύψουν κατά τη διάρκεια της πορείας, όπως δευτερογενείς δερματικές λοιμώξεις ή σήψη. Για να ληφθεί διαγνωστική επιβεβαίωση του πεμφίγο, είναι απαραίτητο να υποβληθεί ο ασθενής στην βιοψία μίας πρόσφατης αλλοίωσης και του γειτονικού δέρματος (ιστολογική ανάλυση για να χαρακτηριστεί η "Ακάνθρωση"), να εκτελεστεί μια κυτταροδιαγνωστική εξέταση (δοκιμή Tzanck) και να αναζητηθεί το σημάδι Nikolsky, η οποία πρέπει να είναι θετική. Επίσης η αναζήτηση αυτοαντισωμάτων κυκλοφορίας ή ιστών, με ανοσοφθορισμό, είναι χρήσιμη για τη διάγνωση και επιτρέπει τη διάκριση με άλλες παθολογικές καταστάσεις, ενώ η παρακολούθησή τους στο χρόνο μπορεί να βοηθήσει στην παρακολούθηση της πορείας του πέμφιγου.
Ο πεμφίγος είναι μια ασθένεια που συχνά συνδέεται με μια αρκετά σοβαρή πρόγνωση και αυτή που αντιδρά απρόβλεπτα στη θεραπεία. Μερικές φορές, αυτή η κατάσταση, εάν αντιμετωπίζεται ορθολογικά, επιτρέπει την επιβίωση για μεγάλο χρονικό διάστημα και, σε ορισμένες περιπτώσεις, την ανάρρωση. Η θεραπεία έχει ως στόχο τη μείωση των κλινικών συμπτωμάτων και των συμπτωμάτων του πεμφίγο και την πρόληψη επιπλοκών. μπορεί να περιλαμβάνει τοπικά μέτρα, γενικά φάρμακα και, ενίοτε, νοσηλεία.
Η θεραπευτική αγωγή του πέμφιου είναι γενικά πιο αποτελεσματική αν ξεκινήσει νωρίς. Μετά τη θεραπεία, η εξέλιξη της ασθένειας είναι μεταβλητή: ορισμένοι ασθενείς έχουν θετική πρόγνωση, ενώ άλλοι πρέπει να συνεχίσουν να παίρνουν φάρμακα χαμηλής δόσης για αόριστο χρονικό διάστημα, για να αποφύγουν υποτροπές ή υποτροπές.
Δευτερεύουσες επιπλοκές
Χωρίς θεραπεία, ο πεμφίγος είναι συνήθως θανατηφόρος: η γενικευμένη μόλυνση είναι η συχνότερη αιτία θανάτου. Με τη θεραπεία, η διαταραχή τείνει να γίνει χρόνια στις περισσότερες περιπτώσεις.
Πιθανές επιπλοκές του πεμφίγο περιλαμβάνουν:
- Δευτερογενείς δερματικές λοιμώξεις.
- Σήψη, εάν η μόλυνση εξαπλωθεί μέσω της κυκλοφορίας του αίματος.
- Σοβαρή αφυδάτωση.
- Παρενέργειες φαρμάκων, οι οποίες μπορεί να είναι σοβαρές ή αναπηρικές.
- Θάνατος, σε σπάνιες περιπτώσεις, εάν απαιτούνται σοβαρές λοιμώξεις.
Ο ασθενής πρέπει να συμβουλεύεται το γιατρό του εάν εμφανιστούν επίμονες βλάβες (πάνω από 7 ημέρες), οι οποίες δεν μπορούν να συσχετιστούν με εξηγούμενες καταστάσεις. είναι προειδοποιητικά σημάδια: φυσαλίδες σε προφανώς υγιές δέρμα, ανεξήγητες κρούστες και χρόνιες εξελκώσεις των βλεννογόνων.
Εάν έχει ήδη διαγνωσθεί πεμφίγος και βρίσκεται σε εξέλιξη θεραπευτική αγωγή, συνιστάται να συμβουλευτείτε το γιατρό σας εάν εμφανιστεί μία από τις ακόλουθες κλινικές ενδείξεις:
- Παρουσία νέων φουσκάλων ή ελκών (λόγω σπασμένων αλλοιώσεων).
- Ταχεία διάδοση του αριθμού των διαβρωτικών βλαβών.
- Πυρετός?
- ρίγη?
- Μυϊκοί ή αρθρικοί πόνοι.
θεραπεία
Φαρμακολογική θεραπεία
Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η μείωση του σχηματισμού φυσαλίδων, η πρόληψη λοιμώξεων και η προώθηση της επούλωσης των βλαβών και των διαβρώσεων. Μερικές φορές, οι ήπιες περιπτώσεις πεμφίγος αποκρίνονται στην επίδραση τοπικών στεροειδών. Η συνηθέστερη συστηματική θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως τη χορήγηση στεροειδών παραγώγων κορτιζόνης από το στόμα (ιδιαίτερα πρεδνιζόνη), συχνά σε υψηλές δόσεις.
Η ερμηνεία της αυτοάνοσης αιτιολογίας του πέμφιγου προκάλεσε την αποτελεσματική σύνδεση των κορτικοστεροειδών με τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Η ανοσοκαταστολή, με τη μεσολάβηση της αζαθειοπρίνης ή της κυκλοφωσφαμίδης, επιτρέπει καλύτερη αντιμετώπιση της πάθησης, καθώς επιτρέπει την επίτευξη των ίδιων θεραπευτικών αποτελεσμάτων με χαμηλότερες δοσολογίες κορτικοστεροειδών. Ωστόσο, είναι απαραίτητο να θυμόμαστε ότι οι παρενέργειες μιας συστηματικής θεραπείας είναι μια σημαντική επιπλοκή και γι 'αυτό ο ασθενής πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά από τους γιατρούς.
Μόλις οι εστίες του πέμφιγου είναι υπό έλεγχο, η δοσολογία του φαρμάκου συχνά μειώνεται. Εάν ο ασθενής, μετά από ένα έτος θεραπευτικής αγωγής, δεν υποστεί επιδείνωση της κατάστασής του, είναι δυνατόν να επιχειρηθεί μια διακοπή της θεραπείας και να κρατηθεί ο ασθενής υπό αυστηρή ιατρική παρακολούθηση.
Συστηματική θεραπεία
Στοματικά κορτικοστεροειδή (παράδειγμα: πρεδνιζόνη): αυτά τα φάρμακα αντιπροσωπεύουν την ιατρική θεραπεία επιλογής, για τον έλεγχο της νόσου. Μετά την εισαγωγή τους στο θεραπευτικό πρωτόκολλο, η πρόγνωση του πεμφίγο έχει φέρει επανάσταση και ο ρυθμός θνησιμότητας έχει σημειώσει σημαντική μείωση (από 99% σε περίπου 5-15% των περιπτώσεων). Τα κορτικοστεροειδή δεν αποτελούν θεραπεία για τη νόσο, αλλά βελτιώνουν την ποιότητα ζωής του ασθενούς μειώνοντας τη φλεγμονή (ερυθρότητα και πόνο) και τη δραστηριότητα της νόσου. Τα συμπτώματα του πέμφιγου μπορεί να αρχίσουν να βελτιώνονται μέσα σε λίγες μέρες: ο σχηματισμός νέων φυσαλιδώδους βλάβης μπορεί να σταματήσει μέσα σε 2-3 εβδομάδες, ενώ τα παλιά θεραπεύονται σε 6-8 εβδομάδες. Το θεραπευτικό πρωτόκολλο μπορεί αρχικά να περιλαμβάνει ενδοφλέβια χορήγηση υψηλής δόσης κορτικοστεροειδών και επακόλουθη σταθεροποίηση με από του στόματος λήψη και προοδευτική μείωση της δόσης. Η ελάχιστη ημερήσια δόση θα πρέπει να προσδιορίζεται υποκειμενικά και θα πρέπει να επαρκεί για την πρόληψη της δραστηριότητας πέμφιγου (σχηματισμός νέων κυψελών) και τον έλεγχο των συμπτωμάτων. Η θεραπεία διαρκεί 6-12 μήνες. Ωστόσο, η χρήση κορτικοστεροειδών για παρατεταμένο χρόνο ή σε υψηλές δόσεις μπορεί να προκαλέσει σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες (σύνδρομο Cushing), όπως: αυξημένα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, οστεοπόρωση, αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης, κατακράτηση νερού, καταρράκτης, γλαύκωμα κλπ.
Άλλα φάρμακα για θεραπεία πεμφίγος μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνα τους ή σε συνδυασμό και συμβάλλουν στην ελαχιστοποίηση της χρήσης στεροειδών. Αυτά τα συνταγογραφούμενα φάρμακα περιλαμβάνουν:
- Τα ανοσοκατασταλτικά. Τα φάρμακα, όπως η μεθοτρεξάτη, το κυκλοφωσφαμίδιο, η αζαθειοπρίνη, η κυκλοσπορίνη ή η μυκοφαινολάτη μοφετίλ, βοηθούν στην καταστολή της αντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος σε υγιείς ιστούς (δρουν ως κυτταροστατικοί παράγοντες). Τα ανοσοκατασταλτικά μπορούν να μειώσουν τη δοσολογία των κορτικοστεροειδών που πρέπει να χορηγηθούν, επομένως είναι σε θέση να μειώσουν μακροπρόθεσμα τις σοβαρές παρενέργειες που οφείλονται σε αυτή τη θεραπεία. ωστόσο μπορούν να κάνουν τον ασθενή πιο επιρρεπή σε λοιμώξεις.
- Αντιβιοτικά, αντιιικά και αντιμυκητιακά φάρμακα. Αυτά μπορούν να συνταγογραφηθούν για τον έλεγχο ή την πρόληψη δευτερογενών λοιμώξεων που σχετίζονται με τη νόσο, ιδιαίτερα εκείνων που προκαλούνται από βακτηρίδια (π.χ. σταφυλόκοκκοι) ή από τον ιό του έρπητα. Ένα παράδειγμα παρέχεται με αγωγή με τετρακυκλίνη, δοξυκυκλίνη ή μινοκυκλίνη . Αυτά τα συστηματικά φάρμακα έχουν επίσης μια ελαφρώς ευεργετική επίδραση στη νόσο, και μερικές φορές επαρκούν για τη διαχείριση του pemphigus foliaceus.
Τοπικές θεραπείες για το δέρμα και το στόμα
Η εξωτερική θεραπεία είναι ελάχιστης σημασίας και πρέπει να περιορίζεται σε:
- Καθαρισμός και απολύμανση με αντισηπτικά διαλύματα χώρων διάβρωσης, για την προώθηση της τοπικής επούλωσης.
- Εφαρμογή τοπικών κορτικοστεροειδών που μεταφέρονται με ειδικά σκευάσματα (σπρέι, κρέμες, κολλητικές πάστες ...).
Η τοπική θεραπεία των ελκών και των βράχων μπορεί να περιλαμβάνει:
- Υδροκολλοειδή ή σουλφαδιαζίνη αργύρου, για θεραπεία πληγών, με σκοπό την πρόληψη της εμφάνισης νέων αλλοιώσεων και δευτερογενών λοιμώξεων.
- Στοματικά πλύματα που περιέχουν αναισθητικό, τα οποία μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του ήπιου ή μέτριου πόνου που σχετίζεται με έλκη στο στοματικό βλεννογόνο.
- Λοσιόν ή κρέμες που μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα στο δέρμα ή να βοηθήσουν να ξηρανθούν οι βλάβες.
- Υγροί επίδεσμοι ή παρόμοια μέτρα για μεγάλες περιοχές δέρματος (παράδειγμα: συμπιεσμένες αλατούχες ουσίες, αντισηπτικοί επίδεσμοι με υποχλωριώδες νάτριο 3% κ.λπ.).
Εναλλακτικές θεραπείες
Σε περιπτώσεις πεμφίγος ανθεκτικών στις συμβατικές θεραπείες ή εάν έχουν ήδη εμφανισθεί σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες, ο γιατρός μπορεί να προτείνει τις ακόλουθες εναλλακτικές λύσεις:
- Περιοδική αφαίρεση πλάσματος : συνίσταται στην αφαίρεση από το πλάσμα του ασθενούς του IgG χαρακτηριστικού της νόσου, μέσω κατάλληλων τεχνικών διαχωρισμού. Το πλάσμα στη συνέχεια επανα-εγχέεται στον ασθενή, αφού συμπληρωθεί με διαλύματα ανθρώπινης λευκωματίνης και γ-σφαιρίνης. Αυτό οδηγεί σε μείωση του βαθμού των αυτοαντισωμάτων, με βελτίωση των βλεννο-δερματικών βλαβών. Η πλασμαφαίρεση μπορεί να συνδυαστεί με ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο. Ωστόσο, η καταστολή αυτοαντισωμάτων εκθέτει τον ασθενή σε μεγαλύτερο κίνδυνο μόλυνσης.
- Βιολογική θεραπεία με Rituximab: περιλαμβάνει τη χορήγηση μονοκλωνικού αντισώματος αντι-CD20 που εισήχθη πρόσφατα στη θεραπεία του πέμφιγου, που ονομάζεται Rituximab. Αυτό επιλεκτικά δεσμεύεται με Β λεμφοκύτταρα τα οποία δυνητικά παράγουν αντι-δεσμογλοϊνικά αυτοαντισώματα προκαλώντας μια σειρά αντιδράσεων που οδηγούν στη λύση των προαναφερθέντων κυττάρων.
- Η IVIg (ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη): προκαλεί μακροχρόνια μείωση των τίτλων αυτοαντισωμάτων αντι-δεσμογελίνης, με παράλληλο έλεγχο της δραστηριότητας της ασθένειας.
Νοσηλεία
Εάν ο πεμφίγος δεν επηρεάζει μια εκτεταμένη περιοχή του σώματος και δεν είναι πολύ διαδεδομένος, ο ασθενής μπορεί να καταφύγει σε θεραπεία στο σπίτι. Από την άλλη πλευρά, κάποιες πιο σοβαρές καταστάσεις μπορεί να απαιτούν νοσηλεία και προστατευτικές διαδικασίες απομόνωσης: οι ανοιχτές πληγές καθιστούν τον ασθενή ευάλωτο σε λοιμώξεις, οι οποίες μπορεί να είναι θανατηφόρες εάν εξαπλωθούν στην κυκλοφορία του αίματος. Οι πιο σοβαρές περιπτώσεις πεμφίγος αντιμετωπίζονται παρόμοια με σοβαρά εγκαύματα.
Υγιεινά-διαιτητικά πρότυπα
Οι ασθενείς πρέπει να περιορίζουν τις δραστηριότητες που μπορούν να τραυματίσουν το δέρμα και τους βλεννογόνους, κατά τη διάρκεια των ενεργών φάσεων της νόσου. Ακολουθούν τα βήματα που πρέπει να ακολουθήσετε για να βοηθήσετε στη διαχείριση του πέμφιγου και να βελτιώσετε τις γενικές συνθήκες υγείας:
- Ελαχιστοποιήστε το τραύμα του δέρματος. Αποφύγετε περιπτώσεις όπου το δέρμα μπορεί να αγγιχτεί ή να χτυπήσει, όπως σε αθλήματα επαφής.
- Ρωτήστε το γιατρό σας για οδηγίες σχετικά με τη σωστή διαχείριση των τραυματισμών. Η φροντίδα των πληγών μπορεί να αποτρέψει τη μόλυνση και τη δημιουργία ουλών.
- Χρησιμοποιήστε τάλκη. Η σκόνη τάλκη είναι χρήσιμη για την αποφυγή της διαρροής και προσκόλλησης σε φύλλα και ρούχα.
- Αποφύγετε τα πικάντικα ή όξινα τρόφιμα. Αυτά τα τρόφιμα μπορούν να ερεθίσουν ή να βλάψουν περαιτέρω τον στοματικό βλεννογόνο.
- Ελαχιστοποιήστε την έκθεση στον ήλιο. Το υπεριώδες φως μπορεί να προκαλέσει εμφάνιση νέων φυσαλίδων.
- Λαμβάνοντας συμπληρώματα ασβεστίου και βιταμίνης D. Τα κορτικοστεροειδή φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του πεμφίγο μπορεί να επηρεάσουν την πρόσληψη ασβεστίου και βιταμίνης D, έτσι μπορείτε να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας για να λάβετε συμβουλές σχετικά με τη συμπλήρωση ορισμένων επιπλέον θρεπτικών συστατικών.
