Φλεγμονώδεις σπασμοί

ορισμός

Ελλείψει μολυσματικών ασθενειών που επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα, οι εμπύρετοι σπασμοί σκιαγραφούν σπασμωδικά επεισόδια κρίσιμα ή μη, τυπικά για παιδιά ηλικίας 6 μηνών έως 6 ετών. Οι επιληπτικές κρίσεις κατά τη διάρκεια των εμπύρετων παθήσεων φαίνεται να είναι μία από τις πιο κοινές νευρολογικές διαταραχές της παιδιατρικής ηλικίας.

Για να οριστεί ως τέτοιος, ένας εμπύρετος σπασμός πρέπει να ενεργοποιείται από μια κατάσταση υπερπυρεξίας (πυρετός> 38 ° C *) κατά τη διάρκεια μιας εξωεγκεφαλικής παθολογίας (τουλάχιστον στην εμφάνιση).

* 38 ° C: κατά προσέγγιση ελάχιστη αύξηση της θερμοκρασίας στην οποία αναφερόμαστε να υποθέσουμε μια πιθανή εκδήλωση του εμπύρετου σπασμού. Είναι σωστό να επισημάνουμε ότι η ελάχιστη αύξηση της θερμοκρασίας που συζητούμε ποικίλλει (και έχει αλλάξει) με την πάροδο του χρόνου βάσει μεθόδων μέτρησης, στατιστικών και επιστημονικών εταιρειών. Στο πλαίσιο των εμπύρετων σπασμών, η τιμή των 38 ° C εκφράζει την ελάχιστη τιμή θερμοκρασίας σώματος που καθορίζεται από την Αμερικανική Ακαδημία Παιδιατρικής.

Η παρατήρηση του παιδιού στη μέση μιας εμπύρετης κρίσης είναι συχνά ανησυχητική και συγκλονιστική για πολλές μητέρες. Πολλές γυναίκες, κοιτάζοντας το παιδί τους κατά τη διάρκεια μιας εμπύρετης κρίσης, αποτυγχάνουν να αξιολογήσουν τον σπασμό με επαρκή προσέγγιση: σε παρόμοιες περιπτώσεις, ακόμη και μερικά δευτερόλεπτα μπορεί να φαίνονται σαν λεπτά. Αυτή η παράμετρος, όπως θα δούμε κατά τη διάρκεια της εξέτασης, είναι θεμελιώδης για να υποθέσουμε την πιθανή συμβιβασμό των νευρολογικών δραστηριοτήτων του παιδιού.

Εκτιμάται ότι το 2-4% των παιδιών στην Ευρώπη επηρεάζονται από μια μορφή εμπύρετου σπασμού, της οποίας η μέγιστη επίπτωση παρατηρείται περίπου στα 18 μηνών. Ωστόσο, η συντριπτική πλειοψηφία των εμπύρετων σπασμών είναι αβλαβής για τον νεαρό ασθενή, οπότε είναι πολύ απίθανο ένα υγιές παιδί να υποφέρει από μόνιμες βλάβες μετά από παρόμοια κατάσχεση.

Ας εξετάσουμε τώρα τις διάφορες μορφές των εμπύρετων σπασμών, έτσι τις αιτίες, τα συμπτώματα και τις διαθέσιμες θεραπείες.

ταξινόμηση

Οι φλεγμονώδεις σπασμοί μπορούν να διακριθούν σε δύο μακροσκοπικές ομάδες: απλές μορφές και πολύπλοκες παραλλαγές.

Απλές φλεγμονώδεις σπασμοί

Για να ορίσουν τον εαυτό τους ως "απλό", οι εμπύρετοι σπασμοί πρέπει να εξαρτώνται από μια γενικευμένη κρίση * που διαρκεί λιγότερο από 15 λεπτά. Γενικά, αυτές οι παραλλαγές εμφανίζονται σε υγιή παιδιά ηλικίας από 6 μηνών έως 6 ετών, με φυσιολογική ψυχοκινητική ανάπτυξη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η αιτία έγκειται στην υπερπυρεξία (πυρετός), ΟΧΙ σε κατάσταση ΚΝΣ.

Οι απλές εμπύρετες κρίσεις δεν επαναλαμβάνονται περισσότερο από μία φορά εντός 24 ωρών από το πρώτο επεισόδιο. Τα επηρεασμένα παιδιά έχουν κανονικό εγκεφαλογράφημα και μπορεί να έχουν κάποια γενετική προδιάθεση για εμπύρετους σπασμούς.

Σύνθετες φλεγμονώδεις σπασμοί

Οι σύνθετοι εμπύρετοι σπασμοί ονομάζονται επίσης "υψηλού κινδύνου", καθώς μπορούν να εκφυλιστούν σε επιληψία. Οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να είναι εστιασμένες **, μερικές ή μεταγενέστερες ***, που διαρκούν περισσότερο από 15 λεπτά (ένα μόνο επεισόδιο) ή 30 λεπτά (τα επεισόδια επαναλαμβάνονται ακόμη και εντός 24 ωρών). Ο στόχος των εμπύρετων κατασχέσεων μπορεί επίσης να είναι παιδιά ηλικίας κάτω των 6 μηνών ή άνω των 6 ετών. Το εγκεφαλογράφημα αυτών των ασθενών γενικά μεταβάλλεται (ανεξάρτητα από την τρέχουσα ή επικείμενη σπασματική κρίση). Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν θετικό οικογενειακό ιστορικό επιληψίας και / ή νευρολογικών ανωμαλιών.

Εάν εμφανιστεί μια δεύτερη εμπύρετη κρίση μέσα στο 15ο λεπτό της χορήγησης ενός αντισπασμωδικού φαρμάκου (που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της πρώτης κρίσης), ο ασθενής σχεδόν ασφαλώς επηρεάζεται από την «πολύπλοκη» παραλλαγή των εμπύρετων σπασμών.

Κάποιος μιλάει ακριβώς για την κατάσταση της φλεγμονώδους νόσου όταν ο σπασμός παρατείνεται για πάνω από 30 λεπτά ή χαρακτηρίζεται από πολλαπλές σύντομες επιληπτικές κρίσεις, χωρίς την αποκατάσταση της συνείδησης του ασθενούς. Σε παρόμοιες καταστάσεις, οι κρίσεις είναι κατά κύριο λόγο "κλωνικές" και τείνουν να εμφανίζονται σε ηλικία άνω των 18 μηνών.

Μεταξύ των πολύπλοκων μορφών, αναφέρουμε επίσης εν συντομία μονομερείς φλεγμονώδεις σπασμοί: αυτές μπορεί να διαρκέσουν για μικρό χρονικό διάστημα ή για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στην πρώτη περίπτωση, είναι πιθανό ότι το παιδί - που γενικά πάσχει από προϋπάρχουσα εγκεφαλοπάθεια - μπορεί να αντιμετωπίσει μετακριτική, συχνά μεταβατική, ημιπαραγωγή ****. Για μονομερείς και μακροχρόνιες σύνθετες εμπύρετες κρίσεις, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει ημιπληγία *****, μετά από κρίσιμη χαλαρή ημιπαραγωγή και επιληψία.

γλωσσάριο

ορολογία

Γενικευμένη κρίση *: η σπασματική απόρριψη επηρεάζει αμφότερα τα εγκεφαλικά ημισφαίρια. Ο συγκεκριμένος σπασμός χαρακτηρίζεται από τη διμερή φύση των κινητικών σπασμών. Οι γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις ΔΕΝ είναι αναγκαστικά υποταγμένες σε εγκεφαλική-φλοιική εστιακή παθολογία.
Εστιακή κρίση **: τυπικές εκδηλώσεις ενός ξεχωριστού επιληπτογόνου συμβάντος στον εγκεφαλικό φλοιό. Συχνά, η εκδήλωση μιας εστιακής κρίσης καλύπτει μια υποκείμενη εστιακή ενδοκρανιακή παθολογία
Μερική κρίση / μεταγενέστερη κρίση ***: Η κρίση αρχίζει σε έναν συγκεκριμένο και περιγραφόμενο χώρο του εγκεφάλου. Επομένως, συχνά, αυτές οι σπασμωδικές κρίσεις περιλαμβάνουν ένα ακριβές εγκεφαλικό τμήμα ενός μόνο ημισφαιρίου
Hemiparesis ****: προφανής δυσκολία / αδυναμία να μετακινήσετε ένα πλευρικό μέρος του σώματος
Αιμοφιλία *****: ολική αδυναμία κινητήρα που περιλαμβάνει το ήμισυ του σώματος, έκφραση αντίθετης πλευρικής εγκεφαλικής βλάβης στην κατάσταση

Εκτός από την ταξινόμηση που μόλις αναφέρθηκε, οι φλεγμονώδεις σπασμοί μπορούν επίσης να διακριθούν σε άλλες υποκατηγορίες, αφού η διάκριση μεταξύ απλών και πολύπλοκων μορφών δεν είναι πάντα σαφής. Με βάση τους "φαινότυπους", οι εμπύρετοι σπασμοί χωρίζονται σε:

Πρώιμες εμπύρετες κατασχέσεις: εμφανίζονται στους 12 μήνες ζωής του παιδιού
Ύστερα εμπύρετα σπασμούς: αρχίζουν μετά από 6 χρόνια του παιδιού. Μπορούν να παραμείνουν ακόμη και πάνω από 6 χρόνια
Μακράς διάρκειας εμπύρετοι σπασμοί: ο σπασμός διαρκεί πάνω από 15-20 λεπτά
Φλεγμονώδεις σπασμοί με χαμηλό πυρετό: η κρίση συμβαίνει παρουσία πυρετού ίσης με 37, 5-38 ° C
Επαναλαμβανόμενες εμπύρετες σπασμοί: σπασμοί εμφανίζονται συχνά (σχεδόν) κάθε επεισόδιο μεταβολής της βασικής θερμοκρασίας
Afebrile σπασμοί: συμβαίνουν χωρίς πυρετό
Φλεγμονώδεις κρίσεις που σχετίζονται με νευρολογικές ασθένειες: οι επιληπτικές κρίσεις προκαλούνται από τα προβλήματα του ΚΝΣ

Οι περισσότερες εμπύρετες σπασμοί συμβαίνουν στη απλή παραλλαγή. Οι σύνθετες επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται στο 20% των παιδιών που έχουν προσβληθεί και η επιληπτική κατάσταση στο 5% αυτών.

Φλεγμονώδεις σπασμοί και επιληψία

Δεν υπάρχει στενή συσχέτιση μεταξύ των νεογνικών / παιδιατρικών σπασμών και της δευτερογενούς ανάπτυξης μιας πραγματικής επιληπτικής μορφής. Εκτιμάται ότι ο πιθανός μετασχηματισμός συμβαίνει σε ποσοστό μεταξύ 25% και 56% των περιπτώσεων.

Ωστόσο, έχουν εντοπιστεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που προδιαθέτουν τον ασθενή στην επιληψία μετά από ένα εμπύρετο σπασμικό συμβάν. Τα παιδιά των επιληπτικών γονέων διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν μια μορφή επιληψίας μετά από ένα πρώτο επεισόδιο εμπύρετου σπασμού. Ακόμα και η παρουσία μιας πρώιμης ανωμαλίας στην ψυχοκινητική ανάπτυξη θα μπορούσε, κατά κάποιον τρόπο, να ευνοήσει την εξέλιξη (με αρνητική έννοια) της σπασμωδικής παθολογίας.

Έχει επίσης τεκμηριωθεί πώς μια συγκεκριμένη συσχέτιση / συγκόλληση συγκεκριμένων συμβάντων μπορεί να επηρεάσει τον εκφυλισμό του εμπύρετου σπασμού στην επιληψία:

Επαναλαμβανόμενες εμπύρετες κρίσεις που εμφανίζονται εντός 24 ωρών από το πρώτο επεισόδιο κατάσχεσης
Διάρκεια σπασμών μεγαλύτερη των 15 λεπτών
Εστιακά σημεία
Διαπιστώμενες παροδικές νευρολογικές ανωμαλίες

Παιδική φροντίδα

Τι να κάνετε αν ...

... ένα παιδί ηλικίας <18 μηνών παρουσιάζει ένα πρώτο επεισόδιο εμπύρετων σπασμών. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνιστάται νοσηλεία. Σε ορισμένους ασθενείς (για τους οποίους υπάρχει υποψία μηνιγγίτιδας ή έχουν ήδη αντιμετωπιστεί αντιβιοτικά ΠΡΙΝ την εμπύρετη σπασμό) απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση (rachicentesi)
... ένα παιδί ηλικίας> 18 μηνών έχει ένα πρώτο επεισόδιο εμπύρετων σπασμών. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η νοσηλεία μπορεί να μην είναι απαραίτητη αν ο ασθενής είναι σταθερός και δεν παρουσιάζει σημεία ή συμπτώματα που απαιτούν διαγνωστική αξιολόγηση. Οι γονείς πρέπει να είναι προσεκτικά εκπαιδευμένοι σχετικά με το τι πρέπει να κάνουν.
... ένα παιδί εκδηλώνει μια δεύτερη απλή φλεγμονώδη σπασμό (στο πλαίσιο ενός άλλου εμπύρετου επεισοδίου). Η είσοδος δεν είναι απαραίτητη. Ωστόσο, πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο - ακόμη και απομακρυσμένης - κάλυψης των μολυσματικών ασθενειών που επηρεάζουν το ΚΝΣ.
... ένα παιδί παρουσιάζει σύνθετους εμπύρετους σπασμούς: η νοσηλεία είναι απαραίτητη για τις κατάλληλες διαγνωστικές εξετάσεις.