Περιγραφή της νόσου
Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι μια περίπλοκη διαταραχή του περιφερικού νευρικού συστήματος, το αποτέλεσμα μιας μη φυσιολογικής και υπερβολικής αυτοάνοσης απόκρισης που πιθανώς προκαλείται από ιογενή / βακτηριακή λοίμωξη. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barré - που αναλύθηκαν λεπτομερώς στο προηγούμενο άρθρο - είναι η αδυναμία και η προοδευτική παράλυση του κάτω και άνω άκρων.
Σε αυτή την τελική συζήτηση, θα δοθεί έμφαση στην ανάλυση των διαγνωστικών στρατηγικών και στην περιγραφή των διαθέσιμων σήμερα θεραπειών για τη θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré.
διάγνωση
Η προοδευτική παράλυση των άκρων είναι ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barré. Όπως γνωρίζουμε, η παράλυση είναι ένα επαναλαμβανόμενο σύμπτωμα σε πολυάριθμες παθολογίες, επομένως πρέπει να γίνει διαφορική διάγνωση μεταξύ του συνδρόμου Guillain-Barré και του εγκεφαλικού επεισοδίου, της εγκεφαλίτιδας, της πολιομυελίτιδας, της αγγειίτιδας, της δηλητηρίασης με μόλυβδο, της βαρείας μυασθένειας, της αλλαντίασης και της υποκαλιαιμίας.
Μια περίπτωση ύποπτου συνδρόμου Guillain-Barré μπορεί να εξακριβωθεί χρησιμοποιώντας πολλαπλές διαγνωστικές στρατηγικές:
- Rachicentesi: οι περισσότεροι ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré έχουν υψηλή συγκέντρωση πρωτεϊνών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, που δεν σχετίζονται με οποιαδήποτε αύξηση των κυττάρων του εγκεφαλονωτιαίου υγρού
- Ανίχνευση αντισωμάτων
- Σπιρομετρία: χρήσιμη για την εκτίμηση της πιθανής ανάγκης νοσηλείας του ασθενούς σε εντατική φροντίδα ή / και μηχανικό αερισμό
- Μελέτες ηλεκτροκαρδιογραφήματος και νευρικής αγωγής: πιο αξιόπιστες δοκιμές επιβεβαίωσης για να διαπιστωθεί το σύνδρομο Guillain-Barré
θεραπεία
Η έγκαιρη διάγνωση είναι απαραίτητη: η θεραπεία για το σύνδρομο Guillain-Barré πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Η υποστηρικτική θεραπεία είναι απαραίτητη για την εξασφάλιση καλής πρόγνωσης: οι ασθενείς που υποφέρουν από αναπνευστική ανεπάρκεια θα πρέπει να υποβάλλονται άμεσα σε θεραπεία με τον αναπνευστήρα θετικής πίεσης (PAP, θετική πίεση των αεραγωγών ). Εάν είναι απαραίτητο, ο ασθενής υφίσταται τραχειοτομή.
Η θεραπεία για το σύνδρομο Guillain-Barré χρησιμοποιεί:
- πλασμαφαίρεση
- Ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης
- Χορήγηση στεροειδών φαρμάκων
- Πρόληψη επιπλοκών
Το PLASMAFERESI έχει αποδειχθεί ότι είναι μια βέλτιστη θεραπευτική στρατηγική για τους ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Guillain-Barré: είναι μια τεχνική που επιτρέπει τον διαχωρισμό του υγρού συστατικού του αίματος (πλάσμα) από το συστατικό του σώματος με συστήματα φυγοκέντρησης.
- Η πλασμαφαίρεση απομακρύνει και φιλτράρει αντισώματα από το σώμα: κάνοντας έτσι το αίμα "καθαρίζεται"
Οι ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Guillain-Barré, οι οποίοι έχουν υποβληθεί σε πλασμαφαίρεση, αναρρώνουν αρκετά γρήγορα, ανακτούν την αυθόρμητη αναπνοή και την ικανότητα να περπατούν ανεξάρτητα. Επιπλέον, η πλασμαφαίρεση μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης επιπλοκών σε ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Guillain-Barré, εξασφαλίζοντας άριστη πρόγνωση ακόμα και μακροπρόθεσμα.
Μια άλλη αποτελεσματική θεραπευτική επιλογή συνίσταται στη χορήγηση ενδοφλεβίως IMMUNOGLOBULINE, χρήσιμης για εξουδετερωτικά αντισώματα: η θεραπευτική χρησιμότητα αυτής της θεραπείας είναι παρόμοια με εκείνη της πλασμαφαίρεσης. Η IgG θα πρέπει να χορηγείται στον ασθενή που πάσχει από σύνδρομο Guillain-Barré το συντομότερο δυνατόν μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων: η αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι εγγυημένη όταν ο ασθενής υποβληθεί σε θεραπεία μέσα σε 14 ημέρες από την εμφάνισή του.
- Η επιλογή μίας θεραπευτικής στρατηγικής παρά μια άλλη (ανταλλαγή πλάσματος ή IgG ev) εξαρτάται ουσιαστικά από τη διαθεσιμότητα των πόρων
Η απλή χορήγηση του CORTICOSTEROIDS δεν τροποποιεί σημαντικά την πορεία του συνδρόμου Guillain-Barré. Τα στεροειδή φάρμακα μπορούν να επιταχύνουν μόνο την αποκατάσταση των ασθενών με σύνδρομο Guillain-Barré όταν συνδυάζονται με θεραπεία ανοσοσφαιρίνης.
Φάρμακα για τη θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré »
Πρόληψη επιπλοκών
Ένας άλλος μη αμελητέος στόχος είναι η ΠΡΟΛΗΨΗ ΣΥΜΠΛΗΡΩΣΗΣ : καθώς γνωρίζουμε ότι το σύνδρομο Guillain-Barré μπορεί να εκφυλιστεί σε βαθιά φλεβική θρόμβωση. Είναι δυνατόν να ξεφύγουμε από αυτή την επιπλοκή θέτοντας σε εφαρμογή απλές «μηχανικές» συσκευές: σε παρόμοιες καταστάσεις, συνιστάται να φοράτε κάλτσες ελαστικής συμπίεσης, οι οποίες είναι χρήσιμες για την προώθηση της επιστροφής αίματος στην καρδιά και για την πρόληψη του σχηματισμού θρόμβου. Η χορήγηση αντιπηκτικών φαρμάκων (π.χ. ηπαρίνη) είναι επίσης ιδιαίτερα ενδεδειγμένη.
Για περισσότερες πληροφορίες: διαβάστε το άρθρο σχετικά με τα φάρμακα για τη θεραπεία της βαθιάς φλεβικής θρόμβωσης.
Κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία της οξείας φάσης του συνδρόμου Guillain-Barré, ο ασθενής πρέπει να ακολουθήσει μια πολυεπιστημονική θεραπεία αποκατάστασης:
- Φυσικοθεραπεία: χρήσιμο για την προώθηση της σωστής κίνησης, την αύξηση της μυϊκής δύναμης, τη βελτίωση της στάσης του σώματος και το βάδισμα
- Θεραπεία ομιλίας: ο ασθενής με σύνδρομο Guillain-Barré συχνά έχει σοβαρές δυσκολίες στη γλώσσα και στην κατάποση, ιδιαίτερα μετά από τραχειοτομία ή μακροχρόνιο υποβοηθούμενο αερισμό.
- Διαιτολόγος: ο αριθμός του διαιτολόγου και του ειδικού στη διατροφή είναι χρήσιμος για τη διασφάλιση της διατροφικής υποστήριξης σε ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Guillain-Barré. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, οι μηχανικά αεριζόμενοι ασθενείς πρέπει να τροφοδοτούνται με τη χρήση διατροφικών ανιχνευτών μικρού διαμετρήματος. Σε ορισμένους ασθενείς απαιτείται συνολική παρεντερική διατροφή.
Η επαγγελματική / αποκαταστατική θεραπεία είναι απαραίτητη για την επιτάχυνση της ανάκτησης της αυτονομίας σε ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Guillain-Barré.
