γενικότητα
Το Pyoderma gangrenosum είναι μια δερματολογική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την επαναλαμβανόμενη εμφάνιση μεγάλων δερματικών ελκών .
Η αιτία του πυρετού του γαγγραινώματος δεν είναι γνωστή, αλλά αυτή η κατάσταση συσχετίζεται συχνά με συστηματικές ασθένειες, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η ηπατίτιδα C, η χρόνια φλεγμονή του εντέρου και οι κακοήθεις όγκοι. Η εμφάνιση της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μικρών προσκρούσεων ή φλυκταινών που μετατρέπονται σε ένα ή περισσότερα ανοικτά, επώδυνα έλκη που περιβάλλουν το ερύθημα.
Η διάγνωση του πυρετού του γαγγραινώματος βασίζεται στην τυπική κλινική εικόνα και στον αποκλεισμό άλλων ασθενειών που μπορεί να εμφανιστούν με παρόμοιο τρόπο.
Όσον αφορά τη θεραπεία, οι πιο αξιόπιστες επιλογές για τον έλεγχο των συμπτωμάτων του πυρετού του γαγγραινώματος αντιπροσωπεύονται από συστηματικά κορτικοστεροειδή και κυκλοσπορίνη.
τι
Pioderma Gangrenoso: τι είναι αυτό;
Το Pyoderma gangrenosum είναι μια χρόνια εξελισσόμενη ασθένεια του δέρματος, που συχνά συνδέεται με συστηματικές ασθένειες.
Η αιτιολογία αυτής της κατάστασης είναι άγνωστη, αλλά πιθανώς εξαρτάται από μια μη φυσιολογική ανοσοδιαμεσολαβούμενη ανταπόκριση.
Το Pyoderma gangrenosum χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα δερματικά έλκη και φαινόμενα νέκρωσης του δέρματος.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Pioderma Gangrenoso: Τι προκαλεί;
Προς το παρόν, η αιτιολογία του πυρετού του γαγγραινώματος δεν έχει ακόμη καθοριστεί με ακρίβεια. Η παθολογική διεργασία φαίνεται να υποστηρίζεται από χρόνια φλεγμονή που προκαλείται από ανώμαλη ανοσοαπόκριση, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά ενάντια στο ίδιο το δέρμα.
Σε αντίθεση με πολλές άλλες συνθήκες του δέρματος στις οποίες παρεμβαίνουν λεμφοκύτταρα ή / και αντισώματα, έχει παρατηρηθεί ότι στο ουδετερόφιλο του πυρετού του γαγγραινώδους εμπλέκονται και στην αρχή της δυσλειτουργικής αντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος, μπορεί να υπάρξουν μερικές μεταβολές της χημειοταξίας τους.
Για την υποστήριξη της υπόθεσης ότι η ασθένεια προκαλείται από ανοσοποίηση, έχει αναφερθεί υπερβολική έκφραση πολλών διαμεσολαβητών, συμπεριλαμβανομένων των IL-8, TNF και ιντερφερόνης-γ σε ασθενείς με πυρετό γαγγραινόζη.
Ένα χαρακτηριστικό του πυρετού του γαγγραινώματος είναι η πατεργιά, δηλαδή η εμφάνιση νέων βλαβών, στις θέσεις του τραύματος, λόγω της υπερβολικής αντιδραστικότητας του δέρματος σε κοινά και συνήθως αβλαβή ερεθίσματα.
Πιθανές διαταραχές που σχετίζονται με το Pioderma Gangrenoso
Σε περίπου 50% των περιπτώσεων, το πυρετό γαγγραινόσωμα βρίσκεται σε συσχετισμούς με βασικές συστηματικές ασθένειες, όπως:
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα.
- Ηπατίτιδα?
- αγγειίτιδα?
- λευχαιμία?
- λέμφωμα?
- Πολλαπλό μυέλωμα.
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
- σαρκοείδωση?
- Τη νόσο του Behçet;
- Hidradenitis suppurativa.
Επιπλέον, το πυρετό γαγγραινό μπορεί να προκύψει ως επιπλοκή σε διαφορετικές παθολογικές καταστάσεις.
Για παράδειγμα, μπορεί να παρατηρηθεί δερματική νόσο σε σχέση με ορισμένες φλεγμονώδεις ασθένειες του εντέρου (περίπου 1-2% των περιπτώσεων), συμπεριλαμβανομένων:
- Ελκυστική κολίτιδα.
- Τη νόσο του Crohn.
Το Pyoderma gangrenosum μπορεί να συσχετιστεί με ακμή conglobata, μια ιδιαίτερα σοβαρή κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την εξέλιξη των comedones στα αποστήματα που θεραπεύουν αφήνοντας εμφανή ατροφικά και χηλοειδή ουλές, συχνά παραμορφωτικά. Σπάνια, το πυρετό γαγγρένο ξεκινά μετά από χειρουργική επέμβαση καρδιάς.
Ποιος επηρεάζεται περισσότερο;
Η μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης του πυρετού του γαγγραινώματος εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 20 έως 50 ετών . Τα θηλυκά επηρεάζονται περισσότερο από τα αρσενικά.
Pioderma Gangrenoso: επιβαρυντικοί και προδιαθεσικοί παράγοντες
- Σε περίπου 30% των περιπτώσεων, οι ελκώσεις του πυρετού του γαγγραινώματος συμβαίνουν μετά από τραύματα ή βλάβες του δέρματος (πατρίκια).
- Το Pyoderma gangrenosum μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε περιοχές δέρματος που επηρεάζονται από χειρουργικές επεμβάσεις . Ως εκ τούτου, εάν πραγματοποιηθεί βιοψία (ένα δείγμα δερμάτων λαμβάνεται για ιστολογική εξέταση) ή μια αποδέσμευση (απομάκρυνση αποστειρωμένου ιστού για τον καθαρισμό της περιοχής που επηρεάζεται από τα έλκη), οι περιοχές που προσβάλλονται από πυρετό γαγγραινό είναι συχνά υποβαθμισμένες.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Pioderma Gangrenoso: πώς ξεκινάει;
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πυρετό γαγγραινόσωμα αρχίζει με ένα μικρό κοκκινωπό χτύπημα, παρόμοιο με ένα δάγκωμα εντόμων ή ένα σπυράκι. Λιγότερο συχνά, το πρώτο σημάδι της παθολογίας είναι η ουροδόχος κύστη .
Η αρχική αλλοίωση του πυρετού του γαγγραινώματος εξελίσσεται ταχέως σε ένα ανοιχτό, πολύ οδυνηρό έλκος, το οποίο τείνει να επεκταθεί.
Η κλινική πορεία του πυρετού του γαγγραινώδη μπορεί να είναι χρόνια ή επαναλαμβανόμενη.
Χαρακτηριστικά των ελκών του δέρματος
Τα δερματικά έλκη του πυρετού του γαγγραινόζου:
- Μπορούν να έχουν μεταβλητό πλάτος και βάθος.
- Έχουν μία οξεία νεκρωτική βάση και ένα ανιχνευμένο περιφερικό περιθώριο ερυθηματώδους χρώματος (π.χ. σκούρο κόκκινο, ιώδες ή μπλε).
- Συνδέονται με αιμορραγικό ή βλεννο-πυώδες εξίδρωμα.
- Αυτά διαστέλλονται ταχέως και μπορούν να ρέουν μαζί, συνδέοντας έτσι ώστε να σχηματίσουν μεγαλύτερα έλκη.
- Συχνά αφήνουν κνησμώδη ή δικτυωτά σημάδια μετά από επούλωση.
Pioderma Gangrenoso: ποια άλλα συμπτώματα συνεπάγεται;
Το Pyoderma gangrenosum μπορεί να οδηγήσει σε συστηματικά συμπτώματα, όπως:
- αρθραλγία?
- Πυρετός?
- Αίσθημα γενικής κακουχίας.
Pioderma Gangrenoso: ποιοι χώροι εμπλέκονται;
- Το πυρετό γαγγερόσωμα εμφανίζεται κυρίως στο δέρμα . Οι πιο επηρεασμένες τοποθεσίες είναι τα κάτω άκρα και ο κορμός .
- Μερικές φορές, άλλα μέρη του σώματος και των βλεννογόνων μπορεί επίσης να επηρεαστούν. Συγκεκριμένα, το πυάδερμα gangrenosum μπορεί να εμφανιστεί στο επίπεδο των γεννητικών οργάνων ( pyoderma gangrenosum genitalis ) ή σε άλλες θέσεις εκτός του δέρματος, όπως οστά, πνεύμονες, μύες, κερατοειδής, καρδιά, έντερο, ήπαρ ή κεντρικό νευρικό σύστημα.
- Όπως αναμένεται, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει αρκετά χαρακτηριστικά τις περιοχές στις οποίες εκτελούνται χειρουργικές επεμβάσεις . Σε άτομα που πάσχουν από φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, για παράδειγμα, έλκη μπορούν να αναπτυχθούν γύρω από το στόμιο μιας κολοστομίας ή μιας ειλεοστομίας στο επίπεδο του κοιλιακού τοιχώματος ( περιστεροειδές γαγγλικό ).
Παραλλαγές του Πιόδερμα Γαγγρενόζο
Τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με τους διαφορετικούς υποτύπους του πυρετού του γαγγραινόζου:
- Pyoderma ulcerative gangrenosum (κλασικός υποτύπος): είναι η πιο κοινή μορφή. τα έλκη αναπτύσσονται όπως περιγράφεται παραπάνω, πιο συχνά στα κάτω άκρα, τον κορμό, τους γλουτούς και το περίνεο.
- Πυελτώδης πυρετός (άτυπος υποτύπος): είναι μια ασυνήθιστη παραλλαγή, η οποία συχνά αναπτύσσεται σε ασθενείς με αιματολογικές διαταραχές. Γενικά, οι βλάβες αρχίζουν ως διαβρωτικές φυσαλίδες που εξελίσσονται σε επιφανειακά έλκη. Τα κυψελιδικά πυρετώδη γαγγραινά περιλαμβάνουν κυρίως το πρόσωπο και τα όπλα.
- Φυσιοειδές γαγγραινό πυόδερμα : αυτός ο υπότυπος χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επώδυνων φλύκταινων, που περιβάλλεται από ερύθημα, τα οποία τείνουν να σχηματίζονται κατά τη διάρκεια παροξυσμών φλεγμονωδών παθήσεων του εντέρου.
- Βλαστικό πυάδερμα γαγγραινόζη : αναπτύσσεται μια μικρή οδυνηρή πλάκα ή επιφανειακό έλκος, κυρίως στο κεφάλι ή στο λαιμό. Η άκρη είναι καθαρή και η βάση δεν είναι νεκρωτική.
διάγνωση
Η διάγνωση βασίζεται κυρίως στην κλινική αξιολόγηση, παρατηρώντας την εμφάνιση δερματικών ελκών και τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών που θα μπορούσαν να μιμηθούν τα συμπτώματα του πυρετού του γαγγραινόζου, όπως:
- Αφθώδης στοματίτιδα.
- Σύνδρομο Churg-Strauss.
- Απλός έρπης.
- Τη νόσο του Behçet;
- Μολυσματικό κηρίο.
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, εάν τα έλκη επιδεινωθούν μετά την απομάκρυνση τους, η διάγνωση του πυρετού του γαγγραινώματος είναι πολύ πιθανή.
Pioderma Gangrenoso: ποιες εξετάσεις είναι απαραίτητες;
Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε βιοψία ένα δείγμα δέρματος για να το εξετάσει με μικροσκόπιο και να το χαρακτηρίσει από ιστοπαθολογική άποψη, ακόμη και αν αυτή η διαδικασία μπορεί προσωρινά να επιδεινώσει το πρόβλημα, ευνοώντας την επέκταση της εξέλκωσης. Συχνά, οι βιοψίες βλαβών του πυγοειδούς γαγγραινώματος δεν είναι διαγνωστικές, αλλά μπορεί να υποστηρίζουν την επισήμανση σημείων αγγειίτιδας με διήθηση ουδετερόφιλων και ινώδους σε επιφανειακά αγγεία.
θεραπεία
Η θεραπεία του πυρετού του γαγγραινώματος περιλαμβάνει αρκετές χρήσιμες στρατηγικές για την προαγωγή της επούλωσης του έλκους και τη ρύθμιση της αυτοάνοσης αντίδρασης .
Γενικά, αποφεύγεται η χειρουργική αγωγή, όπως η αποδέσμευση (ή η αποδέσμευση), καθώς μπορεί να επιδεινώσει τα σημεία του δέρματος που σχετίζονται με την ασθένεια.
Θεραπεία δερματικών βλαβών
Η αντιμετώπιση των ελκών πυρετώδους γαγγραινώματος περιλαμβάνει την εφαρμογή φαρμάκων στο δέρμα για να διατηρηθεί η υγρασία και να αποφευχθεί το στέγνωμα του δέρματος αφήνοντας βαθιά σημάδια.
Συνήθως, χρησιμοποιούμε:
- Αποκολλητικοί επίδεσμοι για βλάβες με λιγότερη έκκριση.
- Απορροφητικοί επίδεσμοι για τραύματα με άφθονο εξίδρωμα.
Στα πρώιμα (επιδεικτικά) και επιφανειακά έλκη, οι κρέμες με κορτικοστεροειδή (αντιφλεγμονώδη) ή τακρόλιμους (ανοσοκατασταλτικές) μπορούν να εφαρμοστούν άμεσα.
Οι μεταμοσχεύσεις του δέρματος και η εφαρμογή των συνθετικών μοσχευμάτων μπορούν να μειώσουν τον πόνο και τον κίνδυνο δευτερογενών λοιμώξεων.
Συστηματικές θεραπείες φαρμάκων
Εάν οι εκδηλώσεις του πυρετού του πυρετού είναι πιο σοβαρές, η συνηθέστερη θεραπεία πρώτης γραμμής περιλαμβάνει τη χορήγηση από του στόματος πρεδνιζόνης .
Μερικές φορές, φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα μπορούν να συνταγογραφηθούν. Οι αναστολείς του TNF-α (παράγοντας νέκρωσης όγκου άλφα), όπως το infliximab, το adalimumab και το etanercept, είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικοί σε ασθενείς με ταυτόχρονη φλεγμονώδη νόσο του εντέρου .
Στα υποκείμενα στα οποία εξελίσσεται ταχέως το γαστρεντερικό πυόδωμαμα, η κυκλοσπορίνη μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματική.
