Ορισμός του κρετινισμού

Ο όρος «κρετινισμός» εντοπίζει μια παθολογία που προκαλείται από τη σημαντική έλλειψη θυρεοειδικών ορμονών που παράγεται με την πλήρη απουσία του θυρεοειδούς αδένα (αδένα που βρίσκεται κάτω από το μήλο του Αδάμ) ή με ένα λειτουργικό έλλειμμα του ίδιου, γεγονός που καθιστά ανίκανο να συνθέσει τις προαναφερθείσες ορμόνες: θυροξίνη (Τ4) και τριιωδοθυρονίνη (Τ3).

ταξινόμηση

Στον σοβαρό κροτατισμό, ο θυρεοειδής αδένας μπορεί να απουσιάζει εντελώς (ατροφιωτικός κρτινισμός): όταν η παθολογική εκδήλωση εμφανίζεται ήδη στο έμβρυο, ή τουλάχιστον στις πρώτες ημέρες της ζωής, μιλάμε για συγγενή κρετινισμό ή θυρεοειδισμό . Εάν ο κροτατισμός εμφανιστεί αργότερα, η αιτία πιθανότατα έγκειται στο σοβαρό ελάττωμα του ιωδίου στη διατροφή (ενδημικό κρτινισμό) ή εξαρτάται από ένα νεόπλασμα στο επίπεδο του θυρεοειδούς ή, και πάλι, τη χειρουργική εκτομή του ίδιου. Μια άλλη μορφή κρετινισμού ονομάζεται οικογένεια : σε αυτή την περίπτωση, όσο σπάνια, η ασθένεια μεταδίδεται γενετικά από τους γονείς στα παιδιά.

συμπτώματα

Ο κροιτινισμός είναι μια σοβαρή παθολογία από κάθε άποψη: στην πραγματικότητα, η έλλειψη θυρεοειδικών ορμονών, ήδη στην εμβρυϊκή φάση, συνεπάγεται μια ανώμαλη ανάπτυξη των νεύρων. Ως αποτέλεσμα, οι νευρικές ίνες συνδέονται στον εγκέφαλο με τυχαίο, λανθασμένο και ακανόνιστο τρόπο και η μη αναστρέψιμη βλάβη όταν δεν θεραπεύεται αμέσως είναι υπεύθυνη για μια παθολογική ανάπτυξη των οστών και των αρθρώσεων, που σχετίζεται με τον νάντι και τον κωφρομαντισμό.

Τα νεογνά που πάσχουν από κρετινισμό τείνουν να εμφανίζουν ίκτερο, μεταβολές της οστικής δομής, ομφαλική κήλη, ιδιαίτερα παχύρρευστα χείλη και βλέφαρα, γλώσσα που κρέμεται έξω, λείο δέρμα, πολύ ανεπτυγμένο κεφάλι, ρυτιδωμένο μέτωπο και μισάνοιχτο στόμα. Επιπλέον, τα περισσότερα νεογέννητα που πάσχουν από κρετινισμό δυσκολεύονται να τρέφονται σωστά.

Τα παιδιά κροτίδων (που πάσχουν από κρετινισμό) παρουσιάζουν μια δυστυχώς αδέξια εμφάνιση, με ιδιαίτερα εμφανή γούνα, επίπεδη αλλά αξιοσημείωτα ανεπτυγμένη μύτη, ξηρή δερματική ξηρότητα, πολύ λίγα μαλλιά και πολύ προεξέχον κοιλιά.

Στους ενήλικες, η ασθένεια εξελίσσεται δημιουργώντας ένα μη φυσιολογικό κέρδος βάρους, μια ιδιαίτερη αντίληψη του κρυολογήματος και μια έντονη διανοητική ανεπάρκεια, που συνδέεται με τις αλλαγές της διάθεσης (τα τσιμπήματα συχνά εμφανίζονται άρρωστα και καταθλιπτικά), παραπονιούνται για ακανόνιστο έμμηνο κύκλο και ισχυρούς μυϊκούς πόνους .

Όλοι οι πάσχοντες ασθενείς έχουν επίσης κακή ανάπτυξη του εγκεφάλου.

Ενδημική κροτικοποίηση

Ο κροιτινισμός ονομάζεται "ενδημικό" για να τονίσει την εξάπλωση της νόσου. Στην πραγματικότητα, ειδικά στο παρελθόν, ο βλαστοειδής (χαρακτηριστικός των τρελών) ήταν ιδιαίτερα διαδεδομένος λόγω της έλλειψης ιωδίου στη διατροφή, επομένως σε τρόφιμα και νερό. Είναι σαφές ότι η ανεπαρκής ποσότητα ιωδίου εμποδίζει τον θυρεοειδή αδένα να συνθέτει Τ3 και Τ4 σε επαρκείς ποσότητες: αυτό ενεργοποιεί έναν μηχανισμό αλυσίδας που συνεπάγεται την υπερπαραγωγή TSH ορμόνης διέγερσης θυρεοειδούς (για να αντισταθμίσει την έλλειψη Τ3 και Τ4), στην οποία ακολουθεί την ανώμαλη ανάπτυξη του θυρεοειδούς (βρογχοκήλη).

Ο ΠΟΥ έχει περιγράψει τον ενδημικό κροταφισμό ως ομάδα ψυχοφυσικών αναπτυξιακών ανωμαλιών που χαρακτηρίζονται από βρογχοκήλη, διανοητικά ελλείμματα, κενά λόγου και ακοής, ανικανότητα διατήρησης μιας ευθείς θέσης, έλλειμμα ανάπτυξης και έντονο υποθυρεοειδισμό.

Ο ενδημικός κρτινισμός, λόγω της συμπτωματικής πολυπλοκότητάς του, χωρίστηκε σε δύο υποκατηγορίες:

  • Μικτή αιμορραγία αιμάτωσης: χαρακτηριστική ασθένεια του Ζαΐρ, στην οποία οι πάσχοντες από κροτίνη καταγράφουν ένα αξιοσημείωτο ελάττωμα ανάπτυξης, ίχνη του θυρεοειδούς αδένα, έντονη ορμονική αλλοίωση (πολύ χαμηλή Τ4, πολύ υψηλή TSH) με μια (σχεδόν) ανεπαίσθητη διανοητική καθυστέρηση.
  • Νευρολογικός κρετινισμός: παθολογία χαρακτηριστική των χωρών της Νέας Γουινέας, στην οποία τα άτομα κροτίνης εμφανίζουν εμφανή διανοητικά ελλείμματα, στραβισμό, διαταραχή στο βάδισμα, αδυναμία διατήρησης μιας όρθιας θέσης. Αυτοί οι ασθενείς δεν παρουσιάζουν αξιοσημείωτη μείωση των Τ3 και Τ4 και η ποσότητα της ορμόνης TSH είναι μόνο ελαφρώς υψηλότερη από τα φυσιολογικά επίπεδα.

θεραπείες

Η έγκαιρη θεραπεία του κρετινισμού φαίνεται να είναι ένα πολύ σημαντικό στοιχείο για την εξαφάνιση (ή εξασθένηση) των συμπτωμάτων που προέρχονται από την ασθένεια. Όταν η νόσος έχει ήδη διαγνωσθεί κατά τη διάρκεια του εμβρυϊκού σταδίου, η άμεση θεραπεία του κρετινισμού μπορεί να εξασφαλίσει πιθανότατα την υγιή ανάπτυξη του μελλοντικού παιδιού: γενικά μια θεραπεία βασισμένη στα Τ3 και Τ4, ήδη από τα πρώτα στάδια ανάπτυξης του εμβρύου, μπορεί να είναι ζωτικής σημασίας για την αποφυγή των ελλειμμάτων ανάπτυξης.

Η απόλυτη σημασία της θεραπείας της νόσου σε γυναίκες με βρογχοκήλη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι εμφανής.

Η διόρθωση της ανεπάρκειας ιωδίου και της ανεπάρκειας ιωδίου είναι απαραίτητη για την έγκαιρη διόρθωση των φυσικών και ψυχολογικών διαταραχών της νόσου.

Εάν, αφενός, το υποκείμενο που υποφέρει από κρετινισμό θα πρέπει να παίρνει ορμόνες θυρεοειδούς για τη ζωή, δίνοντας ιδιαίτερη προσοχή στη διατροφή, αφετέρου, ευτυχώς, θα είναι σε θέση να εξασφαλίσει μια υγιή και ειρηνική ζωή, ενώ θα υποβάλλονται σε περιοδικούς ελέγχους.

πρόληψη

Στον Τρίτο Κόσμο, ο κρετινισμός είναι πολύ διαδεδομένος, σε αντίθεση με τις βιομηχανικές χώρες. η έλλειψη επαρκούς εκπαίδευσης και οι λανθασμένες διατροφικές συνήθειες επιδεινώνουν την ήδη υπάρχουσα διαταραχή στις περιοχές εκείνες όπου ο ενδημικός κροιτινισμός παραμένει μια πολύ σοβαρή μορφή.

Η πρόληψη του κρετινισμού βασίζεται κυρίως στη διόρθωση της διατροφής, στην πιθανή πρόσληψη θυρεοειδικών ορμονών και στην παρακολούθηση των συμπτωμάτων.

Προτιμότερα τρόφιμα πλούσια σε ιώδιο είναι σίγουρα μια πολύ αποτελεσματική πρακτική στην προφύλαξη του κρετινισμού: είναι ένας καλός κανόνας, στην πραγματικότητα, να αρωματοποιούν τα τρόφιμα με άλας εμπλουτισμένο με ιώδιο και προτιμούν τρόφιμα πλούσια σε αυτό το πολύ σημαντικό ορυκτό, όπως τα θαλάσσια ψάρια, τα οστρακόδερμα, τα αυγά, το γάλα, το κρέας και, πάνω απ 'όλα, τα καστανά φύκια.

Η προφύλαξη με ιωδιούχο άλας επέτρεψε την πλήρη εξάλειψη του κρετινισμού στην Ελβετία, μια ευρέως διαδεδομένη ασθένεια μέχρι το δεύτερο μισό του εικοστού αιώνα.

περίληψη

Για να διορθώσετε τις έννοιες ...

ασθένεια

ηλιθιότητα

περιγραφή

Η παθολογία που προκαλείται από μια σημαντική ορμονική ανεπάρκεια, που παράγεται με τη σειρά της από την πλήρη απουσία του θυρεοειδούς ή από ένα λειτουργικό έλλειμμα του ιδίου

Ταξινόμηση του κρετινισμού
  • κρητινισμός του ατιροειδούς (σοβαρή μορφή κρετινισμού)
  • συγγενή κρετινισμός ή θυρεοειδή
  • ενδημικό κρτινισμό (μικτός αιματοκαμισμός και νευρολογικός Κρετινισμός)
  • οικογενειακό κρετινισμό
Συμπτωματική εικόνα του κρετινισμού
  • Εμβρυϊκό στάδιο : ανώμαλη ανάπτυξη νεύρων (οι νευρικές ίνες συνδέονται στον εγκέφαλο τυχαία, λανθασμένα και ακανόνιστα), κωφούς-μαντισμό, νάνους
  • Νεογέννητα : ίκτερος, αλλοιώσεις της οστικής δομής, ομφαλική κήλη, ιδιαίτερα πυκνά χείλη και βλέφαρα, γλώσσα που κρέμεται έξω, λείο δέρμα, πολύ ανεπτυγμένο κεφάλι, κυματοειδές μέτωπο και μισάνοιχτο στόμα
  • Παιδική ηλικία : δυστυχώς αδέξια εμφάνιση, βρογχοκήλη, επίπεδη μύτη, ξηροδερμία, κοιλιακή χώρα πολύ πορφυρή, πολύ λίγο μαλλιά
  • Ενήλικες : μη φυσιολογικό κέρδος βάρους, αντίληψη ψυχρού, έντονη διανοητική ανεπάρκεια, αλλαγές στη διάθεση, ακανόνιστος κύκλος εμμήνου ρύσεως και σοβαρός μυϊκός πόνος
Ενδημική κροτικοποίηση

Ο θυρεοειδής συνθέτει μια ανεπαρκή ποσότητα Τ3 και Τ4 → υπερπαραγωγή της TSH → μη φυσιολογική ανάπτυξη του θυρεοειδούς

Πιθανές θεραπείες για κρετινισμό
  • έγκαιρη θεραπεία του κρετινισμού ήδη κατά τη διάρκεια του εμβρυϊκού σταδίου
  • άμεση θεραπεία του κρετινισμού: υγιής ανάπτυξη του εμβρύου
  • T3 και T4, ήδη από τα πρώτα στάδια ανάπτυξης του εμβρύου
  • θεραπεία της νόσου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
  • διόρθωση της έλλειψης ιωδίου
  • την πρόσληψη θυρεοειδικών ορμονών για τη ζωή
  • ιδιαίτερη προσοχή στη διατροφή
Πρόληψη του κρετινισμού

Η πρόληψη του κρετινισμού βασίζεται κυρίως στη διόρθωση της διατροφής, στην πιθανή πρόσληψη θυρεοειδικών ορμονών και στην παρακολούθηση των συμπτωμάτων:

  • προτιμούν τροφές πλούσιες σε ιώδιο, όπως θαλάσσια ψάρια, οστρακοειδή, αυγά, γάλα, κρέας και κυρίως καφέ φύκια
  • γεύση με άρωμα εμπλουτισμένο με ιώδιο