Aortic Coarctation - Σύγκριση της αορτής από τον A.Griguolo

γενικότητα

Η αορτική συρραφή είναι η ιατρική έκφραση που υποδηλώνει μια ανώμαλη στένωση κατά μήκος του αρχικού τμήματος της αορτής, κοντά στον λεγόμενο αρτηριακό σύνδεσμο.

Σχεδόν πάντοτε με συγγενή φύση, η αορτική συνάρθρωση υποβάλλει την καρδιά του ασθενούς σε μεγαλύτερη προσπάθεια από το κανονικό, προκειμένου να διαδώσει το αίμα πέρα ​​από τη στένωση. αυτή η προσπάθεια μπορεί να έχει διάφορες συνέπειες, όπως: υπέρταση στα άνω άκρα σε συνδυασμό με υπόταση στα κάτω άκρα, αναπνευστικά προβλήματα, επιβράδυνση της ανάπτυξης, δυσκολία στην κατανάλωση, κυάνωση και θωρακικό άλγος.

Η διάγνωση της αορτικής συστολής βασίζεται, γενικά, στη φυσική εξέταση, σε ηχοκαρδιογράφημα και σε μια σειρά σε βάθος καρδιακών εξετάσεων.

Για όσους πάσχουν από αορτική προσβολή, υπάρχει η πιθανότητα να αποκατασταθεί η αγγειακή στένωση με χειρουργική επέμβαση ή μια διαδικασία γνωστή ως αγγειοπλαστική με το stenting .

Σύντομη ανασκόπηση της αορτής

Η αορτή είναι η μεγαλύτερη και σπουδαιότερη αρτηρία του ανθρώπινου σώματος.

Προέρχεται από την καρδιά (για να είναι ακριβής από την αριστερή κοιλία της καρδιάς ), αυτό το θεμελιώδες αρτηριακό αγγείο είναι εφοδιασμένο με πολυάριθμες διακλαδώσεις, μέσω των οποίων προμηθεύει κάθε περιοχή του ανθρώπινου σώματος με οξυγονωμένο αίμα, από το κεφάλι μέχρι τα κάτω άκρα, ανώτερο και κορμό.

Αναλύοντας την από την αρχή, η αορτή διαιρείται διδακτικά σε δύο μεγάλες διαδοχικές διατομές: τη θωρακική αορτή, που καταλαμβάνει το ανατομικό τμήμα του θώρακα και περιλαμβάνει τα τρία τμήματα γνωστά ως ανερχόμενη αορτή, αορτική αψίδα και φθίνουσα αορτή και κοιλιακή αορτή, ανατομικό τμήμα της κοιλίας.

Τι είναι το Aortic Coartation;

Η αορτική συρραφή ή η συρραφή της αορτής είναι ένα κυρίως συγγενές ελάττωμα της αορτής, έτσι ώστε το τελευταίο παρουσιάζει μια ανώμαλη στένωση του αυλού στην περιοχή του λεγόμενου αρτηριακού συνδέσμου, δηλαδή της ινώδους δομής που ενώνει την αορτική αψίδα με την αορτή πνευμονική αρτηρία που αντιπροσωπεύει το μεταγεννητικό υπόλειμμα του εμβρυϊκού αιμοφόρου αγγείου γνωστό ως πόρο Botallo (ή ductus arteriosus ).

Για την αποφυγή αμφιβολιών, ο περιορισμός του αυλού σημαίνει μείωση του αγγειακού αυλού ή, αν προτιμάται, της αγγειακής διαμέτρου .

Ποιος είναι ο αγωγός Botallo;

Παρουσιάζοντας μόνο κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ζωής, ο αγωγός Botallo είναι το αιμοφόρο αγγείο που συνδέει την πνευμονική αρτηρία με την κατιούσα αορτή και το οποίο χρησιμεύει για τη διάχυση του οξυγονωμένου αίματος προς τις χαμηλότερες περιοχές του ανθρώπινου σώματος (κοιλιακά όργανα και κάτω άκρα).

Η παρουσία του αγωγού Botallo στο έμβρυο σχετίζεται με την ανικανότητα του παιδιού στη μήτρα να αναπνέει και να χρησιμοποιεί τους πνεύμονες για την οξυγόνωση του αίματος (κατά τη γέννηση, με την εξαφάνιση του αρτηριακού αγωγού, η πνευμονική αρτηρία γίνεται αρτηρία που μεταφέρει αίμα φτωχό σε οξυγόνο στους πνεύμονες).

Οι συνέπειες

Καθώς αποτελεί εμπόδιο στη ροή του αίματος, η αορτική συσχέτιση συνεπάγεται μεγαλύτερο φόρτο εργασίας για την αριστερή κοιλία της καρδιάς, όταν αυτή πρέπει να διαχέει το οξυγονωμένο αίμα στην αορτή. Στην πραγματικότητα, για να μεταφέρει το αίμα πέρα ​​από τη στένωση της αορτής, η αριστερή κοιλία της καρδιάς πρέπει να παράγει μια πίεση μεγαλύτερη από την κανονική .

Ολόκληρη η κατάσταση που περιγράφεται παραπάνω περιπλέκεται περαιτέρω, όταν η αορτική συμφορητική είναι σοβαρή: σε αυτή την περίπτωση, παρά τις προσπάθειες της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, το οξυγονωμένο αίμα παλεύει να ξεπεράσει τη στένωση του αορτικού και την παροχή αίματος στα κάτω μέρη του σώματος (να θυμάστε ότι η αορτική συσχέτιση εντοπίζεται, στην αρχή, στην αρχή της κατερχόμενης αορτής, δηλαδή στην αορτική μερίδα που κατευθύνει το οξυγονωμένο αίμα προς την κοιλιά και τα κάτω άκρα).

Μεταξύ των τυπικών συνεπειών της αορτικής συνάρθρωσης, η διαφορά στην αρτηριακή πίεση που δημιουργείται μεταξύ του άνω μέρους και του κάτω μέρους του σώματος αξίζει μια αναφορά: ανώτερα, η αρτηριακή πίεση είναι υψηλότερη από την κανονική, χάρη στην εργασία με μεγαλύτερη πίεση που πραγματοποιήθηκε από την καρδιά? κατώτερα όμως, είναι μικρότερο από το κανονικό, λόγω του γεγονότος ότι η υπέρβαση της αορτικής στένωσης αφαιρεί δύναμη πίεσης από το αίμα που αντλείται από την καρδιά.

επιδημιολογία

Είναι δύσκολο να εκτιμηθεί με ακρίβεια η επίπτωση της αορτικής συστολής στον γενικό πληθυσμό, καθώς αυτό το ελάττωμα της αορτής μπορεί να περάσει απαρατήρητο ακόμη και καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής, λόγω της πιθανής έλλειψης σχετικής συμπτωματολογίας.

Επιδημιολογικές μελέτες σχετικά με την εξάπλωση της αορτικής συνάρθρωσης στα δύο φύλα έχουν δείξει ότι οι αρσενικοί ασθενείς είναι διπλάσιοι από τους θηλυκούς ασθενείς .

αιτίες

Οι αιτίες της συγγενούς αορτικής συστολής είναι άγνωστες . με άλλα λόγια, ο παράγοντας - είτε πρόκειται για γενετική μετάλλαξη είτε για άλλο τύπο συμβάντος - που επηρεάζει την κανονική εμβρυϊκή ανάπτυξη της αορτής δεν είναι γνωστός.

Αιτίες μη συγγενικής αορτικής συστολής

Η αορτική σύσπαση μπορεί επίσης να είναι ένα ελάττωμα που έχει αποκτηθεί καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής (μη συγγενής αορτική συστολή). Σε τέτοιες περιπτώσεις, η πιθανή αιτία μπορεί να είναι:

• Ένας τραυματικός τραυματισμός της θωρακικής αορτής, έτσι ώστε η τελευταία να υποστεί στένωση.
• Η αθηροσκλήρωση, είναι το φαινόμενο της σκλήρυνσης των αρτηριών μεσαίου και μεγάλου διαμετρήματος, σε συνδυασμό με το σχηματισμό αθηρωμάτων στο τοίχωμα αυτών των ίδιων αγγειακών αγωγών.
• Η αρτηρίτιδα Takayasu, μια αγγειίτιδα αυτοάνοσης προέλευσης, η οποία επηρεάζει τις μεγάλες αρτηρίες όπως η αύξουσα αορτή, η αορτική αψίδα, τα κλαδιά της αορτικής καμάρας, η φθίνουσα αορτή, η πνευμονική αρτηρία και οι κύριοι κλάδοι της.

Τύποι αορτικής συστολής

Ανάλογα με τον τόπο της στενότητας της αορτής, οι γιατροί διαχωρίζουν την αορτική συσχέτιση σε τρεις ευρείες κατηγορίες, οι οποίες είναι:

• Προαρθρωτική αορτική ομαλοποίηση . Αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει όλες τις περιπτώσεις συστολής της αορτής, στις οποίες εντοπίζεται η στένωση της αορτής πριν από τον αρτηριακό σύνδεσμο.

• Διάρθρωση αορτικού πόρου . Αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει όλες τις περιπτώσεις συστολής της αορτής, στις οποίες η στένωση της αορτής βρίσκεται στον αρτηριακό σύνδεσμο.
• Μετεγχειρητική αορτική ορμή . Αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει όλες τις περιπτώσεις αορτικής συστολής, στις οποίες η στένωση της αορτής κείται λίγο μετά τον αρτηριακό σύνδεσμο.

περιέργεια

Η προαρθρωτική αορτική συστολή είναι ένα συγγενές ελάττωμα που απαντάται στο 5% των κοριτσιών που γεννήθηκαν με σύνδρομο Turner .

Οι λόγοι για τη συσχέτιση μεταξύ της προαγωγικής αορτικής σύστασης και του συνδρόμου Turner είναι άγνωστοι.

Συμπτώματα και επιπλοκές

Ο βαθμός στενότητας της αορτής διαδραματίζει θεμελιώδη ρόλο στα χαρακτηριστικά της συμπτωματολογίας της αορτικής συστολής.

Στην πραγματικότητα, εάν η στενότητα είναι ελαφρά, η αορτική συρραφή τείνει να στερείται συμπτωμάτων ακόμη και για όλη τη ζωή του ασθενούς. εάν, από την άλλη πλευρά, η στένωση είναι μέτρια ή σοβαρή, πάντοτε συνδέεται με μια πολύ ακριβή συμπτωματολογία και από τις πρώτες στιγμές της ζωής.

Παρακάτω, το άρθρο αναφέρει μια σειρά από συμπτωματικά ιστορικά περιστατικά, διακρινόμενα ανάλογα με τη σοβαρότητα της συρρίκνωσης και της ηλικίας του ασθενούς.

Ήπια αορτική συστολή: πιθανά συμπτώματα στο παιδί και σε ηλικιωμένους ασθενείς

Υπενθυμίζοντας ότι η συσχέτισή του με μια συμπτωματολογία είναι σπάνια, μια μικρή αορτική συσχέτιση, σε ένα μικρό παιδί, μπορεί να προκαλέσει:

• Αδύναμα προβλήματα αναπνοής.
• Η όρεξη μειώνεται.
• Δυσκολία στη διατροφή.
• Η επιβράδυνση της ανάπτυξης.

Σε έναν έφηβο και σε ακόμη πιο προχωρημένη ηλικία, ωστόσο, μπορεί να είναι ένας λόγος για:

• Υπέρταση στα άνω άκρα και υπόταση στα κάτω άκρα.
• ζάλη?
• δύσπνοια?
• Συγκοπή ή προ-συγκοπή.
• Πόνος στο στήθος.
• Αίσθηση της αδυναμίας.
• Κράμπες στα πόδια και διαλείπουσα χωλότητα .
• Μύτη αίμα?
• Πονοκέφαλος.

Σοβαρή αορτική συμφορητική: συμπτώματα στο παιδί

Σε ένα μικρό παιδί, σοβαρή αορτική συμφορητική είναι πάντα υπεύθυνη για:

• Σημαντικά αναπνευστικά προβλήματα.
• κυάνωση?
• ευερεθιστότητα?
• Κακή εφίδρωση.
• Σοβαρή αδυναμία τροφοδότησης ·
• Η όρεξη μειώνεται.
• Δραστική επιβράδυνση της ανάπτυξης.
• Υπέρταση στα άνω άκρα (υπέρταση στους βραχίονες).
• Αδύναμος παλμός στα κάτω άκρα.

Αυτή η πολύπλοκη και σημαντική συμπτωματολογία εξαρτάται από τον ακραίο φόρτο εργασίας στον οποίο υποβλήθηκε η καρδιά, σε μια προσπάθεια να αντλήσει οξυγονωμένο αίμα και από την έλλειψη αιμάτωσης αίματος προς τα κάτω άκρα του σώματος.

Επιπλοκές σε ήπιες περιπτώσεις

Σε μια μεταγενέστερη ηλικία και ελλείψει κατάλληλων θεραπειών, μια ήπια αορτική συσχέτιση μπορεί να καθορίσει μία επίμονη κατάσταση υπέρτασης στα ανώτερα μέρη του σώματος καθώς και την πάχυνση του μυϊκού τοιχώματος της αριστερής κοιλίας ( υπερτροφία της αριστερής κοιλίας ). Και τα δύο αυτά φαινόμενα είναι άμεσες επιδράσεις του έργου σε μεγαλύτερη πίεση που ασκείται από την καρδιά, με σκοπό την εξάπλωση του οξυγονωμένου αίματος πέρα ​​από τη στένωση της αορτής.

Επιπλοκές σε σοβαρές περιπτώσεις

Ελλείψει κατάλληλης θεραπευτικής αγωγής, η σοβαρή αορτική οστεοπόρωση μπορεί να οδηγήσει σε πολυάριθμες επιπλοκές, μερικές με θανατηφόρο έκβαση ή με άλλο τρόπο εξαιρετικά εξουθενωτικές.

Οι επιπλοκές αυτές περιλαμβάνουν:

• Καρδιακή ανεπάρκεια.
• Στένωση της αορτικής βαλβίδας (αορτική στένωση).
• Σοβαρή και επίμονη υπέρταση στο άνω μέρος του σώματος.
• Stroke?
• Πρόωρη στεφανιαία νόσο;
• Αορτική ανατομή.
• Δημιουργία ανευρύσματος θωρακικής αορτής.
• Δημιουργία ανευρύσματος εγκεφάλου.
• Εγκεφαλική αιμορραγία.
• Νεφρική ανεπάρκεια και / ή ηπατική ανεπάρκεια.

Συνδεδεμένοι όροι

Για λόγους που εξακολουθούν να είναι ασαφείς, η συγγενής αορτική συστολή συχνά συνοδεύεται από συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς. Με άλλα λόγια, τα περισσότερα άτομα που έχουν γεννηθεί στην αορτική σύσταση έχουν επίσης ένα ή περισσότερα καρδιακά ελαττώματα.

Τα εν λόγω καρδιακά ελαττώματα είναι:

• Η αορτική βαλβίδα δύο οστών .
• Ο αρτηριακός πόρος των διπλωμάτων ευρεσιτεχνίας (ή η βατότητα του αρτηριακού πόρου ).
• Το δίπλωμα ευρεσιτεχνίας foramen ovale .
• Στένωση της αορτικής βαλβίδας .
• Η ανωμαλία της αορτικής βαλβίδας που προκαλεί την αποκαλούμενη αορτική παλινδρόμηση .
• Στένωση της μιτροειδούς βαλβίδας .
• Η ανωμαλία της μιτροειδούς βαλβίδας που προκαλεί την αποκαλούμενη μιτροειδική παλινδρόμηση .

Σαφώς, εάν υπάρχουν, αυτά τα ελαττώματα της καρδιάς συσχετίζουν τα συμπτώματά τους με αυτά των αορτικών συμπτωμάτων.

διάγνωση

Η πιθανότητα διάγνωσης της αορτικής συστολής εξαρτάται από την παρουσία μιας συσχετισμένης συμπτωματολογίας. Στην πραγματικότητα, όταν η αορτική συνάρθρωση είναι ασυμπτωματική, είναι δύσκολο να διαγνωσθεί. ενώ, όταν συνδέεται με μια πλούσια συμπτωματολογία, η ταυτοποίησή του είναι αρκετά άμεση.

Εξετάσεις για τη διάγνωση

Γενικά, η διαδικασία εξέτασης για τη διάγνωση της αορτικής συστολής (δηλαδή για την ανίχνευση της αορτικής συστολής) αρχίζει με μια ακριβή φυσική εξέταση . συνεπώς, συνεχίζεται με ένα ηχοκαρδιογράφημα και τελειώνει με μια σειρά από εμπεριστατωμένες εξετάσεις, οι οποίες θα μπορούσαν να περιλαμβάνουν το ηλεκτροκαρδιογράφημα, την ακτινογραφία θώρακος, τον πυρηνικό μαγνητικό συντονισμό στο θώρακα, το θωρακικό CT και τον καρδιακό καθετηριασμό .

ΣΤΟΧΟΣ ΕΞΕΤΑΣΗΣ

Σε ένα πλαίσιο αορτικής συστολής, μια ακριβής φυσική εξέταση πρέπει να περιλαμβάνει, εκτός από μια προσεκτική ανάλυση των συμπτωμάτων που παρουσιάζει ο ασθενής, η μέτρηση του καρπού στο επίπεδο των κάτω άκρων, η σύγκριση μεταξύ της αρτηριακής πίεσης στο επίπεδο του βραχίονα και της αρτηριακής πίεσης στο επίπεδο των κατώτερων άκρων και τελικά στην καρδιακή ακρόαση.

ηχοκαρδιογράφημα

Το ηχοκαρδιογράφημα είναι μια διαγνωστική εξέταση που επιτρέπει την απεικόνιση σε καρδιά, τα αιμοφόρα αγγεία που σχετίζονται με την καρδιά (συμπεριλαμβανομένης της αορτής) και τη ροή αίματος μέσα στις καρδιακές κοιλότητες.

Σε ένα πλαίσιο αορτικής συστολής, το ηχοκαρδιογράφημα αντιπροσωπεύει τη διερευνητική έρευνα επιβεβαίωσης, καθώς επιτρέπει να επισημανθεί με σαφήνεια η παρουσία στενώσεως κατά μήκος των πρώτων οδών της αορτής.

Θα πρέπει να προστεθεί ότι το ηχοκαρδιογράφημα επιτρέπει την ταυτοποίηση αυτών των καρδιακών ανωμαλιών που αναφέρθηκαν παραπάνω και συχνά συνδυάζεται με αορτική σύσταση.

Υπάρχει πιθανότητα προγεννητικής διάγνωσης;

Σήμερα, δυστυχώς, δεν υπάρχει διαγνωστικό τεστ για την προγεννητική ταυτοποίηση (δηλαδή πριν από τη γέννηση) αορτικής συστολής.

Διάγνωση ασυμπτωματικών περιπτώσεων

Σε ασυμπτωματικές περιπτώσεις, η διάγνωση της αορτικής συστολής εμφανίζεται συχνά με καθαρή πιθανότητα, κατά τη διάρκεια καρδιακών ελέγχων που διενεργήθηκαν για εντελώς διαφορετικούς λόγους.

θεραπεία

Με σκοπό την εξουδετέρωση της συρρίκνωσης, η θεραπεία της αορτικής συστολής εξαρτάται από δύο παράγοντες, οι οποίοι είναι: η ηλικία του ασθενούς και η σοβαρότητα της στένωσης στο επίπεδο της αορτής.

Οι πιθανές θεραπευτικές προσεγγίσεις για την επίλυση της οστεοαρθρίτιδας περιλαμβάνουν αρκετές χειρουργικές επεμβάσεις και μια χειρουργική διαδικασία γνωστή ως αγγειοπλαστική με το stenting .

Χειρουργική: πιθανές επεμβάσεις

Στον κατάλογο των χειρουργικών επεμβάσεων που μπορούν να υιοθετηθούν με σκοπό την ακύρωση της αορτικής συστολής, περιλαμβάνουν:

• Η εκτομή της συσσωματωμένης οδού (δηλαδή, περιορισμένη), ακολουθούμενη από την τενοντο-τελική αναστόμωση .

  Συνίσταται στην εξάλειψη, μέσω της εκτομής, του περιορισμένου τμήματος αορτής και στην επακόλουθη εργασία σύνδεσης των δύο άκρων που προκύπτουν από την προαναφερθείσα εκτομή (έτσι ώστε να αποκατασταθεί η συνέχεια του αορτικού αγωγού).

• Η αορτοπλαστική με αριστερό κρημνό της υποκλείδιας αρτηρίας . Περιλαμβάνει την ανακατασκευή της αορτής μέσω τροποποίησης της αριστεράς υποκλείδιας αρτηρίας.
• Η εγκατάσταση μιας παράκαμψης . Αποτελείται από τον εμβολιασμό ενός "νέου" αγγειακού τμήματος, προκειμένου να παρακάμψει το εμπόδιο που αντιπροσωπεύει η στενότητα.
• Αορτοπλαστική με έμπλαστρο . Περιλαμβάνει μια τομή της αορτής σε αντιστοιχία με τη στένωση, ακολουθούμενη από την εισαγωγή ενός είδους έμπλαστρου με σκοπό τη μεγέθυνση της αορτής.

  Γενικά, το προαναφερόμενο έμπλαστρο είναι κατασκευασμένο από συνθετικό υλικό.

Αγγειοπλαστική με καθετηριασμό

Η αγγειοπλαστική είναι η ιατρική διαδικασία που σας επιτρέπει να εξαλείψετε ή, τουλάχιστον, να μειώσετε τη στένωση ή τη στένωση ενός αιμοφόρου αγγείου χρησιμοποιώντας ένα συγκεκριμένο καθετήρα.

Από την άλλη μεριά, η τοποθέτηση του στεντ είναι η τοποθέτηση μιας μεταλλικής πρόθεσης ( ενδοπρόσθεση ) μέσα σε ένα αιμοφόρο αγγείο που έχει προηγουμένως φράξει και ανοίξει ξανά με αγγειοπλαστική, προκειμένου να διατηρήσει την ευρεσιτεχνία του με την πάροδο του χρόνου και να αποφύγει τις δευτερεύουσες περιφράξεις.

Όπως μπορεί να φανταστεί κανείς, παρουσία αορτικής συνάρθρωσης, η αγγειοπλαστική με στέντ έχει ως αντικείμενο το τμήμα της αορτής στο οποίο βρίσκεται η συρρίκνωση.

Υπάρχουν φάρμακα για αορτική σήψη;

Πριν και σε μερικές περιπτώσεις ακόμη και μετά από χειρουργική αγωγή ή αγγειοπλαστική στεντ, ο φορέας (ή ο πρώην φορέας) αορτικής συμφορήσεως μπορεί να χρειαστεί να ακολουθήσει μια φαρμακευτική θεραπεία για τον έλεγχο της υπέρτασης (υποτασικά φάρμακα).

Ξέρετε ότι ...

Δυστυχώς, για κάποιους πρώην φορείς της αορτικής συμπτώσεως, η υποτασική θεραπεία μπορεί να χρειαστεί να διαρκέσει για χρόνια, αν όχι για τη ζωή.

Συμβουλές για τη φάση μετά τη θεραπεία

Ακόμη και όταν η θεραπεία ήταν 100% αποδοτική, ο πρώην φορέας αορτικής σύστασης πρέπει:

• Να υποβάλλονται σε περιοδικούς ιατρικούς ελέγχους προκειμένου να παρακολουθείται η κατάσταση.
• Εκπαιδεύστε τακτικά τη σωματική άσκηση και ανάλογα με τις δυνατότητές του.
• Πάρτε όλες τις πιθανές προφυλάξεις κατά της ενδοκαρδίτιδας.

πρόγνωση

Η πρόγνωση παρουσία αορτικής συστολής ποικίλει από ασθενή σε ασθενή, με βάση:

• Η σοβαρότητα της συρρίκνωσης. Μια πιο σοβαρή στένωση είναι περίπλοκη για θεραπεία και μπορεί να επαναληφθεί αργότερα (υποτροπή).

και

• Πρόωρη διάγνωση. Μια καθυστερημένη αορτική οστεοπόρωση μπορεί να έχει ήδη υπονομεύσει σοβαρά την υγεία της καρδιάς κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

πρόληψη

Δυστυχώς, δεν υπάρχει πρόληψη αορτικής συστολής.