Η πολυσωματική ατροφία είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την προοδευτική απώλεια νευρώνων σε ορισμένες περιοχές του κεντρικού νευρικού συστήματος ( ΚΝΣ ).
Δεδομένου ότι επηρεάζει συνήθως το βασικό γάγγλιο (όπου βρίσκεται το substantia nigra ), την παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος, αυτή η ανίατη νευρολογική ασθένεια γενικά καθορίζει:
- Προβλήματα κινητήρα και μυών, συμπεριλαμβανομένης της βραδυκινησίας, δυσκολία στην εκκίνηση των κινήσεων, δυσκαμψία και ένταση στους σκελετικούς μύες, κράμπες, ανακατώματα και καμπύλες βάδισμα στο περπάτημα.
Μετά από τη συμμετοχή του substantia nigra, αυτά τα συμπτώματα είναι τα ίδια με εκείνα που επηρεάζουν τον ασθενή του Parkinson.
- Προβλήματα συντονισμού, ισορροπίας και γλώσσας . Ο αποτυχημένος συντονισμός και η έλλειψη ισορροπίας προκαλούν συχνές πτώσεις. οι γλωσσικές διαταραχές προκαλούν δυσαρθρία.
- Προβλήματα στον έλεγχο των αυτόματων λειτουργιών . Αυτό οδηγεί στην εμφάνιση ακράτειας ούρων, στην ανάγκη ούρησης συχνά, ορθοστατικής υπότασης, διαταραχών ύπνου, στυτικής δυσλειτουργίας, δυσκοιλιότητας κλπ.
Τούτου λεχθέντος, οι γιατροί και οι ειδικοί σε νευροεκφυλιστικές ασθένειες έχουν διαπιστώσει ότι υπάρχουν τουλάχιστον τρεις υποτύποι πολυ-συστημικής ατροφίας, υποτύπων που διαφέρουν μεταξύ τους λόγω της επικρατούσας συμπτωματικής εικόνας.
Ο πρώτος υποτύπος ονομάζεται " εκφυλισμός " και εκείνοι που επηρεάζονται από αυτό παρουσιάζουν κυρίως παρκινσονικά συμπτώματα, δηλαδή εκείνα που θυμούνται τη νόσο του Πάρκινσον.
Πιθανώς, σε αυτούς τους ασθενείς, η νευροεκφυλισμός επηρεάζει κυρίως την ουσία nigra .
Ο δεύτερος υποτύπος είναι η επονομαζόμενη « σποραδική ελιά-ποντο-παρεγκεφαλιδική ατροφία ». Τα άτομα με αυτή τη μορφή πολυσωματικής ατροφίας υποφέρουν ιδιαίτερα από προβλήματα συντονισμού και ισορροπίας (παρεγκεφαλιδική αταξία) και διαταραχές ομιλίας.
Τέλος, ο τρίτος υποτύπος είναι το σύνδρομο Shy-Drager, το οποίο χαρακτηρίζεται κυρίως από την αδυναμία ελέγχου των αυτόματων λειτουργιών.
