γενικότητα
Η νόσος του Addison είναι μια κλινική κατάσταση που προκαλείται από την πρωταρχική έλλειψη ορμονών των επινεφριδίων. επίσης γνωστά ως κορτικοστεροειδή, οι ορμόνες αυτές παράγονται από δύο μικρούς ενδοκρινείς αδένες που κατανέμονται στο λίπος που προεξέχει από τους νεφρούς και επομένως ονομάζεται επινεφρίδια.
Στο εξώτερο τμήμα τους, που ονομάζεται φλοιός, αυτοί οι αδένες παράγουν και εκκρίνουν τρεις τύπους ορμονών: ανδρογόνα, γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή.
Η πολύ σημαντική βιολογική δράση αυτών των ορμονών (η οποία λείπει σε ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο του Addison) μπορεί να συνοψιστεί ως εξής:
- τα γλυκοκορτικοειδή, όπως η κορτιζόλη, συμμετέχουν στον έλεγχο της γλυκαιμίας (αυξάνοντάς την), καταστέλλουν την ανοσοαπόκριση και υποστηρίζουν το σώμα σε συνθήκες πίεσης. ανεπάρκεια οδηγεί σε κόπωση, εύκολη κόπωση, αδυναμία, υπογλυκαιμία, ανορεξία (απώλεια όρεξης), ναυτία, έμετος, κοιλιακό άλγος και απώλεια βάρους.
- τα μεταλλοκορτικοειδή, όπως η αλδοστερόνη, ρυθμίζουν τη συγκέντρωση νατρίου και καλίου στο πλάσμα, ευνοώντας την επαναπορρόφηση του πρώτου και την απέκκριση του τελευταίου (συνεπώς, έχουν υπερτασικό ρόλο). Η έλλειψη αλδοστερόνης προκαλεί απώλεια νερού και αλάτων, προκαλώντας αφυδάτωση, υπόταση και πόθο για αλμυρά τρόφιμα.
Η μικρή ποσότητα ανδρογόνων που παράγεται στο επίπεδο των επινεφριδίων είναι ιδιαίτερα σημαντική στις γυναίκες, καθώς υποστηρίζει τη σεξουαλική επιθυμία, την ανάπτυξη των τριχών, τη σμηγματογόνο έκκριση και την αίσθηση γενικής ευημερίας.
Δείκτης άρθρου
SintomiCauseDiagnosiTrattamentoσυμπτώματα
Για να μάθετε περισσότερα: Συμπτώματα της νόσου του Addison
Η χρόνια έλλειψη κορτιζόλης και αλδοστερόνης είναι υπεύθυνη για τα κλασικά συμπτώματα που οφείλονται στην ασθένεια του Addison, στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται σταδιακά κλινικές εκδηλώσεις, που χαρακτηρίζονται από απώλεια βάρους, έλλειψη όρεξης, μυϊκή αδυναμία και χρόνια κόπωση. μπορούν επίσης να συσχετιστούν με ναυτία, έμετο, διάρροια, ορθοστατική υπόταση (ζαλάδα και θόλωση της όρασης όταν περνάει από μια συνεδρίαση ή θέση σε μια όρθια θέση), ευερεθιστότητα και κατάθλιψη, κεφαλαλγία, εφίδρωση, υπογλυκαιμία, οξεία τάση για αλμυρά τρόφιμα, σε γυναίκες, παραμορφώσεις της εμμήνου ρύσεως, αμηνόρροια και απώλεια της ηβικής και μασχαλιαίας τρίχας.
Τα συμπτώματα της νόσου του Addison είναι πολύ ποικίλα στον τύπο και την ένταση και περιλαμβάνουν: κόπωση, αδυναμία, μυϊκό άλγος, απώλεια βάρους, κατάθλιψη, ανορεξία, σκοτεινό δέρμα (εμφανίζεται δεψασμένο), χαμηλή αρτηριακή πίεση, ναυτία, έμετος, διάρροια, επιθυμία αλμυρού φαγητού.
Ένα άλλο χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου του Addison (απουσία σε δευτερεύουσες μορφές) είναι η λεγόμενη μελανοδερμία: υπερχρωματισμός του δέρματος (ιδιαίτερα αισθητή στο επίπεδο πτυχών του δέρματος, όπως αρθρώσεις, ουλές και αγκώνες, γόνατα) και βλεννογόνων όπως τα χείλη . Αυτή η εκδήλωση οφείλεται στην αυξημένη έκκριση της ACTH από την υπόφυση σε μια (αναποτελεσματική) προσπάθεια να διεγερθεί η παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια, η οποία όμως δεν είναι σε θέση.
Δεδομένου ότι πολλά από αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται και χειροτερεύουν με έναν τενικώς αργό και αποχρωματισμένο τρόπο, συχνά καταλήγουν να αγνοούνται, τουλάχιστον μέχρι ένα ιδιαίτερα αγχωτικό συμβάν, όπως μια ασθένεια ή ένα ατύχημα, προκαλεί μια δραστική επιδείνωση της κατάστασης. Η επακόλουθη "κρίση Addisonian" (οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια) συνοδεύεται από πολύ πιο σοβαρά συμπτώματα, όπως αδυναμία, απάθεια, σύγχυση, σοβαρή υπόταση μέχρι υπογλυκαιμικό σοκ (κατάρρευση πίεσης και απώλεια συνείδησης), ναυτία, εμετό, πυρετό.
Η οξεία επινεφριδική ανεπάρκεια (υπο-επινεφριδική κρίση) μπορεί να εμφανιστεί πριν ή μετά τη διάγνωση της νόσου του Addison, για παράδειγμα όταν ο ασθενής εκτίθεται σε έντονο σωματικό στρες (λοιμώξεις, τραύματα, χειρουργική επέμβαση, σοβαρή αφυδάτωση λόγω υπερβολικής θερμότητας, διάρροια) ή όταν χορηγείται αυτοθεραπεία αντικατάστασης με βάση την κορτιζόνη.
Ελλείψει θεραπείας, μια κρίση Addisonian μπορεί να είναι θανατηφόρα, όπως και η ίδια η νόσος ήταν θανατηφόρος μέχρι τη δεκαετία του 1940 του περασμένου αιώνα. Σήμερα, όμως, μετά από μια επαρκή διάγνωση, η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης εγγυάται στον ασθενή με νόσο του Addison προσδόκιμο ζωής ίσο με αυτό των φυσιολογικών ανθρώπων. Συχνά, όμως, το πραγματικό πρόβλημα παρατηρεί την παρουσία του, η οποία πρέπει να υποψιαζόμαστε κάθε φορά που αντιμετωπίζετε την επίμονη κόπωση και την εύκολη εξάντληση. Ωστόσο, πρέπει να ειπωθεί ότι αυτά τα συμπτώματα είναι εξαιρετικά μη συγκεκριμένα και ότι η νόσος του Addison είναι μια μάλλον σπάνια ασθένεια, η οποία χαρακτηρίζεται από συχνότητα 1/10 κρουσμάτων ανά 100.000 άτομα, με προτίμηση στους ενήλικες μεταξύ 30 και 50 ετών.
Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου, εκτός από την εξοικείωση με την παθολογία, υπενθυμίζουμε την παρουσία - στο ίδιο θέμα - άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων όπως η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, η ασθένεια Graves, η κακοήθη αναιμία, ο σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι, τον υποπαραθυρεοειδισμό και την πρωτογενή γοναδική ανεπάρκεια.
αιτίες
Η κλινική κατάσταση που περιγράφεται παραπάνω προκαλείται από μια ορμονική ανεπάρκεια που μπορεί να αναγνωρίσει διάφορα αίτια προέλευσης:
μεταβληθείσα ανάπτυξη των επινεφριδίων (ADRENALIC DISGNENESIS).
την καταστροφή ή την καταστροφή των επινεφριδιακών κυττάρων (ΕΠΙΔΡΑΣΗ ΣΚΛΗΡΩΝ).
ένα ALTERATA STEROIDOGENESI (ανωμαλίες στη διαδικασία της σύνθεσης των επινεφριδιακών φλοιωδών ορμονών ξεκινώντας από τη χοληστερόλη).
Η νόσος του Addison προκαλείται από βλάβη στα επινεφριδιακά κύτταρα, τα οποία δεν παράγουν επαρκείς ποσότητες κορτιζόλης και αλτεστοστερόνης. Στη δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ωστόσο, τα συμπτώματα προκαλούνται από την ανεπαρκή έκκριση της υπόφυσης της ACTH, μια ορμόνη που διεγείρει το επινεφρίδιο του αδένα να παράγει κορτιζόλη. σε αυτές τις περιπτώσεις, τα επίπεδα αλδοστερόνης παραμένουν κανονικά.
Οι αιτίες της νόσου του Addison περιλαμβάνουν όλες εκείνες τις ασθένειες που υπονομεύουν την λειτουργία των επινεφριδίων προκαλώντας ορμονική ανεπάρκεια. αυτό συμβαίνει, για παράδειγμα, με αυτοάνοσες μορφές (περίπου το 80% των περιπτώσεων) και με μολυσματικές μορφές (φυματίωση), χαρακτηριστικές του παρελθόντος και των αναπτυσσόμενων χωρών. Άλλες αιτίες πρωτοπαθούς ανεπάρκειας επινεφριδίων περιλαμβάνουν καρκινώματα ή επινεφριδικές μεταστάσεις, αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση, αιμορραγία επινεφριδίων, χειρουργική απομάκρυνση των επινεφριδίων ή ανεπαρκή ανάπτυξη λόγω συγγενών νόσων.
Στις μορφές δευτερογενούς νεφρικής ανεπάρκειας, τα επινεφρίδια δεν εκτελούν πλήρως την ενδοκρινική τους δράση εξαιτίας της ανεπαρκούς απόκρισης σε μια ορμόνη της υπόφυσης, την ACTH, η οποία κατευθύνει και διεγείρει τη δραστηριότητα. Η έλλειψη ACTH - η οποία μπορεί επίσης να οφείλεται σε κακή λειτουργία της υπόφυσης - καθορίζει πάνω από όλα την ανεπάρκεια κορτιζόλης, ενώ τα επίπεδα της αλδοστερόνης γενικά παραμένουν κανονικά. Για τις ομοιοστατικές ισορροπίες που ρυθμίζουν το σώμα μας, η ίδια κατάσταση μπορεί να συμβεί όταν ένα άτομο που θεραπεύει με κορτιζόνη αιφνίδια αναστέλλει τη θεραπεία ή, πάλι, μετά τη χειρουργική αφαίρεση των όγκων που εκκρίνουν ACTH.
