Ορισμός και αιτίες
Η σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα είναι μια φλεγμονώδης νόσος του ήπατος, η οποία αναγνωρίζει το αιτιώδες στοιχείο της στη φλεγμονή των χολικών αγωγών. Η φλεγμονώδης διαδικασία, η οποία μπορεί να επηρεάσει το χολικό δέντρο σε διαφορετικά επίπεδα, έχει ως αποτέλεσμα την δημιουργία ουλής των ενδοεπιφανειακών και / ή εξωηπατικών αγωγών, στις οποίες ρέει η χολή που παράγεται από το ήπαρ.
Συνεπώς, σχηματίζονται στενώσεις και συγκολλήσεις που εμποδίζουν την κανονική εκροή των χοληφόρων στο έντερο (από τα ενδοηπατικά κανάλια στον κοινό ηπατικό πόρο και από εκεί στην χοληδόχο κύστη και τον κυστικό πόρο και έπειτα στο δωδεκαδάκτυλο). Η επιδείνωση των ινωτικών διεργασιών - μάλλον αργή αλλά αμείλικτη - οδηγεί, συνήθως σε διάστημα 10-15 ετών, στην απόφραξη των χολικών αγωγών με ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος και πυλαίας υπέρτασης.
Επιπλέον, τα άτομα με σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν χολαγγειοκαρκίνωμα, έναν κακοήθη όγκο χοληφόρων αγωγών.
Σχήμα: σύγκριση μεταξύ των κύριων υγρών χολικών αγωγών (αριστερά) και φλεγμονή (δεξιά).
Σημειώστε τη στένωση των χολικών αγωγών που προκαλείται από τη φλεγμονώδη διαδικασία που χαρακτηρίζει την σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα. Από την τοποθεσία: epainassist.com
Η σκληρυνόμενη χολανιγγίτιδα χωρίζεται σε:
- πρωταρχική ή πρωτόγονη σκληρυντική χολαγγειίτιδα : όταν δεν μπορεί να αναγνωριστεί μια ασθένεια που ευθύνεται για τη χολική ίνωση → συχνά η βλάβη θεωρείται ανοσοποιητική, όπως αποδεικνύεται από τη συχνή συσχέτιση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας και ασθενειών με αυτοάνοση αιτιολογία, π.χ. ελκώδη κολίτιδα, ασθένεια Crohn, χρόνια αυτοάνοση παγκρεατίτιδα, σαρκοείδωση. Άλλες παθογενετικές θεωρίες, σήμερα λιγότερο πιστευμένες, αποδίδουν ρολό σε βακτηριακές τοξίνες και στους ίδιους μολυσματικούς παράγοντες. Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι περίπου δύο φορές πιο κοινή στους άνδρες από τις γυναίκες και είναι σπάνια στα παιδιά, εκδηλώνοντας εκλεκτικά την τρίτη έως την έκτη δεκαετία της ζωής.
- δευτερογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα : όταν προκύπτει από μια κλινικά αναγνωρίσιμη υποκείμενη νόσο → μεταξύ των κύριων αιτιών της δευτερογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας, της παρουσίας λίθων εντός των χολικών αγωγών, της υποτροπιάζουσας παγκρεατίτιδας, της χειρουργικής επέμβασης στο χολικό δέντρο, του AIDS ή ένεση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων μέσω της ηπατικής αρτηρίας.
συμπτώματα
Για να μάθετε περισσότερα: Συμπτώματα σκλήρυνση του χολανιγγίτη
Μερικοί ασθενείς μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί για πολλά χρόνια και μπορεί να είναι απαραίτητη η συνεχής παρακολούθηση σε αυτές τις περιπτώσεις. Η κλινική εικόνα που σχετίζεται με την σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα είναι εξαιρετικά μεταβλητή, αλλά γενικά προοδευτική και περίπλοκη - στις περισσότερες περιπτώσεις - από την εξέλιξη προς μια εικόνα της κίρρωσης του ήπατος με σοβαρή εξασθένιση της ηπατικής λειτουργίας.
Ο κνησμός, ο κνησμός, η απώλεια βάρους, η αδυναμία, η κακή όρεξη και η τρυφερότητα του ήπατος (πόνος στο σωστό υποχώδριο) είναι τα κλασσικά συμπτώματα της εμφάνισης, τα οποία με την πάροδο του χρόνου μπορεί να περιπλέκονται εξελισσόμενα σε εκείνα που είναι χαρακτηριστικά πυλαίας υπέρτασης και ηπατικής ανεπάρκειας: οίδημα, ασκίτης, οισοφαγικές κάψουλες, αιμορροΐδες, σπληνομεγαλία.
Διάγνωση και θεραπεία
Εκτός από την κλινική υποψία, η σκληραγωγική χολαγγειίτιδα διαγνωρίζεται μέσω μιας εξέτασης που είναι γνωστή ως πενδροσκοπική οπισθοδρομική χολαγγειο-παγκρεατογραφία (ERCP), κατά την οποία ένα μέσο αντίθεσης εισάγεται απευθείας στο χοληφόρο δέντρο, έτσι ώστε η δομή να μπορεί να μελετηθεί καλύτερα μέσω ακτινογραφικών εικόνων . Ένας εύκαμπτος σωλήνας εφοδιασμένος με βιντεοκάμερα και φωτεινή πηγή μεταδίδεται προς τα κάτω μέσω του στόματος μέχρι να φτάσει στο δωδεκαδάκτυλο, ιδίως μέχρι την παπίλα του Vater (όπου οι χοληφόροι και οι παγκρεατικοί αγωγοί εισέρχονται στο έντερο). Μέσω αυτής της δομής σφιγκτήρα, ενίεται το μέσον αντίθεσης που απαιτείται για τη μελέτη της δομής της χοληφόρου οδού μέσω εικόνων ακτίνων Χ. Για την παρακολούθηση των ασθενών με σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα που είναι ήδη διαγνωστικός, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθεί η χολαγγειο-παγκρεατογραφία με μαγνητικό συντονισμό (MRCP) εικόνες του χολικού δέντρου που εκμεταλλεύονται την υψηλή ένταση του σήματος της χολής (που εμφανίζεται λευκό) σε σύγκριση με τους περιβάλλοντες ιστούς που παράγουν μικρό σήμα (επομένως φαίνονται σκοτεινές). Η CT μπορεί επίσης να διαδραματίσει συμπληρωματικό ρόλο στην χολαγγειογραφία.
Δεδομένου ότι η ινωτική διαδικασία των χολικών αγωγών δεν είναι αναστρέψιμη, η φαρμακευτική θεραπεία βασίζεται στον έλεγχο των σχετικών συμπτωμάτων. Ο κνησμός, για παράδειγμα, μπορεί να ελεγχθεί με τη χρήση αντιισταμινών και να προληφθεί με τη χρήση ρητινών απομονώσεως χολικών οξέων.
- Τα κορτικοστεροειδή, η αζιτοπρίνη, η πενικιλλαμίνη και η μεθοτρεξάτη έχουν μεταβλητά αποτελέσματα και σχετίζονται με σημαντικά τοξικά αποτελέσματα. Το ουρσοδεσοξυχολικό οξύ (ursodiolo) μπορεί να μειώσει τον κνησμό και να βελτιώσει τις βιοχημικές παραμέτρους, αλλά δεν έχει αποδειχθεί ότι μεταβάλλει το φυσικό ιστορικό της νόσου
Η ενσωμάτωση της δίαιτας με λιποδιαλυτές βιταμίνες (βιταμίνη Α, D, E και K) σε δισκία εμποδίζει συγκεκριμένες ανεπάρκειες, που απορρέουν από τη μειωμένη απορρόφηση τους εξαιτίας της έλλειψης δραστηριότητας γαλακτωματοποίησης της χολής. Μπορούν να ληφθούν αντιβιοτικά για την πρόληψη επεισοδίων βακτηριακής χολαγγειίτιδας (λοίμωξη της χοληδόχου κύστης), πολύ συχνή σε άτομα με σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα.
Η μεταμόσχευση ήπατος παραμένει η μόνη οριστική θεραπεία για την επίλυση μιας πρωτόγονης σολωτικής χολαγγειίτιδας, η οποία προορίζεται για τις πιο σοβαρές περιπτώσεις που περιπλέκονται από την ηπατική ανεπάρκεια. Η ελάχιστα επεμβατική λαπαροσκοπική και ενδοσκοπική χειρουργική (λειτουργική ERCP) μπορεί ακόμα να βοηθήσει: ο γιατρός μπορεί να τοποθετήσει stents σε αντιστοιχία με τα χολικά εμπόδια, να διαπεράσει τους τοίχους ή να τα αφαιρέσει για να συγκολλήσει έπειτα τα υπόλοιπα άκρα του χοληφόρου αγωγού .
