ορισμός
Η εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση είναι μια μορφή αιμολυτικής αναιμίας λόγω της διαπλακουντιακής μετάδοσης μητρικών αντισωμάτων που στρέφονται κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου ή του νεογέννητου.
Αυτή η παθολογία συνήθως προκαλείται από την ασυμβατότητα του παράγοντα Rhesus (ή Rh: αντιγόνο που εκφράζεται στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων), που προκαλεί ερυθροκυτταρική υπερ-εκπαίδευση. Η ερυθροβλάστωση μπορεί να αναπτυχθεί, ιδιαίτερα, όταν μια Rh αρνητική γυναίκα γονιμοποιηθεί από έναν Rh θετικό άνδρα και συνειδητοποιεί ένα Rh-θετικό έμβρυο.
Κατά κανόνα, τα ερυθροκύτταρα του εμβρύου διασχίζουν τον πλακούντα και περνούν στη μητρική κυκλοφορία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, διεγείροντας την παραγωγή μητρικών αντισωμάτων κατά του παράγοντα Rh του παιδιού. αυτή η "ανταλλαγή" είναι μέγιστη προς το τέλος της κύησης και κατά τη στιγμή της γέννησης. Στην εγκυμοσύνη που ακολουθεί την «ευαισθητοποίηση», αν η Rh αρνητική γυναίκα συλλάβει ένα παιδί με Rh θετικό αίμα, τα μητρικά αντισώματα φτάνουν στο έμβρυο μέσω του πλακούντα και προκαλούν τη λύση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Άλλες αιτίες της μητρικής παραγωγής αντι-Rh αντισωμάτων είναι η ένεση με βελόνες μολυσμένες με Rh-θετικό αίμα και ακούσια μετάγγιση Rh-θετικού αίματος.
Η εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση μπορεί επίσης να προκύψει από τη συμμετοχή άλλων αντιγόνων, όπως στην περίπτωση του συστήματος Kell ή Duffy. Οι μη-εμβρυϊκές ασυμβατότητες των ομάδων αίματος ΑΒ0, που προκαλούν αυτό το φαινόμενο, από την άλλη πλευρά, είναι λιγότερο σοβαρές και λιγότερο συχνές από αυτές του Rh παράγοντα.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- Αυθόρμητη άμβλωση
- ανασάρκα
- αναιμία
- ανισοκυττάρωση
- ασκίτη
- ασφυξία
- εξασθένιση
- καρδιομεγαλία
- δύσπνοια
- οίδημα
- ηπατομεγαλία
- Υδροπλάτες εμβρύου
- Ίκτερος
- Εμβρυϊκό θάνατο
- ωχρότητα
- πολυδράμνιο
- Σπασμοί μυών
- σπληνομεγαλία
- Περικαρδιακή συλλογή
- Εξωσωματική συλλογή
Άλλες ενδείξεις
Η εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση προκαλεί κλινικές εικόνες διαφόρων βαθμών. Δεν εμφανίζονται επιπλοκές κατά την αρχική ευαισθητοποιητική εγκυμοσύνη. Ωστόσο, σε μεταγενέστερες κυήσεις, μητρικά αντισώματα διαπερνούν τον πλακούντα και αιμολύουν τα ερυθροκύτταρα του εμβρύου, με αποτέλεσμα την αναιμία. Σε μια προσπάθεια να διορθωθεί το τελευταίο, ο μυελός των οστών εμβρύου παράγει και απελευθερώνει ανώριμα ερυθροκύτταρα (ερυθροβλάστες) στην περιφερειακή κυκλοφορία (εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση). Αυτό το γεγονός μπορεί να είναι τόσο σοβαρό ώστε να προκαλέσει ενδομήτριο θάνατο εμβρύου λόγω καρδιακής ανεπάρκειας υψηλού επιπέδου. Λόγω της αναιμίας αιμολυτικού τύπου, η ασφυξία συμβαίνει συχνά κατά τη διάρκεια της εργασίας και της παράδοσης, έτσι δε γίνεται συνήθως η καισαρική τομή.
Μετά τη γέννηση, τα νεογνά που πάσχουν από εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση είναι εξαιρετικά χλωμή και έχουν γενικευμένο οίδημα, υποπρωτεϊναιμία και υπεζωκοτικές και περιτονικές εκκρίσεις. Αμέσως μετά την παράδοση, τα παιδιά που πάσχουν συνήθως έχουν αυξημένα επίπεδα έμμεσης χολερυθρίνης (υπερβιληρουβιναιμία), που μπορεί να προκαλέσει πυρηνικό ίκτερο, λόγω της συνεχιζόμενης αιμολυτικής επίδρασης αντι-Rh αντισωμάτων που έχουν περάσει από το φίλτρο πλακούντα.
Η ερυθροβλάστωση προδιαθέτει επίσης στο σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας.
Κατά την πρώτη προγεννητική επίσκεψη, όλες οι γυναίκες πρέπει να υποβληθούν σε εξέταση για ομάδα αίματος και HR και σε αναζήτηση αντιγόνων και μητρικών αντισωμάτων που μπορεί να προκαλέσουν εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση. Οι διαγνωστικές εξετάσεις μπορεί επίσης να απαιτούν σειριακές μετρήσεις του τίτλου μητρικού αντισώματος (που μετράται μηνιαίως έως την εβδομάδα 24, στη συνέχεια κάθε 2 εβδομάδες), τη συστηματική εξέταση και, με βάση την εκτιμώμενη σοβαρότητα της νόσου, εμβρυϊκές εξετάσεις.
Η θεραπεία της ερυθροβλάστωσης μπορεί να περιλαμβάνει ενδομήτριες μεταγγίσεις αίματος του εμβρύου (με έγχυση του Rh-αίματος απευθείας στο έμβρυο, μέσω του κοιλιακού τοιχώματος της μητέρας, ακόμη και κάθε δύο εβδομάδες μέχρι την παράδοση) ή της νεογνικής εκγλατινικής μετάγγισης. Με αυτή την τελευταία διαδικασία, το αίμα του παιδιού αντικαθίσταται σχεδόν εντελώς με ένα άλλο, το οποίο παρέχεται από τους δότες, χωρίς τα συγκεκριμένα αντισώματα έναντι του παράγοντα Rh. Σε κάθε περίπτωση, η γέννηση πρέπει να είναι η λιγότερο τραυματική δυνατή. Η χειροκίνητη αφαίρεση του πλακούντα θα πρέπει να αποφεύγεται, καθώς μπορεί να εξαναγκάσει τα εμβρυϊκά κύτταρα στη μητρική κυκλοφορία.
Η μητρική ευαισθητοποίηση και η παραγωγή αντισωμάτων που προκαλούνται από την εμβρυϊκή ασυμβατότητα του RH μπορεί να προληφθεί με χορήγηση ανοσοσφαιρίνης Rh0 (D) σε γυναίκες που βρίσκονται σε κίνδυνο. Αυτό το παρασκεύασμα περιέχει υψηλούς τίτλους αντι-Rh αντισωμάτων που εξουδετερώνουν τα Rh θετικά εμβρυϊκά ερυθρά αιμοσφαίρια.
