υγεία του μωρού

Ασθένεια Kawasaki

ορισμός

Μεταξύ των ασθενειών της πιθανής μολυσματικής αιτιολογίας, η ασθένεια Kawasaki ξεχωρίζει: είναι μια φλεγμονώδης αγγειίτιδα με οξεία πορεία, τυπική για βρέφη μέχρι την ηλικία των τεσσάρων. Όπως γνωρίζουμε, η αγγειίτιδα είναι μια φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, συμπεριλαμβανομένων των αρτηριών. πιο συγκεκριμένα, η ασθένεια Kawasaki είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει μικρές και μεσαίες αρτηρίες.

Ανάλυση του όρου

Ο όρος "ασθένεια Kawasaki" προέρχεται από τον ανακαλύπτω του: περίπου το 1960, ο Δρ Tomisaku Kawasaki μελέτησε μια περίπτωση ενός 4χρονου αγόρι που παραπονέθηκε για πυρετό για πάνω από 15 ημέρες, κόκκινα χείλη, φράουλα γλώσσα, οροφαρυγγική υπεραιμία, ερύθημα ευρέως διαδεδομένο με ξεφλούδισμα των χεριών και των ποδιών και λεμφαδενοπάθεια. Λίγα χρόνια αργότερα, στην Ιαπωνία παρατηρήθηκαν και άλλες παρόμοιες περιπτώσεις, διαγνωσμένες με το σύνδρομο Mucocutanea Linfonodale [που ελήφθη από τη Συνθήκη της εσωτερικής ιατρικής, Τόμος 3, από τον G. Crepaldi, Α. Baritusso].

επίπτωση

Η ασθένεια Kawasaki είναι επί του παρόντος διαδεδομένη σε ολόκληρο τον κόσμο. ειδικότερα, επηρεάζει τους Ασιάτες (ειδικά ιαπωνικής προέλευσης), αλλά όλες οι ανθρώπινες φυλές είναι πιθανές επιδιώξεις της νόσου. Ωστόσο, ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου του Kawasaki είναι σπάνιος, σχεδόν μηδενικός, μεταξύ του αγώνα των Νέγκρων και του Καυκάσου.

Δεδομένης της εξάπλωσης της νόσου σε όλο τον κόσμο, μιλάμε για την ενδημική νόσος του Kawasaki. Επιπλέον, πιστεύεται ότι η ασθένεια τείνει να επαναλαμβάνεται κάθε 2 ή 3 χρόνια, ειδικά κατά την άνοιξη και το χειμώνα.

Έχει παρατηρηθεί ότι η νόσος του Kawasaki επηρεάζει κυρίως τους άνδρες. Ωστόσο, υπήρξε σαφής προτίμηση της νόσου για παιδιά ηλικίας κάτω των 4 ετών, ιδιαίτερα μεταξύ 9 και 11 μηνών.

Οι πρόσφατες ιατρικές στατιστικές έχουν δείξει ότι:

  • Το 80% των ασθενών με νόσο Kawasaki είναι ηλικίας κάτω των 4 ετών
  • Το 50% των ατόμων με νόσο Kawasaki είναι ηλικίας κάτω των 2 ετών
  • Το 2-10% των ασθενών με νόσο Kawasaki συστέλλουν τη νόσο πριν από 6 μήνες ζωής

Η ασθένεια Kawasaki θεωρείται η δεύτερη φλεγμονή των αρτηριών που προσβάλλει τα βρέφη, μετά την purpura Schonlein-Henoch.

αιτίες

Όπως αναφέρθηκε στην αρχή του άρθρου, η ασθένεια Kawasaki είναι μία από τις ασθένειες άγνωστης αιτιολογίας. Πιθανώς, πρόκειται για μολυσματική ασθένεια, αλλά επί του παρόντος δεν υπάρχουν επιστημονικά στοιχεία που να αποδεικνύουν τη θεωρία.

Παρατηρείται ότι η νόσος του Kawasaki εμφανίζεται συχνά ως αποτέλεσμα των ήπιων έως μέσων ιογενών ασθενειών: από την άποψη αυτή, θεωρείται πιθανή η συσχέτιση μεταξύ της εξεταζόμενης νόσου και των ιογενών παθήσεων.

Μια άλλη πιθανή αιτιοπαθολογική υπόθεση είναι η ακόλουθη: θεωρείται πιθανό ότι η αιτία που προκαλεί τη νόσο είναι η δηλητηρίαση (π.χ. από τον υδράργυρο), οι αλλεργίες, οι ανοσολογικές ασθένειες και, κυρίως, οι λοιμώξεις.

Έχουν επίσης διατυπωθεί ορισμένες υποθέσεις σχετικά με τους πιθανούς μολυσματικούς παράγοντες που ευθύνονται για τη νόσο Kawasaki: ο ιός Episten-Barr (ο ίδιος υπεύθυνος για το λέμφωμα Burkitt), ο ρετροϊός, ο Παρβοϊός Β-19 (τυπικός αιτιολογικός παράγοντας της πέμπτης νόσου), οι στρεπτόκοκκοι και οι σταφυλόκοκκοι. Πρόσθετοι πιθανοί παράγοντες αιτιώδους που εντοπίστηκαν πρόσφατα είναι οι αυτοάνοσες συνδετικές ασθένειες.

συμπτώματα

Η ασθένεια Kawasaki μπορεί να περιγραφεί σε τρεις ξεχωριστές φάσεις:

  1. Αρχική φάση (οξεία πυρετό ) : σε αυτή την πρώτη φάση - διαρκεί 14-30 ημέρες - η νόσος του Kawasaki ξεκινά με πολύ υψηλό πυρετό, διαμόρφωση διάθεσης, ευερεθιστότητα, ανορεξία, σηψαιμικό σοκ (συστηματική αγγειακή ανεπάρκεια) δερματικό εξάνθημα, ουλές και κηλίδες (παρόμοια με οστρακιά σε 5% των περιπτώσεων ή ιλαρά στο 30% των περιπτώσεων) που σχετίζονται με κνησμό. Πιθανό σχηματισμό υπεραιμίας επιπεφυκότα, στοματικού ερυθήματος, βλάβες κοντά στο στοματικό βλεννογόνο και ερυθήματος στο επίπεδο των παλάμων των χεριών. Η λεμφαδενοπάθεια του τραχήλου της μήτρας είναι ένα πρόδρομο που χαρακτηρίζει την πρώτη φάση της νόσου του Kawasaki: οι λεμφαδένες, συχνά επώδυνες, είναι μαλακές στην ψηλάφηση και το δέρμα που τους καλύπτει κόκκινο και ζεστό. [που λαμβάνεται από τη συνθήκη ιατρικής, Τόμος 3, από τον G. Crepaldi, τον A. Baritusso]
  2. Υπο-οξεία φάση: ο ασθενής που πάσχει από τη νόσο του Kawasaki παρουσιάζει διάχυτη απολέπιση, που συχνά συνδέεται με θρομβοκυττάρωση (περίσσεια αιμοπεταλίων στο αίμα). Πιθανή, αν και λιγότερο συχνή, αρθρίτιδα και αρθραλγίες, αγγειακές αλλοιώσεις, καρδιακές αλλοιώσεις με θανατηφόρο έκβαση σε 1-2% των περιπτώσεων (έμφραγμα του μυοκαρδίου, μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, αρρυθμίες, στεφανιαία θρόμβωση κλπ.).
  3. Φάση αποκατάστασης : διαρκεί περίπου τρεις μήνες, μετά την οποία εξαφανίζονται τα τυπικά σημάδια της νόσου Kawasaki, αν και μερικές καρδιακές διαταραχές μπορεί να παραμείνουν. Ο κοιλιακός πόνος, η άσηπτη μηνιγγίτιδα, η πυουρία, η ουρηθρίτιδα και οι ηπατικές διαταραχές είναι επίσης δυνατές.

Είναι σαφές ότι όλα τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω είναι απίθανο να εμφανιστούν στον ίδιο ασθενή. Ορισμένα κλινικά σημεία είναι ωστόσο απαραίτητα για τον προσδιορισμό μιας σωστής και σαφούς διάγνωσης. αυτά περιλαμβάνουν: υψηλό πυρετό για 5-7 ημέρες, οίδημα και δερματικό εξάνθημα, αλλοιώσεις στο στόμα, μεγενθυμένους λεμφαδένες και υπεραιμία του επιπεφυκότα.

διάγνωση

Γενικά, η διάγνωση είναι μόνο κλινική. Έχουμε δει ότι είναι κάποιες ιδιότυπες ενδείξεις απαραίτητες για τη διάγνωση της ασθένειας Kawasaki με βεβαιότητα. Σημαντική είναι η διαφορική διάγνωση με ιλαρά, ερυθρά αιμοσφαίρια, τοξικό σοκ (πιθανό κλινικό σημάδι της νόσου Kawasaki), δηλητηρίαση με υδράργυρο, νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, λοιμώξεις εντεροϊού και λεπτοσπείρωση.

Μεταξύ των πιο χρήσιμων διαγνωστικών εξετάσεων για τη διαπίστωση της νόσου του Kawasaki υπάρχουν: ηχοκαρδιογραφία, ηχοκαρδιογράφημα, οφθαλμοσκοπική εξέταση με λαμπτήρα σχισμής [από τις μολυσματικές ασθένειες, από τον Mauro Moroni, τον Roberto Esposito, τον Fausto De Lalla].

θεραπείες

Η θεραπεία συνίσταται στην χορήγηση ενδοφλέβιων ανοσοσφαιρινών (Privigen® Kiovig® Flebogammadif ®) που σχετίζεται με την ασπιρίνη. Όταν ο ασθενής δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία, το infliximab, συνιστάται γενικά ένα ισχυρό φάρμακο που ανήκει στην κατηγορία των μονοκλωνικών αντισωμάτων (για τη θεραπεία αυτοάνοσων νοσημάτων). Θεωρώντας ότι δεν έχει εντοπιστεί ή διαπιστωθεί ένας μοναδικός αιτιώδης παράγοντας, οι θεραπείες που χρησιμοποιούνται στοχεύουν στη μείωση της φλεγμονής και στην πρόληψη των στεφανιαίων επιπλοκών.

Ευτυχώς, στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, η πρόγνωση είναι καλή, ενώ το 1-2% των ασθενών με ασθένεια Kawasaki που σχετίζονται με καρδιακές παθήσεις, η πρόγνωση είναι κακή.