ορισμός
Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια του δέρματος που οδηγεί σε χρόνια φυσαλιδώδη έκρηξη.
Η αιτιολογία αυτής της δερματοπάθειας είναι αυτοάνοση. Συγκεκριμένα, το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων κατευθυνόμενων προς αντιγόνα (που αντιπροσωπεύονται από δύο δομικές πρωτεΐνες, που ονομάζονται BPAg1 και BPAg2) που υπάρχουν στη βασική μεμβράνη της επιδερμίδας. Αυτή η αλληλεπίδραση αναγκάζει το τελευταίο να αποκολληθεί από το υποκείμενο χόριο και τον επακόλουθο σχηματισμό φυσαλιδώδους βλάβης.
Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές επηρεάζει κυρίως τους ηλικιωμένους, αλλά έχει επίσης περιγραφεί στα παιδιά.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- Από του στόματος άφωση
- φυσαλίδες
- Κάψιμο στο στόμα
- Αποχρωματισμός του δέρματος
- ερύθημα
- Διάβρωση του δέρματος
- βλατίδες
- πλάκες
- πομφοί
- φαγούρα
- Κνησμός ποδιού
- Κνησμός στα χέρια
- Δερματικά έλκη
- φουσκάλες
Άλλες ενδείξεις
Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές χαρακτηρίζεται από τη σταδιακή εμφάνιση τεταμένων φυσαλίδων διαφόρων μεγεθών. Αυτές οι βλάβες εμφανίζονται σε φυσιολογικό δέρμα ή στην άκρη των ερυθηματώδους πλάκας. Το περιεχόμενο της φούσκας είναι καθαρό ή αίμα ορού. Οι περιοχές που πλήττονται συχνότερα από τα φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή είναι ο κορμός και τα άκρα (ειδικά οι επιφάνειες κάμψεων των άκρων).
Δείτε περισσότερες φωτογραφίες Pemphigoid Bolloso
Οι δερματικές βλάβες συνοδεύονται από φαγούρα, η οποία μπορεί να παρουσιάζει διάφορους βαθμούς έντασης (στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ήπια έως μέτρια).
Το σημάδι Nikolsky είναι αρνητικό, επομένως ασκώντας μικρή πλευρική πίεση στο υγιές περιμετρικό δέρμα δεν προκαλεί την επιδερμική απόσπαση (αυτός ο ελιγμός επιτρέπει να επιβεβαιωθεί η παρουσία της ακανθόλησης που βρίσκεται, για παράδειγμα, στο πεμφίγος vulgaris).
Κατά τη διάρκεια της ασθένειας, η ρήξη της οροφής της φυσαλίδας προκαλεί επιφανειακές διαβρώσεις από τις αιχμηρές άκρες που εξελίσσονται σε καφέ-μαύρες κρούστες. Αυτές οι βλάβες υποβάλλονται σε προοδευτική επανεπιθηλίωση, επομένως γενικά επουλώνονται χωρίς το σχηματισμό ουλών ή ατροφίας.
Σε φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές, η εμφάνιση τεταμένων φυσαλίδων μπορεί να προηγείται από μια προδρομική φάση, η οποία χαρακτηρίζεται από την ταυτόχρονη παρουσία πολλών διαφορετικών ερυθηματώδους οξειδωτικής βλάβης (ερύθημα, πομφί, παλούλα, κυστίδια και φλεγμονώδεις πλάκες), παρόμοια με εκζεματικές ή κνιδωτικές αντιδράσεις.
Σε περίπου το 1/3 των ασθενών, υπάρχει η συνακόλουθη παρουσία αλλοιώσεων των βλεννογόνων.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές εμφανίζεται με αποφρακτική διάβρωση και / ή ουλίτιδα στην στοματική κοιλότητα. Ωστόσο, οι αλλοιώσεις μπορεί ενδεχομένως να εκδηλωθούν και στο επίπεδο του φάρυγγα, του οφθαλμικού επιπεφυκότος, της μύτης και των γεννητικών οργάνων.
Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές έχει μια πορεία χρόνιας υποτροπής και μια σχετικά καλοήθη πρόγνωση. οι παροξύνσεις της νόσου είναι γενικά λιγότερο σοβαρές από το αρχικό επεισόδιο και διαστρεβλωμένες με μακρές κλινικές υποχωρήσεις.
Η διάγνωση βασίζεται στη βιοψία του δέρματος και στην αναζήτηση ιστών και κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων που κατευθύνονται εναντίον ειδικών αντιγόνων της δερμοεπιδερμικής σύνδεσης (άμεσος και έμμεσος ανοσοφθορισμός), αν και η κλινική παρουσίαση είναι συνήθως χαρακτηριστική. Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές πρέπει να διακρίνεται από το πεμφίγο.
Η τυπική θεραπεία βασίζεται στη δέσμευση των κορτικοστεροειδών σε συστημική μορφή σε περιπτώσεις με διάχυτη εμπλοκή. Για τοπικές μορφές, με λίγες φυσαλίδες ή / και βραδεία εξέλιξη, μπορεί να ενδείκνυται τοπική θεραπεία με κορτιζόνη. Μερικές φορές, είναι επίσης απαραίτητο να καταφύγετε σε μια συστηματική ανοσοκατασταλτική θεραπεία για τον έλεγχο της νόσου.
