ακρομεγαλία

Δείτε επίσης: γιγαντισμός

ορισμός

Η ακρομεγαλία είναι ένα χρόνιο, σπάνιο και εξασθενητικό σύνδρομο που προκαλείται από υπερέκκριση της ορμόνης hGH κατά την ενηλικίωση.

Συμπτώματα και επιπλοκές

Για να μάθετε περισσότερα: Συμπτώματα Acromegaly

Γιγαντισμός : Ο Robert Wadlow, 2 μέτρα και 72 cm, δίπλα στον πατέρα του, μας δείχνει τα αποτελέσματα μιας υπερ-έκκρισης της GH κατά την ανάπτυξη.

Ακρομεγαλία : Ο Primo Carnera, διάσημος πρωταθλητής πυγμαχίας, υπέφερε από ακρομεγαλία, μια ενδοκρινική νόσο που χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή GH ακόμη και στην ενηλικίωση

Μια περίσσεια αυξητικής ορμόνης κατά την παιδική ηλικία και την εφηβεία συνοδεύεται από υπερβολική αύξηση ύψους (γιγαντισμός). Στην ηλικία των ενηλίκων, αντίθετα - καθώς οποιαδήποτε περαιτέρω αύξηση του μήκους του άξονα είναι αδύνατη - η ασθένεια προκαλεί αύξηση όγκου στα απομακρυσμένα μέρη του σώματος (οστά και μαλακούς ιστούς). Ο ακρομεγαλικός ασθενής αναπτύσσει έτσι μοναδικά χαρακτηριστικά, μέχρι μια βαθιά ανατροπή της φυσιογνωμίας του. Αυτές οι αλλοιώσεις οδηγούν σε αισθητό πρήξιμο των χεριών, των ποδιών, των υπερφυσικών καμάρων και της γνάθου (με αναπόφευκτη οδοντιατρική διάσταση και επιδείνωση της κακής συσσώρευσης). Επομένως, επηρεάζουν τα σωματικά άκρα εκλεκτικά, όπως και το όνομα της νόσου (από το άκρο του ελληνικού άκρου και το μεγαλόγραμμα "grande").

Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της ακρομεγαλίας εξελίσσονται με εξαιρετικά αργό και προοδευτικό τρόπο, έτσι ώστε γενικά ούτε ο ασθενής ούτε οι άνθρωποι γύρω του να το καταλάβουν. Μόνο σε αρκετά προχωρημένο στάδιο μπορεί το θέμα, για παράδειγμα, να παρατηρήσει ότι τα φαλάγγια διογκώνονται επειδή τα γάντια, τα παπούτσια ή τα δαχτυλίδια δεν ταιριάζουν. οι μεταβολές του κρανίου κάνουν τα καπέλα πολύ μικρά, ενώ τα τρόφιμα παραμένουν κολλημένα μεταξύ των δοντιών.

Ταυτόχρονα, η μύτη και τα χείλη αυξάνονται σε μέγεθος, τα ζυγωματικά προεξέχουν και εμφανίζεται ο χαρακτηριστικός προγναθισμός. Επίσης η γλώσσα υφίσταται μη φυσιολογική ανάπτυξη (υπεργλώσσα). Πιο συχνά, όμως, ο ακρομεγαλικός ασθενής έρχεται στον γιατρό που παραπονιέται για τα συμπτώματα και τις επιπλοκές που συνήθως προηγούνται και συνοδεύουν φυσιογνωμικές αλλοιώσεις, όπως: κεφαλαλγία, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, αρθροπάθεια και πόνος στις αρθρώσεις, μειωμένη κινητικότητα των αρθρώσεων, , άσθμα, αλλοιώσεις του εμμηνορρυσιακού κύκλου έως αμηνόρροια, στυτική δυσλειτουργία έως ανικανότητα, παχύρευστο και λιπαρό δέρμα, υπερτρίχωση, υπεριδρωσία και κακές οσμές του σώματος, διόγκωση ορισμένων εσωτερικών οργάνων (συμπεριλαμβανομένου του ήπατος, της καρδιάς, των νεφρών, του σπλήνα, σπλάχνα, μυοκαρδιοπάθεια, αρτηριακή υπέρταση, βραχνή και βαθιά φωνή, εντερική πολυπόση, οπτικές αλλαγές, διαβήτης, σοβαρή αντίσταση στην ινσουλίνη, οπτικές διαταραχές και ουρολιθίαση.

Η έγκαιρη θεραπεία της ακρομεγαλίας μπορεί να αποτρέψει την εμφάνιση και επιδείνωση διαφόρων επιπλοκών, οι οποίες, ελλείψει επαρκούς ιατρικής και φαρμακολογικής παρέμβασης, μπορεί να καταστούν θανατηφόρες.

Η υπερβολική φαρμακευτική αγωγή με hGH μπορεί επίσης να προκαλέσει ακρομεγαλία προκειμένου να αυξηθεί η μυϊκή μάζα. Παρατηρούμε αυτό το φαινόμενο συγκρίνοντας τις φωτογραφίες της νεολαίας και τις ανταγωνιστικές από τους πρωταθλητές του bodybuilding, οι οποίες υπογραμμίζουν τις φυσιογνωμικές αλλοιώσεις που είναι χαρακτηριστικές αυτού του συνδρόμου.

Η διάγνωση της ακρομεγαλίας βασίζεται στη φυσική εξέταση, που σχετίζεται με διάφορες μελετών οργάνου (MRI και CT της υπόφυσης) και εργαστηριακά (GH, IGF-1, GHRH, προλακτίνη, δοκιμασία ανοχής στο φορτίο γλυκόζης από το στόμα, μέτρηση του οπτικού πεδίου και άλλα).

αιτίες

Η υπόφυση είναι ένας μικρός αδένας που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου, πίσω από το άνω περιθώριο της μύτης. Ανάμεσα στις διάφορες ορμόνες της υπόφυσης, η GH συμμετέχει στη διαδικασία ανάπτυξης και ανάπτυξης του σκελετικού συστήματος κατά τη διάρκεια της παιδικής και της εφηβικής ηλικίας, ενώ στον ενήλικα εγγυάται τον μυϊκό και οστικός τροφισμό. Σε αυτή την περίοδο της ζωής η υπερέκκριση της GH οφείλεται γενικά σε έναν καλοήθη όγκο που επηρεάζει την υπόφυση. πιο σπάνια, η ακρομεγαλία προκαλείται από εξωτερικούς όγκους (εντοπισμένους, για παράδειγμα, στους πνεύμονες, το πάγκρεας ή τους επινεφρίδιους αδένες), οι οποίοι παράγουν άμεσα GH (πολύ σπάνιο περιστατικό) ή διεγείρουν την υπόφυση για να το κάνουν με απελευθέρωση της ορμόνης GHRH.

Φροντίδα και θεραπεία

Για να μάθετε περισσότερα: Ναρκωτικά για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας

Ο σκοπός της θεραπείας είναι να μειωθεί η παραγωγή GH και οποιαδήποτε μάζα όγκου της υπόφυσης. Για το σκοπό αυτό είναι δυνατόν να παρέμβει με τη χορήγηση συγκεκριμένων φαρμάκων, όπως τα ανάλογα σωματοστατίνης (οκτρεοτίδιο και λανρεοτίδη, που ασκούν ισχυρή ανασταλτική δράση στην έκκριση της GH), αγωνιστές ντοπαμίνης (βρωμοκρυπτίνη) και ανταγωνιστές υποδοχέα αυξητικής ορμόνης (pegvisomant) . Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται μέσω του διασφαινοειδούς, μέσω μιας λειτουργίας που εκτελείται μέσω της ρινικής κοιλότητας με σκοπό την αφαίρεση της ανώμαλης μάζας. Η θεραπεία ακρομεγαλίας με ακτινοθεραπεία ενδείκνυται όταν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι πρακτική ή δεν παράγει τα επιθυμητά αποτελέσματα. Ωστόσο, αυτή είναι μια δεύτερη επιλογή θεραπείας, τόσο για μεγάλο χρονικό διάστημα απαραίτητο για να επιτευχθεί μια σημαντική βελτίωση, όσο και για τη μόνιμη βλάβη που προκαλεί στο επίπεδο του υποθαλάμου-υπόφυσης.