Ιχθύωση ογκώδη

Ποια είναι η χυμώδης ιχθύωση;

Η πικρή ιχθύωση είναι η λιγότερο σοβαρή μορφή κληρονομικής γενεδωτότητας. Μαζί με την φυσαλιδωτή ιχθύωση, με ιχθύωση συνδεδεμένη με το χρωμόσωμα Χ και επιδερμολυτική υπερκεράτωση, η χυδαία ιχθύωση είναι η πιο κοινή μορφή αυτής της συγκεκριμένης ομάδας δερματικών παθήσεων.

Δείτε περισσότερες φωτογραφίες Vulgar Ichthyosis

Ομοίως με τις άλλες μορφές, η ιχθυόζη χαρακτηρίζεται από την παρουσία ξηρού δέρματος και σχηματισμού ζυγών που κάνουν την εμφάνιση του δέρματος παρόμοια με εκείνη του δέρματος των ψαριών (εξ ου και ο όρος "ιχθύωση").

επίπτωση

Η ογκώδης ιχθύωση έχει ένα μάλλον υψηλό ποσοστό επίπτωσης το οποίο υπολογίζεται σε μία περίπτωση σε κάθε 250-1000 άτομα ανάλογα με την εθνικότητα.

Αυτή η μορφή ιχθύωσης επηρεάζει τόσο αρσενικά όσο και θηλυκά όλων των φυλών, με αυτοσωματική κυρίαρχη μετάδοση. Ωστόσο, είναι σημαντικό να επισημανθεί ότι, γενικά, οι γεννεδερματοζύμες επηρεάζουν συχνότερα τους καυκάσιους, ενώ τα ασπράδια ή τα ασιατικά άτομα σπάνια επηρεάζονται από αυτές τις ασθένειες.

αιτίες

Η ογκώδης ιχθύωση μπορεί να προκληθεί από μεταβολή στο επίπεδο ενός γονιδίου (έτσι η μετάλλαξη μεταδίδεται στο παιδί από έναν από τους γονείς-φορείς) ή η ασθένεια μπορεί να είναι συνέπεια μιας επαγόμενης και αυθόρμητης αλλοιώσεως του προσβεβλημένου υποκειμένου: η τελευταία περίπτωση σημαίνει ότι ο άρρωστος με χυδαία ιχθύωση αντιπροσωπεύει την πρώτη περίπτωση στην οικογένεια και η παθολογία δεν έχει μεταδοθεί από τους γονείς.

Η έρευνα δεν έχει ακόμη εντοπίσει τον μοριακό μηχανισμό που υποκρύπτει την ιχθυόπτωση, αλλά θεωρείται ότι η μεταβολή του filaggrin είναι η πιό πιθανή σκανδάλη. Το Filaggrin είναι μια πρωτεΐνη που σχηματίζει το βαθύ στρώμα της επιδερμίδας, αδιάλλακτο για την προστασία του δέρματος από εξωτερικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες και είναι χρήσιμο για να διατηρεί την ενυδάτωση του δέρματος υπό έλεγχο. προκύπτει ότι το ελάττωμα του filaggrin συνεπάγεται μεταβολές στην ενυδάτωση του δέρματος, κατά συνέπεια ιχθύωση.

Αναλυτικά, είναι το γονίδιο FLG (το οποίο κωδικοποιεί, ακριβώς, για το filaggrin) να μεταβληθεί και να μεταδοθεί από γονείς σε παιδιά. Το γονίδιο μπορεί να έχει μία ή περισσότερες μεταλλάξεις που οδηγούν σε αναπόφευκτη αλλοίωση της επιδερμίδας. Πιο συγκεκριμένα, υπάρχει μια μεταβολή στη συνοχή των κερατινοκυττάρων, η οποία έχει ως αποτέλεσμα το σχηματισμό ζυγών.

Η σοβαρότητα της χυμώδους ιχθύωσης εξαρτάται συνήθως από την ποσότητα και τον τύπο των γενετικών μεταλλάξεων.

συμπτώματα

Γενικά, η ιχθυάτιδα δεν εμφανίζεται κατά τη γέννηση: είναι μια λεπτή ασθένεια που διαρκεί λίγα χρόνια για να εξελιχθεί και να εκδηλωθούν συμπτώματα.

Στην πραγματικότητα, για να είμαστε ακριβείς, η χυδαία ιχθύωση μπορεί να εμφανιστεί λίγο μετά τη γέννηση, αλλά - πολύ συχνά - απλώς συγχέεται με το «ξηρό δέρμα» και, ως εκ τούτου, δεν θεωρείται απαραίτητο να διεξαχθούν λεπτομερέστερες έρευνες ή να προχωρήσουμε σε συγκεκριμένες θεραπείες .

Γενικά, διακρίνεται μια σαφέστερη συμπτωματική εικόνα γύρω από το πρώτο έτος της ζωής με διάχυτη δερματική ξόρτωση: το δέρμα έχει μικρές λευκές κλίμακες (που προκαλούνται από την αλλοιωμένη συνοχή των κερατινοκυττάρων), ιδιαίτερα στα πόδια και τους βραχίονες.

Στα περισσότερα άτομα που πάσχουν από χυδαία ιχθύωση, το πρόσωπο, οι παλάμες των χεριών, τα πέλματα των ποδιών, τα γόνατα, οι μασχάλες και η βουβωνική χώρα ("πτυσσόμενες ζώνες") δεν επηρεάζονται. Αυτό συμβαίνει επειδή οι περιοχές αυτές είναι γενικά «πιο υγρές» από τις άλλες περιοχές του σώματος που επηρεάζονται.

Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις ανθρώπων που πάσχουν από ιχθύωση vulgaris στο οποίο το μέτωπο, τα μάγουλα και οι παλάμες αναλαμβάνουν μια διαφορετική συνέπεια από την κανονική, παρουσιάζοντας μια ανώμαλη πάχυνση.

Κνησμός είναι μια κατάσταση που συχνά συναντάται στους ανθρώπους που επηρεάζονται από την ιχθυόπτωση, η οποία προκαλείται κυρίως από την ξηρότητα του δέρματος, την παρουσία μικρο-ρωγμών και την τραχύτητα του δέρματος. Είναι σαφές ότι, καθώς η ιχθύωση του χυδαίου είναι μια επιδερμική εκδήλωση, τα εσωτερικά όργανα είναι άθικτα.

Αυτά τα συμπτώματα τείνουν να χειροτερεύουν ελαφρά το χειμώνα και σε περιοχές με ξηρό κλίμα: το καλοκαίρι, τα περισσότερα άτομα που πάσχουν από χυδαία ιχθύωση παρουσιάζουν αξιοσημείωτη βελτίωση στην ασθένεια, των οποίων οι εκδηλώσεις είναι τόσο μειωμένες ώστε να είναι σχεδόν ανεπαίσθητες. Πράγματι, κατά την ενηλικίωση, η ιχθυάτιδα μπορεί να υποχωρήσει παρουσία ενός ζεστού και υγρού κλίματος και στη συνέχεια να επανέλθει στα γηρατειά.

Σχετικές παθολογίες

Η κοκκώδης ιχθύωση συχνά συσχετίζεται επίσης με ατοπία (τάση να εκδηλώνεται αλλεργία μετά από κατάποση ή επαφή με αλλεργιογόνα) και μερικές φορές θυλακική κεράτωση.

Μεταξύ των σχετικών παθολογικών καταστάσεων, το έκζεμα (ειδικά των χεριών) θυμάται επίσης, το οποίο απαντάται στα μισά από τα προσβεβλημένα άτομα.

Επιπλέον, τα άτομα που πάσχουν από χυδαία ιχθύωση φαίνεται να είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα στην ανάπτυξη ασθενειών, όπως το άσθμα και η αλλεργική ρινίτιδα.

θεραπεία

Ακόμη και σε αυτόν τον τύπο ιχθύωσης - δεδομένης της αιτίας της γενετικής προέλευσης - μια θεραπεία δεν έχει αναπτυχθεί ακόμα που μπορεί να θεραπεύσει οριστικά τη διαταραχή.

Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες (συνήθως τοπικές) ικανές να ελαφρύνουν τις ενοχλήσεις που προέρχονται από τη χυδαία ιχθύωση.

Μετά από ιατρική ένδειξη, θα ήταν καλό να εφαρμόζονται μαλακτικές και κερατολυτικές ουσίες απευθείας στο δέρμα (που ευνοούν την απολέπιση, κατά συνέπεια την ανανέωση των κυττάρων):

Σαλικυλικό οξύ, ουρία, γλυκολικό οξύ, γαλακτικό αμμώνιο, ρετινοϊκό οξύ είναι οι πιο κοινά χρησιμοποιούμενες ουσίες για κερατολυτικούς σκοπούς. Εν τούτοις, αυτά τα δραστικά συστατικά και τα παρασκευάσματα που τα περιέχουν πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνον εάν συνταγογραφούνται από τον δερματολόγο και μόνο κάτω από τον αυστηρό έλεγχο του και ιδιαίτερα η χρήση ρετινοειδών απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή, καθώς μπορεί να προκαλέσει διάφορες παρενέργειες, μερικές από τις οποίες επίσης σοβαρή.

Η βαζελίνη, η προπυλενογλυκόλη, η λανολίνη αντιπροσωπεύουν, από την άλλη πλευρά, τις πιο μαλακτικές ουσίες που χρησιμοποιούνται σε τοπικά παρασκευάσματα.

Η χρήση προϊόντων που περιέχουν αυτά τα συστατικά πρέπει να είναι συχνή και σταθερή. αν αυτό δεν συνέβαινε, η επίδραση της θεραπείας θα ήταν σχεδόν μάταιη.

Λαμβάνοντας υπόψη ότι πολλά σκευάσματα ενάντια σε ιχθυόζη χαρακτηρίζονται από σαλικυλικό οξύ και παράγωγα, δεν συνιστάται η χρήση τους σε παιδιά για την αποφυγή εκδηλώσεων σαλικυλιτισμού, μιας διαταραχής που προκαλεί ζάλη, ναυτία και έμετο.

Τα συστηματικά ρετινοειδή, μια θεραπεία σοκ που έχουν ήδη αναλυθεί στην ιχθυοϊκή Harlequin, είναι επίσης χρήσιμα στις πιο οξείες και σοβαρές μορφές ιχθύωσης vulgaris. το πρόβλημα των ρετινοειδών per os είναι ότι περιλαμβάνουν πολλές παρενέργειες (ξηροστομία, βλεννογόνοι μεμβράνες, ξηροφθαλμία και μεταβολές της χοληστερόλης και των τριγλυκεριδίων), μερικές φορές πιο σοβαρές από τις εκδηλώσεις που προέρχονται από την ίδια τη χυδαία ιχθύωση.

περίληψη

Για να διορθώσετε τις έννοιες ...