ορισμός
Τα ελαττώματα πήξης του αίματος είναι συνέπεια της αλλαγής της λειτουργίας του συστήματος αιμοστατικής πήξης. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, αυτό το σύστημα προκαλεί την αιμορραγία να σταματήσει σε ένα κατεστραμμένο αιμοφόρο αγγείο (αιμόσταση). αυτό είναι δυνατό χάρη στη συνδυασμένη δραστηριότητα των παραγόντων αγγείων, αιμοπεταλίων και πλάσματος. Πολύ σημαντικοί ρυθμιστικοί μηχανισμοί διατηρούν κανονικά το αίμα σε υγρή κατάσταση ενώ προκαλούν το σχηματισμό του αιμοστατικού θρόμβου μόνο παρουσία αγγειακής βλάβης (μόνο στο σημείο της βλάβης και μόνο για τον απαραίτητο χρόνο). Ανάλογα με την περίπτωση, η αλλαγή αυτής της ευαίσθητης ισορροπίας μπορεί να οδηγήσει σε εύκολη αιμορραγία (η αιμορραγία γίνεται αυθόρμητη και όχι δευτερογενής σε σημαντικά τραύματα ή τραύματα) ή σε υπερβολική πήξη. Με άλλα λόγια, οι ανωμαλίες της αιμόστασης μπορούν να οδηγήσουν σε καταστάσεις στις οποίες το αίμα δυσκολεύεται να πήξει, όπως συμβαίνει στην αιμορροφιλία ή σε αντίθετες καταστάσεις όπου συμβαίνει πήξη αίματος ακόμα και όταν δεν πρέπει. Στην τελευταία περίπτωση, σχηματίζονται θρόμβοι οι οποίοι μπορούν να αποφράξουν τα αιμοφόρα αγγεία στο σημείο όπου σχηματίστηκαν (αρτηριακή ή φλεβική θρόμβωση) ή σε απομακρυσμένα αγγεία (εμβολή). Η απόφραξη ενός αρτηριακού αγγείου, για παράδειγμα στον εγκέφαλο ή στην καρδιά, μπορεί να έχει πολύ σοβαρές συνέπειες (π.χ. εγκεφαλικό επεισόδιο και εγκεφαλικό επεισόδιο).
Διαταραχές της πήξης μπορούν να αποκτηθούν ή να κληρονομήσουν.
Οι κύριες αιτίες των αποκτώμενων παχυσαρκιών είναι η έλλειψη βιταμίνης Κ, ο διαβήτης, η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (μη φυσιολογική ενεργοποίηση της διαδικασίας πήξης του αίματος) και η υπερδοσολογία από του στόματος αντιπηκτικά, όπως η βαρφαρίνη ή η ηπαρίνη. Ακόμη και σοβαρές ηπατικές νόσοι (π.χ. κίρρωση και ολέθρια ηπατίτιδα) μπορεί να διαταράξουν την αιμόσταση που θέτει σε κίνδυνο τη σύνθεση των παραγόντων πήξης (συνήθως συντίθενται στο ήπαρ).
Όσον αφορά τις κληρονομικές μορφές, η πιο γνωστή διαταραχή είναι η αιμορροφιλία, μια τυπικά αρσενική νόσο (αν και τα θηλυκά μπορεί να είναι υγιείς φορείς) εξαιτίας ανεπάρκειας του παράγοντα VIII (αιμοφιλία Α) ή του παράγοντα IX (αιμοφιλία Β). Άλλες κληρονομικές αιμοποιητικές παθήσεις είναι η νόσος του Von Willebrand και ορισμένες μορφές διαταραχών των αιμοπεταλίων, λόγω ενδογενών αλλαγών της λειτουργίας των αιμοπεταλίων.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- μώλωπες
- αίμαρθρο
- Αιμορραγία μετά τον τοκετό
- αιμοθώρακας
- Livedo Reticularis
- μηνορραγία
- μητρορραγία
- Πριαπισμός
- ρευματισμός
- Αιμορραγία από τη μύτη
- Αίμα από το anno
- Αίμα στο εκσπερμάτισης
- Αίμα στο σάλιο
- Κολπική αιμορραγία
- Αιμορραγία των ούλων
- θρομβοκυττάρωση
Άλλες ενδείξεις
Όπως αναμενόταν, παρουσία διαταραχών με μειωμένη ικανότητα πήξης, αιμορραγικές εκδηλώσεις είναι τυπικές: οι εκχυμώσεις (μελανιές) και τα υποδόρια αιματώματα μπορούν να εμφανιστούν ακόμη και μετά από μικρό τραύμα.
Μεταξύ των αιμορραγιών του βλεννογόνου, θυμόμαστε την επίσταξη (συχνά άφθονη και επαναλαμβανόμενη αιμορραγία από τη μύτη) και αιμορραγία στην στοματική κοιλότητα (γλώσσα, μάγουλα και ούλα). Λιγότερο συχνές είναι οι διαταραχές του αίματος (αίμα στα ούρα) και, ακόμη πιο σπάνια, η αιμορραγία του γαστρεντερικού σωλήνα.
Η διάγνωση γίνεται με αίμα με αριθμό αιμοπεταλίων και μορφολογική εξέταση, μελέτες της λειτουργίας πήξης, παράγοντα von Willebrand και άλλους παράγοντες πήξης. Η θεραπεία εξαρτάται σαφώς από την υποκείμενη ασθένεια που υποστηρίζει το μη φυσιολογικό φαινόμενο της πήξης.
Γενικά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν τοπικές παρεμβάσεις (π.χ. ρινική ταμπόνα στην επίσταξη), θεραπεία θρομβωτικών επεισοδίων (ηπαρίνη, κουμαδίνη και άλλα αντιπηκτικά) και υποκατάστατες θεραπείες με συμπυκνώματα πλάσματος και / ή αιμοπεταλίων (προερχόμενα από πλάσμα ή ανασυνδυασμένα).
