Νευροϊνωμάτωμα Α. Grigοolo

γενικότητα

Το νευροϊνωμάτιο είναι ένας καλοήθης όγκος των νεύρων του περιφερικού νευρικού συστήματος, ορατός από έξω ως υπεύθυνος για μια προεξοχή ή σε κάθε περίπτωση μια μεταβολή της φυσικής όψης.

Υφιστάμενος σε δύο διαφορετικούς τύπους (δερματικός και πλεγματοειδής), το νευροϊνρώμα εμφανίζεται μετά από μια συγκεκριμένη μετάλλαξη του γονιδίου NF1. αυτή η μετάλλαξη μπορεί να συμβεί χωρίς εμφανή λόγο ή λόγω μιας κατάστασης που είναι γνωστή ως νευροϊνωμάτωση τύπου 1.

Το νευροϊνωμάτωμα με άγνωστες αιτίες είναι συνήθως μία και μόνη παρουσία, ενώ τα νευροϊνώματα που σχετίζονται με τη νευροϊνωμάτωση τύπου 1 είναι συνήθως μια πολλαπλή παρουσία (δηλαδή ο ασθενής αναπτύσσει περισσότερα νευροϊνώσεις).

Το νευροϊνρώμα είναι ένας όγκος που έχει υποβληθεί σε θεραπεία, όταν τα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτό είναι σοβαρά ή όταν υπάρχει πραγματικός κίνδυνος επιπλοκών.

Τι είναι το Neurofibroma;

Το νευροϊνωμάτωμα είναι ένας καλοήθης όγκος που επηρεάζει τα νεύρα και τους ιστούς του περιφερικού νευρικού συστήματος . Με άλλα λόγια, το νευροϊνρώμα είναι μια μάζα καλοήθων καρκινικών κυττάρων, που προέρχεται από ένα από τα κύτταρα που αποτελούν τα νεύρα ή τους ιστούς του περιφερικού νευρικού συστήματος.

Γενικά χαρακτηριστικά

Το νευροϊνδρώμα είναι ένας ανώμαλος σχηματισμός, ο οποίος περιλαμβάνει, εκτός από το συστατικό κυτταρικού νεύρου από το οποίο προέρχεται επίσης: φλεγμονώδη κύτταρα ( ιστιοκύτταρα ), κύτταρα αίματος και κύτταρα συνδετικού ιστού .

Ως απλή ή πολλαπλή βλάβη, το νευροϊνδρώμα είναι ευρέως ορατό στο εξωτερικό του ανθρωπίνου σώματος, διότι, στον φορέα του, προσδιορίζει μια δερματική ή υποδόρια προεξοχή, μεταβλητού μεγέθους και, σε ορισμένες περιπτώσεις, παραμόρφωση.

Το νευροϊνρώμα σύμφωνα με την ΠΟΥ

Σύμφωνα με το σύστημα της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας (WHO) για την ταξινόμηση των όγκων του νευρικού συστήματος, το νευροϊνρώμα είναι ένας όγκος βαθμού Ι, ο οποίος είναι ένας καλά διαφοροποιημένος όγκος, βραδεία ανάπτυξη, μη κακοήθης και που συνδέεται με μακρά επιβίωση ασθενή).

τύποι

Οι γιατροί και οι παθολόγοι αναγνωρίζουν την ύπαρξη δύο τύπων νευροϊνδρώματος: δερματικό νευροϊνδρωμικό (ή δερματικό νευροϊνωμάτωμα ) και πλεγματοειδές νευροϊνρώμα .

Διατηρώντας τις λεπτομέρειες στις επόμενες ενότητες αυτού του κεφαλαίου, όλα τα νευροϊνώματα που συσχετίζονται με ένα και μόνο επιφανειακό περιφερικό νεύρο ανήκουν στην δερματική τυπολογία, ενώ όλα τα νευροϊνώματα που συσχετίζονται με ένα σύμπλεγμα επιφανειακών περιφερικών νεύρων και όλα τα νευροϊνώματα που σχετίζονται με ένα σύμπλεγμα ανήκουν στον πλεγματοειδή τύπο. βαθιά περιφερικά νεύρα .

Δερματικό νευροϊνωμάτωμα

Υπάρχουν δύο υποτύποι δερματικού νευροϊνδρώματος: ο διακριτός δερματικός υποτύπος (ή διακεκριμένος δερματικός νευροϊνδρωμισμός) και ο διακεκριμένος υποδόριος υποτύπος (ή διακεκριμένος υποδόριος νευροϊνδρώμα).

• Χαρακτηριστικά του διακριτού δερματικού νευροϊνώματος: είναι μια δερματική προεξοχή (βρίσκεται πάνω στην επιφάνεια του δέρματος). Μπορεί να υποστεί βλάβη ή να μην υποστεί βλάβη. είναι κρεατικά. δεν έχει συνεπή προσφορά · είναι μεταβλητό σε μέγεθος.
• Χαρακτηριστικά του διακεκριμένου υποδόριου νευροϊνώματος: στο δέρμα, εμφανίζεται ως υποδόρια προεξοχή (βρίσκεται στα πρώτα στρώματα του δέρματος). μπορεί να έχει μια λεπτή υφή στην αφή.

Πολλαπλασιασμένο νευροϊνρώμα

Το πλέξιμο νευροφίβρωμα είναι μια μεγάλη μάζα όγκου. αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο περιλαμβάνει περισσότερα επιφανειακά ή βαθιά περιφερικά νεύρα.

Όταν αναπτύσσεται κοντά σε ένα σύμπλεγμα από βαθιά περιφερικά νεύρα, το πλεγματοειδές νευροϊνδρώμα βρίσκεται κάτω από το χόριο και μπορεί να γίνει ο πρωταγωνιστής μιας διαδικασίας συμπίεσης όχι μόνο των επηρεασμένων νευρικών δομών αλλά και των οργάνων που γειτονεύουν με αυτές τις νευρικές δομές.

Όπως και στην προηγούμενη περίπτωση, υπάρχουν δύο υποτύποι πλεγματοειδούς νευροϊνώματος: ο διάχυτος υποτύπος (ή το διάχυτο πλεγματοειδές νευροϊνδρώμα) και ο οζιδικός υποτύπος (ή το οζώδες πλεγματοειδές νευροϊνδρώμα).

• Χαρακτηριστικά του διάχυτου πλεγματοειδούς νευροϊνώματος: εμφανίζεται ως υποδόρια διόγκωση μαλακής σύστασης. τα περιθώρια είναι κακώς καθορισμένα.
• Χαρακτηριστικά του οζιδιακού πλεγματοειδούς νευροϊνώματος: βρίσκεται κάτω από το χόριο, αλλά παρά το γεγονός αυτό καθορίζει μια προεξοχή ορατή από έξω. μπορεί να είναι ωοειδές ή σφαιρικό σε σχήμα. η συνέπεια είναι δύσκολη. είναι καλά οριοθετημένο.

Τα πλέξιμο νευροϊνδρώματα δεν αποτελούν ποτέ εξέλιξη των δερματικών νευροϊνωμάτων, αλλά είναι σχηματισμοί που γεννιούνται ως τέτοιοι.

αιτίες

Το νευροϊνδρώμα είναι το αποτέλεσμα μιας συγκεκριμένης μετάλλαξης του γονιδίου NF1, ενός γονιδίου που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 17 .

Η προαναφερθείσα μετάλλαξη μπορεί να είναι ιδιοπαθής - δηλαδή, «εμφανίζεται αυθόρμητα, χωρίς εμφανή και αναγνωρίσιμα αίτια» - ή μπορεί να είναι μέρος μιας ιατρικής κατάστασης που ονομάζεται νευροϊνωμάτωση τύπου 1 .

Ιδιοπαθητικό νευροϊνωμάτωμα

Το ιδεοπαθητικό νευροϊνδρώμα είναι συνήθως μια μόνο βλάβη, αποτέλεσμα μιας αυθόρμητης μετάλλαξης που αποκτάται κατά τη διάρκεια της ζωής, η οποία επηρεάζει, για εντελώς άγνωστους λόγους, ένα συγκεκριμένο κυτταρικό στοιχείο του περιφερικού νευρικού συστήματος.

Neurofibroma ως αποτέλεσμα της νευροϊνωμάτωσης τύπου 1

Η νευροϊνωμάτωση τύπου 1 είναι γενετική, κληρονομική ή αποκτηθείσα κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, η οποία στους φορείς της επάγει τον σχηματισμό, σε όλο το σώμα, πολλών νευροϊνωμάτων. Με άλλα λόγια, επομένως, όταν σχετίζεται με τη νευροϊνωμάτωση τύπου 1, το νευροϊνδρώμα εμφανίζεται ως πολλαπλή βλάβη.

Η νευροϊνωμάτωση τύπου 1 είναι ένα παράδειγμα αυτοσωματικής δεσπόζουσας νόσου .

Άλλα σημεία και συμπτώματα νευροϊνωμάτωσης τύπου 1

Η νευροϊνωμάτωση τύπου 1 είναι υπεύθυνη για μια πλούσια συμπτωματολογία. στην πραγματικότητα, εκτός από το νευροϊνδρωμικό, προκαλεί κηλίδες δέρματος με χρώμα καφέ, καλοήθεις δερματικούς όγκους, καλοήθεις όγκους ίριδας, καλοήθεις όγκους εγκεφάλου, φυσικές σκελετικές ανωμαλίες, προβλήματα όρασης και υπέρταση.

Ποιες είναι οι λειτουργίες του μη μεταλλαγμένου NF1; Τι συμβαίνει όταν έχει αλλάξει;

Προϋπόθεση: Τα γονίδια που υπάρχουν στα ανθρώπινα χρωμοσώματα είναι DNA αλληλουχίες που έχουν ως καθήκον την παραγωγή θεμελιωδών πρωτεϊνών σε βιολογικές διεργασίες που είναι απαραίτητες για τη ζωή, συμπεριλαμβανομένης της ανάπτυξης και της αναπαραγωγής των κυττάρων.

Όταν είναι υγιές (δηλαδή χωρίς μεταλλάξεις), το γονίδιο NF1 παράγει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται νευροϊβρωμίνη, η οποία είναι υπεύθυνη για τη ρύθμιση της διαδικασίας ανάπτυξης των νευρικών κυττάρων.

Όταν αντιθέτως φέρει την μετάλλαξη που είναι υπεύθυνη για τα νευροϊνώματα, το NF1 χάνει την ικανότητα να παράγει τη νευροϊνωση και αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη και την εντελώς ανώμαλη ανάπτυξη των νευρικών κυττάρων.

Ξέρετε ότι ...

Το γονίδιο NF1 είναι ένα από τα γονίδια του ανθρώπινου γονιδιώματος που υπόκειται περισσότερο σε μεταλλάξεις. αυτά, ωστόσο, συχνά στερούνται συνέπειες, επειδή το εν λόγω γονίδιο είναι πολύ μεγάλο και περιλαμβάνει πολυάριθμα τμήματα DNA που δεν έχουν ιδιαίτερη σημασία στον τελικό σχηματισμό της πρωτεΐνης νευροφρομβίνης.

Ποια κύτταρα του περιφερικού νευρικού συστήματος επηρεάζουν;

Μέσα στο περιφερικό νευρικό σύστημα, το νευροϊνδρώμα επηρεάζει τα μη-μυελιωμένα κύτταρα Schwann, τα οποία είναι η έκδοση χωρίς μυελίνη των πιο γνωστών μυελιωμένων κυττάρων Schwann .

Για τα νευροϊνώματα, τα μη μυελιωμένα κύτταρα Schwann είναι πολύ εξειδικευμένοι στόχοι. στην πραγματικότητα, παρόλο που ανήκουν στον ίδιο τύπο κυττάρου όπως τα μυελιωμένα κύτταρα Schwann, μόνο αυτά επηρεάζονται από τη μετάλλαξη NF1 που είναι υπεύθυνη για τη διαδικασία σχηματισμού νευροϊνώματος.

Ο λόγος για τον οποίο το νευροϊνρώμα, με την ίδια μετάλλαξη NF1, προέρχεται μόνο από μη μυλιωμένα κύτταρα Schwann είναι εντελώς άγνωστο και αντιπροσωπεύει ένα από τα πιο μελετημένα θέματα από γενετιστές και ειδικούς της μοριακής βιολογίας.

επιδημιολογία

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα νευροϊνώματα είναι, σε 90% των περιπτώσεων, ιδιοπαθή, και μόνο στο υπόλοιπο 10% των περιστάσεων, λόγω της παρουσίας νευροϊνωμάτωσης τύπου 1, Παρόλα αυτά, οφείλουν το μεγαλύτερο μέρος της φήμης τους στο τελευταίο.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣ ΝΕΥΡΟΦΙΒΡΩΜΑΤΟΠΟΙΗΣΗΣ ΤΥΠΟΥ 1

Οι στατιστικές δείχνουν ότι είναι φορέας νευροϊνωμάτωσης τύπου 1, ένας νέος γεννημένος κάθε 3.000 . τα ίδια μαρτυρούν ότι η εν λόγω γενετική ασθένεια είναι κληρονομική, στο 50% των περιπτώσεων και που αποκτήθηκε κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, στο υπόλοιπο 50% των περιπτώσεων (συνεπώς υπάρχει ισοδυναμία μεταξύ του αριθμού κληρονομικών περιπτώσεων και αριθμός μη κληρονομικών περιπτώσεων).

Συμπτώματα και επιπλοκές

Όταν είναι δερματικό, το νευροϊνδρώμα είναι υπεύθυνο, όπου έχει σχηματισμό, για πόνο, καύση και κνησμό . Όταν αντιθέτως είναι πλεγματοειδής, το νευροϊνρώμα προκαλεί στο υπερκείμενο δέρμα σημάδια υπερτροφίας, υπέρχρωσης και υπερτρίχωσης . Επιπλέον, εάν αναπτυχθεί αυστηρά κοντά σε βαθιά περιφερικά νεύρα, μπορεί να προκαλέσει προβλήματα νευρολογικής συμπίεσης .

Δερματικό νευροϊνωμάτωμα και νευροϊνωμάτωση τύπου 1

Σε άτομα με νευροϊνωμάτωση τύπου 1, το δερματικό νευροϊνικό σύστημα εμφανίζεται γενικά με τη μορφή πολλαπλών βλαβών, ξεκινώντας από την εφηβεία (η εφηβεία είναι συχνά μια κρίσιμη στιγμή, επειδή καθιερώνει την εμφάνιση των πρώτων νευροϊνωμάτων). με το πέρασμα των ετών, ο αριθμός και το μέγεθος αυτών των αλλοιώσεων αυξάνεται σταδιακά (Σημειώστε ότι υπάρχει ένα όριο στο μέγεθος, υπό την έννοια ότι πέρα ​​από ένα ορισμένο μέγεθος δεν αυξάνονται περαιτέρω), φθάνοντας να καλύψει το μεγαλύτερο μέρος του σώματος του ασθενούς.

Το νευροϊνικό νεύρο και η νευροϊνωμάτωση τύπου 1

Σε άτομα με νευροϊνωμάτωση τύπου 1, το πλεγματοειδές νευροϊνδρώμα εμφανίζει, επίσης υπό μορφή πολλαπλών βλαβών, πολύ νεαρή ηλικία (επομένως, πριν από τα δερματικά νευροϊνώματα). υπό τις συγκεκριμένες περιστάσεις, οι πλέον πληγείσες ανατομικές περιοχές είναι η σφαίρα του ματιού, το πρόσωπο, τα χέρια, τα πόδια και ο κορμός.

Επιπλοκές του δερματικού νευροϊνώματος

Το δερματικό νευροϊνρώμα προκαλεί επιπλοκές όταν παρουσιάζεται ως πολλαπλές βλάβες σε ένα πλαίσιο νευροϊνωμάτωσης τύπου 1, υπό αυτές τις συνθήκες, στην πραγματικότητα, μπορεί να παραμορφώσει την εμφάνιση του ασθενούς με έναν πολύ βαθύ τρόπο.

ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΕΞΕΛΙΞΕΙ ΣΕ ΚΑΡΚΙΝΟ ΜΑΛΙΚΝΩ;

Μέχρι στιγμής, κανένα μέλος της ιατρο-επιστημονικής κοινότητας δεν έχει καταγράψει ποτέ περιπτώσεις δερματικού νευροϊνώματος που εξελίσσονται σε κακοήθεις όγκους. Αυτό υποδηλώνει ότι είναι αδύνατο για ένα κακόηθες νεόπλασμα να προέλθει από το δερματικό νευροϊνδρώμα.

Επιπλοκές του πλεγματοειδούς νευροϊνώματος

Το οπτικό νευροϊνικό νεύρο είναι σίγουρα πιο επικίνδυνο από το δερματικό νευροϊνρώμα. στην πραγματικότητα, από την παρουσία της μπορεί να εξαρτώνται από διάφορες επιπλοκές, μερικές ακόμη και πολύ σοβαρές.

Στις πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνονται:

• Η πιθανότητα παραμόρφωσης της εμφάνισης του ασθενούς, ακόμα και όταν ο τρόπος παρουσίασης είναι μονός.
• Η πιθανότητα πρόκλησης σοβαρών νευρολογικών ελλειμμάτων λόγω της συμπίεσης των προσβεβλημένων νεύρων.
• Η πιθανότητα εξέλιξης σε κακοήθη όγκο.

ΜΙΚΡΗ ΕΞΕΛΙΞΗ ΠΕΥΣΤΙΚΟΥ ΝΕΥΡΟΦΥΡΟΜΑΤΟΣ: ΟΙ ΛΕΠΤΟΜΕΡΕΙΕΣ

Το πεπλεγμένο νευροϊνρώμα μπορεί να εξελιχθεί σε κακοήθη όγκο γνωστό ως κακοήθη όγκο περιβλήματος περιφερικού νεύρου ( MPNST ).

Σύμφωνα με στατιστικές μελέτες, η διαδικασία κακοήθειας εξέλιξης της οποίας μπορεί να γίνει ο πρωταγωνιστής του πλεγματοειδούς νευροϊνώματος θα επηρέαζε περίπου το 9-10% των κλινικών περιπτώσεων.

διάγνωση

Η πορεία των ερευνών που οδηγεί στη διάγνωση ενός νευροϊνδρώματος ξεκινά πάντα από τη φυσική εξέταση και από την αναμνησία . ως εκ τούτου, με βάση αυτά που προκύπτουν από τους ελέγχους που μόλις αναφέρθηκαν, μπορεί να συνεχιστεί με:

• Μια αξονική τομογραφία ή πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός της ανατομικής θέσης όπου βρίσκεται ο όγκος, για να μελετηθεί η θέση και η έκταση των όγκων.
• Μία βιοψία όγκου, για τη διαγνωστική επιβεβαίωση του νευροϊνώματος.
• Μια γενετική εξέταση για να προσδιοριστεί εάν ο ασθενής πάσχει από νευροϊνωμάτωση τύπου 1.

θεραπεία

Η θεραπεία του νευροϊνώματος ποικίλει σε σχέση με διάφορους παράγοντες, οι οποίοι είναι:

• Ο τύπος του νευροϊνώματος.
• Η παρουσίαση σε μονή ή πολλαπλή λειτουργία.
• Μέγεθος και συμπτωματολογία.
• Η αιτία που πυροδοτεί.

Θεραπεία του δερματικού νευροϊνώματος

Είτε απλά είτε πολλαπλά, το δερματικό νευροϊνρώμα γενικά δεν απαιτεί καμία θεραπεία, καθώς και στις δύο περιπτώσεις δεν είναι επικίνδυνο για την υγεία του ασθενούς.

Τα μόνα δερματικά νευροϊνωμάτια που υποβάλλονται σε θεραπεία - για να είναι ακριβή μια χειρουργική θεραπεία - είναι εκείνα που είναι πολύ οδυνηρά και τοποθετημένα σε ανατομικές θέσεις που βαθιά παραμορφώνουν την εμφάνιση του υποκειμένου.

Από την άποψη της πολυπλοκότητάς της, η χειρουργική θεραπεία του δερματικού νευροϊνώματος δεν είναι ιδιαίτερα δύσκολη.

Παρουσία νευροϊνωμάτωσης τύπου 1, η χρήση χειρουργικών επεμβάσεων για την εξάλειψη των νευροϊνωμάτων είναι σπάνια όχι μόνο επειδή οι όγκοι αυτοί δεν παρουσιάζουν κίνδυνο, αλλά και επειδή είναι πολλοί (και η απομάκρυνση θα ήταν πολύ παρατεταμένη).

Θεραπεία του πλεγματοειδούς νευροϊνώματος

Το πλεγματοειδές νευροϊνρώμα είναι ένας σχηματισμός όγκου ο οποίος πάντα θα υποβληθεί σε χειρουργική αγωγή, εκτός από το ότι η προαναφερθείσα θεραπεία είναι:

• Δύσκολο να εκτελεστεί . Τα πλέξιμο νευροϊνώματα βρίσκονται σε βάθος και κοντά σε περισσότερα νεύρα. αυτά τα χαρακτηριστικά περιπλέκουν, και όχι λίγο, τη σκοπιμότητα μιας επιχείρησης απομάκρυνσης.
• Πολύ επεμβατική . Η λειτουργία της απομάκρυνσης ενός πλεγματοειδούς νευροϊνώματος επιβάλλει, στην πραγματικότητα, την πλήρη απομάκρυνση των τμημάτων των σχετικών νεύρων (παρέμβαση νευρικής εκτομής).

Υπό το πρίσμα αυτό, οι γιατροί πιστεύουν ότι είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί χειρουργική αφαίρεση των πλεγματοειδών νευροϊνωμάτων, μόνο όταν οι τελευταίοι ευθύνονται για σοβαρά συμπτώματα ή διατρέχουν υψηλό κίνδυνο κακοήθους μετασχηματισμού . Ελλείψει των προαναφερθέντων υποθέσεων (ως εκ τούτου περιορισμένα συμπτώματα και χαμηλού κινδύνου κακοήθους μετασχηματισμού), ο μόνος βιώσιμος τρόπος είναι η περιοδική παρακολούθηση του σχηματισμού όγκου.

περιέργεια

Η ακτινοθεραπεία δεν περιλαμβάνεται στις θεραπείες για τη θεραπεία του πλεγματοειδούς νευροϊνώματος, καθώς είναι ένας παράγοντας που ευνοεί τις διεργασίες μετασχηματισμού στον κακοήθη όγκο των περιφερικών νεύρων.

Η θεραπεία ενός πλεγματοειδούς νευροϊνώματος έχει γίνει κακοήθης όγκος

Η κακοήθης εξέλιξη ενός πλεγματοειδούς νευροϊνώματος απαιτεί πάντοτε τη χρήση μιας θεραπείας για την αφαίρεση της μάζας του όγκου.

Πιθανές θεραπείες για κακοήθεις όγκους περιβλήματος περιφερικού νεύρου περιλαμβάνουν χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία .

Μετεγχειρητική αφαίρεση του πλεγματοειδούς νευροϊνώματος

Μετά από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση των πλεγματοειδών νευροϊνωμάτων ή των κακοήθων εκδόσεών τους, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε μια σειρά θεραπειών αποκατάστασης τύπου φυσικοθεραπείας για να ανακάμψει από ορισμένα νευρολογικά ελλείμματα που προκαλούνται από νευρική εκτομή.

Οι πιθανές θεραπείες του μέλλοντος

Πρόσφατα, οι ειδικοί που ασχολούνται με την αναζήτηση νέων θεραπειών κατά του νευροϊνώματος έχουν παρατηρήσει ότι το τελευταίο φαίνεται να υφίσταται επιβράδυνση στην ανάπτυξη, όταν εκτίθεται σε φάρμακα αναστολέα ACE . Οι αναστολείς ΜΕΑ, όπως ίσως είναι ήδη γνωστοί σε πολλούς αναγνώστες, είναι φάρμακα που ενδείκνυνται για τη θεραπεία της υπέρτασης και άλλων καρδιαγγειακών παθήσεων.

πρόγνωση

Η πρόγνωση παρουσία νευροϊνώματος ποικίλλει ανάλογα με το εάν ο όγκος είναι δερματικός ή πλεγματοειδής και ανάλογα με το εάν ο τρόπος παρουσίασης είναι απλός ή πολλαπλός (Σημείωση: όταν γίνεται λόγος για πολλαπλούς τρόπους, προφανώς γίνεται αναφορά στη νευροϊνωμάτωση τύπου 1).

Δερματικό νευροϊνωμάτωμα

Λαμβάνοντας υπόψη μόνο την απουσία επιπτώσεων στο προσδόκιμο ζωής των ασθενών, τόσο το απλό όσο και το πολλαπλό δερματικό νευροϊνικό σύστημα έχουν μια καλοήθη πρόγνωση.

Ωστόσο, αν ληφθούν επίσης υπόψη οι επιπτώσεις στη φυσική πτυχή, αυτό που μόλις αναφέρθηκε δεν ισχύει πλέον. στην πραγματικότητα, ενώ το μόνο δερματικό νευροϊνδρώμα συνεχίζει να έχει μια καλοήθη πρόγνωση, το πολλαπλό δερματικό νευροϊνδρώμα παίρνει τις συνέπειες μιας πολύ δυσάρεστης κατάστασης, καθώς μπορεί να παραμορφώσει βαθιά το πρόσωπο, τον κορμό, τους βραχίονες κλπ.

Πολλαπλασιασμένο νευροϊνρώμα

Το πλέξιμο νευροϊνδρώμα είναι ένας σχηματισμός όγκου με δυνητικά κακή πρόγνωση. η πιθανή κακοήθης εξέλιξή της μπορεί στην πραγματικότητα να έχει θανατηφόρες συνέπειες (ο κακοήθης όγκος των περιφερικών νεύρων είναι ένα σάρκωμα, από το οποίο εξαρτώνται οι μεταστάσεις).

Σε ένα τέτοιο πλαίσιο, ο τρόπος παρουσίασης έχει μια σχετική σημασία, υπό την έννοια ότι οι κίνδυνοι που σχετίζονται με το πλεγματοειδές νευροϊνδρωμό υφίστανται τόσο όταν το τελευταίο παρουσιάζεται σε μία μόνο μορφή και όταν εμφανίζεται σε πολλαπλή μορφή.

πρόληψη

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει κανένας τρόπος να αποφευχθεί ο σχηματισμός νευροϊνώματος, ούτε η ιδιοπαθή μορφή ούτε η μορφή που σχετίζεται με τη νευροϊνωμάτωση τύπου 1.