Αορτική ανατομή

Τι είναι η Aortic Dissection;

Ο όρος αορτική ανατομή - ή αορτική ανατομή, αν προτιμάτε - εντοπίζει μια σοβαρή ιατρική κατάσταση στην οποία το εσωτερικό στρώμα ( στενή συνήθεια ) της μεγαλύτερης αρτηρίας του οργανισμού (η αορτή ) επηρεάζεται από ένα τραύμα, μέσω του οποίου διεισδύει το αίμα και καθορίζει το σχηματισμό ενός ψευδούς αυλού .

Η αορτική ανατομή προκαλείται συχνά από φθορά ή βλάβη του τοιχώματος των αιμοφόρων αγγείων. Σε περίπτωση ρήξης των λανθασμένων διαύλων με διαρροή αίματος μέσω του εξωτερικού τοιχώματος της αορτής ( τυχαία κόλλα ), η ανατομή είναι συχνά θανατηφόρος.

Συνήθως, αυτή η αγγειακή νόσο σχετίζεται με υπέρταση, η οποία εμφανίζεται σε περισσότερα από τα δύο τρίτα των ασθενών. Η αορτική ανατομή μπορεί να προκληθεί από συγγενή ελαττώματα και διαταραχές συνδετικού ιστού, όπως το σύνδρομο Marfan και το σύνδρομο Ehlers-Danlos. Άλλα αίτια είναι η αρτηριοσκλήρωση (σκλήρυνση ιστού του αρτηριακού τοιχώματος) και οι εκφυλιστικές και φλεγμονώδεις διεργασίες που επηρεάζουν τις καρδιαγγειακές δομές. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μια αορτική ανατομή εμφανίζεται τυχαία όταν εισάγεται ένας καθετήρας σε μια αρτηρία (για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια μιας αορτογραφίας ή αγγειογραφίας) ή πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση.

Η αορτική τομή εμφανίζεται με ξαφνικό, μαχαίρωμα πόνο στο στήθος και μεταξύ των ωμοπλάτων. Τα συμπτώματα μπορεί αρχικά να προσομοιάζουν εκείνα άλλων ασθενειών, οδηγώντας σε πιθανές καθυστερήσεις στη διάγνωση. Ωστόσο, όταν μια διάγνωση αορτής διαγνωστεί έγκαιρα, οι πιθανότητες επιβίωσης αυξάνονται σημαντικά. Επομένως, η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη σωτηρία της ζωής του ασθενούς.

Ο καθένας μπορεί να αναπτύξει μια αορτική ανατομή, αλλά η κατάσταση είναι συχνότερη στους άνδρες μεταξύ 60 και 70 ετών.

παθογένεση

Όπως όλες οι αρτηρίες, τα τοιχώματα της αορτής συνίστανται επίσης από τρία υπερτιθέμενα στρώματα: μια οικεία συνήθεια (η εσωτερική), μια ενδιάμεση στικ και ένας εξωτερικός χιτώνας ή adventitia.

Το έσωμα είναι σε άμεση επαφή με το αίμα που ρέει μέσα στην αορτή και αποτελείται κυρίως από μια ενδοθηλιακή επένδυση και το υποκείμενο συνδετικό στρώμα. Το ενδιάμεσο κέλυφος περιέχει συνδετικό και μυϊκό ιστό, ενώ η κόπωση σχηματίζει μια θήκη συνδετικού ιστού γύρω από το αγγείο.

Σε μια αορτική ανατομή, το αρχικό συμβάν συνίσταται σε ρήξη της συνήθειας της αορτής. Λόγω των υψηλών πιέσεων στις οποίες υποβάλλεται, αναπτύσσεται προοδευτικά ένας διαχωρισμός ή αποκόλληση μεταξύ των στρωμάτων του αορτικού τοιχώματος (στενός και μεσαίος). Αυτό το φαινόμενο επιτρέπει τη διείσδυση του αίματος υπό πίεση μέσα στο ενδιάμεσο στρώμα και τη δημιουργία ενός ψευδοερίου .

Η διάτρηση της αορτής μπορεί να εκτείνεται κοντά (πλησιέστερα στην καρδιά), απομακρυσμένα (μακριά από την καρδιά) ή και προς τις δύο κατευθύνσεις. Εάν ο ψευδής αυλός εκτείνεται, μπορεί να ασκήσει πίεση σε άλλους κλάδους της αορτής, προσδιορίζοντας τη στένωση των αγγείων και μειώνοντας τη ροή αίματος που διέρχεται από αυτά.

Παράγοντες που προδιαθέτουν

Η αορτική ανατομή εμφανίζεται βασικά λόγω της ρήξης μιας εξασθενισμένης περιοχής του τοιχώματος της αορτής.

Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου για την αορτική ανατομή είναι:

• Αρτηριακή υπέρταση : καθιστά τον αγγειακό ιστό ιδιαίτερα ευαίσθητο στη διάτρηση.
• Αρτηριοσκλήρωση ;
• Φλεγμονή της αορτής .
• Ανεύρυσμα της αορτής .
• Αποκτημένες βαλβιδοπάθειες αορτής .
• Συγγενείς καρδιαγγειακές ανωμαλίες : αορτική βαλβίδα (συγγενή βλάβη της αορτικής βαλβίδας) και αορτική σύσπαση (στένωση του αιμοφόρου αγγείου).
• Τραυματικοί τραυματισμοί : σπανίως, οι αορτικές ανατομές μπορούν να προκληθούν από τραύμα που υπέστη κατά τη διάρκεια αυτοκινητιστικού ατυχήματος, χειρουργικής επέμβασης ή ως επιπλοκή καρδιακού καθετηριασμού.

Ορισμένες ασθένειες συνδέονται με την αποδυνάμωση της αορτής και, λόγω των κλινικών χαρακτηριστικών τους, εκθέτουν το άτομο σε μεγαλύτερο κίνδυνο υποβολής σε αορτική ανατομή:

• Σύνδρομο Marfan: οι ασθενείς έχουν μια συγγενή προδιάθεση σε ορισμένες μεταβολές του καρδιαγγειακού συστήματος. Επίσης η έναρξη μίας διατομής της αορτής αντιπροσωπεύει ένα αρκετά συχνό φαινόμενο, λόγω της χαρακτηριστικής αδυναμίας των αιμοφόρων αγγείων που προκύπτει από την ασθένεια.
• Σύνδρομο Ehlers-Danlos: αυτή η ομάδα διαταραχών επηρεάζει κυρίως τον συνδετικό ιστό και χαρακτηρίζεται από υπερ-ελαστικότητα του δέρματος, χαλάρωση των συνδέσμων και εύθραυστα αιμοφόρα αγγεία.
• Το σύνδρομο Turner: υψηλή αρτηριακή πίεση, καρδιακά προβλήματα και πολλές άλλες καταστάσεις μπορεί να προκύψουν από αυτή τη διαταραχή.

Άλλοι δυνητικοί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• Η κατάχρηση κοκαΐνης έχει συνδεθεί με την αορτική ανατομή, πιθανώς λόγω της προσωρινής αύξησης της πίεσης του αίματος και των αιχμών της κατεχολαμίνης.
• Σπάνια, οι αορτικές διατομές εμφανίζονται σε υγιείς γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης .
• Άλλοι παράγοντες κινδύνου είναι το κάπνισμα και η υπερχοληστερολαιμία .

συμπτώματα

Όλοι οι ασθενείς με αορτική ανατομή εμφανίζουν πόνους, συνήθως ξαφνικές και στρεβλωτικές, συχνά περιγράφονται ως δάκρυ. Συνήθως, αυτό το σύμπτωμα είναι αισθητό σε όλο το στήθος, αλλά μπορεί επίσης να γίνει αισθητό στο πάνω μέρος της πλάτης, ανάμεσα στις ωμοπλάτες.

Τα συμπτώματα μιας αορτικής ανατομής είναι τα εξής:

• Ξαφνικός και σοβαρός θωρακικός πόνος ή άνω πόνος στην πλάτη, συχνά περιγράφεται ως αίσθημα σχισίματος ή διάτμησης, που ακτινοβολεί στο λαιμό ή κατά μήκος της πλάτης.
• Απώλεια συνείδησης (λιποθυμία).
• Δύσπνοια (δύσπνοια);
• Ξαφνικές δυσκολίες ομιλίας, απώλεια όρασης, αδυναμία ή παράλυση μιας πλευράς του σώματος.
• εφίδρωση?
• Διαφορά στην αρτηριακή πίεση στα άκρα, στη δεξιά και αριστερή πλευρά του σώματος.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, ο ψευδής αυλός μπορεί να αποκλείσει μία ή περισσότερες αρτηρίες που απομακρύνονται από την αορτή, εμποδίζοντας τη ροή του αίματος. Οι άμεσες συνέπειες ποικίλουν ανάλογα με τα εμπλεκόμενα αιμοφόρα αγγεία και περιλαμβάνουν:

• Στηθάγχη, λόγω της εμπλοκής των στεφανιαίων αρτηριών.
• Παραπληγία, ισχαιμία του νωτιαίου μυελού και παραισθησία για εμπλοκή της σπονδυλικής αρτηρίας.
• Η ισχαιμία, λόγω της εμπλοκής της περιφερικής αορτής.
• Ξαφνικός κοιλιακός πόνος, με πιθανό εντερικό έμφραγμα, εάν εμπλέκονται οι αρτηρίες του μεσεντερίου.
• Νευρολογικό έλλειμμα, εάν εμπλέκεται η καρωτιδική αρτηρία.

Όταν η πίεση του αίματος υπερβαίνει ένα κρίσιμο όριο, μπορεί να συμβεί ρήξη του εξωτερικού τοιχώματος της αορτής (τυχαία κόλλα). Το αίμα μπορεί να διαφύγει από την αορτική ανατομή και να διαχυθεί στον υπεζωκοτικό χώρο, στο μέσο του μεσοθωράκιου ή στο περικάρδιο (μεταξύ των δύο στρωμάτων των μεμβρανών που περιβάλλουν την καρδιά). Περικαρδιακή συλλογή, ειδικότερα, μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ταμπόνα, μια απειλητική για τη ζωή παθολογική κατάσταση.

επιπλοκές

Μια αορτική ανατομή μπορεί να οδηγήσει σε:

• Θάνατος, λόγω σοβαρής εσωτερικής αιμορραγίας.
• Βλάβες οργάνων, όπως νεφρική ανεπάρκεια.
• Stroke?
• Βλάβη της αορτικής βαλβίδας και αορτική ανεπάρκεια.

διάγνωση

Η διατύπωση της διάγνωσης μπορεί γρήγορα να είναι δύσκολη, καθώς η αορτική ανατομή παράγει μια ποικιλία συμπτωμάτων που μερικές φορές μοιάζουν με αυτά άλλων διαταραχών.

Η διάγνωση μπορεί να οριστεί από τις ακόλουθες έρευνες:

• Ακτινογραφία θώρακα : αυτό είναι το πρώτο βήμα για τον εντοπισμό ορισμένων σημείων αορτικής ανατομής. Οι ακτίνες Χ δείχνουν μια διεύρυνση του μεσοθωρακίου, που υπάρχει στους περισσότερους συμπτωματικούς ανθρώπους με αύξουσα αορτική ανατομή. Ωστόσο, η εξέταση έχει χαμηλή ειδικότητα, καθώς πολλές άλλες συνθήκες μπορούν να καθορίσουν το ίδιο αποτέλεσμα.
• Αντιστοίχηση αξονικής τομογραφίας (CT) : μπορεί να ανιχνεύει γρήγορα και αξιόπιστα την αορτική ανατομή, οπότε είναι χρήσιμο σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) : δεν έχει χαρακτηριστικά, αλλά μπορεί να συμπεριληφθεί στη διαγνωστική διαδρομή.
• Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (μαγνητική τομογραφία) : η σημερινή απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό αποτελεί τη δοκιμή αναφοράς για την ανίχνευση και αξιολόγηση της αορτικής ανατομής. Μια εξέταση MRI παράγει μια τρισδιάστατη ανασύνθεση της αορτής, επιτρέποντας στον γιατρό να καθορίσει τη θέση του δακτύλου του έσω, τη συμμετοχή των αγγείων και τυχόν δευτερογενή ρήξη.
• Διαζεοφαγική ηχοκαρδιογραφία (TEE) : ο καθετήρας υπερήχων εισάγεται μέσω του οισοφάγου και τοποθετείται κοντά στην καρδιά και την αορτή, επιτρέποντας μια σαφή «όραση» της καρδιάς και των δομών της. Το ΤΕΕ επιτρέπει την ανίχνευση ακόμη και πολύ μικρών αορτικών ανατομών.

Πρόγνωση και Θεραπεία

Μια αορτική ανατομή αποτελεί επείγουσα ιατρική περίσταση, η οποία απαιτεί άμεση θεραπεία. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση ή φαρμακολογία, ανάλογα με το μέρος της εμπλεκόμενης αορτής. Χωρίς θεραπεία, περίπου το 75% των ανθρώπων πεθαίνουν μέσα στις πρώτες 2 εβδομάδες, κυρίως λόγω επιπλοκών που συνδέονται με την ανατομή. Με τη θεραπεία, περίπου το 70% των ασθενών με ανατομή στο πρώτο μέρος της αορτής (αύξουσα μερίδα) και περίπου το 90% των ασθενών με διαταραχή χωρίς ανάνηψη της αορτής έχουν θετική πρόγνωση.

Τα άτομα με αορτική τομή γίνονται δεκτά σε μονάδα εντατικής θεραπείας, όπου παρακολουθούνται προσεκτικά τα ζωτικά τους σημάδια (παλμός, αρτηριακή πίεση και αναπνευστική συχνότητα). Ο θάνατος μπορεί να συμβεί λίγες ώρες μετά την έναρξη της νόσου. Ως εκ τούτου, το συντομότερο δυνατόν, δίνονται έγκαιρα ενδοφλέβια φάρμακα (συνήθως νιτροπρωσσίδιο συν βήτα-αναστολέας), προκειμένου να μειωθεί ο καρδιακός ρυθμός και η αρτηριακή πίεση, διατηρώντας επαρκή παροχή αίματος στον εγκέφαλο, την καρδιά και τους νεφρούς. Η μειωμένη πίεση αίματος περιορίζει την έκταση της ανατομής.

Λίγο μετά τη σταθεροποίηση με φαρμακευτική θεραπεία, οι γιατροί πρέπει να αποφασίσουν εάν θα συστήσουν χειρουργική επέμβαση ή θα συνεχίσουν τη χορήγηση φαρμάκων. Η χειρουργική επέμβαση συχνά ενδείκνυται για ανατομές που περιλαμβάνουν τα πρώτα εκατοστά της αορτής (πλησιέστερα στην καρδιά), εκτός από τις επιπλοκές που κάνουν τον κίνδυνο που σχετίζεται με τη λειτουργία υπερβολικά υψηλό. Για τις τομές που βρίσκονται σε περιοχές πέρα ​​από τον καρδιακό μυ, οι γιατροί μπορούν να αποφασίσουν να συνεχίσουν τη φαρμακευτική αγωγή. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση είναι πάντα απαραίτητη όταν η διάσπαση της αρτηρίας προκαλεί διαρροή αίματος, παρεμποδίζει την παροχή αίματος στα πόδια ή τα ζωτικά όργανα, προκαλεί την εμφάνιση σοβαρών συμπτωμάτων, τείνει να εξαπλωθεί ή εμφανίζεται σε ένα άτομο με σύνδρομο του Μαρφάν. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, οι χειρουργοί αφαιρούν το τμήμα της θωρακισμένης αορτής, κλείνουν τον ψευδοθάναμο και ανασυνθέτουν το αιμοφόρο αγγείο με συνθετική πρόσθεση. Η αφαίρεση και η επισκευή χρειάζονται περίπου 3-6 ώρες και η παραμονή στο νοσοκομείο είναι περίπου 7-10 ημέρες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εισαχθεί ενδοαγγειακό stent. Αυτή η διαδικασία διαρκεί 2 έως 4 ώρες και η παραμονή στο νοσοκομείο διαρκεί περίπου 1-3 ημέρες.

Διαταραχή αορτικής τύπου Α (ταξινόμηση Stanford)

Ο τύπος Α αντιπροσωπεύει την πιο κοινή και επικίνδυνη μορφή αορτικής ανατομής.

Χαρακτηρίζεται από μια ρήξη στο ανερχόμενο τμήμα της αορτής και η χειρουργική επέμβαση είναι η θεραπεία επιλογής. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, οι χειρουργοί απομακρύνουν το τμήμα της προσβεβλημένης αορτής, εμποδίζουν την είσοδο αίματος στον αορτικό τοίχο και ανασυνθέτουν το αιμοφόρο αγγείο με ένα συνθετικό μόσχευμα. Μερικοί άνθρωποι με αορτική ανατομή τύπου Α θα πρέπει να υποβληθούν σε αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας ταυτόχρονα, εάν εμπλακούν στην ασθένεια.

Διαταραχή αορτής τύπου Β

Η εκτομή αορτής τύπου Β περιλαμβάνει ένα δάκρυ στην κατιούσα αορτή, η οποία μπορεί επίσης να εκτείνεται στην κοιλιακή χώρα. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με φάρμακα ή χειρουργικά. Για τους ασθενείς που παρουσιάζουν ασυμπτωματική αποτομή αορτικής αποστασίας, η φαρμακευτική θεραπεία είναι επαρκής επιλογή. Οι χειρουργικές επιλογές για την αορτική εκτομή τύπου Β είναι παρόμοιες με τις διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση μιας ανατομής τύπου Α. Μερικές φορές μπορούν να εισαχθούν stents για την αποκατάσταση του αιμοφόρου αγγείου.

φάρμακα

Οι αορτικές διατμήσεις μπορούν να αντιμετωπιστούν με φάρμακα - όπως β-αναστολείς (π.χ. labetalol και esmolol) και νιτροπρωσιακό νάτριο - τα οποία ανακουφίζουν την αρτηριακή πίεση στον αορτικό τοίχο, σταματώντας την πρόοδο της διαταραχής. Με τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, η αορτική ανατομή είναι λιγότερο πιθανό να επιδεινωθεί. Αυτά τα φάρμακα μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την προετοιμασία ενός ασθενούς για χειρουργική επέμβαση.

Μετά τη θεραπεία, πολλοί ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, έχουν συνταγογραφηθεί φάρμακο για τη διατήρηση της χαμηλής αρτηριακής πίεσης. Η μακροχρόνια φαρμακευτική θεραπεία αποτελείται συνήθως από βήτα - αναστολείς ή έναν αποκλειστή διαύλων ασβεστίου, συν ένα άλλο αντι-υπερτασικό φάρμακο, όπως αναστολείς ΜΕΑ ( αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης). Εάν ο ασθενής είναι αρτηριοσκληρωτικός, γίνονται αλλαγές στη δίαιτα και τα φάρμακα μείωσης της χοληστερόλης υποδεικνύονται.

Οι περιοδικοί έλεγχοι επιτρέπουν την παρακολούθηση της αορτικής ανατομής και την άμεση δράση αντιμετώπισης οποιωνδήποτε καθυστερημένων επιπλοκών, όπως η εμφάνιση άλλης ελαστικότητας του έσω χιτώνα ή η ανάπτυξη εξασθενημένου ανευρύσματος της αορτής (όλες οι καταστάσεις που απαιτούν χειρουργική αποκατάσταση).