γενικότητα
Ο όρος megacolon αναγνωρίζει μια ανώμαλη διαταραχή που επηρεάζει ολόκληρο το παχύ έντερο ή ένα συγκεκριμένο τμήμα του. Οι αιτίες μπορεί να είναι συγγενείς και συνεπώς να είναι παρούσες από τη γέννηση (ασθένεια του Hirschsprung) ή να αποκτήθηκαν (το megacolon είναι δευτερογενές σε άλλες παθολογικές καταστάσεις, όπως η ελκώδης κολίτιδα, η μολυσματική κολίτιδα, οι παρεμποδίσεις ή οι εντερικές υποκωστάσεις που συχνά προκαλούν δυσκαμψία στη δυσκοιλιότητα). Άλλες φορές, η υπερβολική ανάπτυξη του παχέος εντέρου εμφανίζεται χωρίς προφανή αιτία (ιδιοπαθής μεγακόλωνα) ή ευνοείται από φάρμακα που μειώνουν την περισταλτική του εντέρου - όπως τα αντιδιαρροϊκά, αντιχολινεργικά και ναρκωτικά - ή από παρατεταμένες αντιβιοτικές θεραπείες (αυτή είναι η ειδική περίπτωση κλοστριδίου ψευδομεμβρανώδους κολίτιδας δύσκολο).
Η βαρύτητα του megacolon εξαρτάται από την προέλευσή του. η κατάσταση είναι εξαιρετικά επικίνδυνη σε τοξικές μορφές οξείας τοξικότητας, ενώ φαίνεται να είναι ήπια και ευκολότερη να επιλυθεί σε περίπτωση μερικής απόφραξης που οφείλεται στη χρόνια δυσκοιλιότητα.
συμπτώματα
Όταν μιλάμε για megacolon, συχνά θυμόμαστε μόνο τα συμπτώματα που σχετίζονται με οξείες και τοξικές μορφές, όπως ο κοιλιακός πόνος και η διαταραχή, η απουσία ή η έλλειψη εντερικής περισταλτίας και τα συμπτώματα συστηματικής τοξικότητας (όπως διανοητική σύγχυση). Στην πραγματικότητα, δεδομένης της ευρείας εξάπλωσης της δυσκοιλιότητας, μια μέτρια διαστολή του κολικού είναι αισθητή σε πολλούς ανθρώπους, ακόμη και σε παιδιατρική ηλικία. Η εκπομπή περιττωμάτων υπερβολικής σκληρότητας και μεγέθους μπορεί να είναι χαρακτηριστικό σημάδι αυτής της ήπιας κατάστασης των μεγακολονίων: εκτός από την δυσχερή και οδυνηρή διόγκωση, τείνει να προκαλέσει πρωκτική υπερδιάταση και επακόλουθη ρωγμή των βλεννογόνων, που συνοδεύεται από πόνο και ίχνη φωτεινό κόκκινο αίμα σε χαρτί υγείας. Ειδικά στα παιδιά, ο πόνος μπορεί να οδηγήσει σε έναν φαύλο κύκλο στον οποίο η αφόδευση ερμηνεύεται ως μια οδυνηρή πράξη, έτσι ώστε τα ερεθίσματα να τείνουν να αγνοούνται και να αναβάλλονται από τη σίτιση της δυσκοιλιότητας και την ευνοϊκή εμφάνιση του χρόνιου μεγακόλωνα.
Hirschsprung ασθένεια
Η ασθένεια του Hirschsprung υπολογίζεται σε μία περίπτωση σε κάθε 5.000 ζώντες γεννήσεις και επηρεάζει τους άνδρες τέσσερις φορές συχνότερα από τα θηλυκά. Παρόλο που εξακολουθεί να είναι ασαφής όσον αφορά την προέλευση, η ασθένεια φαίνεται να αναγνωρίζει ένα αυτοσωμικό κυρίαρχο στοιχείο (δεδομένης της τάσης να εκδηλώνεται συχνότερα σε ορισμένες οικογένειες).
Χαρακτηρίζεται από ανωμαλίες ανάπτυξης και ωρίμανσης του Εντερικού Νευρικού Συστήματος, γνωστού και ως "δεύτερος εγκέφαλος" ή "εγκεφαλικό μίνι εγκεφάλου". Λόγω της έλλειψης ορθικών γαγγλίων ή σιγμαίου ορθού, παρατηρείται μείωση της περισταλτικότητας του εντέρου. Η προσβεβλημένη οδός δεν μπορεί να χαλαρώσει και να προκαλέσει περισταλτικές κινήσεις, με επιβράδυνση της εξέλιξης του εντερικού περιεχομένου και επακόλουθη διάταση.
Η θεραπεία της επιλογής συνίσταται στην χειρουργική εκτομή του εντερικού τμήματος.
Δευτερεύον Megacolon
Μπορούμε να διακρίνουμε τις τοξικές μορφές και τις μη τοξικές μορφές.
- ΟΞΕΙΑ ΤΟΞΙΚΟ ΜΕΓΑΚΟΛΟΝ: είναι τυπική συνέπεια των φλεγμονωδών παθήσεων του εντέρου (ελκώδης κολίτιδα και πιο σπάνια ασθένεια του Crohn), τοξική κολίτιδα ή μολυσματική κολίτιδα. ο όρος "τοξικό" υπογραμμίζει την παρουσία συμπτωμάτων συστημικής τοξικότητας (όπως διανοητική σύγχυση) εξαιτίας αλλοιώσεων της ηλεκτρολυτικής ομοιόστασης και της ισορροπίας όξινης βάσης.
- Το MEGACOLON δεν είναι ΤΟΞΙΚΟ: συχνά ως αποτέλεσμα παρεμπόδισης ή χρόνιας μηχανικής υποκλεισμού, συνηθισμένος σε περίπτωση δυσκοιλιότητας (στην περίπτωση αυτή παρατηρείται διαστολή του κολικού πριν από την απόφραξη).
Μερικές φορές, αν και τα συμπτώματα, τα συμπτώματα και τα ραδιολογικά ευρήματα το προτείνουν, δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί το εμπόδιο. είναι η περίπτωση του συνδρόμου Ogilvie, που είναι χαρακτηριστικό των νοσηλευόμενων ασθενών και σχετίζεται με ένα ευρύ φάσμα μεταβολικών, φαρμακολογικών ή μετεγχειρητικών συνθηκών που καταστέλλουν την κινητικότητα του παχέος εντέρου.
Η θεραπεία αυτών των μορφών megacolon στοχεύει στη μείωση της διάτασης του παχέος εντέρου για την πρόληψη της διάτρησης. Αυτό το αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με αναρρόφηση μέσω ρινογαστρικού σωλήνα και πρωκτικού καθετήρα. Η σίτιση από το στόμα αναστέλλεται για να αποφευχθεί η εισαγωγή του αέρα και των τροφίμων. στη συνέχεια αντικαθίσταται από την εντερική διατροφή, με ιδιαίτερη προσοχή στην αποκατάσταση της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών για την αποφυγή σοκ και αφυδάτωσης.
Όλες οι διαγνωστικές και θεραπευτικές διαδικασίες πρέπει να διεξάγονται με μεγάλη προσοχή μετά την εκτίμηση του κινδύνου διάτρησης του εντέρου. τα καθαρτικά και τα εκκενωτικά κλύσματα, για παράδειγμα, μπορεί να είναι χρήσιμα στην πρόληψη της εμφάνισης του μεγακολονίου από την κόπωση των κοπράνων, αλλά αντενδείκνυνται παρουσία τοξικού μεγακόλωνα ή σοβαρής οξείας διαστολής.
Μεταξύ των χρήσιμων φαρμάκων με την παρουσία του μεγακόλωνα, θυμόμαστε:
- κορτικοστεροειδή: μπορεί να είναι χρήσιμο για την καταστολή της φλεγμονώδους αντίδρασης όταν το τοξικό μεγακόλονιο προκαλείται από την επιδείνωση μιας φλεγμονώδους νόσου του εντέρου.
- Αντιβιοτικά ευρέος φάσματος: χορηγούνται ενδοφλέβια, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την πρόληψη της σήψης ή για τη θεραπεία ενός τοξικού μεγακόλωνα που εξαρτάται από τις λοιμώξεις του Clostridium difficile
- Μερικές φορές χρήσιμα φάρμακα που διεγείρουν την περισταλτική (π.χ. νεοστιγμίνη, που χρησιμοποιείται στην περίπτωση του συνδρόμου Ogilvie).
- Αναιμικό φάρμακο που μπορεί να μειώσει την κινητικότητα του παχέος εντέρου (π.χ. ναρκωτικά, αντιδιαρροϊκά, αντιχολινεργικά, ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου)
Παρουσία μιας ιδιαίτερα σημαντικής διάτασης που υπόκειται σε κίνδυνο διάτρησης ή σε περίπτωση αποτυχίας των θεραπειών που περιγράφηκαν παραπάνω, απαιτείται χειρουργική θεραπεία ενός περισσότερο ή λιγότερο εκτεταμένου τμήματος του παχέος εντέρου (συλλεκτομή) για την επίλυση του μεγακολονίου.
