γενικότητα
Η νόσος εξακολουθεί να είναι μια φλεγμονώδης νόσος, χρόνια στη φύση, πολύ παρόμοια με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.
Δεδομένου ότι τα συμπτώματα μοιάζουν με εκείνα πολλών άλλων ασθενειών, η σωστή και έγκαιρη διάγνωση δεν είναι απλή: προτού προφέρουμε, ο γιατρός πρέπει να αξιολογήσει προσεκτικά πολλές παραμέτρους.
Η ασθένεια Still είναι σήμερα ανίατη, αλλά υπάρχουν φαρμακολογικές θεραπείες που καταφέρνουν να ελέγχουν τα συμπτώματά της και να επιβραδύνουν την εξέλιξή της. Εάν ο ασθενής ακολουθήσει τη συμβουλή του γιατρού, το βιοτικό του επίπεδο υποβαθμίζεται μόνο μετρίως από την ασθένεια.
Τι είναι η ασθένεια του Still;
Η νόσος του Still - του οποίου το πλήρες όνομα είναι η νόσο του Still ενήλικης εκδήλωσης - είναι μια συστηματική φλεγμονώδης νόσος, με χρόνιο χαρακτήρα, η οποία χαρακτηρίζεται κυρίως από υψηλό πυρετό, δερματικό εξάνθημα με χρώμα σολομού, πονόλαιμο και πόνο στις αρθρώσεις.
Λόγω της ομοιότητάς του με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, η νόσο του Still θεωρείται επίσης μια ιδιαίτερη μορφή αρθρίτιδας .
ΣΗΜ .: Για συστηματική φλεγμονώδη νόσο, αυτό σημαίνει μια παθολογία που χαρακτηρίζεται από μια φλεγμονώδη κατάσταση που επηρεάζει διάφορα μέρη του σώματος (ένα ή περισσότερα συστήματα).
Μερικές ασθένειες παρόμοιες με τη νόσο του Still:
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
- Τη νόσο του Crohn
- Ασθένεια Lyme
ΜΟΡΦΗ ΝΕΟΛΑΙΑΣ
Δίπλα στη μορφή ενηλίκων, υπάρχει επίσης μια νεανική μορφή της νόσου του Still, που χαρακτηρίζεται από ελαφρώς διαφορετικά συμπτώματα και είναι γνωστή περισσότερο ως νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα (ή συστηματική αρθρίτιδα), παρά ως νόσο Juvenile Still.
επιδημιολογία
Η ασθένεια του Still είναι μια ασυνήθιστη παθολογία: στην πραγματικότητα, κάθε χρόνο, για να αρρωστήσετε είναι ένα άτομο κάθε 100.000 περίπου.
Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές έρευνες, υπάρχουν δύο ηλικιακές ομάδες που πλήττονται περισσότερο από τη νόσο: η μία είναι μεταξύ 15 και 25 ετών, η άλλη μεταξύ 36 και 46 ετών.
Φαίνεται ότι υπάρχει σαφής προτίμηση στα γυναικεία άτομα, αλλά ο λόγος για αυτό παραμένει να εξηγηθεί.
Δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι η νόσο του Still είναι κληρονομική διαταραχή, δεδομένου του μικρού αριθμού των περιπτώσεων που έχουν καταγραφεί στην ίδια οικογένεια με περισσότερες από μία περιπτώσεις.
αιτίες
Οι αιτίες που προκαλούν τη νόσο του Still είναι άγνωστες.
Σύμφωνα με ορισμένες θεωρίες, φαίνεται ότι για να προκαλέσει η ασθένεια είναι κάποιο είδος μόλυνσης, ιογενής ή βακτηριακή.
Ωστόσο, δεν υπάρχουν στοιχεία σχετικά με αυτό.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Η ασθένεια του Still εκδηλώνεται με διαφορετικούς τρόπους από τον ασθενή στον ασθενή: μερικοί αντιμετωπίζουν μια δραστική επιδείνωση. άλλοι βελτιώνονται ξαφνικά και χωρίς συγκεκριμένο λόγο. ακόμα άλλες εναλλασσόμενες περιόδους με συμπτώματα σε περιόδους χωρίς παθολογική διαταραχή.
ΤΥΠΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Τα πιο συνηθισμένα και χαρακτηριστικά συμπτώματα και συμπτώματα της νόσου του Still είναι:- Πονόλαιμος . Είναι συνήθως το πρώτο σύμπτωμα που εμφανίζεται στο άτομο που πάσχει. Το συναίσθημα είναι έντονο πόνο. Επιπλέον, η εμφάνιση αυτής της διαταραχής συμπίπτει με τη μεγέθυνση των λεμφαδένων του λαιμού.
- Υψηλός πυρετός . Δεν είναι σταθερή καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας, αλλά αυξάνεται ξαφνικά, έως και 38, 5-39 ° C, αργά το απόγευμα ή το βράδυ. σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορούν επίσης να καταγραφούν δύο ημερήσιες αυξήσεις, διαχωρισμένες από μια χρονική περίοδο στην οποία η θερμοκρασία επιστρέφει στο φυσιολογικό. Η διάρκεια αυτής της διαταραχής είναι γενικά μία εβδομάδα, αλλά μπορεί να διαρκέσει ακόμη περισσότερο, ανάλογα με τον τρόπο με τον οποίο το σώμα αποκρίνεται.
- Σκουρόχρωμο δερματικό εξάνθημα . Το δέρμα γίνεται - ξαφνικά και συμπίπτει με τις κορυφές πυρετού - ροζ σολομού. Το εξάνθημα εμφανίζεται με επίπεδα ή / και ανυψωμένα σημεία, εμφανίζεται συνήθως στο επίπεδο του κορμού, των χεριών και των ποδιών και δεν προκαλεί κνησμό. Το τρίψιμο του δέρματος, ακόμη και ακούσια, μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση του εξανθήματος.
- Πόνος, οίδημα και δυσκαμψία στις αρθρώσεις . Στην αρχή, οι αρθρώσεις είναι μόνο τα γόνατα και οι καρποί. με την πάροδο του χρόνου, ο πόνος και οίδημα επεκτείνονται στους γοφούς, τους αγκώνες, τα χέρια και τους ώμους. Ειδικά το πρωί, η αίσθηση της ακαμψίας είναι πολύ δυνατή και διαρκεί αρκετές ώρες. Οι διαταραχές των αρθρώσεων διαρκούν τουλάχιστον δύο εβδομάδες.
- Πόνος στους μυς . Ανυψώνεται με πυρετό, ή όταν υπάρχει ένας, δεν υπάρχει άλλη. Η οδυνηρή αίσθηση είναι τόσο έντονη που κάνει κάθε καθημερινή δραστηριότητα δύσκολη, αν όχι αδύνατη.
Λιγότερο κοινά σημάδια της νόσου του Still:
- Ανεξήγητη απώλεια βάρους
- Γενικά διευρυμένοι λεμφαδένες
- Κοιλιακός πόνος και πρήξιμο
- Αναπνευστικά προβλήματα και προβλήματα βήχα
- Διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία)
ΠΟΤΕ ΝΑ ΑΝΑΦΕΡΟΝΤΑΤΕ ΣΤΟ ΔΕΛΤΙΟ;
Εάν, χωρίς εύλογο λόγο, εμφανίσετε συμπτώματα όπως ο υψηλός πυρετός που σχετίζεται με το ροζ εξάνθημα σολομού, τον πόνο στις αρθρώσεις, τον πονόλαιμο και τον βήχα, τότε συνιστάται να συμβουλευτείτε το γιατρό σας για περαιτέρω εξετάσεις.
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
Οι επιπλοκές που συνδέονται με τη νόσο του Still προκύπτουν όταν η φλεγμονώδης κατάσταση δεν αντιμετωπιστεί σωστά ή όταν η διάγνωση καθυστερήσει: σε αυτές τις περιπτώσεις, οι χειρότερες συνέπειες είναι οι αρθρώσεις ή κάποια όργανα του σώματος, όπως η καρδιά και οι πνεύμονες.
- Ανεπανόρθωτη βλάβη στις αρθρώσεις . Η παρατεταμένη φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει μόνιμη βλάβη στις αρθρώσεις. Εκείνοι που διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο είναι οι πρώτοι που παρουσιάζουν κοινές διαταραχές, δηλαδή τα γόνατα και τους καρπούς. Είναι σπάνιο, αλλά πιθανό, ότι οι αρθρώσεις των αστραγάλων, των ώμων και των δακτύλων επίσης επιδεινώνονται.
- Φλεγμονή της καρδιάς . Η γενικευμένη φλεγμονώδης κατάσταση μπορεί να επεκταθεί στην καρδιά, προκαλώντας περικαρδίτιδα (δηλαδή φλεγμονή της μεμβράνης, περικάρδιο, που περιβάλλει και προστατεύει την καρδιά) ή μυοκαρδίτιδα (δηλαδή φλεγμονή του καρδιακού μυός). Τα κύρια συμπτώματα είναι πόνος στο στήθος, δύσπνοια, ξηρός βήχας και οίδημα στην κοιλιά.
- Εξωσωματική συλλογή . Λόγω της φλεγμονής του υπεζωκότα ( πλευρίτιδα ), είναι η συσσώρευση υγρού μέσα στην υπεζωκοτική κοιλότητα, δηλαδή στον χώρο μεταξύ του υπεζωκότα και του πνεύμονα.
διάγνωση
Είναι δύσκολο να εντοπιστεί η νόσο του Still, καθώς τα συμπτώματα που προκαλεί είναι πολύ παρόμοια με εκείνα άλλων ασθενειών και λοιμώξεων, όπως μερικοί καρκίνοι, ασθένεια του Crohn ή ασθένεια Lyme .
Για να ανιχνεύσετε τη διαταραχή και να αποκλείσετε παρόμοιες ασθένειες, διατίθενται διάφορες εξετάσεις με ακτινολογικό και αίμα στον γιατρό.
ΣΤΟΧΟΣ ΕΞΕΤΑΣΗΣ
Η φυσική εξέταση αντιπροσωπεύει, όπως συχνά συμβαίνει, το πρώτο βήμα της διαδρομής διάγνωσης.
Ο γιατρός αξιολογεί την κατάσταση της υγείας του ασθενούς, αναλύει τα συμπτώματα και διερευνά το ιατρικό ιστορικό του . Αν και στην πραγματικότητα, οι αιτίες της νόσου του Still είναι ακόμα άγνωστες, γνωρίζουμε τι μπορεί να προκαλέσει ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα, όπως η νόσος του Crohn ή η ασθένεια Lyme.
ΔΟΚΙΜΕΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Η συλλογή και ανάλυση ενός δείγματος αίματος μπορεί να παράσχει χρήσιμες διαγνωστικές πληροφορίες: στην πραγματικότητα, εάν η ασθένεια του Still βρίσκεται σε εξέλιξη, το αίμα εμφανίζει ορισμένα χαρακτηριστικά, τα οποία αντίθετα δεν θα είχαν αν ήταν άλλη ασθένεια από παρόμοια συμπτώματα.
Εδώ είναι οι ιδιαιτερότητες που πρέπει να έχει το δείγμα αίματος:
- Υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκύτταρα)
- Χαμηλός αριθμός ερυθροκυττάρων (ερυθροκυττάρων)
- Υψηλά επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (PCR)
- Ο ρυθμός καθίζησης υψηλού ερυθροκυττάρου (ESR)
- Ο έλεγχος των αντι-πυρηνικών αντισωμάτων είναι αρνητικός (αυτό, για παράδειγμα, είναι θετικός σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο)
- Αρνητικός έλεγχος του ρευματοειδούς παράγοντα
- Υψηλά επίπεδα τρανσαμινασών
- Υψηλά επίπεδα φερριτίνης και ινωδογόνου
ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΕΣ
Οι χρήσιμες ακτινολογικές εξετάσεις, σε περίπτωση ύποπτης νόσου του Still, είναι οι εξής:
- Υπερηχογράφημα και CT ( ηλεκτρονική αξονική τομογραφία ) της κοιλίας : δείχνουν την εμφάνιση των εσωτερικών οργάνων, που περιέχονται στην κοιλιακή κοιλότητα. Οποιεσδήποτε ανωμαλίες, όπως η σπληνομεγαλία, ανιχνεύονται από αυτές τις εξετάσεις.
- Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός ( NMR ) στις πιο οδυνηρές αρθρώσεις : αποσαφηνίζει την προέλευση του πόνου των αρθρώσεων και σε ποιο βαθμό έχει φτάσει στη σχετική βλάβη. Ο τραυματισμός των αρθρώσεων που προκαλείται από μια χρόνια φλεγμονώδη κατάσταση είναι αναγνωρίσιμος σε ένα έμπειρο μάτι.
- Ακτινογραφία θώρακα : παρέχει σαφείς εικόνες της καρδιάς και των πνευμόνων. Εάν υπάρχει, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα και πλευρίτιδα παρατηρούνται εύκολα μέσω αυτού του ελέγχου.
ΣΗΜΑΝΤΙΚΟΤΗΤΑ ΤΗΣ ΑΡΧΗΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ
Μερικά άτομα που πάσχουν από τη νόσο του Still, αν παραμελούν τις ασθένειες ή αν δεν θεραπεύσουν σωστά, μπορεί να αντιμετωπίσουν τις προαναφερθείσες επιπλοκές. Αντίστροφα, η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη θεραπεία μειώνουν σημαντικά τον κίνδυνο αυτών των δυσάρεστων επιπτώσεων.
θεραπεία
Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία που να θεραπεύει εντελώς τη νόσο του Still. Τα μόνα διαθέσιμα αντιρρυπαντικά είναι φάρμακα διαφόρων τύπων, τα οποία εξυπηρετούν τους ακόλουθους σκοπούς:
- Περιορίστε τα συμπτώματα
- Ανακόψτε την πρόοδο της νόσου
- Αποτρέψτε τις επιπλοκές
- Βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών
Η επιλογή των καταλληλότερων φαρμάκων εξαρτάται από τον γιατρό, ο οποίος θεωρεί τη σοβαρότητα με την οποία παρουσιάζεται η ασθένεια, σε ποια χρονική στιγμή έγινε η διάγνωση (νωρίς ή καθυστέρηση) και πώς ο ασθενής ανταποκρίθηκε σε προηγούμενες θεραπείες.
Γενικά, για χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες όπως η νόσο του Still, οι θεραπείες φαρμάκων υποβάλλονται από τον ασθενή σε όλη τη ζωή: στην πραγματικότητα, παρόλο που μπορούν να τροποποιηθούν στη δόση ή προσωρινά να ανασταλούν, ποτέ δεν διακόπτονται οριστικά.
ΑΝΤΙΦΥΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΑ ΜΗΤΡΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ (NSAID)
Τα ΜΣΑΦ ή τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα είναι συνήθως τα πρώτα φάρμακα που συνταγογραφούνται από γιατρό όταν διαγνωστεί η νόσο του Still.
Ο σκοπός τους, όπως υποδηλώνει το όνομα, είναι η μείωση της γενικευμένης φλεγμονώδους κατάστασης, όταν είναι ακόμα μέτρια και δεν δημιουργεί ιδιαίτερες διαταραχές.
Τα πλέον χρησιμοποιούμενα NSAID, σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι ιβουπροφαίνη, ναπροξένη και ασπιρίνη (σε υψηλές δόσεις).
Η διάρκεια της θεραπείας δεν μπορεί να προσδιοριστεί ποσοτικά, εκτός εάν παρατηρήσουμε τον τρόπο με τον οποίο ο ασθενής ανταποκρίνεται στη θεραπεία: εάν η απόκριση είναι θετική, οι δόσεις που λαμβάνονται μπορεί σταδιακά να μειωθούν ή να ανασταλούν για μερικές ημέρες. Αν τα οφέλη είναι λίγα, είναι απαραίτητο να συνεχίσετε τη θεραπεία, αν δεν την αντικαταστήσετε με κάτι πιο δυνατό.
Οι παρενέργειες, που οφείλονται στη χρήση των ΜΣΑΦ, επηρεάζουν το ήπαρ και τις λειτουργίες του. Από την άποψη αυτή, οι ιατρικές συμβουλές που πρέπει να ακολουθούνται ως πρόληψη των ηπατικών διαταραχών είναι να υποβάλλονται σε περιοδικές εξετάσεις αίματος.
ΚΟΡΤΙΚΟΣΤΕΡΟΕΙΔΗ
Τα κορτικοστεροειδή είναι τα ισχυρότερα και καλύτερα αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
Ωστόσο, η παρατεταμένη χρήση μπορεί να προκαλέσει δυσάρεστες και, σε ορισμένες περιπτώσεις, σοβαρές παρενέργειες, όπως υψηλή αρτηριακή πίεση και σακχαρώδη διαβήτη.
Κύριες παρενέργειες των κορτικοστεροειδών:
- Αρτηριακή υπέρταση και κατακράτηση νερού
- Υπεργλυκαιμία, αντίσταση στην ινσουλίνη και σακχαρώδη διαβήτη
- οστεοπόρωση
- Αυξημένο σωματικό βάρος, λόγω της αύξησης της μάζας λίπους
- Οίδημα και ένταση του προσώπου
- Ευαισθησία στις λοιμώξεις
- Ευαισθησία σε τραυματισμούς (μειωμένη αντίσταση στον τένοντα και τους συνδέσμους)
- ψύχωση
- Πρωινή αϋπνία
Αυτό εξηγεί γιατί, πριν από τη λήψη τους, χορηγούνται ΜΣΑΦ και γιατί, μόλις ληφθούν, διατηρούνται στην ελάχιστη αποτελεσματική θεραπευτική δόση.
Ένα από τα πιο χρησιμοποιημένα κορτικοστεροειδή, σε ασθενείς με νόσο του Still, είναι σίγουρα η πρεδνιζόνη .
ΑΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΑΛΤΙΚΑ
Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα είναι μια άλλη πιθανή θεραπευτική λύση για όσους πάσχουν από τη νόσο του Still.
Η λειτουργία τους είναι να αποδυναμώσει την ανοσολογική άμυνα . Κανονικά, αυτοί οι αμυντικοί φραγμοί χρησιμεύουν για την αντιμετώπιση εξωτερικών προσβολών, βακτηριακών και ιογενών λοιμώξεων κλπ. Ωστόσο, μετά την εμφάνιση ορισμένων παθολογικών διαταραχών (συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Still), μπορούν να «στραφούν» στο σώμα και να καταστούν υπεύθυνοι για μια γενικευμένη φλεγμονώδη κατάσταση.
Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορούν να ληφθούν σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα του ίδιου τύπου και για μεγάλες χρονικές περιόδους.
Υπάρχουν δύο πιθανές οδοί χορήγησης: με ενδοφλέβια ένεση ή με στόμα.
Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται κατά της νόσου του Still:
- Η μεθοτρεξάτη
- Idrossiclorichina
- σουλφασαλαζίνη
- αζαθειοπρίνη
- Η κυκλοφωσφαμίδη
- κυκλοσπορίνη
- anakinra
- Οι αναστολείς του TNF (adalimumab, etanercept και infliximab)
Για περισσότερες πληροφορίες: Φάρμακα για τη θεραπεία της νόσου του Still "
ΑΝΑΚΛΗΣΗ ΚΑΙ ΠΡΟΕΙΔΟΠΟΙΗΣΕΙΣ
Κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης της νόσου (δηλαδή όταν εμφανίζονται παθολογικές διαταραχές), καλό είναι να παρατηρήσετε μια περίοδο ανάπαυσης, κατά την οποία θα πρέπει να αποφεύγεται η βαριά εργασία ή οι καταστάσεις που είναι ιδιαίτερα αγχωτικές για τη σωματική διάπλαση.
Επιπλέον, η πιθανή κυκλική πορεία της νόσου του Still (κυκλικά σημαίνει ότι εναλλάσσει περιόδους με συμπτώματα σε περιόδους ύφεσης στις οποίες οι διαταραχές εξαφανίζονται ή γίνονται πολύ ήπιες) θα μπορούσε να οδηγήσει τον ασθενή να πιστεύει ότι θεραπεύεται και να μπορεί να διακόψει τις θεραπείες . Ωστόσο, δεν υπάρχει πλέον κακή επιλογή από αυτό, καθώς η πρόσληψη φαρμάκων θα πρέπει να συνεχιστεί ακόμη και σε στιγμές προφανής επούλωσης.
Οποιαδήποτε απόφαση προσωρινής διακοπής ή αλλαγής της θεραπείας εναπόκειται αποκλειστικά στον ιατρό, μετά από κατάλληλη κλινική αξιολόγηση.
πρόγνωση
Για τις ανίατες ασθένειες, όπως η ασθένεια του Still ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η πρόγνωση δεν μπορεί ποτέ να είναι θετική. Στην πραγματικότητα, εάν είναι αλήθεια ότι δεν προκαλούν θάνατο, είναι επίσης αλήθεια ότι επηρεάζουν σε μεγάλο βαθμό το βιοτικό επίπεδο των ασθενών: στην πραγματικότητα, υποβάλλονται συνεχώς σε θεραπεία (εκτός από προσωρινή αναστολή φαρμάκων) και πάσχουν από χρόνιες διαταραχές, λόγω της παθολογίας.
Για μια καλύτερη πρόγνωση, καλό είναι να ακολουθήσετε τις ακόλουθες συμβουλές:
- Πάντα συμβουλευτείτε το γιατρό σας προτού λάβετε αποφάσεις σχετικά με τα φάρμακα που πρέπει να παίρνετε. Αυτή η συμπεριφορά πρέπει να υιοθετηθεί σε κάθε περίπτωση, τόσο όταν τα συμπτώματα επιδεινώνονται όσο και όταν βελτιώνονται ξαφνικά.
- Προσαρμόστε τη διατροφή σας σε κορτικοστεροειδή φάρμακα, λαμβάνοντας συμπληρώματα διατροφής με βάση το ασβέστιο και τη βιταμίνη D. Αυτά χρησιμεύουν για την πρόληψη ή, τουλάχιστον, τον περιορισμό της οστεοπόρωσης.
- Παρατηρήστε μια περίοδο ανάπαυσης κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης των συμπτωμάτων, αλλά στη συνέχεια είναι καλό να παραμείνετε δραστήριοι και σε κίνηση για να θεραπεύσετε την αρθρική αρθρίτιδα που είναι χαρακτηριστική της νόσου του Still.
