ορισμός
Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι μια διαταραχή του αίματος που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μη φυσιολογικών αντισωμάτων που στρέφονται κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων. αυτά τα ανοσοκύτταρα δεσμεύονται στη μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων, μειώνοντας την επιβίωσή τους και προκαλώντας την πρόωρη καταστροφή τους με αιμόλυση.
Αυτή η μορφή αιμολυτικής αναιμίας ανοσολογικής προέλευσης αναγνωρίζει διάφορες αιτίες.
Ανάλογα με τη δραστικότητα στη θερμοκρασία στην οποία τα αντισώματα συνδέονται με τα ερυθρά αιμοσφαίρια, είναι δυνατό να γίνει διάκριση της αιμολυτικής αναιμίας από τα θερμά αυτοαντισώματα (στα οποία τα αντισώματα είναι ενεργά σε θερμοκρασία ίση ή μεγαλύτερη των 37 ° C), μια ψυχρή ασθένεια αντισωμάτων η αντίδραση συμβαίνει σε χαμηλότερες θερμοκρασίες) και μικτές μορφές.
- Η αιμολυτική αναιμία από ζεστά αυτοαντισώματα είναι η πιο κοινή μορφή αυτοανοσοποιητικής αιμολυτικής αναιμίας. αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί αυθόρμητα (ιδιοπαθής ή πρωτόγονη) ή σε συνδυασμό με ορισμένες ασθένειες (συμπεριλαμβανομένου του λεμφώματος, της χρόνιας λεμφικής λευχαιμίας, του SLE και άλλων αυτοάνοσων ασθενειών). Ως επί το πλείστον, τα αυτο-αντισώματα είναι IgG με περιορισμένη ειδικότητα. η αιμόλυση εμφανίζεται κυρίως στον σπλήνα.
- Επίσης, η αναιμία των ψυχρών αυτοαντισωμάτων μπορεί να είναι ιδιοπαθής (πρωταρχική) ή δευτερογενής σε λεμφοπολλαπλασιαστικά σύνδρομα και λοιμώξεις (ειδικά πνευμονία μυκοπλάσματος ή μονοπυρήνωση). Οι λοιμώξεις τείνουν να προκαλέσουν οξεία νόσο, ενώ οι ιδιοπαθείς μορφές τείνουν να γίνουν χρόνιες. Τα αντισώματα είναι γενικά IgM και η αιμόλυση λαμβάνει χώρα κυρίως στο εξωαγγειακό σύστημα των μονοπυρηνικών φαγοκυττάρων στο ήπαρ. Η αναιμία του ψυχρού αυτοαντισώματος περιλαμβάνει την ψυχρή ασθένεια συγκολλητίνης και την παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία.
Μια ανοσολογικώς μεσολαβούμενη λύση ερυθροκυττάρων μπορεί επίσης να συμβεί λόγω της επέμβασης αλλοαντισωμάτων στην αιμολυτική αντίδραση μετάγγισης (μετά από μετάγγιση αίματος από έναν ασυμβίβαστο δότη) και στην αιμολυτική ασθένεια του νεογέννητου .
Τέλος, υπάρχουν περιπτώσεις (περίπου 10%) σε ανοσολογική βάση που μπορεί να σχετίζονται με την προηγούμενη λήψη ενός φαρμάκου . Οι μηχανισμοί με τους οποίους αυτά τα φάρμακα βλάπτουν τα ερυθροκύτταρα και προκαλούν αιμόλυση μπορεί να είναι διαφορετικά (μερικά φάρμακα διεγείρουν την παραγωγή αυτοαντισωμάτων κατά Rh αντιγόνων, άλλα συνδέονται με τη μεμβράνη ερυθρών αιμοσφαιρίων που λειτουργούν προσωρινά ως απτένια). Πιθανά φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν αιμολυτική αναιμία περιλαμβάνουν α-μεθυλοδόπη, λεβοντόπα, πενικιλλίνη υψηλής δόσης, κεφαλοσπορίνες, κινιδίνη και σουλφοναμίδια.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- adynamia
- αναιμία
- εξασθένιση
- ρίγη
- κυάνωσις
- δύσπνοια
- Κοιλιακός πόνος
- αιμοσφαιρινουρία
- ηπατομεγαλία
- πυρετός
- Δύσπνοια
- υπόταση
- Ίκτερος
- Οσφυαλγία
- Πονοκέφαλος
- ωχρότητα
- Σύνδρομο Raynaud
- σπληνομεγαλία
- λιποθυμία
- ταχυκαρδία
- Σκούρα ούρα
- ζάλη
Άλλες ενδείξεις
Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά ή να αναπτυχθεί σταδιακά.
Ανάλογα με τη σοβαρότητα της αιμόλυσης, μπορεί να εμφανιστεί υψηλός πυρετός, σοβαρή εξασθένιση, αδιαθεσία, πονοκέφαλος και σοβαρός πόνος στην οσφυϊκή περιοχή. Η αδυναμία που προκαλείται από την αιμολυτική αναιμία μπορεί να συσχετιστεί με ταχυκαρδία και δύσπνοια με άσκηση και, μερικές φορές, συγκοπή. Επιπλέον, μπορεί να εμφανισθεί ίκτερος, σκούρα καστανόχρωμα ούρα, αιμοσφαιρινουρία και ηπατοσπληνομεγαλία.
Σε περίπτωση εμφάνισης κρύου αυτοαντισώματος, άλλα σημεία μπορεί να εμφανιστούν δευτερεύοντα στην παρατεταμένη έκθεση στο κρυολόγημα, όπως η ακροκυάνωση, το σύνδρομο Raynaud ή τα ισχαιμικά ατυχήματα που σχετίζονται με χαμηλές θερμοκρασίες.
Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικές ή εργαστηριακές ενδείξεις αιμόλυσης. Η θεραπεία εξαρτάται από τη συγκεκριμένη αιτία. οι πιθανές προσεγγίσεις περιλαμβάνουν κορτικοστεροειδή, IV ανοσοσφαιρίνες, χρήση ανοσοκατασταλτικών και σπληνεκτομή. Σε περιπτώσεις που προκαλούνται από φάρμακα, είναι δυνατόν να εκτιμηθεί η διακοπή της χορήγησης του παράγοντα αιτιότητας για να επιτευχθεί η άφεση της νόσου.
