ορισμός
Η νόσος του Paget (γνωστή επίσης ως ασθένεια των οστών του Paget ή ως παραμορφωτική οστεΐτιδα) είναι μια μεταβολική παθολογία του οστού, στην οποία υπάρχει μεταβολή στις διαδικασίες αναμόρφωσης των οστών. Αυτή η αλλοίωση χαρακτηρίζεται από μια ανισορροπία μεταξύ της καταστροφής και της εναπόθεσης μιας νέας μεταλλοποιημένης οστικής μήτρας, η οποία αντικαθίσταται από μια ασθενέστερη δομή. Αυτό το φαινόμενο συνεπώς οδηγεί σε παραμόρφωση, ευθραυστότητα και κατάγματα οστών.
Η νόσος του Paget επηρεάζει κυρίως τους ηλικιωμένους ασθενείς και μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε οστό στο σώμα.
αιτίες
Η αιτία της νόσου του Paget δεν έχει ακόμη εντοπιστεί.
Υποτίθεται ότι ορισμένες γενετικές αλλοιώσεις που αφορούν ορισμένους τύπους γονιδίων εμπλέκονται στην εμφάνιση της νόσου, η οποία κωδικοποιεί τις πρωτεΐνες που εμπλέκονται στη δραστηριότητα των οστεοκλαστών (που είναι υπεύθυνες για την επαναπορρόφηση της οστικής μήτρας).
Μια άλλη μάλλον αποδεκτή υπόθεση είναι ότι η νόσος του Paget προκαλείται από μια ιογενή λοίμωξη που υποφέρει από έναν αργό αντιγραφόμενο ιό. Πιστεύεται ότι αυτός ο ιός «καθιερώνεται» στα οστικά κύτταρα αρκετά χρόνια πριν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα και ότι τότε μπορεί να αρχίσει να προσβάλλει τους οστεοκλάστες ξεκινώντας έτσι μια φλεγμονώδη διαδικασία η οποία στη συνέχεια θα οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου. Ο εν λόγω ιός φαίνεται να είναι παραμυξοϊός, αλλά δεν υπάρχουν ακόμα σαφή στοιχεία που να επιβεβαιώνουν αυτή τη θεωρία.
συμπτώματα
Σε πολλές περιπτώσεις, η νόσος του Paget είναι ασυμπτωματική ή εμφανίζεται με ήπια συμπτώματα που μπορεί να συγχέονται με άλλες ασθένειες των οστών και, ως εκ τούτου, δυσχεραίνουν τον εντοπισμό τους.
Ωστόσο, το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα της νόσου του Paget είναι ο οστικός πόνος που βρίσκεται στην περιοχή που επηρεάζεται από την ασθένεια. Επιπλέον, μπορεί επίσης να εμφανιστεί δυσκαμψία στις αρθρώσεις, μούδιασμα, αίσθημα μυρμηγκιού, αδυναμία, κατάγματα, παραμόρφωση και οσμή.
Εάν τα οστά που επηρεάζονται από τη νόσο είναι εκείνα του κρανίου, μπορεί να προκύψουν και πονοκέφαλοι, εμβοές και απώλεια ακοής.
Επιπλέον, η νόσος του Paget μπορεί να προκαλέσει καρδιακές, νευρολογικές, ρευματολογικές και μεταβολικές επιπλοκές, προκαλώντας διαταραχές όπως π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια, κοιλιακή υπερτροφία, υπερασβεστιαιμία, πέτρες στα νεφρά, παραισθησία, σπονδυλική στένωση, εξασθένιση, ίλιγγο και πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό.
Οι πληροφορίες σχετικά με τις ασθένειες του Paget - φάρμακα για τη θεραπεία της νόσου του Paget δεν αποσκοπούν στην αντικατάσταση της άμεσης σχέσης μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς. Πριν από τη λήψη της ασθένειας του Paget συμβουλευτείτε πάντοτε το γιατρό ή / και τον ειδικό σας - Φάρμακα για τη θεραπεία της νόσου του Paget.
φάρμακα
Στη θεραπεία της νόσου του Paget, η έγκαιρη διάγνωση είναι απαραίτητη. Στην πραγματικότητα, η φαρμακευτική θεραπεία είναι ακόμα πιο αποτελεσματική μόλις χορηγηθεί. Συγκεκριμένα, όταν εκτελείται πριν από την έναρξη οποιωνδήποτε επιπλοκών.
Τα φάρμακα πρώτης γραμμής που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου του Paget είναι διφωσφονικά.
Σε ασθενείς που δεν ανέχονται την προαναφερθείσα θεραπεία με διφωσφονικά, από την άλλη πλευρά, μπορεί να ξεκινήσει θεραπεία με βάση την καλσιτονίνη, ακόμη και αν είναι λιγότερο αποτελεσματική.
Τέλος, για τον έλεγχο του οστικού πόνου που προκαλείται από τη νόσο, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει επίσης να συνταγογραφήσει τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.
Σε ακραίες περιπτώσεις, τέλος, ο γιατρός μπορεί να κρίνει απαραίτητο να καταφύγει σε χειρουργική θεραπεία.
Τα διφωσφονικά
Όπως αναφέρθηκε, τα διφωσφονικά είναι τα φάρμακα της πρώτης επιλογής για τη θεραπεία της νόσου του Paget. Στην πραγματικότητα, είναι σε θέση να μειώσουν τον κύκλο των οστών, να μειώσουν τον πόνο και να προάγουν την επούλωση οστεοκλαστικών βλαβών, ευνοώντας έτσι την αποκατάσταση της κανονικής οστικής μήτρας.
Μεταξύ των διαφόρων δραστικών συστατικών που μπορούν να χρησιμοποιηθούν, θυμόμαστε:
- Νεριδρονικό οξύ (Nerixia®): Το διανθρονικό οξύ είναι διαθέσιμο για παρεντερική χορήγηση. Όταν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου του Paget, η δόση του φαρμάκου που χρησιμοποιείται συνήθως είναι 100 mg ημερησίως, που πρέπει να χορηγηθεί μέσω βραδείας ενδοφλέβιας έγχυσης για δύο συνεχόμενες ημέρες. Η συνολική δόση του φαρμάκου μπορεί επίσης να διαιρεθεί σε μικρότερες δόσεις για να χορηγηθεί ενδομυϊκώς για έως και οκτώ διαδοχικές ημέρες.
Αυτός ο θεραπευτικός κύκλος μπορεί να επαναληφθεί μετά από ένα διάστημα τουλάχιστον έξι μηνών.
- Αλενδρονικό οξύ (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®): το αλενδρονικό οξύ είναι διαθέσιμο για στοματική χορήγηση. Η δόση του φαρμάκου που χορηγείται συνήθως είναι 10 mg την ημέρα ή 70 mg μία φορά την εβδομάδα.
Το φάρμακο πρέπει να χορηγείται το πρωί, τουλάχιστον τριάντα λεπτά πριν να πάρετε οποιοδήποτε τρόφιμο, ποτό ή άλλο φάρμακο.
- Κλοδρονικό οξύ (Clasteon®, Clody®, Difosfonal®): Το clodronic acid είναι διαθέσιμο τόσο για χορήγηση από το στόμα όσο και για παρεντερική χορήγηση (ενδομυϊκά και ενδοφλέβια).
Η ποσότητα του φαρμάκου που πρέπει να λαμβάνεται και ο τρόπος χορήγησης πρέπει να καθορίζεται από το γιατρό για κάθε ασθενή.
Η καλσιτονίνη
Η καλσιτονίνη είναι μια ορμόνη που παράγεται φυσιολογικά από τον θυρεοειδή και εμπλέκεται στη ρύθμιση του μεταβολισμού ασβεστίου και οστού.
Η συνθετική καλσιτονίνη (Calco®, Calcitonin Sandoz®, Biocalcin®) μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς που δεν ανέχονται τη θεραπεία με διφωσφονικά. Ωστόσο, είναι λιγότερο αποτελεσματική από την τελευταία και η χρήση της σχετίζεται επίσης με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου.
Η συνθετική καλσιτονίνη είναι ικανή να ρυθμίζει τα επίπεδα ασβεστίου και να μειώνει τον οστικό πόνο. Γενικά - όταν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου του Paget - χορηγείται συνθετική καλσιτονίνη σε δόση 100 IU ημερησίως με ενδομυϊκή ή υποδόρια ένεση, για χρονικό διάστημα που κυμαίνεται από 2-4 εβδομάδες μέχρι το μέγιστο 3 -6 μήνες. Το φάρμακο μπορεί να χορηγηθεί είτε σε μία δόση είτε σε δύο διηρημένες δόσεις.
Σε κάθε περίπτωση, η διάρκεια της θεραπείας πρέπει να καθορίζεται από τον γιατρό σε ατομική βάση.
ΜΣΑΦ
Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τον έλεγχο του οστικού πόνου που προκαλείται από τη νόσο του Paget. Μεταξύ των πιο χρησιμοποιούμενων ενεργών συστατικών, θυμόμαστε:
- Το ibuprofen (Brufen®, Moment®, Nurofen®, Arfen®, πυρετός και πόνος Actigrip®, Vicks fever and pain®): όταν η ιβουπροφαίνη χορηγείται από το στόμα, η δόση που χρησιμοποιείται δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 1.200-1.800 mg φαρμάκου ανά ημέρα. Η ακριβής ποσότητα του δραστικού συστατικού που πρέπει να λαμβάνεται πρέπει να καθορίζεται από το γιατρό για κάθε ασθενή.
- Naproxen (Momendol®, Synflex®, Xenar®): εάν η ναπροξένη χορηγείται από του στόματος, η συνήθης ημερήσια δόση είναι 500-1, 000 mg φαρμάκου, η οποία λαμβάνεται σε διηρημένες δόσεις κάθε 12 ώρες.
- Ακετυλοσαλικυλικό οξύ (Aspirin®, Alkaeffer®): το ακετυλοσαλικυλικό οξύ είναι διαθέσιμο για στοματική και παρεντερική χορήγηση.
Όταν χορηγείται από το στόμα, η δόση φαρμάκου που χρησιμοποιείται συνήθως σε ενήλικες κυμαίνεται από 325 mg έως 1.000 mg, που πρέπει να λαμβάνεται 2-3 φορές την ημέρα.
Όταν χορηγείται ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά, η δόση του φαρμάκου που χρησιμοποιείται σε ενήλικες είναι 500-1, 000 mg, που χορηγείται κάθε 6, 8 ή 12 ώρες.
Ωστόσο, η ακριβής ποσότητα του φαρμάκου που πρέπει να λαμβάνεται και ο τρόπος χορήγησης πρέπει να καθορίζεται από το γιατρό.
Η παρακεταμόλη
Η παρακεταμόλη (Tachipirina®, Efferalgan®, Panadol®) μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του οστικού πόνου που προκαλείται από τη νόσο του Paget, χάρη στις αναλγητικές του ιδιότητες. Είναι ένα φάρμακο διαθέσιμο σε διαφορετικά φαρμακευτικά σκευάσματα. Όταν χρησιμοποιούνται από το στόμα, οι δόσεις παρακεταμόλης που χρησιμοποιούνται συνήθως είναι 500-1000 mg, που πρέπει να λαμβάνονται ανάλογα με τις ανάγκες για ένα μέγιστο 3-4 φορές την ημέρα.
