γενικότητα
Το σύνδρομο Sjögren είναι μια φλεγμονώδης νόσος που προκαλείται από μια ανωμαλία του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα αυτής της αυτοάνοσης ασθένειας προκύπτουν στο επίπεδο των εξωκρινών αδένων, ιδιαίτερα αυτών του οφθαλμού και της στοματικής κοιλότητας. Στη συνέχεια, εμπλέκονται και άλλα όργανα και ιστοί του οργανισμού.
Τι είναι το σύνδρομο Sjögren
Το σύνδρομο Sjögren είναι μια φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει τους εξωκρινείς αδένες .
Η ενεργοποίηση της φλεγμονής είναι δυσλειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος . Ο τελευταίος, στην πραγματικότητα, προκαλεί βλάβη στον οργανισμό, αντί να τον προστατεύει, όπως θα έπρεπε κανονικά, από παθογόνους παράγοντες (ιούς και βακτήρια) και από άλλες ασθένειες.
Επομένως, το σύνδρομο Sjögren θεωρείται επίσης αυτοάνοση ασθένεια .
Όλοι οι εξωκρινικοί αδένες είναι πιθανοί στόχοι της νόσου, αλλά αυτοί που πλήττονται περισσότερο είναι σιελογόνοι και δακρυϊκοί.
Σύνδρομο Sjögren, PRIMITIVE FORM
Είναι η μορφή που εμφανίζεται μεμονωμένα, χωρίς σύνδεση με άλλες ασθένειες.
Σύνδρομο Sjögren, SECONDARY FORM
Αυτή είναι η μορφή που εμφανίζεται σε συνδυασμό με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως:
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE)
- σκληρόδερμα
- Πρωτοπαθής χολική κίρρωση
- Η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto
- Μικτή συνδεσιμότητα
- Συστηματική αγγειίτιδα
επιδημιολογία
Το σύνδρομο Sjögren είναι μια αρκετά κοινή κατάσταση. Αρκετές μελέτες αναφέρουν μια τιμή επικράτησης που κυμαίνεται μεταξύ 0, 4 και 0, 6% του πληθυσμού. Όσο για τη συχνότητα εμφάνισης, φαίνεται ότι οι νέες περιπτώσεις ετησίως είναι περίπου 3-6 ανά 100.000 κατοίκους.
Επηρεάζει τις γυναίκες περισσότερο και δεν έχει καμία προτίμηση σε κάποια συγκεκριμένη εθνοτική ομάδα. Η ενηλικίωση / προχωρημένη ηλικία είναι ένας άλλος παράγοντας προδιάθεσης: οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 50 και 70 ετών.
Αυτά τα δεδομένα είναι εν μέρει πλήρη. Έχει παρατηρηθεί, στην πραγματικότητα, ότι τα εβδομήντα χρόνια, αντί των σαράντα, υποβάλλονται περισσότερο σε μια σχολαστική διάγνωση.
Επιδημιολογία του συνδρόμου Sjögren | |
| Το φύλο επηρεάζεται περισσότερο | Οι γυναίκες. Η σχέση με τους άνδρες είναι 9: 1 |
| επίπτωση | 3-6 νέες περιπτώσεις ανά έτος ανά 100.000 κατοίκους |
| επικράτηση | 0, 4 - 0, 6% του πληθυσμού, χωρίς διάκριση εθνικότητας |
| Ηλικία εκδήλωσης | Οι περισσότερες διαγνώσεις αφορούν άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 70 ετών. Υπάρχουν όμως και περιπτώσεις 40-45 ετών. |
Αιτίες και παθογένεια
Η αιτία του συνδρόμου Sjögren είναι μια ανώμαλη συμπεριφορά ορισμένων αμυντικών στοιχείων του ανοσοποιητικού συστήματος. Στην πραγματικότητα, τα Τ λεμφοκύτταρα, τα λεμφοκύτταρα Β, τα αντισώματα, τα δενδριτικά και τα ανοσοσυμπλεγμένα κύτταρα «επαναστατούν» και επιτίθενται στον οργανισμό, αντί να τον υπερασπίζονται. Εντάσσονται στον εξωκρινή αδενικό ιστό δημιουργώντας το λεγόμενο λεμφοκυτταρικό διήθημα και καταστρέφουν το σταδιακά. Επιπλέον, η διήθηση των λεμφοκυττάρων επηρεάζει επίσης και ορισμένες μη αδενικές (ή εξαιρετικά αδενικές) περιοχές, καταστρέφοντάς τις.
Αλλά τι καθορίζει την "εξέγερση" του ανοσοποιητικού συστήματος;
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Υπάρχει ακόμα αβεβαιότητα σχετικά με την πραγματική αιτία του αυτοάνοσου χαρακτήρα της νόσου. Φαίνεται ότι στην αρχή υπάρχει ένας συνδυασμός δύο παραγόντων:
- γενετική
- Viral
Η πιο αποδεκτή υπόθεση είναι ότι ένας ιός ενεργοποιεί την αυτοάνοση αντίδραση μόνο σε ένα γενετικά προδιάθετο άτομο. Επομένως, η παρουσία μόνο ενός από τα δύο συστατικά (γενετικά ή ιικά) δεν θα επαρκούσε για τον προσδιορισμό του συνδρόμου του Sjögren. Υπάρχουν περισσότεροι διαπιστευμένοι ιοί από άλλους, όπως ο κυτταρομεγαλοϊός, ο ιός Epstain-Barr, ο ιός Coxsackie και ορισμένοι ρετροϊοί (HTLV-1 και HVR-5), αλλά ορισμένα δεδομένα δεν υπάρχουν ακόμη.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Για να μάθετε περισσότερα: σύνδρομο Sjogren
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα του συνδρόμου Sjögren συμβαίνουν στους σιελογόνους εξωκρινούς αδένες και στους δακρυϊκούς εξωκρινείς αδένες .
Ο προοδευτικός εκφυλισμός των σιελογόνων αδένων καθορίζει την ξηροστομία . αυτό των δακρυϊκών αδένων προκαλεί ξηροφθαλμία και ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα .
Άλλοι προσβεβλημένοι εξωκρινικοί αδένες βρίσκονται στο επίπεδο:
- χαριτωμένος
- ρινο
- Πνεύμονες και βρόγχοι
- κόλπος
Επιπλέον, εμπλέκονται και άλλα διαφορετικά μέρη του σώματος, που δεν σχηματίζονται σωστά από τον αδενικό ιστό. Αυτές είναι οι περιοχές που γειτνιάζουν ή συνδέονται με έναν εξωκρινή αδένα στόχο. Αυτές οι διαταραχές εμφανίζονται σε προχωρημένο στάδιο της νόσου και επηρεάζουν, για παράδειγμα, τον γαστρεντερικό σωλήνα, τους νεφρούς ή τους αρθρώσεις. Θα αναλυθεί λεπτομερώς στο κεφάλαιο για τις εξωσυζυγικές εκδηλώσεις.
Η ξηροστομία
Είναι η μείωση της έκκρισης σάλιου . Επομένως, η βλεννογόνος μεμβράνη του στόματος είναι ξηρή. Επιπλέον, η συνάφεια του υγρού του σάλιου επίσης αλλάζει: καθίσταται ιξώδης, πυκνή και περιέχει λιγότερη λυσοζύμη . Όλα αυτά οδηγούν σε δυσκολία στην κατανάλωση ξηρών τροφών, στην ανάγκη να πίνουν συχνά (ακόμη και τη νύχτα), στη μείωση της γεύσης, στη δημιουργία ρωγμών στη γλώσσα ή σε εμπόδιο στην ομιλία γρήγορα και για μεγάλες χρονικές περιόδους.
Οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren είναι ιδιαίτερα επιρρεπείς σε επιπλοκές, όπως οδοντική τερηδόνα και στοματική καντιντίαση . Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι ανοσοσφαιρίνες τύπου Α (IgA) περιέχονται στο σάλιο, οι οποίες παίζουν προστατευτικό ρόλο ενάντια στα στοματικά βακτηρίδια.
Μια πλήρη εικόνα των συνεπειών που οφείλονται στη ξηροστομία παρουσιάζεται στον πίνακα.
| Χαρακτηριστικά της ξηροστομίας | συνέπειες |
| Μείωση της έκκρισης των σάλιων Πυκνό, ιξώδες σάλιο που περιέχει λιγότερη λυσοζύμη | Δυσκολία στην κατανάλωση ξηρών τροφών |
| Πρέπει να πίνετε συχνά | |
| Μείωση της γεύσης | |
| Γλωσσικές ρωγμές | |
| Πρήξιμο στον παρωτιδικό αδένα | |
| Οργή, λόγω των δυσκολιών που πρέπει να μιλήσουμε για μεγάλες χρονικές περιόδους και με γρήγορο τρόπο | |
| Οδοντική τερηδόνα | |
| Στοματική καντιντίαση | |
| Γωνιακή cheilitis |
xerophthalmia
Είναι η αλλοίωση της έκκρισης του δακρύδιου . Τα δάκρυα, στην πραγματικότητα, έχουν χαμηλότερη περιεκτικότητα σε νερό και έχουν μια πυκνή και πυκνή εμφάνιση. Αυτή η κατάσταση θέτει τις βάσεις για την ανάπτυξη της λεγόμενης ξηρής κερατοεπιπεφυκίτιδας . Επιπλέον, τα δάκρυα περιέχουν επίσης λιγότερη λυσοζύμη.
Οι διαταραχές που υπέστη ο ασθενής είναι διαφορετικές. Το κύριο είναι το αίσθημα της άμμου στα μάτια. Προστέθηκαν σε αυτά τα ξηρά μάτια, ο κόκκινος επιπεφυκότα, η ελαφριά δυσανεξία (φωτοφοβία), ο πόνος, το κάψιμο και ο κνησμός. Οι επιπλοκές συνίστανται σε βακτηριακές / μυκητιακές λοιμώξεις και, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, σε αλλοιώσεις του κερατοειδούς .
| Χαρακτηριστικά της ξηροφθαλμίας | συνέπειες |
| Η αλλοιωτική έκκριση μεταβάλλεται: τα δάκρυα περιέχουν λιγότερο νερό και η σύστασή τους είναι πιο παχύρρευστη και πυκνή Μείωση της λυσοζύμης που περιέχεται στα δάκρυα | Αίσθηση της άμμου στα μάτια |
Ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα:
| |
| Επωφεληθείτε από βακτηριακές και μυκητιακές λοιμώξεις | |
| Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις: κίνδυνος τραυματισμού του κερατοειδούς |
Σημείωση: η ξηροστομία και η ξηροφθαλμία είναι δύο διαταραχές που μπορεί να εμφανιστούν ανεξάρτητα από το σύνδρομο Sjögren. Αυτό το σύνδρομο είναι μόνο μια πιθανή αιτία. Πολύ συχνά, στην πραγματικότητα, η ξηροστομία και η ξηροφθαλμία εμφανίζονται μεμονωμένα.
ΑΛΛΕΣ ΤΥΧΑΙΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
Δεδομένου ότι όλοι οι εξωκρινείς αδένες είναι πιθανές επιδιώξεις των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, οι ασθενείς παρουσιάζουν επίσης άλλες διαταραχές. Οι πληγείσες περιοχές είναι το δέρμα, η μύτη, ο οισοφάγος, η αναπνευστική οδός (πνεύμονες και βρόγχοι) και ο κόλπος.
Σημ .: Το σύνδρομο Sjögren επηρεάζει περισσότερο τις γυναίκες.
| Αδενικός ιστός: | Κλινικές εκδηλώσεις |
| χαριτωμένος |
|
| ρινο |
|
| οισοφάγος |
|
| Αναπνευστικό σύστημα |
|
| κόλπος |
|
ΕΞΩΤΕΡΙΚΕΣ ΕΚΘΕΣΕΙΣ
Το σύνδρομο Sjögren επηρεάζει όχι μόνο τους εξωκρινείς αδένες. Στην πραγματικότητα, η κατάσταση της υγείας του ασθενούς περιπλέκεται ακόμη περισσότερο όταν το λεμφοκυτταρικό διήθημα επηρεάζει ορισμένες εξωαγγειακές μερίδες . Πολύ συχνά, αυτές οι περιοχές είναι δίπλα στους εξωκρινείς αδένες και παίρνουν το γενικό όνομα των παρενθετικών χώρων. Η εικόνα των εκθαμβωτικών εκδηλώσεων αποτελείται από:
- Εκδηλώσεις του δέρματος : οφείλονται σε περιφερικές αγγειοπάθειες, δηλαδή διαταραχές στα αιμοφόρα αγγεία. Μεταξύ αυτών, το φαινόμενο του Raynaud, η εντερορίτιδα, η πορφύρα και η δερματική και συστηματική αγγειίτιδα είναι αρκετά συνηθισμένα.
- Εκδηλώσεις του αναπνευστικού συστήματος : κυρίως πνευμονία και πνευμονική ίνωση στον ενδιάμεσο ιστό των πνευμόνων. Η διήθηση λεμφοκυττάρων είναι η σκανδάλη.
- Νεφρικές εκδηλώσεις : αποτελούνται από διάμεση νεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα και νεφρική σωληναριακή οξέωση.
- Νευρολογικές εκδηλώσεις : οφείλονται σε αισθητικές κινητικές νευροπάθειες, οι οποίες επηρεάζουν κυρίως τα κάτω άκρα. Εμφανίζονται αιμοποίηση, σπασμοί και αισθητηριακά ελλείμματα.
- Οι ηπατικές εκδηλώσεις : εμφανίζονται σε δευτερογενείς μορφές του συνδρόμου Sjogren. συνίστανται σε χρόνια ηπατίτιδα και πρωτοπαθή χολική κίρρωση, τα οποία και τα δύο έχουν αυτοάνοσο χαρακτήρα.
- Εκδηλώσεις της γαστρεντερικής οδού : είναι ατροφική γαστρίτιδα. Η βλάβη προκαλείται από αντισώματα που προσβάλλουν τα κύτταρα του τοιχώματος του στομάχου.
- Εκδηλώσεις του ενδοκρινικού συστήματος : είναι αυτοάνοσες ενδοκρινοπάθειες, όπως η θυρεοειδίτιδα.
- Οι αρθρικές εκδηλώσεις : μοιάζουν με αυτές που προκαλούνται από τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, αλλά είναι λιγότερο σοβαρές και επεμβατικές. Πρόκειται κυρίως για αρθραλγία.
- Λεμφοπολλαπλασιαστική εκδήλωση : αυτά είναι λεμφώματα, τα οποία περιλαμβάνουν τόσο τα λεμφοκύτταρα Β όσο και τα Τ λεμφοκύτταρα. Επιπλέον, στο αίμα, η περιεκτικότητα της γ-σφαιρίνης (ποικιλία αντισωμάτων) αυξάνεται σημαντικά. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται υπεργαμμασφαιριναιμία .
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΥ ΣΥΝΔΕΟΝΤΑΙ ΜΕ ΤΗΝ ΠΡΟΗΓΟΥΜΕΝΗ ΜΟΡΦΗ
Είναι δίκαιο να επισημάνουμε ότι το πρωτόγονο σύνδρομο Sjögren χαρακτηρίζεται από αποκλειστικά συμπτώματα, όπως σοβαρή εξασθένιση, πυρετό, μυαλγία και αλωπεκία .
ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN ΚΑΙ ΕΓΚΥΜΟΣΥΝΗ
Οι αμβλώσεις και ο ενδομήτριος θάνατος του εμβρύου είναι συχνές. Επίσης σε αυτή την περίπτωση, είναι τα αντισώματα που "επαναστατούν" ενάντια στο σώμα.
