Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Τι είναι το LES;

Ο όρος λύκος χρησιμοποιήθηκε ιστορικά για πρώτη φορά για να δείξει μια βλάβη στο πρόσωπο που, με μια ορισμένη φαντασία, θεωρήθηκε παρόμοια με εκείνη που προκαλείται από το δάγκωμα ενός λύκου.

Ο LES ( συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ) είναι μια συστηματική φλεγμονώδης νόσος, δηλαδή εξαπλώνεται σε ολόκληρο το σώμα, η οποία εκδηλώνεται με εξαιρετικά ποικίλες κλινικές εικόνες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων, δηλαδή αντισωμάτων που στρέφονται εναντίον των φυσιολογικών συστατικών του οργανισμού, όπως μερικά συστατικά των ιστών, ιδιαίτερα του κυτταρικού πυρήνα. Το πιο χαρακτηριστικό αυτοαντισώματα στρέφεται κατά του DNA.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος επηρεάζει άτομα όλων των φυλών, έχει ξεκάθαρη προτίμηση για το θηλυκό φύλο (8-9 φορές συχνότερα στις γυναίκες απ 'ότι στους άνδρες) και εμφανίζεται σε πολύ διαφορετικές ηλικίες (από 0 έως 76 ετών) με μέγιστη συχνότητας μεταξύ 10 και 40 ετών.

Insights

αιτίες

Οι αιτίες του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν είναι γνωστές, αλλά έχει παρατηρηθεί ότι εξαρτάται από διάφορους παράγοντες (πολλαπλών παραγόντων):

• Γενετικοί παράγοντες : είναι γνωστή κάποια εξοικείωση με αυτή την ασθένεια.

• Περιβαλλοντικοί παράγοντες : σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών, η εμφάνιση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ή η επιδείνωση του προηγείται από παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο ή τις υπεριώδεις ακτίνες (λάμπες μαυρίσματος).

• Φάρμακα : Μερικά φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση εκδηλώσεων τύπου λύκου (υδραλαζίνη, προκαϊναμίδη, άλφα-μεθυλδόπα, PAS, αντισπασμωδικά και D-πενικιλλαμίνη). Η κλινική εικόνα αυτών των μορφών είναι πολύ παρόμοια με εκείνη του κλασσικού αλλά λιγότερο σοβαρού λύκου.

• Δράση ιών : ένας σημαντικός ρόλος αναλαμβάνεται από ιούς (ερυθρά, paramixovirus) στην εμφάνιση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου .

• Ο ρόλος των ορμονών του φύλου : το γεγονός ότι ο SLE είναι εννέα φορές πιο συχνός στις γυναίκες απ 'ό, τι στους άντρες φαίνεται να σχετίζεται με την ικανότητα των ορμονών φύλου να διαμορφώνουν την ανοσολογική απόκριση, με διεγερτικά αποτελέσματα στην εμφάνιση αυτοάνοσων νόσων, από θηλυκές ορμόνες φύλου, ειδικά από οιστρογόνα, και αναστολείς από αρσενικούς, ιδιαίτερα τεστοστερόνη.

Η παρουσία διαφόρων τύπων αυτοαντισωμάτων είναι το κύριο χαρακτηριστικό του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου . Μεταξύ αυτών είναι πολύ σημαντικά αυτά που στρέφονται εναντίον των συστατικών του κυτταρικού πυρήνα, που ονομάζονται αντισώματα αντι-πυρήνα (ANA ή ANF σε συντομογραφία). Αυτά τα αυτοαντισώματα έχουν διαφορετικούς τύπους και αντιδρούν έναντι των μορίων που υπάρχουν στον πυρήνα, ειδικά στο DNA, αλλά και κατά των πρωτεϊνών του πυρήνα, που ονομάζονται ιστόνες. Υπάρχουν επίσης και άλλα αυτοαντισώματα που κατευθύνονται κατά των ουσιών που ανήκουν στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων, ιδιαίτερα των μορίων του RNA, και ονομάζονται αντικυτταροπλασμικά αντισώματα και τελικά αντισώματα κατά των πρωτεϊνών πήξης, τα οποία ονομάζονται αντιπηκτικά lupic έναντι των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λεμφοκυττάρων, των αιμοπεταλίων, και έναντι συγκεκριμένων μορίων που ανήκουν στα διάφορα όργανα (θυρεοειδής, ήπαρ, επινεφρίδια, στομάχι, μύες).

Μόλις θεωρήθηκε ότι αυτά τα αυτοαντισώματα θα μπορούσαν να καταστρέψουν άμεσα τους στόχους τους. σήμερα, αντιθέτως, έχει δει ότι δεν είναι σε θέση να διεισδύσουν σε ζωντανά κύτταρα, επειδή μπλοκάρονται από την εξωτερική μεμβράνη. Εντούτοις, συνδέονται με το DNA των δομών που σχηματίζουν τα κύτταρα που ονομάζονται πολύπλοκα αντιγόνα (που αντιπροσωπεύονται από DNA) - αντίσωμα (που είναι το αυτοαντισώματα του LES). Αυτά τα σύμπλοκα μπορούν να εναποτεθούν σε διάφορες θέσεις, ιδιαίτερα στο νεφρό, προκαλώντας σοβαρούς τραυματισμούς που αποτελούν τη βάση των συμπτωμάτων του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου .