γενικότητα
Ο Normoteso hydrocephalus είναι μια νευρολογική παθολογία, η οποία επηρεάζει κυρίως τους ηλικιωμένους.
Η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση υπερβολικής ποσότητας εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις εγκεφαλικές κοιλίες, δευτερεύουσα σε μια ανισορροπία μεταξύ παραγωγής και επαναπορρόφησης του ίδιου υγρού. Το αποτέλεσμα είναι συμπτώματα πολύ παρόμοια με εκείνα της νόσου του Alzheimer. Ο Normoteso hydrocephalus παρουσιάζεται, στην πραγματικότητα, με προοδευτική εξασθένιση των γνωστικών λειτουργιών, μέχρι την άνοια . Εκτός από αυτές τις εκδηλώσεις, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει δυνητικά εξασθενητικά σημεία και συμπτώματα, όπως ακράτεια ούρων και δυσκολία στο περπάτημα .
Οι ακριβείς αιτίες στην προέλευση υδροκεφαλίας κανονικής πίεσης είναι ακόμη άγνωστες. Μερικές φορές, η παθολογία φαίνεται να είναι δευτερεύουσα σε σοβαρό τραύμα του κεφαλιού, επιπλοκές των νευροχειρουργικών επεμβάσεων, εγκεφαλικές αιμορραγίες ή μηνιγγίτιδα.
Ο φυσιοθεραπευτικός υδροκεφαλός είναι θεραπεύσιμος, υπό την προϋπόθεση ότι αναγνωρίζεται εγκαίρως, με την εμφύτευση ενός διακένου ή του περιοδικού ραχεντέντε, για την αποστράγγιση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε περίσσεια από τις εγκεφαλικές κοιλίες. Η έγκαιρη παρέμβαση αυξάνει τις πιθανότητες βελτίωσης της κλινικής εικόνας.
τι
Ο υδροκέφαλος Normoteso (ή ο ιδιοπαθής χρόνιος υδροκεφαλμός) είναι μια ασθένεια που επηρεάζει κυρίως άτομα άνω των 60 ετών. Αυτή η προοδευτική ασθένεια είναι υπεύθυνη για μια εξαιρετικά εξουθενωτική συμπτωματολογία.
Από κλινική άποψη, ο νορμοταστικός υδροκεφαλός ορίζεται από δυσανάλογη αύξηση του όγκου των εγκεφαλικών κοιλιών (φυσικές κοιλότητες του εγκεφάλου που περιέχουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό).
Αυτή η κατάσταση προκύπτει όταν:
- Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ή το CSF) δεν είναι σε θέση να ρέει μέσω του κοιλιακού συστήματος.
- Η ποσότητα του υγρού που απορροφάται στην κυκλοφορία είναι μικρότερη από την ποσότητα που παράγεται.
Το αποτέλεσμα είναι η μεγέθυνση των εγκεφαλικών κοιλιών και η αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, η οποία τείνει να σταθεροποιηθεί, τότε, με το πέρασμα του χρόνου.
Στον νορμοτάξιο υδροκεφαλισμό υπάρχει μια χαρακτηριστική (αλλά όχι ειδική) συμπτωματική τριάδα που αντιπροσωπεύεται από:
- Διαταραχή του περπατήματος και της ισορροπίας : το βάδισμα γίνεται αργό και ασταθές, με μεγάλη δυσκολία να σηκώνεται τα πόδια από το έδαφος.
- Διαταραχές γνωστικής λειτουργίας (εξασθένιση της μνήμης, προσοχή, πρωτοβουλία και διανοητικός προγραμματισμός).
- Διαταραχές του ουροποιητικού συστήματος (επείγουσα ανάγκη ούρησης και ακράτεια ούρων).
Τι είναι το εγκεφαλονωτιαίο υγρό;
- Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (που ονομάζεται επίσης υγρό ή εγκεφαλονωτιαίο υγρό ) είναι το υγρό που διαπερνά και προστατεύει το κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος, νωτιαίος μυελός, κρανιακά νεύρα και σπονδυλικές ρίζες).
- Το υγρό παράγεται από το χοριοειδές πλέγμα, που βρίσκεται στα βάθη του εγκεφάλου, μέσα στις κοιλότητες που ονομάζονται εγκεφαλικές κοιλίες . Τα τελευταία είναι συνολικά τέσσερα και συνδέονται μεταξύ τους μέσω ανοιγμάτων (αποκαλούμενα φραγκοστάφυλα ) και αγωγών . Από τις κοιλίες, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κυκλοφορεί για να φτάσει στην επιφάνεια του εγκεφάλου και του μυελού, ώστε να απορροφηθεί από ειδικές δομές που βρίσκονται στο επίπεδο της σκληρής μήνιγγας (μεμβράνη που καλύπτει τον εγκέφαλο, τον μυελό και τις σπονδυλικές ρίζες).
- Υπό κανονικές συνθήκες, υπάρχει μια ευαίσθητη ισορροπία μεταξύ παραγωγής, κυκλοφορίας και απορρόφησης του CSF στο επίπεδο των εγκεφαλικών κοιλιών.
- Μια διαταραχή της παραγωγής (σε περίσσεια), επαναπρόσληψης (σε ελάττωμα) ή κυκλοφορίας (απόφραξη) του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να προκαλέσει μια κατάσταση υδροκεφαλίας, δηλαδή παθολογικής διόγκωσης μιας ή περισσοτέρων εγκεφαλικών κοιλιών.
- Στην περίπτωση υδροκεφαλίας φυσιολογικής πίεσης, η διαστολή όλων των εγκεφαλικών κοιλιών (τετρακοιλιακός υδροκεφαλμός) συμβαίνει με αλλοιώσεις της δυναμικής υγρού υγρού, χωρίς να είναι σε θέση να εντοπίσει οποιαδήποτε εμφανή αιτία που να δικαιολογεί την εμφάνισή της.
αιτίες
Ο φυσιολογικός υδροκεφαλός της πίεσης συνεπάγεται υπερβολική συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσα στις εγκεφαλικές κοιλίες. Οι τελευταίοι υποβάλλονται σε μια διαστολή που προκαλεί παραμόρφωση των νευρικών συνδέσεων μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, προκαλώντας τη συμπτωματολογία που σχετίζεται με αυτή την κατάσταση (διαταραχές στο βάδισμα, ακράτεια ούρων και άνοια). Μερικές φορές ακόμη και η άμεση ροή αίματος στον εγκέφαλο τείνει να μειωθεί.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ακριβής αιτία υδροκεφαλίας κανονικής πίεσης δεν μπορεί να προσδιοριστεί με βεβαιότητα.
Πιο σπάνια, η ασθένεια μπορεί να σχετίζεται με προηγούμενη εγκεφαλική αιμορραγία (που οφείλεται, για παράδειγμα, σε ρήξη ανευρύσματος), σοβαρό τραύμα στο κεφάλι, νευροχειρουργική επέμβαση ή επεισόδιο μηνιγγίτιδας . Ωστόσο, εξακολουθεί να είναι ασαφές πώς αυτές οι συνθήκες συμβάλλουν στην υδροκεφαλία κανονικής πίεσης.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Ο υδρογεωφάρος Normoteso χαρακτηρίζεται από τη σταδιακή εμφάνιση της ακόλουθης τριάδας συμπτωμάτων:
- Διαταραχές του περπατήματος (δυσκολία στο περπάτημα) με:
- Δυσκολία στην έναρξη της πορείας.
- Αστάθεια και διαταραχή της ισορροπίας.
- Μαγνητικό βάδισμα (αδυναμία ανύψωσης των ποδιών από το πάτωμα και ανακάτεμα).
- Τάση για πτώση.
- Αίσθηση των βαριών ποδιών?
- Δυσκολία αναρρίχησης και κατηφορικές σκάλες.
- Κάμψη της προτομής προς τα εμπρός.
- Αργή κίνηση ή / και μειωμένο ρυθμό.
- Ακράτεια ούρων (προβλήματα ελέγχου ουροδόχου κύστης) με:
- Συχνές και ξαφνικές ανάγκες ούρησης
- Αδυναμία συγκράτησης των ούρων.
- Άνοια (γνωστικά ελλείμματα) με:
- Βραχυχρόνια εξασθένιση μνήμης (αμνησία);
- Μειωμένη προσοχή και συγκέντρωση.
- Διαταραχές εκτελεστικής λειτουργίας (δηλαδή το σύνολο των συστημάτων και διαδικασιών σχεδιασμού, ελέγχου και συντονισμού του γνωστικού συστήματος).
- Μειωμένος χρόνος αντίδρασης.
- Η απάθεια?
- Διακυμάνσεις της διάθεσης.
Οι διαταραχές που χαρακτηρίζουν υδροκεφαλία κανονικής πίεσης, μπορεί να έχουν εξελικτική πορεία με την πάροδο του χρόνου, καθιστώντας μη αναστρέψιμες. Με την εξέλιξη της νόσου, εκτός από την επιβράδυνση του ψυχοκινητήρα, εμφανίζονται διάφορα γνωστικά ελλείμματα. Η μνήμη τείνει να διακυβευτεί αργότερα και η άνοια μπορεί να εμφανιστεί μόνο στα πιο προηγμένα στάδια.
Για να το ξέρω
- Τα συμπτώματα του normeso hydrocephalus είναι συχνά παρόμοια με εκείνα άλλων παθολογιών, όπως το Alzheimer (έλλειμμα μνήμης βραχείας διάρκειας), Parkinson (διαταραχές στο βάδισμα) ή μορφές γεροντικής άνοιας.
- Σε αντίθεση με αυτές τις συνθήκες, ωστόσο, ο normoteso hydrocephalus είναι θεραπευτικός, στις περισσότερες περιπτώσεις, με μια χειρουργική παρέμβαση που συνίσταται στην εισαγωγή μιας βαλβίδας (διακλάδωση) για την αποστράγγιση της περίσσειας του υγρού.
- Δεδομένου ότι πρόκειται για προοδευτική ασθένεια, πρέπει να τονιστεί ότι η επικαιρότητα στη διάγνωση είναι σημαντική για την επιτυχή θεραπεία και την καλύτερη ανάκτηση των χαμένων λειτουργιών.
διάγνωση
Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική και νευρολογική αξιολόγηση.
Τα συμπτώματα που εμφανίζονται συχνότερα σε υδροκεφαλία φυσιολογικής πίεσης (διαταραχές στο βάδισμα, ακράτεια ούρων και άνοια) δεν είναι ειδικά για αυτή την κατάσταση, ειδικά στους ηλικιωμένους. Άλλες παθολογίες - όπως ορισμένες μορφές αγγειακής άνοιας και Αλτσχάιμερ - μπορούν να προκαλέσουν παρόμοιες διαταραχές. Επομένως, η διάγνωση υδροκεφαλίας κανονικής πίεσης μπορεί να είναι ιδιαίτερα δύσκολη.
Η πρώτη μέθοδος για την εξακρίβωση της παθολογίας συνίσταται στην οσφυϊκή διάτρηση (ή ραχικεντέσι) ακολουθούμενη από CT ανίχνευση και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, προκειμένου να επισημανθεί:
- Εικόνα κοιλιακής διαστολής.
- Απουσία νευροεκφυλιστικών ασθενειών (Parkinson, Alzheimer, κ.λπ.) ή άλλων καταστάσεων (όγκοι, αιμορραγίες, λοιμώξεις κλπ.) Που προκαλούν παρόμοιες διαταραχές.
Νευροακτινολογικές εξετάσεις
Συνήθως, οι νευροακτινολογικές εξετάσεις δείχνουν δυσανάλογη αύξηση του κοιλιακού όγκου σε σύγκριση με την ατροφία του φλοιού. αυτό δεν είναι συγκεκριμένο, αλλά μπορεί να υποστηρίξει τη διάγνωση υδροκεφαλίας κανονικής πίεσης.
Οι έρευνες που αποσκοπούν στον καθορισμό του όρου περιλαμβάνουν:
- TAC στο κρανίο και στον εγκέφαλο Μαγνητικός συντονισμός : επιτρέπουν να επισημαίνεται η αύξηση του όγκου στο επίπεδο των κοιλιών και να αξιολογείται η παρουσία οποιωνδήποτε δομικών αιτίων που προκαλούν παρεμπόδιση (π.χ. ανεύρυσμα, εγκεφαλική ισχαιμία κ.λπ.).
- PET (τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων) : είναι μια έρευνα που υπογραμμίζει τις μεταβολικές αλλοιώσεις του εγκεφάλου.
Οσφυϊκή παρακέντηση (rachicentesi)
Ως διαγνωστική εξέταση, ο ασθενής υποβάλλεται σε δοκιμασία αφαιρέσεως υγρού, μέσω οσφυϊκής παρακέντησης, με αφαίρεση 30-50 ml εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Η προσωρινή βελτίωση της συμπτωματολογίας (δηλαδή το βάδισμα, η αντοχή και η γνωστική λειτουργία) μετά από εξωτερική οσφυϊκή αποστράγγιση συμβάλλει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης υδροκεφαλίας κανονικής πίεσης. Επιπλέον, η διαδικασία χρησιμεύει για την αξιολόγηση μιας πιθανής θετικής απόκρισης στην επακόλουθη εμφύτευση ενός διακένου: η οσφυϊκή παρακέντηση, στην πραγματικότητα, τείνει να μιμείται το αποτέλεσμα της εμφυτευμένης βαλβίδας (δοκιμασία αφαιρέσεως υγρού).
θεραπεία
Η θεραπεία του υδροκεφαλίου κανονικής πίεσης συνίσταται σε μια νευροχειρουργική επέμβαση. Εάν είναι σωστά πλαισιωμένο, η παθολογία μπορεί να αντιμετωπιστεί με εξαιρετικά αποτελέσματα.
Έμφυτο εμφύτευμα
Σε ασθενείς που θεωρούνται κατάλληλοι - δηλαδή, οι οποίοι έχουν αποδείξει θετική απόκριση στη δοκιμασία αφαίρεσης υγρών - μπορεί να εμφυτευθεί μια συσκευή που ονομάζεται "βαλβίδα" (βαλβίδα), η οποία επιτρέπει την απομάκρυνση της περίσσειας του κεφαλοαρακινικού υγρού από τις εγκεφαλικές κοιλίες.
Αυτή η παρέμβαση επιτρέπει τη μείωση των διαστάσεων των διαστολικών κοιλιών και μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων του φυσιολογικού υδροκεφαλίου, ιδιαίτερα όσον αφορά το βάδισμα, την αντοχή και την ικανότητα να εκτελούν καθημερινές δραστηριότητες. λιγότερο συχνά, παρατηρείται βελτίωση των γνωστικών λειτουργιών.
Η πιο ευρέως χρησιμοποιούμενη τεχνική βασίζεται στην τοποθέτηση ενός κοιλιακού-περιτοναϊκού διακένου (από τις εγκεφαλικές κοιλίες στο περιτόναιο).
Τι είναι μια διακλάδωση;
Οι παρασυρόμενες συσκευές είναι πλαστικές και σιλικονούχες συσκευές, αποτελούμενες γενικά από δύο καθετήρες (για παράδειγμα: μία κοιλία και μία περιτοναϊκή) και μία προγραμματιζόμενη μονόδρομη βαλβίδα. Αυτά μπορούν να εμφυτευθούν για να επαναπροσανατολίσουν το εγκεφαλονωτιαίο υγρό από τον εγκέφαλο σε άλλες περιοχές του σώματος (στο ventricolo-peritoneal shunt, για παράδειγμα, το CSF μεταφέρεται στην κοιλιακή χώρα, όπου επαναρροφάται).
Οι κίνδυνοι που σχετίζονται με την εμφύτευση της παρακέντησης για τη θεραπεία του υδροκεφαλίου κανονικής πίεσης είναι σπάνιοι, αλλά είναι δυνατοί. Αυτές περιλαμβάνουν ενδοπαρεγχυματική εγκεφαλική αιμορραγία και λοιμώξεις. Από την άλλη πλευρά, οι καθυστερημένες επιπλοκές περιλαμβάνουν την απόφραξη ενός καθετήρα ή την αποσύνδεση ενός από τους δύο καθετήρες από τη βαλβίδα.
οσφυονωτιαία παρακέντηση
Για τους ασθενείς που δεν επιθυμούν ή δεν μπορούν να υποβληθούν σε εμφύτευση, μπορεί να επιτευχθεί μια κλινική βελτίωση για μεγάλο χρονικό διάστημα, επαναλαμβάνοντας το rachicentesi (ή εξωτερική οσφυϊκή αποστράγγιση) με εκκενώσεις μεγάλων ποσοτήτων υγρού, ανά διαστήματα λίγων εβδομάδων ή μήνες.
