Σχετικά άρθρα: Επινεφριδιακή ανεπάρκεια
ορισμός
Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια χρόνια ασθένεια που προκαλείται από την αδυναμία των επινεφριδίων να παράγουν επαρκείς ποσότητες ορμονών σε σύγκριση με τις ανάγκες του σώματος.
Στο άνω τμήμα κάθε νεφρού, οι επινεφριδιακοί αδένες αποτελούνται από ένα φλοιώδες τμήμα (έξω) και ένα μυελό (εσωτερικό), το καθένα από το οποίο έχει ξεχωριστές ενδοκρινικές λειτουργίες.
Συγκεκριμένα, ο φλοιός των επινεφριδίων εκκρίνει μια ομάδα ορμονών που ονομάζονται συλλογικά ως αδρενοκορτικοειδή, τα οποία περιλαμβάνουν: τα μεταλλοκορτικοειδή (κυρίως αλδοστερόνη), τα γλυκοκορτικοειδή (όπως η κορτιζόλη) και οι ορμόνες φύλου (ανδρογόνα).
Το μυελό των επινεφριδίων, από την άλλη πλευρά, περιέχει κύτταρα χρωματοφίνης που εκκρίνουν κατεχολαμίνες (συμπεριλαμβανομένης της αδρεναλίνης, νοραδρεναλίνης και ντοπαμίνης).
Η έκκριση αυτών των ορμονών ελέγχεται κυρίως από ερεθίσματα νεύρων, επομένως η υπολειτουργία των επινεφριδίων (υποαδρεναλισμός) μπορεί να είναι:
- Πρωτοπαθής : μορφή γνωστή και ως νόσος του Addison, εξαρτάται από τη δυσλειτουργία του ίδιου του επινεφριδίου. η κλινική εικόνα υποστηρίζεται από μικτή ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών, ανδρογόνων και μεταλλοκορτικοειδών.
- Δευτερογενής : η μειωμένη και / ή ανεπαρκής λειτουργία του επινεφριδίου εμφανίζεται όταν η υπόφυση δεν μπορεί να παράγει επαρκή ποσότητα αδρενοκορτικοτροπίνης (ACTH), μια ορμόνη που διεγείρει την παραγωγή κορτιζόλης.
- Τριτογενής: η δυσλειτουργία των επινεφριδίων προέρχεται από την αδυναμία του υποθαλάμου να διεγείρει την παραγωγή της ACTH στην υπόφυση.
Σε δευτερογενείς και τριτογενείς μορφές υποαδρεναλισμού, επικρατεί ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών.
Πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων
Η νόσος του Addison είναι μια ασθένεια που εξαρτάται από την πρωταρχική δυσλειτουργία των επινεφριδίων.
Η υπολειτουργία είναι ύπουλη και γενικά προοδευτική. η κατάσταση αυτή τείνει να καταστεί κλινικά εμφανής μετά από μεταβολικό στρες, οξείες λοιμώξεις (κοινή αιτία είναι σηψαιμία) ή τραύμα.
Η νόσος του Addison μπορεί να οφείλεται σε σταδιακή καταστροφή των επινεφριδίων, που συχνά οφείλεται σε αυτοάνοσες ασθένειες (στις οποίες εμφανίζεται παραγωγή αυτοαντισωμάτων κατά των επινεφριδίων). Άλλες αιτίες επινεφριδιακού εκφυλισμού περιλαμβάνουν όγκους, διηθητικές ασθένειες (όπως αμυλοείδωση, ιστοπλάσμωση και σαρκοείδωση), κοκκιώματα (π.χ. TB), οξείες αιμορραγικές εικόνες ή φλεγμονώδη νέκρωση.
Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί επίσης να προέρχεται από ιατρογενείς αιτίες, δηλαδή από τη χορήγηση φαρμάκων που αναστέλλουν τη σύνθεση των κορτικοστεροειδών (π.χ. κετοκοναζόλη, αμινογλουτεθιμίδη και μετοπιρόνη) ή από διμερή αδρεναλεκτομή.
Επιπλέον, η νόσος του Addison μπορεί να εξαρτάται από ελαττώματα στα ένζυμα που εμπλέκονται στην παραγωγή επινεφριδίων ορμονών ή από μορφές αντίστασης υποδοχέων που υποβάλλονται στη δράση του ACTH και των γλυκοκορτικοειδών.
Στα παιδιά, η συχνότερη αιτία της πρωτοπαθούς αποτυχίας μεταβάλλει την ανάπτυξη των επινεφριδίων (συγγενής υπερπλασία).
Η νόσος του Addison μπορεί να συνυπάρχει με τον σακχαρώδη διαβήτη ή τον υποθυρεοειδισμό.
Δευτερογενής και τριτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια
Η δευτερογενής και τριτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι συνέπειες της κακής διέγερσης του επινεφριδιακού αδένα από την υπόφυση (δευτεροπαθής υποαδρεναλισμός) ή τον υποθάλαμο (τριτογενής υποαδρεναλισμός). Και στις δύο περιπτώσεις, μιλάμε για κεντρικό υποαδρεναλισμό.
Αυτές οι μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί να εμφανισθούν παρουσία επεκτατικών ή διεισδυτικών όγκων, χειρουργικής επέμβασης ή ακτινοθεραπείας, μολύνσεων ή τραυμάτων που καταστρέφουν την υπόφυση ή τον υποθάλαμο ιστό.
Ο κεντρικός εξαντλητικός κίνδυνος μπορεί επίσης να οδηγήσει στην απομονωμένη ανεπάρκεια ACTH και ως συνέπεια της αιφνίδιας διακοπής της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, λόγω της προσωρινής δυσκολίας του άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων να επαναλάβει τη λειτουργία του.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- ανορεξία
- εξασθένιση
- ασθενοσπερμίας
- αζωοσπερμία
- Η πτώση της σεξουαλικής επιθυμίας
- καρδιομεγαλία
- κατάθλιψη
- Επιθυμία για αλμυρό φαγητό
- διάρροια
- αφυδάτωση
- Κοιλιακός πόνος
- Πόνοι στις αρθρώσεις
- Πόνος στους μυς
- ηωσινοφιλία
- πυρετός
- Πόνο στα πόδια
- γλυκοζουρία
- υπερκαλιαιμία
- υπογονιμότητα
- υπογλυκαιμία
- Η υπονατριαιμία
- αδυναμία
- υπόταση
- Ορθοστατική υπόταση
- υποογκαιμία
- Πανάδες
- λεπτότητα
- μυοκλόνου
- ναυτία
- Σκούρο δέρμα
- Απώλεια βάρους
- Ψυχρή αίσθηση
- λιποθυμία
- ζάλη
- εμετός
Άλλες ενδείξεις
Πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων
Η νόσος του Addison προσδιορίζει την εμφάνιση διαφόρων συμπτωμάτων, όπως αδυναμία, μυϊκή αδυναμία, ορθοστατική υπόταση και υπερχρωματισμό του δέρματος (χαρακτηρίζεται από εκτεταμένο μαύρισμα, ιδιαίτερα από μέρη που εκτίθενται στον ήλιο και υπόκεινται σε πίεση).
Συχνά, μπορεί να παρατηρηθεί ανορεξία, ναυτία, έμετος, διάρροια και μειωμένη ανοχή σε χαμηλές θερμοκρασίες, που σχετίζονται με υπομεταβολισμό. Επιπλέον, μπορεί να παρουσιασθούν ζάλη, υπογλυκαιμία, συγκοπή, συσσώρευση, υποογκαιμία και ηλεκτρολυτικές ανωμαλίες (υπονατριαιμία και υπερκαλιαιμία). Η απώλεια βάρους, η αφυδάτωση και η υπόταση είναι χαρακτηριστικά των προχωρημένων σταδίων της νόσου του Addison.
Στην περίπτωση οξείας εκδήλωσης, ωστόσο, η κλινική εικόνα είναι αυτή της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας (Addisonian κρίση). Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από βαθιά κόπωση, πυρετό και σοβαρό κοιλιακό άλγος στην πλάτη ή στα πόδια. Αυτή η επιπλοκή μπορεί να οδηγήσει σε καρδιαγγειακή κατάρρευση και οξεία νεφρική ανεπάρκεια με υπεραζωμία.
Η διάγνωση της νόσου του Addison είναι κλινική και χαρακτηρίζεται από υψηλά επίπεδα ACTH και χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης. Η θεραπεία εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία, αλλά γενικά περιλαμβάνει τη χορήγηση υδροκορτιζόνης και, ορισμένες φορές, άλλων ορμονών.
Δευτερογενής και τριτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια
Η συμπτωματολογία της δευτερογενούς και τριτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι παρόμοια με αυτή της νόσου του Addison, αλλά συνήθως οι εκδηλώσεις είναι πιο έντονες και οι υποαδρεναλικές κρίσεις είναι λιγότερο συχνές.
Οι κλινικές ή εργαστηριακές διαφορές περιλαμβάνουν την απουσία δερματικής υπερχρωματοποίησης και σχετικά κανονικών επιπέδων ηλεκτρολυτών, καθώς η παραγωγή αλδοστερόνης διατηρείται γενικά.
Επιπλέον, αυτή η κλινική μπορεί να σχετίζεται με σημεία και συμπτώματα που σχετίζονται με την υποκείμενη παθολογία (π.χ. μειωμένη λειτουργία του θυρεοειδούς και των γοναδικών, υπογλυκαιμία κλπ.).
Η διάγνωση του κεντρικού εγκεφαλικού επεισοδίου είναι κλινική και εργαστηριακή, με χαμηλά επίπεδα ACTH και κορτιζόλης στο πλάσμα. Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία, αλλά γενικά περιλαμβάνει τη χορήγηση υδροκορτιζόνης.
