Ataxia: ταξινόμηση

Αταξία: ορισμός

Από την ελληνική ataxiα, η αταξία είναι το βασικό σύμπτωμα των αταξικών συνδρόμων που χαρακτηρίζεται από την προοδευτική και αναπόφευκτη απώλεια μυϊκού ελέγχου που συνδέεται με μια δυσκολία στην εκτέλεση εθελοντικών κινήσεων: η αταξία εκφράζει το τελικό προϊόν μιας σειράς γενετικών διαταραχών ή δευτερογενών βλαβών που επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι, στα αταξικά σύνδρομα, ο κακός συντονισμός των μυών εμφανίζεται απουσία παράλυσης.

Αυτό το άρθρο είναι αφιερωμένο στην ταξινόμηση των διαφόρων μορφών αταξίας, ενώ το επόμενο θα αντιμετωπιστεί με τις αιτίες ενεργοποίησης και την πλήρη εικόνα των συμπτωμάτων.

ταξινόμηση

Υπάρχουν πολλές μορφές αταξίας, που ταξινομούνται ανάλογα με την πληγείσα ανατομική περιοχή, την αιτία, την ηλικία εμφάνισης και τα χαρακτηριστικά.

Γενική ταξινόμηση της αταξίας

Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να σχεδιάσουμε μια πρώτη γενική ταξινόμηση: η αταξία μπορεί να επηρεάσει τόσο τον κορμό και τα άκρα όσο και την πορεία. Στην πρώτη περίπτωση, η αταξία των άκρων διαγιγνώσκεται εστιάζοντας μόνο στην στάση του ασθενούς, μέσω της εκτίμησης των επιμέρους άκρων: σε παρόμοιες καταστάσεις, ο ασθενής δεν είναι σε θέση να διατηρήσει μια όρθια θέση παρά τη διατήρηση μιας στατικής θέσης. Η αταξική πορεία, αντίθετα, εμφανίζεται μόνο κατά τη διάρκεια της κίνησης [που ελήφθη από τη Νεφρολογία του Netter, από τους Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Ένα άλλο χρήσιμο κριτήριο για την ταξινόμηση των μορφών της αταξίας είναι η υποθεσία, καθώς και η μείωση της μυϊκής δύναμης, μια πιθανή αιτία αταξίας: η υποσχνία, υπεύθυνη για την έλλειψη ρύθμισης του κινητήρα, μπορεί να επηρεάσει μόνο τους κεντρικούς μυς ή να προκαλέσει παρεγκεφαλιδική αταξία και προκαλούν, μαζί με την απώλεια της κιναισθητικής ευαισθησίας (ικανότητα ελέγχου της μετακίνησης ενός τμήματος σώματος), τα μειωμένα ελλείμματα.

Ανατομική ταξινόμηση της αταξίας

Ανάλογα με την περιοχή που επηρεάζεται, οι αταξίες μπορούν να ταξινομηθούν σε τέσσερις μεγάλες ομάδες:

Εγκεφαλική αταξία : συχνά σχετίζεται με όγκους, φλεγμονώδεις και αγγειακές αλλοιώσεις στο επίπεδο της παρεγκεφαλίδας.
Εγκεφαλική αταξία : ο φλοιός του κροταφικού, βρεγματικού ή μετωπιαίου χώρου εμπλέκεται.
Ataxiabirintica : επηρεάζεται το εσωτερικό αυτί.
Ευαίσθητη αταξία : τα νεοπλάσματα που σχετίζονται με φλεγμονώδεις διεργασίες χαρακτηρίζουν αυτήν την αταξική μορφή

Κληρονομικές και δευτεροπαθείς αταξίες

Επιπλέον, τα αταξικά σύνδρομα μπορεί να είναι κληρονομικά ή δευτερογενή, ως εκ τούτου συνέπεια επακόλουθης εγκεφαλικής βλάβης, όπως τραύμα, ιογενείς λοιμώξεις, κατάχρηση φαρμάκου ή αλκοόλ και επαναλαμβανόμενη έκθεση σε ακτινοβολία.

Μεταξύ των κληρονομημένων αταξικών μορφών θυμόμαστε:

Η αταξία του Friedreich (πολύ συχνή), που χαρακτηρίζεται από μεταβολές των οστών που αφορούν κυρίως τα χέρια και τα πόδια, που συνδέονται με την προοδευτική φθορά του νευρικού συστήματος.
Σπινο-παρεγκεφαλιδικές αταξίες (διαδεδομένες μορφές): ταξινομούνται με τη σειρά τους σε πολλές άλλες μορφές, ανάλογα με την αιτία ενεργοποίησης. Γενικά, οι σπειρο-παρεγκεφαλιδικές αρτηρίες χαρακτηρίζονται από ίλιγγο, τρόμο, έλλειψη ισορροπίας, αρεφλεξία (έλλειψη αντανακλαστικών).
Τηαγγειεκτατική αταξία (σύνδρομο Louis-Bar), που χαρακτηρίζεται από ανοσοανεπάρκεια, τελαγγειεκτασία οφθαλμού και δέρματος και παρεγκεφαλιδική αταξία
Εγκεφαλική ατροφία, νευρο-φυτική παθολογία, που συνήθως παράγεται από νεοπλάσματα, εκφυλιστικές, τοξικές ή αγγειακές παθήσεις
Η αταξία Charcot-Marie (ή κληρονομική κινησιο-αισθητηριακή νευροπάθεια) επηρεάζει το περιφερικό νευρικό σύστημα
Ευαίσθητη αταξία (που δεν πρέπει να συγχέεται με την παρεγκεφαλίδα): εξαιτίας βλαβών στο επίπεδο των ραχιαίων στηλών ή των περιφερικών πολυνευροπαθειών [που ελήφθησαν από τη Νευρολογία του Netter, από τους Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Ταξινόμηση με βάση την ηλικία έναρξης

Λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία έναρξης της νόσου, διακρίνονται ορισμένοι τύποι αταξίας:

Το Actasia-teleagectasia και το Hypoxic-ischemic syndrome (γενικά, συμβαίνουν εντός της ηλικίας των δύο ετών του παιδιού)
Αυτοσωματική-δεσπόζουσα παρεγκεφαλιδική αταξία, αταξία Friedreich (ηλικίας μεταξύ 2 και 5 ετών)
Σπινο-παρεγκεφαλιδική αταξία, χαρακτηριστική των εφήβων

Αυτά τα αταξικά σύνδρομα προκαλούνται από διάφορους παράγοντες, όπως: ασθένειες μεταβολικού τύπου, νευροβλάστωμα, λοιμώξεις, δηλητηρίαση, τραύμα, σοβαρή ημικρανία, πολλαπλή σκλήρυνση, λέμφωμα Hodgkin και κληρονομικές ασθένειες.