Πυρετός σπασμός: ορισμός
Περισσότερο από μία κλινική οντότητα, οι εμπύρετοι σπασμοί αποτελούν μια συνθεματική παραλλαγή που συγκεντρώνει διαφορετικούς τύπους απλών και / ή επιληπτικών κρίσεων. Παρά τις πιθανότητες ότι ένα παιδί που πάσχει από εμπύρετη κρίση να αναπτύξει επιληψία είναι μάλλον σπάνιο, οι ιατρικές συμβουλές και, ενδεχομένως, η νοσηλεία είναι πάντα απαραίτητες.
Σήμερα, χάρη στη βελτίωση των διαγνωστικών και θεραπευτικών τεχνικών, οι εμπύρετοι σπασμοί πρέπει να θεωρούνται καλοήθης μορφή, η οποία διακρίνεται καλά από την επιληψία. Αξίζει να επισημανθεί και πάλι ότι οι συνέπειες ενός μόνο επεισοδίου εμπύρετου σπασμού (ή ακόμη και περισσότερων επιθέσεων που διαχωρίζονται με την πάροδο του χρόνου) είναι σπάνιες, σχεδόν μηδενικές. Στην πραγματικότητα, ελλείψει αλλαγών στο ΚΝΣ, οι απλές εμπύρετες κρίσεις δεν αυξάνουν τον κίνδυνο θανάτου, εγκεφαλικής βλάβης ή νοητικής καθυστέρησης.
Σε αυτό το άρθρο, οι επιληπτικές κρίσεις αναλύονται ως προς τα συμπτώματα, τη διάγνωση και τη θεραπεία. Ας δούμε με περισσότερες λεπτομέρειες.
αιτίες
Ο στόχος των εμπύρετων σπασμών αντιπροσωπεύεται από υγιή παιδιά ηλικίας μεταξύ 6 μηνών και 6 ετών, αν και οι στατιστικές έρευνες καταγράφουν επίσης τα νεότερα βρέφη και τα μεγαλύτερα παιδιά που πάσχουν από την ίδια διαταραχή.
Η συντριπτική πλειοψηφία των εμπύρετων κρίσεων εμφανίζεται εντός 24 ωρών από ξαφνικό πυρετό (> 38-38, 5 ° C). Οι ασθένειες των αυτιών (π.χ. ωτίτιδα), καθώς και οποιαδήποτε παθολογία με ιογενή ή βακτηριακή αιτιολογία (π.χ. ερυθρά, έκτη ασθένεια, γρίπη κλπ.) Μπορεί να εκθέσουν το παιδί σε κίνδυνο εμπύρετων σπασμών.
Ορισμένα σποραδικά κρούσματα εμπύρετων σπασμών έχουν αναφερθεί μετά από πολύ πιο σοβαρές παθολογίες, όπως η εγκεφαλίτιδα ή η μηνιγγίτιδα: σε παρόμοιες καταστάσεις, η κατάσταση του παιδιού μπορεί να εκφυλιστεί μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα, καθώς αντιμετωπίζουμε μια εμπλοκή του κεντρικού νευρικού συστήματος .
- Ωστόσο, να θυμάστε ότι παρόμοιες ασθένειες μπορεί να προκαλέσουν επιληπτικές κρίσεις ακόμη και όταν δεν υπάρχει πυρετός.
Έχει τεκμηριωθεί κάποια συσχέτιση μεταξύ ορισμένων εμβολιασμών και της εκδήλωσης εμπύρετου σπασμού. Ορισμένα εμβόλια - όπως αυτά για τετάνου-διφθερίτιδας-κοκκύτη ή για εμβολιασμό κατά της ιλαράς-παρωτίτιδας-ερυθράς- φαίνεται να εκθέτουν το παιδί σε κίνδυνο εμπύρετου σπασμού. Σε παρόμοιες καταστάσεις, οι σπαστικές κρίσεις οφείλονται στον πυρετό (τυπική παρενέργεια του εμβολιασμού στο νεογέννητο) και όχι στο ίδιο το εμβόλιο.
Η παθογένεση των εμπύρετων σπασμών δεν είναι πλήρως κατανοητή: ωστόσο, φαίνεται ότι εμπλέκεται σε μεγάλο βαθμό ένας συνδυασμός ηλικίας, περιβαλλοντικών παραγόντων και γενετικής προδιάθεσης.
Εμβάθυνση: Γενετική προδιάθεση και εμπύρετοι σπασμοί
Παρόλο που διαπιστώνεται ότι η εξοικείωση παίζει σημαντικό ρόλο στην αιτιοπαθογένεια των εμπύρετων σπασμών στα παιδιά, ο ακριβής τρόπος μετάδοσης δεν έχει ακόμη αποδειχθεί. Έχουν διατυπωθεί μερικές υποθέσεις: φαίνεται ότι η διαταραχή μπορεί να μεταδοθεί μέσω ενός πολύπλοκου αυτοσωμικού-κυρίαρχου, αυτοσωμικού υπολειπόμενου ή πολυγονικού μηχανισμού. Χάρη σε πολυάριθμες μελέτες σύνδεσης, ήταν δυνατόν να αναγνωριστούν 4 γονιδιακοί τόποι: FEB1, FEB2, FEB3 και FEB4. Αυτές οι μελέτες σύνδεσης επιτρέπουν την αναγνώριση της ακριβούς χρωμοσωμικής θέσης ενός τόπου υπεύθυνου για μια δεδομένη γενετική ασθένεια: είναι μια χρήσιμη προσέγγιση για τον προσδιορισμό και τη χαρτογράφηση ορισμένων γονιδίων που ευθύνονται για γενετικά μεταδιδόμενες ασθένειες.
Παράγοντες κινδύνου
Έχει παρατηρηθεί κάποια συσχέτιση μεταξύ της επίπτωσης των εμπύρετων σπασμών και ορισμένων παραγόντων κινδύνου. Τα πιο ευάλωτα θέματα από αυτή την άποψη είναι:
- πρόωρα μωρά
- παιδιά με μολύνσεις HSV-6 (ιός έρπητος τύπου 6)
- παιδιά που πλήττονται από ιογενείς λοιμώξεις γενικά
- παιδιά με μέλη της οικογένειας με ιστορικό εμπύρετων σπασμών
Σαφώς, οι διαταραχές του ΚΝΣ προδιαθέτουν επίσης τον ασθενή σε εμπύρετους σπασμούς.
Εκτός από αυτούς τους πρόσφατα αναφερόμενους παράγοντες κινδύνου, εντοπίστηκαν και άλλα στοιχεία που προδιαθέτουν στην επανεμφάνιση των εμπύρετων σπασμών. Στην πραγματικότητα, ορισμένοι παιδιατρικοί ασθενείς τείνουν να αναπτύσσουν άλλες εμπύρετες κρίσεις μετά την πρώτη κρίση. η επανάληψη αυτών των επεισοδίων ευνοείται από ορισμένους παράγοντες κινδύνου:
- Η πρώτη κρίση συνέβη εντός των 6-12 μηνών ζωής του παιδιού. Στην περίπτωση αυτή, είναι πολύ πιθανό ότι ο μικρός ασθενής αναπτύσσει νέες σπασμωδικές κρίσεις εντός ενός έτους από την εμφάνισή του
- Το πρώτο επεισόδιο εμπύρετου σπασμού προκαλείται από σχετικά χαμηλό πυρετό (<38 ° C)
- Η διάρκεια της πρώτης κρίσης διαρκεί πάνω από 15 λεπτά
- Γενετική προδιάθεση
- Συναρπαστικά κρίσιμα συμβάντα κατά την πρώτη κρίση
Συχνά συμπτώματα
Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τους εμπύρετους σπασμούς ποικίλλουν ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου. Στα περισσότερα προσβεβλημένα παιδιά, ο εμπύρετος σπασμός ξεκινάει με το «στρίψιμο» των ματιών και με την ενίσχυση των άκρων. Στη συνέχεια, το παιδί χάνει τη συνείδηση και, ακούσια, συμβάλλει και χαλαρώνει επανειλημμένα τους μύες του κάτω και άνω άκρων. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, η απώλεια ελέγχου των σφιγκτήρων πρωκτού και ουροδόχου κύστης δεν είναι ασυνήθιστη. Οι φλεγμονώδεις σπασμοί, που προκαλούν δυσκολίες στην αναπνοή, μπορούν να προκαλέσουν κυανική κατάσταση στο παιδί.
Όταν η εμπύρετη κρίση διαρκεί περισσότερο από 10-15 λεπτά, το παιδί μπορεί επίσης να παρουσιάσει σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα, ακραία υπνηλία, εμετό και άκαμπτο λαιμό.
Η εμφάνιση πολλαπλών επεισοδίων εμπύρετου σπασμού στο πλαίσιο μίας μόνο ιογενούς νόσου πρέπει να θεωρείται σοβαρή ιατρική επείγουσα ανάγκη.
διερευνήσεις
Η διάγνωση των εμπύρετων σπασμών θεωρείται σχετικά απλή. Η έρευνα γίνεται ακολουθώντας την ιστορία του κρίσιμου επεισοδίου (σχεδόν ποτέ δεν παρατηρήθηκε από γιατρό!) Και στη συνέχεια επιβεβαιώθηκε από μια νευρολογική εξέταση.
Σε υγιή παιδιά, η νευρολογική εξέταση μπορεί να επαναληφθεί για να αρνηθεί την υπόθεση μιας πιθανής - έστω και απίθανης - εμπλοκής του κεντρικού νευρικού συστήματος. Σε περίπτωση υποψίας βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος (π.χ. σοβαρές λοιμώξεις, μηνιγγίτιδα, συνακόλουθες νευρολογικές παθήσεις), συνιστάται η οσφυϊκή διάτρηση (rachicentesi), η οποία πρέπει πάντα να πραγματοποιείται μετά από αξονική τομογραφία ή RMN.
Η διαφορική διάγνωση με φλεγμονώδη συγκοπή είναι σημαντική.
Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εργαστηριακές εξετάσεις για διαγνωστική επιβεβαίωση.
Το εγκεφαλογράφημα (γνωστό στους περισσότερους με το ακρωνύμιο EEG) ενός παιδιού που πάσχει από ένα μόνο επεισόδιο εμπύρειας κρίσης είναι συνήθως φυσιολογικό. Εάν ο πυρετός δεν έχει πέσει ακόμη, συνιστάται να μην υποβληθεί ο μικρός ασθενής σε αυτή τη διαγνωστική εξέταση: η αλλοίωση της βασικής θερμοκρασίας μπορεί να μεταβάλει τη δοκιμασία.
Μερικοί συγγραφείς είναι πεπεισμένοι ότι το ΗΕΓ σε ένα υγιές παιδί δεν είναι απαραίτητο για τη διάγνωση ενός εμπύρετου σπασμού, καθώς στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων (αν όχι όλες) είναι φυσιολογικό. Άλλοι ερευνητές πιστεύουν αντ 'αυτού ότι το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG) - μετά από το σπασμικό εμπύρετο επεισόδιο - είναι θεμελιώδους σημασίας για την περαιτέρω άρνηση της πιθανής βλάβης του ΚΝΣ. Υπενθυμίζουμε ότι η εξέταση EEG είναι σε θέση να αποκαλύψει συγκεκριμένες ή μη ειδικές διακριτικές ανωμαλίες με έναν έγκαιρο και συχνά αναμφισβήτητο τρόπο.
θεραπείες
Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι εμπύρετοι σπασμοί συνιστούν ένα αυτοπεριοριζόμενο γεγονός: ελλείψει προϋπάρχουσας εγκεφαλικής βλάβης, η πρόγνωση των εμπύρετων σπασμών είναι εξαιρετική, επομένως δεν απαιτείται ειδική θεραπεία.
Αντίθετα με την κοινή σκέψη, δεν είναι απαραίτητο να μειώσουμε αμέσως τον πυρετό για να σταματήσουμε μια φλεγμονώδη κρίση. Επομένως, δεν συνιστάται έντονα η χορήγηση αντιπυρετικών μέσω του στόματος κατά τη διάρκεια μιας κατάσχεσης: το παιδί θα κινδύνευε να πνιγεί. Για τον ίδιο λόγο, συνιστάται να μην βυθίζετε το παιδί σε κρύο νερό. Οι περισσότερες επιληπτικές κρίσεις επιλύονται μέσα σε λίγα λεπτά, χωρίς εγκεφαλική βλάβη στο παιδί.
Η κλινική εικόνα παίρνει μια πιο σοβαρή σημασία σε περίπτωση που η σπασματική κρίση διήρκεσε περισσότερο από 15 λεπτά: στην περίπτωση αυτή, ο εμπύρετος σπασμός αποτελεί ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης από κάθε άποψη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο γιατρός θα χορηγήσει ειδικά πρωκτικά ή ενδοφλέβια φάρμακα για να σταματήσει η επιληπτική κρίση. Η πιο διαδεδομένη θεραπεία συνίσταται στην ορθική χορήγηση βενζοδιαζεπινών (π.χ. διαζεπάμη): αυτά τα ισχυρά φάρμακα διακόπτουν τη σπασμό, συνεπώς η κρίση βρίσκεται σε εξέλιξη.
Είναι σαφές ότι, μετά τη θεραπεία του κύριου συμπτώματος (σπασμός), είναι απαραίτητο να προχωρήσουμε με τη θεραπεία της ασθένειας που προκάλεσε το σύνολο.
πρόγνωση
Η βραχυπρόθεσμη πρόγνωση αφορά τις υποτροπιάζουσες μορφές των εμπύρετων σπασμών.
Γενικά, μετά από μια πρώτη εμπύρετη σπασμό, ο κίνδυνος επανεμφάνισης εκτιμάται σε περίπου 10%. Αυτά τα στοιχεία που μόλις αναφέρθηκαν επηρεάζονται από την ηλικία έναρξης της κρίσης, την έκταση του πυρετού και των υποκείμενων ασθενειών. Ο κίνδυνος αυξάνεται έως και 25-50% σε συνδυασμό με έναν ή δύο παράγοντες κινδύνου (π.χ. γενετικά προδιατεθειμένα άτομα, εμφάνιση της πρώτης κρίσης πριν από 6 μήνες κ.λπ.), μέχρι 50-100% στο παιδί με περισσότερο από τρεις παράγοντες κινδύνου.
Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση καθορίζει τον κίνδυνο εκφυλισμού της κρίσης της σπασμωδικής κρίσης στην επιληψία.
Από αυτό που αναφέρεται στο επιστημονικό περιοδικό BJM journal ( Clinical research ed .), Φαίνεται ότι οι πιθανότητες εμφάνισης επιληψίας αυξάνονται σε συνδυασμό με:
- σύνθετες φλεγμονώδεις σπασμούς
- νευρολογικές ανωμαλίες
- οικογενειακή προδιάθεση
- εκδήλωση της σπασμοί σε λιγότερο από μία ώρα μετά την εμφάνιση πυρετού.
Ελλείψει των προαναφερθέντων χαρακτηριστικών, το 2, 4% των παιδιών με ιστορικό εμπύρετων σπασμών κινδυνεύουν από επιληψία.
Η χορήγηση φαινοβαρβιτάλης και βαλπροϊκού νατρίου ήταν εντελώς ανεπαρκής για την πρόληψη του εκφυλισμού των εμπύρετων σπασμών στο πλαίσιο της επιληψίας. Θυμόμαστε επίσης τις παρενέργειες που σχετίζονται με την υπερβολική χρήση αυτών των φαρμάκων, που συνδέονται ειδικότερα με τη γνωστική σφαίρα.
Πρόληψη των υποτροπών
Η συνεχής προφυλακτική αγωγή με αντιεπιληπτικά φάρμακα για την πρόληψη επαναλαμβανόμενων εμπύρετων σπασμών αποθαρρύνεται έντονα.
Η λεγόμενη "διακοπτόμενη" προφύλαξη από υποτροπιάζουσες σπασμούς με βενζοδιαζεπίνες είναι δυνατή σε μερικές συγκεκριμένες περιπτώσεις (π.χ. πολύ πρώιμη έναρξη, πολύ συχνές υποτροπές, προϋπάρχοντα νευρολογικά ελλείμματα κλπ.). Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνότερα για το σκοπό αυτό είναι το φαινοβαρβιτάλη και το βαλπροϊκό νάτριο.
Αντ 'αυτού, συνιστάται η προληπτική θεραπεία της υπερθερμίας: ο σπόγγος του νερού, η προσωρινή εφαρμογή πάγου στο κεφάλι και η χορήγηση αντιπυρετικών ανά 4-6 ώρες (σε περίπτωση βασικής θερμοκρασίας άνω των 37, 5 ° C) είναι ιδιαίτερα χρήσιμο για τον έλεγχο του πυρετού υπό έλεγχο, ειδικά σε παιδιά με προδιάθεση για εμπύρετους σπασμούς.
