γενικότητα
Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από σοβαρή εξασθένιση της επινεφριδιακής δραστηριότητας.
Τα επινεφρίδια είναι αδένες αφιερωμένες στη σύνθεση ορμονών όπως τα ανδρογόνα, τα γλυκοκορτικοειδή (των οποίων το προγενέστερο είναι η κορτιζόλη) και τα ορυκτοκορτικοειδή (ο προγενέστερος των οποίων είναι η αλδοστερόνη). Ως εκ τούτου, η δυσλειτουργία τους προκαλεί μια ανεπάρκεια μιας ή περισσότερων από τις προαναφερθείσες ορμονικές τάξεις μέσα στο σώμα.
Βασικά, υπάρχουν τρεις τύποι επινεφριδιακής ανεπάρκειας: πρωτογενής, δευτεροβάθμια και τριτογενής.
αιτίες
Στην περίπτωση της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η προκαλούμενη αιτία είναι εγγενής βλάβη του επινεφριδικού αδένα, η οποία αποτυγχάνει να παράγει επαρκείς ποσότητες κορτιζόλης, παρά την παρουσία φυσιολογικών επιπέδων ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη που διεγείρει τη σύνθεση κορτιζόλης στο επίπεδο των επινεφριδίων) . Αυτή η μορφή επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι επίσης γνωστή ως "νόσος του Addison".
Στην περίπτωση της δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, ωστόσο, η αιτία βρίσκεται στο επίπεδο της υπόφυσης (ο αδένας που εκκρίνει ACTH). Επομένως, στην περίπτωση αυτή ο συμβιβασμός των επινεφριδίων οφείλεται στην έλλειψη ερεθισμάτων που προκαλούνται από την αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, που είναι απαραίτητα για την παραγωγή κορτιζόλης. Η δευτερογενής μορφή είναι πιο διαδεδομένη από τη νόσο του Addison και μπορεί να προκληθεί από την απότομη διακοπή της θεραπείας με βάση το κορτικοστεροειδές ή από την απομάκρυνση των εκκριτικών όγκων ACTH.
Σε άλλες περιπτώσεις, ωστόσο, η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί να αναπτυχθεί λόγω όγκων της υπόφυσης, λόγω πιθανής ακτινοθεραπείας που εκτελείται στο επίπεδο της υπόφυσης ή μετά από χειρουργική αφαίρεση της ίδιας υπόφυσης.
Τέλος, η τριτογενής μορφή της ανεπάρκειας των επινεφριδίων προκαλείται από δυσλειτουργία στο επίπεδο του υποθαλάμου που δεν εκκρίνει επαρκή ορμόνη CRH (ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης). Αυτή η ορμόνη, πράγματι, διεγείρει την αδένα της υπόφυσης να παράγει ACTH η οποία με τη σειρά της θα τονώσει τα επινεφρίδια να εκκρίνουν κορτιζόλη. Ωστόσο, αυτή η τελευταία μορφή είναι αρκετά σπάνια.
συμπτώματα
Τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με ανεπάρκεια των επινεφριδίων σχετίζονται με την έλλειψη των ορμονικών τάξεων που αναφέρονται παραπάνω. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν: αφυδάτωση, υπογλυκαιμία, υπόταση, ζάλη, αδυναμία, ναυτία και έμετο, διάρροια, απώλεια σωματικού βάρους, μείωση της ηβικής και μασχαλιαίας τρίχας στις γυναίκες και μειωμένη λίμπιντο.
Οι πληροφορίες σχετικά με την ανεπάρκεια των επινεφριδίων - φάρμακα και περίθαλψη δεν αποσκοπούν στην αντικατάσταση της άμεσης σχέσης μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς. Συμβουλευτείτε πάντα το γιατρό σας ή / και ειδικό πριν πάρετε την ανεπάρκεια των επινεφριδίων - Φάρμακα και Φροντίδα.
φάρμακα
Η θεραπεία της ανεπάρκειας των επινεφριδίων βασίζεται στη θεραπεία υποκατάστασης, δηλαδή στη χορήγηση των συνθετικών μορφών ορμονών που τα επινεφρίδια δεν είναι πλέον σε θέση να παράγουν.
Στην περίπτωση της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή, καθώς και υποκατάστατα ανδρογόνων. Για πιο λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία δαγκώματος του Addison, ανατρέξτε στο ειδικό άρθρο που υπάρχει ήδη σε αυτόν τον ιστότοπο ("Drugs for Addison's Disease").
Στη θεραπεία δευτερογενών και τριτογενών μορφών επινεφριδιακής ανεπάρκειας, από την άλλη πλευρά, δεν χρησιμοποιούνται μεταλλοκορτικοειδή, καθώς η ανεπάρκεια της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης που είναι χαρακτηριστική αυτών των μορφών δεν επηρεάζει τη σύνθεση της αλδοστερόνης (του προγόνου των μεταλλοκορτικοειδών) αλλά μόνο της κορτιζόλης . Συνεπώς, η θεραπεία αντικατάστασης θα βασίζεται κυρίως στη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων.
Γενικά, τα γλυκοκορτικοειδή χορηγούνται από το στόμα, αλλά - εάν είναι απαραίτητο - ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει να τα χορηγήσει επίσης - ή εναλλακτικά - ενδομυϊκά.
Η υδροκορτιζόνη
Η υδροκορτιζόνη (Plenadren®) είναι μία από τις πρώτες επιλογές γλυκοκορτικοειδών για τη θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Όταν χορηγείται από το στόμα, συνιστάται πάντοτε να παίρνετε το φάρμακο τουλάχιστον 30 λεπτά πριν το πρωινό και κατά προτίμηση στο χρονικό διάστημα μεταξύ 6:00 και 8:00 το πρωί.
Η δόση του φαρμάκου που πρέπει να λαμβάνεται πρέπει να καθορίζεται από τον γιατρό σε ατομική βάση για κάθε ασθενή. Αν και συνήθως η βέλτιστη δόση είναι μεταξύ 20 και 30 mg δραστικού συστατικού ανά ημέρα.
Επιπλέον, στην περίπτωση καταστάσεων έντονης σωματικής πίεσης, παρουσία λοιμώξεων ή σε περίπτωση χειρουργικής επέμβασης, ο γιατρός μπορεί να θεωρήσει απαραίτητο να αυξήσει τη δόση υδροκορτιζόνης που χορηγείται συνήθως.
κορτιζόνη
Επίσης η κορτιζόνη (Cortone Acetato®) είναι ένα από τα φάρμακα πρώτης επιλογής στη θεραπεία υποκατάστασης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Διατίθεται για στοματική χορήγηση με τη μορφή δισκίων.
Η δόση κορτιζόνης που χρησιμοποιείται συνήθως στη θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι 10-20 mg την ημέρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, ενδέχεται να χρειαστούν περισσότερες ποσότητες φαρμάκου.
Επιπλέον, συνήθως, μαζί με τη θεραπεία με κορτιζόνη, χορηγούνται επίσης 4-6 g χλωριούχου νατρίου.
Ωστόσο, η ακριβής δοσολογία του φαρμάκου πρέπει πάντα να καθορίζεται από το γιατρό ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς και την απόκριση του στην ίδια τη θεραπεία.
Η δεξαμεθαζόνη
Αν και δεν ανήκει στην πρώτη επιλογή των γλυκοκορτικοειδών, η δεξαμεθαζόνη (Decadron®) μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί στην θεραπεία υποκατάστασης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.
Διατίθεται σε διάφορες φαρμακευτικές συνταγοποιήσεις κατάλληλες για διαφορετικές οδούς χορήγησης.
Όταν χορηγείται από το στόμα, συνιστάται γενικά η έναρξη της θεραπείας με χαμηλές δόσεις φαρμάκου (0, 5-1 mg ημερησίως). Στη συνέχεια, ο γιατρός μπορεί να αυξήσει σταδιακά την ποσότητα της χορηγούμενης δεξαμεθαζόνης μέχρι να επιτευχθεί η ελάχιστη αποτελεσματική δόση για κάθε ασθενή. Συνεπώς, ακόμη και στην περίπτωση αυτή, η δοσολογία του φαρμάκου πρέπει να προσδιορίζεται σε ατομική βάση.
