Σύνδρομο Budd-Chiari

γενικότητα

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι ένα σπάνιο σύνολο σημείων και συμπτωμάτων, που προκαλείται από πλήρη ή μερική απόφραξη των ηπατικών φλεβών. Αυτή η απόφραξη μπορεί να προκληθεί από φλεβική θρόμβωση ή εξωτερική συμπίεση, αν και πρέπει να θυμόμαστε ότι στις μισές περιπτώσεις είναι ιδιοπαθή.

Σχήμα: οι ηπατικές φλέβες είναι αιμοφόρα αγγεία που αποστραγγίζουν το απο-οξυγονωμένο αίμα από το ήπαρ και το ρίχνουν στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Από το site: espondilitis.eu

Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο Budd-Chiari είναι διαφορετικά. οι κυριότερες είναι οι ασκίτες, η ηπατομεγαλία, ο κοιλιακός πόνος και ο ίκτερος. Η συμπτωματολογία μπορεί να έχει ξαφνική εμφάνιση (οξεία μορφή) ή σταδιακή (χρόνια μορφή).

Η διάγνωση βασίζεται σε μια αντικειμενική εξέταση ακολουθούμενη από μια σειρά πιο ειδικών ελέγχων, όπως η αξονική τομογραφία ή η αγγειογραφία.

Η θεραπευτική αγωγή, η οποία χρησιμοποιείται στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι η TIPS, μια χειρουργική διαδικασία για την κατασκευή ενός τεχνητού καναλιού που ξεφεύγει από το φλεβικό μπλοκ.

Τι είναι το σύνδρομο Budd-Chiari;

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι ασθένεια που προκαλείται από μερική ή ολική απόφραξη των ηπατικών φλεβών (αιμοφόρα αγγεία που αποστραγγίζουν και συλλέγουν αίμα από το ήπαρ).

Η απόφραξη μπορεί να επηρεάσει τους φλεβικούς αγωγούς οποιουδήποτε μεγέθους, από το μικρότερο έως το μεγαλύτερο.

ΠΟΥ ΣΥΝΔΕΟΝΤΑΙ τα Ανθρώπινα Κύματα;

Από ανατομική άποψη, υπενθυμίζεται ότι οι ηπατικές φλέβες εισρέουν στην κατώτερη κοίλη φλέβα . είναι ένα μεγάλο σκάφος υπεύθυνο για τη συλλογή όλων των φτωχών σε οξυγόνο αίματος από την υποδιαφραγματική περιοχή του σώματος.

ΚΥΡΙΕΣ ΣΥΝΕΠΕΙΕΣ ΤΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BUDD-CHIARI

Λόγω της ηπατικής φλεβικής απόφραξης, το αίμα δεν μπορεί να αφήσει το ήπαρ, συνεπώς προκαλεί διεύρυνση του οργάνου ( ηπατομεγαλία ). Αυτό έχει επίσης μια άλλη συνέπεια: αυξάνει την αρτηριακή πίεση στην πυλαία φλέβα (το μεγάλο φλεβικό αγγείο που συλλέγει αίμα από το έντερο και το μεταφέρει στο ήπαρ). αυτή η παθολογική διαδικασία ονομάζεται πυλαία υπέρταση .

Η δημιουργία μιας κατάστασης της πυλαίας υπέρτασης έχει διαφορετικά αποτελέσματα:

• Προκαλεί μη φυσιολογική διαστολή των υποβλεννογόνων φλεβών του οισοφάγου ( οισοφαγικές κάψουλες )
• Βλάπτει τα κύτταρα που συνιστούν τον ιστό του ήπατος
• Προκαλεί ασκίτη, η οποία είναι μια παθολογική συλλογή υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα. Το ακριβές σημείο όπου συσσωρεύεται το υγρό είναι μεταξύ των δύο φύλλων που αποτελούν το περιτόναιο : αυτός ο χώρος ονομάζεται περιτοναϊκή κοιλότητα.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BUDD-CHIARI

Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να είναι οξύ / φλεγματικό (20% των περιπτώσεων) ή χρόνια (80% των περιπτώσεων).

επιδημιολογία

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι πολύ σπάνιο. σύμφωνα με τις ιατρικές στατιστικές, στην πραγματικότητα, επηρεάζει ένα άτομο ανά εκατομμύριο άτομα. Δεν προτιμάει ένα συγκεκριμένο φύλο, αλλά είναι πιο συνηθισμένο μεταξύ των 20 και 40 ετών.

αιτίες

Σε τουλάχιστον μισές περιπτώσεις, το σύνδρομο Budd-Chiari συμβαίνει χωρίς ακριβή αιτία ( ιδιοπαθές σύνδρομο Budd-Chiari ).

Όταν τα αίτια είναι αναγνωρίσιμα, η νόσος μπορεί να εξαρτάται αντίθετα από θρόμβωση που επηρεάζει τις ηπατικές φλέβες ( πρωτογενές σύνδρομο Budd-Chiari ) ή εξωτερική συμπίεση των ίδιων φλεβών ( δευτερογενές σύνδρομο Budd-Chiari ).

ΙΝΔΙΟΠΑΘΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ BUDD-CHIARI

Στην ιατρική, μια ασθένεια ονομάζεται ιδιοπαθή όταν προκύπτει χωρίς έναν αναγνωρίσιμο λόγο.

ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΠΡΩΤΟ ΜΠΟΥΣΤ-ΧΙΑΡΙ

Η θρόμβωση είναι μια παθολογική διαδικασία που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ενός ή περισσοτέρων θρόμβων αίματος (που ονομάζονται θρόμβοι ), μέσα στα αιμοφόρα αγγεία (μιλάμε για φλεβική θρόμβωση εάν λαμβάνει χώρα στις φλέβες και αρτηριακή θρόμβωση εάν πραγματοποιείται στις αρτηρίες).

Η παρουσία ακόμη και ενός μόνο θρόμβου μπορεί να εμποδίσει τον αυλό του αγγείου και να εμποδίσει τη ροή του αίματος προς τα κάτω του θρόμβου.

Η θρόμβωση των ηπατικών φλεβών μπορεί να οφείλεται σε:

• Polycythemia vera
• Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
• Μια περίπλοκη εγκυμοσύνη
• Γενετική τάση στη θρόμβωση λόγω έλλειψης ή ελαττώματος ορισμένων θεμελιωδών στοιχείων της διαδικασίας πήξης (πρωτεΐνη C, πρωτεΐνη S, παράγοντας V του Leiden, προθρομβίνη, αντιθρομβίνη κλπ.).
• σηψαιμία
• Σχηματίζουσα αναιμία
• Χρήση του αντισυλληπτικού χάπι
• Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία
• Lupus αντιπηκτικό

ΔΕΥΤΕΡΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ BUDD-CHIAR

Το δευτερογενές σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να προκύψει λόγω:

• φλεβίτιδα
• Αυτοάνοσες ασθένειες όπως η νόσος του Behçet
• Όγκοι σε όργανα ή ιστούς που γειτνιάζουν με το ήπαρ (π.χ. καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα ή καρκίνωμα επινεφριδίων)
• τραύματα
• Παρουσία, κατά τη γέννηση, ενός είδους μεμβράνης (μεμβρανώδης εξουδετέρωση) που εμποδίζει την κατώτερη κοίλη φλέβα. Αυτή η ανωμαλία είναι ιδιαίτερα διαδεδομένη στην Ασία και σε ορισμένα αφρικανικά κράτη (για παράδειγμα τη Νότια Αφρική).
• λειομυοσάρκωμα

Συμπτώματα και επιπλοκές

Τα κλασικά συμπτώματα και συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari είναι ο κοιλιακός πόνος, ο ασκίτης, ο ίκτερος και η ηπατομεγαλία .

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορεί επίσης να έχουν υψηλό επίπεδο ηπατικών ενζύμων, σπληνομεγαλία (διευρυμένη σπλήνα), έμετο, αιματέμεση (εμετός με αίμα), ηπατική εγκεφαλοπάθεια, οίδημα των ποδιών και διάρροια.

ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΟΞΕΩΝ ΚΑΙ ΧΡΟΝΙΚΩΝ ΜΟΡΦΩΝ

Η οξεία μορφή του συνδρόμου Budd-Chiari χαρακτηρίζεται από έντονα και ταχέως και ξαφνικά συμπτώματα εμφάνισης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι τόσο σοβαρή που μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο, εξαιτίας της εμφάνισης μιας καταστάσεως σοκ και ηπατικού κώματος (οξεία φλεγμονώδης μορφή).

• Κοιλιακός πόνος
• ηπατομεγαλία
• Έμετος και αιματέμεση
• ίκτερο
• σπληνομεγαλία
• διάρροια
• ασκίτη

• Κοιλιακός πόνος
• ασκίτη
• ηπατομεγαλία

Σχήμα: Ασκίτης. Η συλλογή υγρών που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της ασκίτης διογκώνει πολύ καλά την κοιλιά. Από το site: dynamic.psu.ac.th

Η χρόνια μορφή, από την άλλη πλευρά, έχει μια σταδιακή αρχή και μια αργή εξέλιξη. Μερικές φορές, ορισμένοι ασθενείς παραμένουν ασυμπτωματικοί (δηλαδή δεν παρουσιάζουν συμπτώματα) για αρκετά συνεχή έτη.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Σε ορισμένα άτομα, το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση του ήπατος, δηλαδή στην αντικατάσταση των ηπατικών κυττάρων με ουλώδη ιστό χωρίς ουλές.

Λόγω της κίρρωσης του ήπατος, διαπιστώνεται μια κατάσταση ηπατικής ανεπάρκειας, η οποία είναι ασυμβίβαστη με την κανονική ζωή.

διάγνωση

Τα σημάδια που οδηγούν έναν γιατρό για να υποψιάζεται το σύνδρομο Budd-Chiari είναι η ηπατομεγαλία, ο ασκίτης και τα υψηλά επίπεδα ηπατικών ενζύμων που ανιχνεύονται στις εξετάσεις αίματος.

Ωστόσο, για να επιλύσετε τυχόν αμφιβολίες και να ανακαλύψετε τα αίτια που προκάλεσαν τα ύποπτα σημάδια και συμπτώματα, πρέπει να εκτελεστούν οι ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις:

• ecodoppler
• Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός (RMN)
• CT σάρωση (ηλεκτρονική αξονική τομογραφία)
• Βιοψία ήπατος. Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστούν παρόμοιες παθολογίες (διαφορική διάγνωση), όπως γαλακτοζαιμία και σύνδρομο Reye
• Η αγγειογραφία

θεραπεία

Η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με τα αίτια και τα σχετικά συμπτώματα (τύπος συμπτωμάτων, ταχύτητα εμφάνισης διαταραχών, βαθμό έντασης κλπ.).

Ασθενείς με ασκίτη και οίδημα των ποδιών έχουν συνταγογραφηθεί διουρητικά φάρμακα και δίαιτα χαμηλού αλατιού .

Για ασθενείς με θρόμβωση στις ηπατικές φλέβες, μπορεί να συνταγογραφηθεί θεραπεία με θρομβολυτικά φάρμακα (για παράδειγμα ηπαρίνη).

Σχήμα: CT σάρωση ενός ατόμου με σύνδρομο Budd-Chiari. Τα βέλη υποδεικνύουν φλεβικές αποφράξεις. Από τον ιστότοπο: wikipedia.org

Σε όλους σχεδόν τους ασθενείς, η χειρουργική επέμβαση, γνωστή ως TIPS, είναι απαραίτητη για την κατασκευή ενός εναλλακτικού πέρασμα στην φλεβική ροή του αίματος.

Μια εναλλακτική λύση στο TIPS είναι η επέμβαση αγγειοπλαστικής, με την οποία το αιμοφόρο αγγείο (ή τα αιμοφόρα αγγεία, αν είναι περισσότερα από ένα) στενεύεται ή αποφράσσεται πλήρως.

ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ

Το TIPS, ή το Transgugular Intrahepatic Portosystemic Shunt, περιλαμβάνει τη δημιουργία ενός τεχνητού διαύλου (αποκαλούμενου διακένου ), ο οποίος συνδέει τη φλεβική φλέβα με την ηπατική φλέβα. με αυτόν τον τρόπο είναι δυνατή η παράκαμψη της απόφραξης του σκάφους.

Η πραγματοποίηση του διακένου, του οποίου το συστατικό υλικό εισάγεται μέσω του σφαγίου, είναι μια πολύ περίπλοκη διαδικασία, η οποία απαιτεί τη χρήση ακριβούς οδηγού ακτίνων Χ.

Κίνδυνοι από παρέμβαση TIPS: Τα συμβάντα μπορεί να προκαλέσουν (ή επιδεινώσουν) την ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

ΤΙ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΚΑΝΕΤΕ ΣΕ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΗΡΑΚΤΙΚΗΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑΣ;

Σε περιπτώσεις κίρρωσης του ήπατος, η πιο ενδεδειγμένη θεραπεία θα ήταν μια μεταμόσχευση ήπατος, μια πολύ λεπτή χειρουργική επέμβαση που δεν είναι χωρίς πιθανές επιπλοκές.

πρόγνωση

Το σύνδρομο Budd-Chiari τείνει να έχει αρνητική πρόγνωση.

Οι δυνατότητες επούλωσης είναι λίγες και μειώνονται περαιτέρω εάν οι αιτίες που προκαλούν είναι σοβαρές ή εάν η θεραπεία καθυστερεί (δηλ. Αρχίζει όταν το ήπαρ έχει ήδη υποστεί μερική βλάβη).

Σύμφωνα με κάποια στατιστική έρευνα, χάρη στις κατάλληλες θεραπείες, τα 2/3 των ατόμων με σύνδρομο Budd-Chiari ζουν για περίπου 10 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης.