Τι είναι η αταξία;
Συνεπής διαταραχή στην έλλειψη μυϊκού συντονισμού, γεγονός που καθιστά δύσκολη την πραγματοποίηση εθελοντικών κινήσεων : αυτός είναι ο ορισμός της αταξίας που καθορίζεται από την AISA, την ιταλική ένωση για την καταπολέμηση των αταξικών συνδρόμων.
Για να δώσουμε μια καλύτερη ιδέα, ας πάρουμε ένα παράδειγμα. Η αταξία σε ήπια μορφή είναι συγκρίσιμη με την περιπάτου ενός μεθυσμένου. στην πραγματικότητα, ένα υποκείμενο στις οθόνες της αλκοολικής δηλητηρίασης έχει μια προφανή αβεβαιότητα: προχωρεί σε διαφορετικά βήματα, με διαφορετικό πλάτος το ένα από το άλλο, το βάδισμα δεν είναι ίσιο και η κατάσταση της δηλητηρίασης καθιστά δύσκολη την διατηρώντας μια θέση στάσης.
Άλλα άρθρα σχετικά με την αταξία:
- Ataxia: ταξινόμηση
- Αταξία: συμπτώματα και αιτίες
- Ataxia: διάγνωση και θεραπεία
- Η αταξία του Friedreich
- Εγκεφαλική αταξία
- Charcot-Marie Tooth Αταξία
- Ataxia εν συντομία: Περίληψη για την αταξία
γενικότητα
Ένα αταξικό θέμα παρουσιάζει κινήσεις με μειωμένο ή υπερβολικό πλάτος, το βάδισμα δεν είναι σταθερό, αλλά αβέβαιο και ασταθές. επιπλέον, η ασυνέπεια μεταξύ των κινήσεων δημιουργείται μεταξύ του κορμού και του κεφαλιού, μεταξύ του κορμού και των βραχιόνων ή, πάλι, μεταξύ των ποδιών και του κορμού: λόγω αυτών των χαρακτηριστικών, ένας ασθενής της αταξίας τείνει να πέσει. Στα αταξικά σύνδρομα, υπάρχουν ταυτόχρονα σπασμοί και συστολή των ανταγωνιστικών μυϊκών δεσμών.
Θεωρώντας ότι οι μυϊκές κινήσεις ελέγχονται από την παρεγκεφαλίδα και συνδέονται άμεσα με το νωτιαίο μυελό και τα περιφερικά νεύρα, οι πιθανές βλάβες στο επίπεδο αυτών των θέσεων μπορούν να προκαλέσουν αταξία: η παρεγκεφαλίδα αντιπροσωπεύει στην πραγματικότητα το κέντρο της ρύθμισης και του συντονισμού των εθελοντικών μυϊκών κινήσεων. μια υποθετική βλάβη που βρίσκεται στο κέντρο της παρεγκεφαλίδας είναι ικανή να εμποδίσει τη διασύνδεση μεταξύ των άλλων τμημάτων του ΚΝΣ, δημιουργώντας ήπια αταξία, ένα τυπικό περίπατο της κατάστασης δηλητηρίασης. Όταν, από την άλλη πλευρά, τραυματίζεται ένα πλευρικό σημείο της παρεγκεφαλίδας, παρατηρείται ότι υπάρχει μόνο το ήμισυ του σώματος, που αντιστοιχεί στο συμβιβασμένο hemicetellum.
Υπάρχουν επίσης και γενετικές μορφές αταξίας, που μεταδίδονται από τον γονέα στα παιδιά.
Εκφυλισμός της αταξίας
Η αταξία και τα αντίστοιχα αταξικά σύνδρομα είναι λεπτές διαταραχές που ξεκινούν με λίγα σημεία, αλλά εκφυλίζονται αργά και προοδευτικά. Γενικά, οι πρώτες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν τα πόδια, τότε τα χέρια, για να επηρεάσουν στη συνέχεια τη φωνή, διακυβεύοντας την άρθρωση της λέξης (αταξία της λέξης), το μυϊκό σύστημα, την ακοή και την όραση. [από το www.atassia.it]
Αταξία και αταξικά σύνδρομα
Κατά σύμβαση, οι όροι αταξία και αταξικό σύνδρομο χρησιμοποιούνται χωρίς διάκριση, εφόσον αναφέρονται στις ίδιες διαταραχές. Στην πραγματικότητα, δεν θα ήταν εντελώς σωστό, δεδομένου ότι το «αταξικό σύνδρομο» υποδηλώνει ένα σύνολο γενετικών ασθενειών που ακυρώνουν, ενώ η «αταξία» αντιπροσωπεύει το κύριο σύμπτωμα, καθώς και την προοδευτική απώλεια της ικανότητας να εκτελεί εθελοντική και ελεγχόμενη μετακίνηση, την κατεύθυνση. Με την αναπόφευκτη εξέλιξη με αρνητική αίσθηση της αταξίας, το υποκείμενο εμφανίζει μια σαφή επιδείνωση της κινητικότητας, που συνοδεύεται από έναν πόνο μεταβλητής έντασης αλλά πάντα παρόν, υπεύθυνο για τη συνολική επιδείνωση του αταξικού συνδρόμου.
επίπτωση
Τα αταξικά σύνδρομα είναι αρκετά σπάνια: στην Ιταλία εκτιμάται ότι επηρεάζονται περίπου 5.000 άτομα. Δυστυχώς, ωστόσο, η πρόγνωση δεν είναι καλή, αφού τα αταξικά σύνδρομα είναι συχνά βαριά εξελισσόμενες παθολογίες του ΚΝΣ, οι οποίες χαρακτηρίζονται από αργή αλλά προοδευτική απώλεια μυϊκού ελέγχου και κινητικού συντονισμού.
Η συχνότητα εμφάνισης αταξικών συνδρόμων δεν είναι πολύ γνωστή: ωστόσο, φαίνεται ότι 4.5-6.4 άτομα επηρεάζονται σε 100.000 υγιή άτομα [από την παιδιατρική νευρολογία, από τους Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].
Η ηλικία έναρξης των πρώτων αταξικών εκδηλώσεων ποικίλει ανάλογα με τον τύπο της αταξίας: για παράδειγμα, ο στόχος της αταξίας του Friedreich δίνεται από βρέφη.
Αταξία και σχετικές ασθένειες
Δεν είναι ασυνήθιστο η αταξία να συνοδεύεται από άλλες διαταραχές με περισσότερο ή λιγότερο έντονη ένταση, όπως: ακράτεια, δυσκολία στην κατάποση, ασυνέπεια και βραδύτητα των κινήσεων των ματιών και άλλες μη ελεγχόμενες και ακούσιες κινήσεις του κεφαλιού, του κορμού και των κάτω άκρων ή παραπάνω. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αταξία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε απώλεια μνήμης, και η νευρολογική βλάβη μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακές διαταραχές και βρογχοπνευμονικές επιπλοκές [από το www.atassia.it].
Εμβάθυνση: AISA onlus
Προκειμένου να ενθαρρυνθεί η επιστημονική έρευνα ανοσολογικής-γενετικής-μοριακής μορφής στην αταξία, το 1982, στη Λομβαρδία, γεννήθηκε το AISA, η Ιταλική Ένωση για την καταπολέμηση των Αταξικών Συνδρόμων, νομικά αναγνωρισμένη από το Υπουργείο Υγείας το 1995: η οποία αποτελείται από εθελοντές, στοχεύει στην προώθηση των μορφών πρόληψης της αταξίας, στην ενημέρωση και την ευαισθητοποίηση του πληθυσμού και στη στήριξη των αταξικών ασθενών, ανυπόμονων απέναντι σε αυτή την ασθένεια εξουθένωσης.
