Τι είναι αγγειίτιδα;
Η αγγειίτιδα είναι μια φλεγμονή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων. Αυτή η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να συμβεί χωρίς γνωστή αιτία (πρωτοπαθής αγγειίτιδα), αυτοάνοσες αντιδράσεις, ως αποτέλεσμα μιας μολυσματικής διαδικασίας ή σε συνδυασμό με μια άλλη παθολογική κατάσταση (δευτερογενής αγγειίτιδα).
αιτίες
Στη αγγειίτιδα, η συμμετοχή του ανοσοποιητικού συστήματος είναι προφανής: αυτό γίνεται «υπερκινητικό» και αναγνωρίζει εσφαλμένα τα κύτταρα των αιμοφόρων αγγείων ως ξένα και επικίνδυνα και κατόπιν τα προσβάλλει σαν να ήταν ένα βακτήριο ή ένας ιός. Δεν είναι πάντα σαφές γιατί συμβαίνει αυτό, αλλά μια λοίμωξη, ορισμένα είδη καρκίνου και διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος, ορισμένα φάρμακα ή μια αλλεργική αντίδραση συχνά λειτουργούν ως έναυσμα.
Η φλεγμονώδης διαδικασία προκαλεί αλλαγές στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Η αγγειίτιδα συστέλλει τον αυλό των αγγείων, μειώνοντας την ποσότητα αίματος που φθάνει στους ιστούς και τα όργανα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, θρόμβοι ή κοκκιώματα μπορεί να σχηματιστούν σε ένα επηρεασμένο δοχείο, το οποίο εμποδίζει τη ροή του αίματος. Άλλες φορές, αντί να μειώνεται το διαμέτρημα, η αγγειίτιδα αποδυναμώνει το αιμοφόρο αγγείο προκαλώντας την εμφάνιση ενός ανευρύσματος.
Αγγειίτιδα χωρίς γνωστή αιτία (πρωτοπαθής αγγειίτιδα)
Για πολλές μορφές αγγειίτιδας, η αιτία δεν είναι γνωστή.
Δευτερογενής αγγειίτιδα
Αρκετές ασθένειες συνδέονται με την εμφάνιση αγγειίτιδας.
Οι συνθήκες αυτές περιλαμβάνουν:
- Λοιμώξεις. Ορισμένη αγγειίτιδα εμφανίζεται ως αντίδραση σε μια λοίμωξη. Για παράδειγμα, πολλές περιπτώσεις κρυογλοβουλνημικής αγγειίτιδας είναι το αποτέλεσμα μόλυνσης από τον ιό της ηπατίτιδας C, ενώ η ηπατίτιδα Β μπορεί να οδηγήσει στην κλινική εμφάνιση οζώδους πολυαρτηρίτιδας.
- Αυτοάνοσες ασθένειες . Η αγγειίτιδα μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα ορισμένων ασθενειών του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η νεανική δερματομυοσίτιδα και το σκληρόδερμα.
- Αλλεργικές αντιδράσεις. Η έκθεση σε χημικές ουσίες (εντομοκτόνα και προϊόντα πετρελαίου) και φάρμακα όπως αμφεταμίνες, σουλφοναμίδες, β-λακτάμες, από του στόματος αντισυλληπτικά, ΜΣΑΦ, κινολόνες και μερικά εμβόλια μπορεί να προκαλέσουν αγγειίτιδα.
- Όγκοι των κυττάρων του αίματος . Ένα λεμφοϋπερπλαστικό ή μυελοπολλαπλασιαστικό νεόπλασμα μπορεί να προκαλέσει αγγειίτιδα.
ταξινόμηση
Υπάρχουν διάφορες μορφές αγγειίτιδας και κάθε μία από αυτές χαρακτηρίζεται από μια συγκεκριμένη κλινική εικόνα.
Η αγγειίτιδα μπορεί να ταξινομηθεί με βάση:
- Υποκείμενη αιτία.
- Θέση των επηρεαζόμενων σκαφών:
- Εγκεφαλική αγγειίτιδα.
- Δερματική αγγειίτιδα.
- Συστηματική αγγειίτιδα.
- Τύπος ή μέγεθος των αιμοφόρων αγγείων που έχουν προσβληθεί:
- Αγγουλίτιδα μεγάλων αιμοφόρων αγγείων (όπως η αορτή και οι κλάδοι της) : ρευματοειδή πολυμυαλγία, αρτηρίτιδα Takayasu και χρονική αρτηρίτιδα.
- Αγγειίτιδα των μεσαίων αγγείων (αρτηρίες και φλέβες) : ασθένεια Buerger, δερματική αγγειίτιδα, σύνδρομο Kawasaki και οζώδης πολυαρτηρίτιδα.
- Αγγειίτιδα των μικρών αγγείων (τριχοειδή αγγεία, αρτηρίδια και φλεβίδια) : σύνδρομο Churg-Strauss, λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα, βασική μικτή κρυογλοβουλνησία, πορφύρα Schönlein-Henoch, μικροσκοπική πολυαγγειοπάθεια και κοκκιωμάτωση Wegener.
Η αγγειίτιδα περιλαμβάνει αρτηρίτιδα, φλεγμονή που επηρεάζει κυρίως τις αρτηρίες, όπως η αρτηρίτιδα του Takayasu, η οζώδη πολυαρτηρίτιδα και η προσωρινή αρτηρίτιδα. Μερικές μορφές, από την άλλη πλευρά, επηρεάζουν τις αρτηρίες και τις φλέβες διαφόρων μεγεθών (ασθένεια Behçet).
συμπτώματα
Τα σημεία και τα συμπτώματα της αγγειίτιδας ποικίλουν ανάλογα με τα αιμοφόρα αγγεία (κατά συνέπεια, ποια όργανα ή συστήματα). Η βαρύτητα της ασθένειας εξαρτάται επίσης από τη μορφή στην οποία εμφανίζεται (από ήπια μέχρι αναπηρία). Ωστόσο, υπάρχουν γενικά σημεία και συμπτώματα κοινά για την περισσότερη αγγειίτιδα, τα οποία περιλαμβάνουν:
- Δερματικές εκρήξεις;
- αδυναμία?
- Πυρετός?
- Πόνοι των αρθρώσεων και των μυών.
- Απώλεια της όρεξης και του βάρους.
Παρόλο που για ορισμένο χρονικό διάστημα ενδέχεται να υπάρχουν εκδηλώσεις, όπως η αρθραλγία και ο λήθαργος, το πρώτο εμφανές σημάδι αγγειίτιδας είναι συχνά μια δερματική βλάβη (πορφύρα, οζίδια, έλκη, πληγές κλπ.).
Παρουσίαση βάσει του διαμετρήματος των αγγείων που επηρεάζονται
Εάν επηρεάζεται ένα μικρό αιμοφόρο αγγείο, μπορεί να σπάσει και να προκαλέσει μικρή διήθηση αίματος στον ιστό, που εμφανίζονται ως μικρά κόκκινα και πορφυρά σημεία στο δέρμα. Εάν αντίθετα ένα μεγαλύτερο δοχείο ανάψει, μπορεί να διογκωθεί και να παράγει ένα οζίδιο, ορατό όταν βρίσκεται κοντά στην επιφάνεια του δέρματος.
αγγειίτιδα | Μικρά αγγεία | Σκάφη μεσαίου μεγέθους | Μεγάλα αιμοφόρα αγγεία |
παρουσίαση |
|
|
|
Σημεία και συμπτώματα συγκεκριμένων οργάνων και συστημάτων
Μπορεί να εμφανιστούν επιπλέον συμπτώματα ανάλογα με την περιοχή του σώματος που επηρεάζεται από τη αγγειίτιδα:
- Καρδιά: έμφραγμα του μυοκαρδίου, υπέρταση και γάγγραινα.
- Σύνδεσμοι: αρθρίτιδα;
- Νεφροί: σκοτεινά ούρα ή αιματουρία και σπειραματονεφρίτιδα.
- Δέρμα: οζίδια, έλκη, μώλωπες ή κυψέλες, πορφύρα και δικτυωτός έμβρυος.
- Πνεύμονες: δύσπνοια και αιμόπτυση (βήχας με αίμα).
- Μάτια: ερυθρότητα, κνησμός και καύση, φωτοευαισθησία, μειωμένη οπτική οξύτητα και τύφλωση.
- Γαστρεντερική οδός: έλκη στο στόμα και έλκη, κοιλιακό άλγος και διάτρηση του εντέρου.
- Μύτη, λαιμός και αυτιά: ιγμορίτιδα, έλκη, εμβοές και απώλεια ακοής.
- Νευρώνες: μούδιασμα, μυρμηκίαση, αδυναμία σε διάφορα μέρη του σώματος, απώλεια αίσθησης ή δύναμης στα χέρια και στα πόδια και πόνος στα χέρια και τα πόδια.
- Εγκέφαλος: πονοκέφαλος, εγκεφαλικό επεισόδιο, μυϊκή αδυναμία και παράλυση (αδυναμία μετακίνησης).
Σημεία και συμπτώματα ορισμένων τύπων αγγειίτιδας
- Σύνδρομο Behçet: μπορεί να προκαλέσει υποτροπιάζοντα και επώδυνα στοματικά έλκη, έλκη στα γεννητικά όργανα, δερματικές βλάβες παρόμοιες με ακμή και οφθαλμική φλεγμονή (ραγοειδίτιδα).
- Χρονική αρτηρίτιδα : συνήθως επηρεάζει μια αρτηρία στο πλάι του κεφαλιού. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, πόνο στο σαγόνι και στο τριχωτό της κεφαλής, με θολή ή διπλή όραση μέχρι την αιφνίδια τύφλωση. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται επίσης γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα. Συχνά συσχετίζεται με άλλο τύπο φλεγμονώδους κατάστασης, που ονομάζεται πολυμυαλγία ρευματική (PMR), η οποία προκαλεί πόνο και φλεγμονή στις μεγάλες αρθρώσεις του σώματος (ώμους κ.λπ.).
- Ακτιρίτιδα Takayasu: επηρεάζει μεσαίες και μεγάλες αρτηρίες (ειδικότερα, την αορτή και τους κλάδους) και εκδηλώνεται ως μια συστηματική ασθένεια. Τα συμπτώματα της αρτηρίτιδας του Takayasu μπορεί να περιλαμβάνουν κόπωση και ασθένεια, πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, πόνο στις αρθρώσεις, απώλεια όρεξης, μούδιασμα, υψηλή αρτηριακή πίεση, πονοκέφαλο και οπτικές διαταραχές.
- Η ασθένεια του Buerger: επίσης γνωστή ως θρομβοαγγειίτιδα (obliterans), προκαλεί φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων στα άκρα. Ως αποτέλεσμα, λιγότερο αίμα ρέει στους επηρεαζόμενους ιστούς, προκαλώντας πόνο στα μοσχάρια και στα πόδια όταν περπατάει ή πόνος στα χέρια και στους βραχίονες με δραστηριότητα. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, τα έλκη μπορούν να αναπτυχθούν στα δάκτυλα και την γάγγραινα (θάνατος ή φθορά των ιστών του σώματος). Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν το σχηματισμό θρόμβων αίματος στις επιφανειακές φλέβες των άκρων. σπάνια, η ασθένεια του Buerger μπορεί να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου, της κοιλιάς και της καρδιάς. Η ασθένεια συνδέεται στενά με το κάπνισμα τσιγάρων.
- Ασθένεια Kawasaki: σπάνια παιδική νόσος, γνωστή και ως σύνδρομο λεμφαδένων βλεννογονοδερματώδους ιστού. στην πραγματικότητα, αυτή η παθολογία συνδέεται τυπικά με διογκωμένους λεμφαδένες και ερυθρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων των οφθαλμών και του στόματος. Μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε αιμοφόρο αγγείο στο σώμα.
- Οζώδης πολυαρτηρίτιδα: μπορεί να εμφανιστεί σε μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία, σε διαφορετικά μέρη του σώματος. Προσβάλλει συχνά τα νεφρά, το πεπτικό σύστημα, τα περιφερικά νεύρα και το δέρμα. Τα σημεία και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν: αναιμία, πυρετό, αίσθημα αδιαθεσίας, απώλεια βάρους, πορφύρα, δερματικά έλκη, νεφρικά προβλήματα, μυϊκούς, κοιλιακούς και αρθρικούς πόνους. Ορισμένα κρούσματα οζώδους πολυαρτηρίτιδας φαίνεται να σχετίζονται με ηπατίτιδα Β ή Γ.
- Το σύνδρομο Churg-Strauss: επίσης γνωστό ως αλλεργική κοκκιωμάτωση ή αλλεργική αγγειίτιδα, μπορεί να επηρεάσει πολλά όργανα, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων, του δέρματος, των νεφρών, του νευρικού συστήματος και της καρδιάς. Τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν σημαντικά.
- Βασική μικτή κρυοσφαιριναιμία: συσχετίζεται συχνά με μολύνσεις από τον ιό της ηπατίτιδας C, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί μαζί με άλλες ασθένειες. Η «κρυογλοβουλνημία» αναφέρεται στην παρουσία μη φυσιολογικών πρωτεϊνών στο αίμα, οι οποίες καθιζάνουν (σχηματίζοντας ένα πήκτωμα) όταν ένα δείγμα ορού τοποθετείται σε χαμηλότερη θερμοκρασία από τη θερμοκρασία του σώματος. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν συχνά πόνο στις αρθρώσεις, ορατή πορφύρα, αδυναμία και νευροπάθεια.
- Schönlein-Henoch purpura: φλεγμονή των μικρότερων αιμοφόρων αγγείων του δέρματος, των αρθρώσεων, των εντέρων και των νεφρών. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος, αίμα στα ούρα, πόνο στις αρθρώσεις, σημάδια νεφρικής βλάβης (αιματουρία) και πορφύρα στους γλουτούς, τα πόδια και τα πόδια. Η ασθένεια είναι πιο συχνή στην παιδική ηλικία, αλλά μπορεί να επηρεάσει και εφήβους και ενήλικες. Στα παιδιά, περίπου οι μισές από όλες τις περιπτώσεις προκαλούνται από ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη της ανώτερης αναπνευστικής οδού.
- Αγγειίτιδα υπερευαισθησίας (ή λευκοκυτοκλαστική): μπορεί να προκληθεί από αλλεργική αντίδραση (συχνά προκαλούμενη από φάρμακα) ή από μόλυνση. Ένα κοινό σύμπτωμα είναι η εμφάνιση κόκκινων κηλίδων στο δέρμα, συνήθως στο κάτω μέρος των ποδιών ή στην πλάτη. Η απόσυρση ή η θεραπεία της λοίμωξης συνήθως καταργεί τη αγγειίτιδα.
- Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα: επηρεάζει μικρά αιμοφόρα αγγεία, ειδικά νεφρά και πνεύμονες. Τα κλινικά σημεία συχνά δεν είναι συγκεκριμένα και μπορούν σταδιακά να αρχίσουν με πυρετό, απώλεια βάρους και μυϊκό πόνο. Μερικές φορές, τα συμπτώματα προχωρούν ξαφνικά και γρήγορα, προκαλώντας νεφρική ανεπάρκεια. Εάν επηρεαστούν οι πνεύμονες, το πρώτο σύμπτωμα μπορεί να είναι η εκπομπή αίματος με βήχα (αιμόπτυση).
- Η κοκκιωμάτωση του Wegener: μπορεί να εντοπιστεί στο επίπεδο της μύτης, των παραρινικών κόλπων, του λαιμού, των πνευμόνων, των νεφρών και άλλων οργάνων. Εκτός από τη φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, οι πάσχοντες ιστούς μπορούν επίσης να αναπτύξουν μη φυσιολογικά οζίδια, που ονομάζονται κοκκιώματα. Εάν αυτοί αναπτύσσονται στους πνεύμονες, μπορούν να καταστρέψουν τον ιστό του πνεύμονα. Η βλάβη μπορεί να συγχέεται με πνευμονία ή καρκίνο του πνεύμονα. Τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πυρετό, απώλεια βάρους, μυϊκό πόνο, ρινική απόφραξη, χρόνια ιγμορίτιδα και ρινορραγίες. Τα νεφρά επηρεάζονται συχνά, παρόλο που οι περισσότεροι άνθρωποι δεν έχουν εμφανή συμπτώματα μέχρι να προχωρήσει η βλάβη (νεφρική ανεπάρκεια).
Η αγγειίτιδα μπορεί να επηρεάσει τους ανθρώπους και των δύο φύλων και να επηρεάσει ένα ευρύ φάσμα ηλικιών. Ορισμένες μορφές αγγειίτιδας συνήθως επηρεάζουν ορισμένες ομάδες ανθρώπων. Για παράδειγμα, η ασθένεια Kawasaki εμφανίζεται μόνο κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας. Η πορφύρα Schönlein-Henoch είναι πιο συχνή στα παιδιά από ό, τι στους ενήλικες, ενώ η χρονική αρτηρίτιδα εμφανίζεται μόνο πάνω από 50 ετών.
Στα παιδιά, οι πιο κοινές μορφές αγγειίτιδας εμφανίζονται ξαφνικά και συνήθως ως ένα μόνο επεισόδιο.
Άλλες μορφές έχουν μια πιο αργή και λεπτότερη εμφάνιση που διαρκεί εβδομάδες ή μήνες, καθιστώντας τη διάγνωση δύσκολη. αυτή είναι η περίπτωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας, η κοκκιωμάτωση του Wegener και η αρτηρίτιδα του Takayasu.
επιπλοκές
Οι επιπλοκές της αγγειίτιδας μπορεί να είναι πολλαπλές και εξαρτώνται από την υποκείμενη αιτία, τον τύπο και το μέγεθος του αγγειακού αιμοφόρου αγγείου. Η φλεγμονή μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια λειτουργίας στους επηρεαζόμενους ιστούς, όργανα ή συστήματα του σώματος.
Σε γενικές γραμμές, οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Βλάβη οργάνων . Η διακοπή της ροής του αίματος, που προκαλείται από τη φλεγμονή, μπορεί να βλάψει τα όργανα που παρέχονται από το αιμοφόρο αγγείο. Μερικοί τύποι αγγειίτιδας μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές συνέπειες: νεφρική ανεπάρκεια, γάγγραινα, πνευμονική αιμορραγία, υπογλωττι κή στένωση, αρτηριακή ή φλεβική θρόμβωση κλπ. Τα όργανα που εμπλέκονται στη αγγειίτιδα, όπως η καρδιά ή οι πνεύμονες, μπορεί να απαιτούν ειδική ιατρική περίθαλψη σχεδιασμένη να βελτιώνει τη λειτουργία τους κατά τη διάρκεια της ενεργού φάσης της νόσου.
- Επαναλαμβανόμενα επεισόδια αγγειίτιδας . Ακόμη και όταν η θεραπεία για αγγειίτιδα είναι αρχικά επιτυχής, η κατάσταση μπορεί να επαναληφθεί και να απαιτήσει πρόσθετη θεραπεία. Σε άλλες περιπτώσεις, η ασθένεια δεν μπορεί ποτέ να επιλυθεί πλήρως και απαιτεί μακροχρόνια θεραπεία.
Αγγειίτιδα: διάγνωση και θεραπεία »
