Σχετικά άρθρα: Σκληρόδερμα
ορισμός
Το σκληρόδερμα είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος του συνδετικού ιστού. Χαρακτηρίζεται από ανώμαλη πάχυνση του δέρματος, που περιλαμβάνει άλλα όργανα (ειδικά τους πνεύμονες, την καρδιά και το πεπτικό σύστημα).
Οι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί που υποφέρουν από το σκληρόδερμα περιλαμβάνουν μεταβολές αιμοφόρων αγγείων (αγγειακή βλάβη) και υπερενεργοποίηση ινοβλαστών, με υπερπαραγωγή και εναπόθεση κολλαγόνου στους ιστούς (διάχυτη ίνωση). Ωστόσο, τα ακριβή αίτια δεν είναι ακόμη γνωστά. Πιθανώς, εμπλέκονται ανοσολογικοί, γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες, όπως η έκθεση σε τοξικές ουσίες (οργανικοί διαλύτες, σίλικα, χλωριούχο βινύλιο, μπλεομυκίνη κλπ.).
Η σκληροδερμία είναι συνηθέστερη στις γυναίκες και γενικά επηρεάζει άτομα ηλικίας 20 έως 50 ετών. είναι σπάνιο στα παιδιά.
Η συστηματική σκλήρυνση ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα και τη διάρκεια. Πράγματι, υπάρχει ως
- περιορισμένη δερματική μορφή ή σύνδρομο CREST (ακρωνύμιο για την καλσινίωση, φαινόμενο Raynaud, αλλοιώσεις της οισοφαγικής κινητικότητας, Sclerodactyly και Telangiectasias). Χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη, με εμπλοκή του δέρματος και αργή εξέλιξη πριν από την εμφάνιση σπλαχνικής παθολογίας.
- διάχυτη μορφή : ταχεία προοδευτική και συχνά θανατηφόρα, με γενικευμένη πάχυνση του δέρματος και έγκαιρη εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων. Η σκληροδερμία μπορεί να επικαλύπτεται με άλλες αυτοάνοσες ρευματικές ασθένειες (π.χ. μικτή συνδεσιμότητα).
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- αλωπεκίαση
- Alve αλλοιώσεις
- ανορεξία
- αρρυθμία
- εξασθένιση
- Ξηρό στόμα
- Πρησμένα όπλα
- ασβέστωση
- καρδιομεγαλία
- Μειωμένη εφίδρωση
- Αποχρωματισμός του δέρματος
- δυσφαγία
- δύσπνοια
- Πόνος στο στήθος
- Πόνος σπλήνας
- Πόνοι στις αρθρώσεις
- Πόνος στους μυς
- οίδημα
- ηωσινοφιλία
- Μούδιασμα στα χέρια
- υπέρταση
- υπομιμία
- μακροκυττάρωση
- Ξηρό δέρμα
- Απώλεια βάρους
- πνευμοθώρακα
- ρευματισμός
- Σκλήρυνση αρθρώσεων
- Οπισθοδρόμηση οξέος
- σκληροδακτυλία
- Ξηρότητα στα μάτια
- Σύνδρομο Raynaud
- telangiectasia
- βήχας
- Δερματικά έλκη
Άλλες ενδείξεις
Τα συνηθισμένα συμπτώματα της σκληροδερμίας περιλαμβάνουν: σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος, φαινόμενο Raynaud, εκτεταμένο πόνο στις αρθρώσεις, δυσφαγία, καούρα και συστολή των δακτύλων.
Η ασθένεια αρχίζει συχνά στο επίπεδο των χεριών, ειδικά των δακτύλων (sclerodactyly), για να επεκταθεί στη συνέχεια σε άλλες περιοχές του σώματος. Το δέρμα γίνεται σφιχτό και λαμπερό, υπο-χρωματισμένο ή υπερχρωματισμένο. Επιπλέον, παρουσιάζει απώλεια μαλλιών στις πληγείσες περιοχές, προσκόλληση στους υποκείμενους ιστούς και σταδιακή εξαφάνιση των ρυτίδων. Οι ουλές των αρθρώσεων και των άπω άκρων των δακτύλων (δαχτύλων) είναι συχνές. Επιπλέον, οι υποδόριες αποτιτανώσεις μπορούν γενικά να αναπτυχθούν πάνω από τις αρθρώσεις ή τις οστικές προεξοχές. Στα δάχτυλα, στο στήθος, στο πρόσωπο, στα χείλη και στη γλώσσα, εμφανίζονται οι τελαγγειεκτασίες (μικρά αγγεία που γίνονται ορατά στο δέρμα), ενώ τα νύχια επηρεάζονται από τριχοειδείς ανωμαλίες. Όσο για τις αρθρώσεις, η πολυαρθραλγία, ο προοδευτικός περιορισμός στις κινήσεις και οι συστολές των δακτύλων, οι καρποί και οι αγκώνες είναι συχνές.
Περιστασιακά, οι πρώτες εκδηλώσεις μπορεί να συνίστανται σε αναπνευστικά συμπτώματα (π.χ. δύσπνοια) ή γαστρεντερικές διαταραχές (π.χ. παλινδρόμηση οξέος, δυσκολία στην κατάποση τροφής, επιβράδυνση της κινητικότητας του εντέρου με πεπτικές δυσκολίες, δυσαπορρόφηση και σχηματισμός εκκολπώματος)
Η συμμετοχή των πνευμόνων, της καρδιάς και των νεφρών είναι υπεύθυνη για τους περισσότερους θανάτους. Η πνευμονική ίνωση μπορεί να θέσει σε κίνδυνο την ανταλλαγή αερίων και να εξελιχθεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Τόσο η πνευμονική υπέρταση όσο και η καρδιακή ανεπάρκεια μπορούν να αναπτυχθούν. Μπορούν επίσης να παρατηρηθούν καρδιακές αρρυθμίες και περικαρδίτιδα. Η ασθένεια μπορεί επίσης να καθορίσει τη νεφρική εμπλοκή προκαλώντας ήπια χρόνια νεφρική ανεπάρκεια ή σοβαρή οξεία νεφρική κρίση.
Η διάγνωση είναι κλινική, αλλά η εύρεση αυτοαντισωμάτων ορού και άλλων εργαστηριακών εξετάσεων διευκολύνει την επιβεβαίωση. Η θεραπεία στοχεύει στον έλεγχο των συμπτωμάτων και των επιπλοκών της νόσου.
