Προτεραιτωματική άνοια

γενικότητα

Η εμπρόσθια στοματικό έλλειμμα είναι μια νευροεκφυλιστική διαταραχή του εγκεφάλου, η οποία συμβαίνει λόγω της προοδευτικής υποβάθμισης των νευρώνων που βρίσκονται στους μετωπικούς και κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου.

Αυτές οι περιοχές του εγκεφάλου ελέγχουν τη γλώσσα, τη συμπεριφορά, μέρος των κινήσεων και των δεξιοτήτων σκέψης, έτσι ώστε ο σταδιακός τους εκφυλισμός συνεπάγεται αλλαγές στους προαναφερθέντες τομείς. Αυτά είναι τυπικά προβλήματα: οι δυσκολίες στην άρθρωση μιας ομιλίας, ξαφνικές αλλαγές προσωπικότητας, διαταραχές ισορροπίας και αμνησία.

Παρά τις ανακαλύψεις των τελευταίων δεκαετιών, ο μηχανισμός που οδηγεί στην επιδείνωση των νευρώνων εξακολουθεί να έχει κάποια ερωτηματικά.

Η διάγνωση της άνοιας του εμπρόσθιου άκρου δεν είναι καθόλου εύκολη και απαιτούνται αρκετές δοκιμές και δοκιμές αξιολόγησης.

Δυστυχώς, όπως και με πολλές άλλες μορφές άνοιας, κάποιος δεν έχει ακόμα μια θεραπεία που θα θεραπεύσει ή θα υποχωρήσει την ασθένεια.

Τι είναι η μετωπιαγωγική άνοια;

Η εμπρόσθια στομαχική άνοια είναι μια μορφή άνοιας που προκύπτει μετά από εκφυλισμό νευρικών κυττάρων (ή νευρώνων), που βρίσκονται στους μετωπικούς και κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου .

ΟΡΙΣΜΟΣ ΤΩΝ ΑΠΑΙΤΗΣΕΩΝ

Στην ιατρική, ο όρος άνοια υποδεικνύει μια νευροεκφυλιστική ασθένεια του εγκεφάλου, χαρακτηριστική των ηλικιωμένων (αλλά όχι αποκλειστικά στα γηρατειά), η οποία συνεπάγεται την προοδευτική και σχεδόν πάντοτε μη αναστρέψιμη μείωση των πνευματικών (ή γνωστικών) ικανοτήτων ενός ατόμου.

Η μείωση αυτή έχει πολλές συνέπειες: παρεμποδίζει την απόδοση των απλούστερων καθημερινών δραστηριοτήτων, με διαπροσωπικές σχέσεις (δηλαδή μεταξύ ανθρώπων), με τη δυνατότητα σκέψης και μνήμης, με τη χρήση μιας σαφούς και κατάλληλης γλώσσας, με την ισορροπία, με μυϊκούς μυς, συμπεριφορά, προσωπικότητα και συναισθηματικότητα.

επιδημιολογία

Η ατροφική άνοια είναι η τέταρτη πιο κοινή μορφή άνοιας, μετά από γνωστή ασθένεια Alzheimer, αγγειακή άνοια και άνοια με σώματα Lewy .

Σε σύγκριση με αυτές τις ασθένειες που μόλις αναφέρθηκαν (οι οποίες επηρεάζουν κυρίως τους ηλικιωμένους), τείνει να εμφανίζεται σε νεαρά άτομα, γενικά μεταξύ 40 και 65 ετών.

Επηρεάζει και τα δύο φύλα εξίσου.

αιτίες

Ο ακριβής μηχανισμός που προκαλεί την εμφάνιση της μετωποτεμαχικής άνοιας έχει αποσαφηνιστεί μόνο εν μέρει.

Η πιο πρόσφατη έρευνα, που βασίζεται στην μεταθανάτια ανάλυση των ασθενών, αποκάλυψε ότι:

Η προοδευτική φθορά των νευρώνων των μετωπιαίων και κροταφικών λοβών είναι επακόλουθο του σχηματισμού, εντός των ίδιων κυττάρων, ανώμαλων πρωτεϊνικών συσσωματωμάτων . Τα συσσωματώματα πρωτεϊνών είναι μικρές συστάδες πρωτεϊνών.
Μεταξύ των πρωτεϊνών που συνθέτουν τα συσσωματώματα, το πιο αντιπροσωπευτικό και "διάσημο" είναι το tau . Το Tau είναι μια πρωτεΐνη μικροσωληνίσκου, δηλαδή μικρές ενδοκυτταρικές δομές που ρυθμίζουν τη μεταφορά θεμελιωδών στοιχείων μέσα στο κύτταρο. Όταν το tau σχηματίζει τα συσσωματώματα, οι μικροσωληνίσκοι δεν λειτουργούν πλέον σωστά και η αντίστοιχη κυψέλη πεθαίνει .
Η μπροστινή άνοση άνοια μπορεί επίσης να είναι μια γενετική ασθένεια που μεταδίδεται από γονείς σε παιδιά . Αρχικά, μόνο η υπόθεση παρατήρησε ότι περίπου το ένα τρίτο των ασθενών είχαν τον πατέρα ή τη μητέρα με την ίδια παθολογία.
Ακολούθως αποδείχθηκε επίσης με την ταυτοποίηση των ίσων γενετικών μεταλλάξεων σε μέλη της ίδιας οικογένειας, φορείς της μετωποτεμαχικής άνοιας.
Τα γονίδια, τα οποία, εάν έχουν μεταλλαχθεί, προδιαθέτουν στην μπροστινή παράκαμψη άνοιας, έχουν τουλάχιστον τρία: MAPT, GRN και C9ORF72 . Το MAPT βρίσκεται στο χρωμόσωμα 17 και εμπλέκεται στη σύνθεση της "συνηθισμένης" πρωτεΐνης tau. Το GRN και το C9ORF72 διαμένουν αντίστοιχα στο χρωμόσωμα 17 και στο χρωμόσωμα 9 και συνεργάζονται μαζί για τη σύνθεση και την σωστή λειτουργία μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται TDP-43.
Οι μεταλλάξεις που επηρεάζουν τις MAPT, GRN και C9ORF72 προκαλούν τη συσσώρευση, μέσα στους νευρώνες, των πρωτεϊνών με τις οποίες συνδέονται, ως εκ τούτου tau και TDP-43.
Για όλες τις περιπτώσεις στις οποίες δεν φαίνεται να υπάρχει εξοικείωση, η εμφάνιση συσσωματωμάτων πρωτεϊνών συμβαίνει για λόγους που είναι ακόμη άγνωστοι.

ΥΠΟΚΑΤΑΣΤΗΜΑΤΑ ΜΠΡΟΣΤΙΝΩΝ ΑΔΑΜΑΝΤΙΚΩΝ

Επίσης, χάρη στις επιστημονικές ανακαλύψεις που αναφέρθηκαν στα προηγούμενα σημεία, οι εμπειρογνώμονες της νευροεκφυλιστικής νόσου έχουν εντοπίσει 3 υποτύπους της ατροφικής άνοιας:

Τη νόσο του Pick . Χαρακτηρίζεται από ενδοκυτταρικά συσσωματώματα πρωτεΐνης tau (που ονομάζεται σώμα Pick), φαίνεται ότι δεν σχετίζεται με καμία γενετική κληρονομική μετάλλαξη.
Στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται μετά την ηλικία των 50 ετών.
Το Pick αναφέρεται στον ερευνητή που το περιέγραψε για πρώτη φορά, ένα συγκεκριμένο Arnold Pick.
Πλευρική ανοχική άνοια με παρκινσονισμό, συνδεδεμένη με χρωμόσωμα 17 . Είναι στην πραγματικότητα μια κληρονομική ασθένεια, η οποία χαρακτηρίζεται από αλλοίωση του γονιδίου MAPT και την παρουσία συστάδων πρωτεΐνης tau.
Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία . Με τυπική εμφάνιση γύρω στην ηλικία των 40 ετών και με αργή και βαθμιαία πρόοδο των συμπτωμάτων, μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις σχετίζεται με κληρονομικές μεταλλάξεις των γονιδίων MAPT, GRN και C9ORF72. Στην πραγματικότητα, συνήθως εμφανίζεται ως μια ασθένεια με άγνωστες αιτίες.

Συμπτώματα και επιπλοκές

Μεταξύ των διαφόρων λειτουργιών που εκτελούνται, οι μετωπικοί λοβές και οι κροταφικοί λοβοί του εγκεφάλου ελέγχουν επίσης τη συμπεριφορά, τη γλώσσα, τις δεξιότητες σκέψης, μέρος των κινήσεων του σώματος και μερικούς μύες .

Επομένως, η υποβάθμιση των νευρικών κυττάρων τους συνεπάγεται μια σειρά συμπτωμάτων και συμπτωμάτων, τα οποία αναφέρονται κυρίως σε αυτές τις περιοχές.

Η μπροστινή άνοση έχει μια προοδευτική τάση. Αυτό σημαίνει ότι τα αποτελέσματά της τείνουν να χειροτερεύουν με το χρόνο (συνήθως μέσα σε λίγα χρόνια).

ΣΗΜ .: Για ορισμένους ασθενείς, η υποβάθμιση των νευρώνων μπορεί να επηρεάσει μόνο τους μετωπικούς λοβούς ή μόνο τους κροταφικούς λοβούς. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μια ελλιπή συμπτωματική εικόνα, η οποία εξαρτάται από την εμπλεκόμενη περιοχή του εγκεφάλου.

ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΑΣ

Μαζί με αυτά της γλώσσας, τα προβλήματα συμπεριφοράς είναι τα πρώτα συμπτώματα που εμφανίζονται σε όσους πάσχουν από ατροφική άνοια.

Μπορούν να αποτελούνται από:

Ακατάλληλη συμπεριφορά στο κοινό.
Παρορμητικότητα.
Μείωση ή ολική απώλεια ανασταλτικών φρένων.
Παραμέληση για την προσωπική υγιεινή.
Εξαιρετική λάμψη, ξαφνική αλλαγή στις προτιμήσεις των γευμάτων και των τροφίμων και ακατάλληλη συμπεριφορά στο τραπέζι (έλλειψη καλών τρόπων κ.λπ.).
Ευερεθιστότητα και επιθετικότητα.
Ψυχρότητα, αδιαφορία και ανικανότητα να συναισθάνονται με τους άλλους.
Εγωιστικές συμπεριφορές.
Κοίμηση των αδιάκριτων ή πολύ τραχιών συμπεριφορών.
Επαναλαμβανόμενες ή έμμονες συμπεριφορές, όπως η συνεχής τρίψιμο των χεριών ή το περπάτημα με το ίδιο μονοπάτι επανειλημμένα και αρκετές φορές την ημέρα.
Απώλεια ενθουσιασμού και σημάδια λήθαργου.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι προαναφερθείσες διαταραχές επιδεινώνονται και ο ασθενής συνήθως τείνει να απομονωθεί από το κοινωνικό πλαίσιο και να διακόψει οποιαδήποτε σχέση με άλλους ανθρώπους.

ΓΛΩΣΣΙΚΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ

Τα προβλήματα ομιλίας είναι πολύ συνηθισμένα σε όσους πάσχουν από ατροφική άνοια. Συνήθως αποτελούνται από:

Λανθασμένη χρήση λέξεων. Για παράδειγμα, ένας ασθενής μπορεί να χρησιμοποιήσει τη λέξη "πρόβατα" αντί της λέξης "σκύλος".
Μειωμένο λεξιλόγιο και δυσκολία κατά την ανάγνωση ενός κειμένου.
Χρήση περιορισμένου αριθμού προτάσεων και τάση επανάληψής τους συχνά.
Κούραση στην άρθρωση μιας κανονικής και πλήρους ομιλίας.
Τάση για την αυτόματη επανάληψη προτάσεων ή λέξεων που μιλάνε άλλοι.
Συζητήσεις και ομιλίες που είναι πάντα πιο σύντομες και με λιγότερο περιεχόμενο.

Καθώς η ασθένεια επιδεινώνεται, οι ασθενείς τείνουν να χάσουν σταδιακά την ικανότητά τους να μιλούν.

Πράγματι, στα τελικά στάδια της ασθένειας, συνήθως σβήνουν.

ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΜΕ ΤΗΝ ΙΚΑΝΟΤΗΤΑ ΣΚΕΨΕΩΝ

Όταν η ατροφική άνοια υποβαθμίζει τις δεξιότητες σκέψης, οι ασθενείς εκδηλώνονται:

Ευκολία στην απόσπαση της προσοχής.
Κακή ικανότητα σχεδιασμού, κρίσης και οργάνωσης.
Έλλειψη αυτάρκειας. Πρέπει να τους ειπωθούν, βήμα προς βήμα, τι να κάνουν.
Άκαμπτη και άκαμπτη σκέψη.
Αδυναμία αφηρημένης και κατανόησης αφηρημένων εννοιών.
Δυσκολίες μνήμης.

Πρέπει να διευκρινιστεί ότι οι διαταραχές της μνήμης συνήθως εμφανίζονται σε προχωρημένο στάδιο της νόσου.

ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΦΥΣΙΚΗΣ ΚΑΙ ΚΙΝΗΣΗΣ

Γενικά, όταν έχει φθάσει σε πολύ προχωρημένο στάδιο, η ατροφική άνοια μειώνει την ικανότητα κίνησης και ελέγχου ορισμένων μυών.

Πηγαίνοντας στις λεπτομέρειες της συμπτωματολογίας, οι ασθενείς μπορούν να εκδηλώσουν:

Σκληρότητα παρόμοια με εκείνη που προκαλείται από τη νόσο του Πάρκινσον .
Έλλειψη ελέγχου των μυών της ουροδόχου κύστης (ακράτεια ούρων) και του εντέρου (ακράτεια κοπράνων).
Προοδευτική αδυναμία, που σχετίζεται με μυϊκή ατροφία (δηλαδή μείωση μυϊκής μάζας). Σε αυτές τις περιπτώσεις, λέγεται ότι ο ασθενής πάσχει από μία από τις λεγόμενες ασθένειες των κινητικών νευρώνων .
Δυσκολία στον έλεγχο των άκρων του σώματος, απώλεια ισορροπίας και συντονισμού, βραδύτητα κίνησης και μειωμένη κινητικότητα. Οι γιατροί ταυτοποιούν αυτές τις διαταραχές ως εκφυλισμό των κορτικοβάσεων .
Τα τυπικά σημάδια της επονομαζόμενης προοδευτικής υπερφυσικής παράλυσης ή διαταραχές της ισορροπίας, της κίνησης των ματιών και της κατάποσης.

Περίληψη των συμπτωμάτων και τυπικών ενδείξεων διαφόρων υποτύπων της ατροφικής άνοιας
Δευτερεύων	Χαρακτηριστική συμπτωματολογία
Τη νόσο του Pick	Ομιλία προβλήματα, δυσκολία συγκέντρωσης, μειωμένη σκέψη, ξαφνικές αλλαγές στην προσωπικότητα, ανώμαλη συμπεριφορά, παθητικότητα και έλλειψη τακτικής.
Πλευρική ανοχική άνοια με παρκινσονισμό, συνδεδεμένη με χρωμόσωμα 17	Σκληρότητα (χαρακτηριστική της νόσου του Parkinson), κατάθλιψη, ψευδαισθήσεις, ιδεοψυχαναγκαστική συμπεριφορά, έλλειψη κρίσης, προβλήματα που σχετίζονται με άλλους ανθρώπους και δυσκολίες σχεδιασμού και συγκέντρωσης.
Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία	Οι αλλαγές στην προσωπικότητα, η παράξενη συμπεριφορά, η αμνησία, η μικρή διάρκεια προσοχής, τα σοβαρά προβλήματα γλώσσας και η δυσκολία στην ανάγνωση ενός κειμένου.

διάγνωση

Ειδικά όταν βρίσκεται στα πρώτα στάδια της, η μετωπιαγωγική άνοια είναι κάπως δύσκολο να διαγνωστεί, καθώς οι εκδηλώσεις της μπορεί να συγχέονται με εκδηλώσεις παρόμοιων ασθενειών ή καταστάσεων.

Γενικά, η διαγνωστική διαδικασία περιλαμβάνει την εκτέλεση διαφόρων αξιολογήσεων, όπως:

Μια διεξοδική φυσική εξέταση . Συνίσταται στην ανάλυση των συμπτωμάτων και σημείων που αναφέρθηκαν ή εκδηλώθηκαν από τον ασθενή.
Μια νευρολογική εξέταση . Είναι η αξιολόγηση των αντανακλαστικών των τενόντων, της συμπεριφοράς, των κινητικών δεξιοτήτων, των νοητικών ικανοτήτων και των δεξιοτήτων μνήμης.
Ανάλυση οποιωνδήποτε φαρμάκων που ελήφθησαν από τον υπό εξέταση ασθενή . Εκτελείται επειδή ορισμένα φάρμακα παράγουν παρενέργειες παρόμοιες με εκείνες που προκαλούνται από την ατροφική άνοια.
Δοκιμές αίματος . Εκτελούνται για να αποκλείσουν ότι τα συμπτώματα οφείλονται σε ανεπάρκειες βιταμινών (βιταμίνη Β12) ή σε άλλες παρόμοιες αιτίες.
Διαγνωστικές εξετάσεις απεικόνισης, όπως CT εγκεφάλου ή πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (NMR) του εγκεφάλου. Η CT και η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου δείχνουν την εμφάνιση και πάνω απ 'όλα την κατάσταση της υγείας των διαφόρων περιοχών του εγκεφάλου. Στην περίπτωση της ατροφικής άνοιας, οι μετωπικοί και οι κροταφικοί λοβοί δείχνουν εντελώς προφανείς αλλοιώσεις.

ΓΕΝΕΤΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΕΣ

Τα μέλη της οικογένειας που έχουν εμπύρηνη άνοια μπορεί να υποβληθούν σε μια ιδιαίτερη γενετική εξέταση, η οποία θα τους πει εάν μεταφέρουν ή όχι μεταλλάξεις στα γονίδια MAPT, GRN ή C9ORF72.

θεραπεία

Δυστυχώς, η ατροφική άνοια είναι μια ασθένεια που δεν μπορεί να θεραπευτεί.

Ωστόσο, με ορισμένες κατάλληλες θεραπείες, είναι δυνατόν να επιβραδυνθεί η εξέλιξή της και να ανακουφιστούν τα συμπτώματά της.

ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η φαρμακολογική επιλογή είναι πραγματικά μικρή.

Τα λίγα φάρμακα που χρησιμοποιούνται μερικές φορές είναι:

Εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης ( SSRIs ). Ανήκουν στην κατηγορία των αντικαταθλιπτικών φαρμάκων, συνταγογραφούνται έναντι της απώλειας ανασταλτικών φρένων και της ιδεοληπτικής συμπεριφοράς.
Τραζοδόνη . Είναι ένα αντικαταθλιπτικό που μπορεί να μετριάσει, σε ορισμένες περιπτώσεις, διαταραχές της συμπεριφοράς.
Αλοπεριδόλη . Μεταξύ των πιο σημαντικών αντιψυχωσών, σπάνια συνταγογραφείται και μόνο με την παρουσία σοβαρών προβλημάτων συμπεριφοράς, καθώς μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΩΝ ΒΛΑΒΩΝ ΑΣΘΕΝΕΙΩΝ

Κάθε άτομο που πάσχει από άνοια - και επομένως και το άτομο με ατροφική άνοια - υποβάλλεται σε αυτή τη σειρά συμπτωματικών θεραπειών (δηλαδή στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων):

Επαγγελματική θεραπεία . Έχει κυρίως δύο στόχους: να κάνει τον ασθενή όσο το δυνατόν πιο ανεξάρτητο από τους άλλους και να τον εισάγει ξανά σε ένα κοινωνικό πλαίσιο.
Γλωσσική θεραπεία . Σκοπός της είναι η μερική επαναφορά της ομιλούμενης γλώσσας και η βελτίωση των προβλημάτων επικοινωνίας.
Φυσιοθεραπεία . Στόχος του είναι να βελτιώσει τα προβλήματα κινητήρα και ισορροπίας.
Γνωστική διέγερση . Συνίσταται στο να έχουν οι ασθενείς ασκήσεις που αποσκοπούν στη βελτίωση της μνήμης, της γλώσσας και των λεγόμενων δεξιοτήτων επίλυσης προβλημάτων .
Θεραπεία συμπεριφοράς . Σκοπός του είναι να βελτιώσει τις προβληματικές συμπεριφορές που προκλήθηκαν από την ασθένεια (ακραίο λαιμό, παρορμητικότητα κ.λπ.).