γενικότητα
Η αιμοσιντερίνη είναι μια πρωτεΐνη εναπόθεσης σιδήρου η οποία μπορεί να δοσολογηθεί με τη λήψη μικρών δειγμάτων ιστών (βιοψία).
Οι μεταβολές της αιμοσφαιρίνης υποθέτουν μια προγνωστική αξία για τη διάγνωση διαφόρων παθολογιών, όπως: χρόνιες λοιμώξεις, σταθερή ή παλαιά καρδιακή νόσο, αναιμία από έλλειψη σιδήρου και κίρρωση του ήπατος.
Μη φυσιολογικές συσσωρεύσεις αιμοσιδεδίνης εμφανίζονται επίσης στην περίπτωση διαταραχών του μεταβολισμού του σιδήρου, με υπερβολική εναπόθεση αυτού του μετάλλου στους ιστούς (όπως στην αιμοσχερίωση και την αιμοχρωμάτωση).
Αυτή η παράμετρος δεν δοσολογείται στο αίμα, αλλά μπορεί να επισημανθεί σε διάφορους ιστούς, χρησιμοποιώντας ειδικές ιστοχημικές αντιδράσεις και οπτικό μικροσκόπιο. Αντί να εκτιμήσει το μέγεθος των αποθεμάτων σιδήρου του σώματος, αυτή η ανάλυση χρησιμεύει για να επισημάνει τους παθολογικούς σκελοβλάστες (έκφραση συσσώρευσης μετάλλων σε ερυθροβλάστες).
τι
Hemosiderin είναι μια πρωτεΐνη που δεσμεύει το σίδηρο. Μαζί με τη φερριτίνη, αυτή η πρωτεΐνη έχει τη σημαντική λειτουργία της αποθήκευσης σιδήρου στο σώμα.
Από δομική άποψη, η αιμοσιδεδίνη αποτελείται από τη συσσώρευση μορίων φερριτίνης με άλλα στοιχεία (λιπίδια, σιαλικό οξύ, πρωτεΐνες και πορφυρίνες).
Ο υπερβολικός τοπικός ή συστηματικός σίδηρος προκαλεί τη συσσώρευση αιμοσιδεδίνης στα κύτταρα.
Αποθήκευση σιδήρου: αιμοσιδεδίνη και φερριτίνη
Η συνολική ποσότητα σιδήρου που περιέχεται στον οργανισμό είναι περίπου 3-5 γραμμάρια, που κατανέμονται μεταξύ του κυκλοφορούντος μέρους (αιμοσφαιρίνη - περίπου 2, 5 γραμμάρια, μυοσφαιρίνη και ένζυμα) και σωματικές αποθέσεις, που αντιπροσωπεύονται από φερριτίνη και αιμοσιδεδίνη.
Η φεριτίνη υπάρχει στο αίμα, ενώ η αιμοσιδηρίνη βρίσκεται κυρίως μέσα στα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μεταξύ αυτών των δύο πρωτεϊνών αποθήκευσης, η φερριτίνη είναι η μοναδική παράμετρος που μπορεί να αξιολογηθεί στο αίμα, για να ποσοτικοποιηθεί η ποσότητα σιδήρου στο σώμα.
Βιολογικός ρόλος και κλινική σημασία
Η αιμοσιντερίνη είναι μια ετερογενής οργανική ένωση, αποτελούμενη ουσιαστικά από ένα κέλυφος πρωτεΐνης που περιέχει άλατα σιδήρου. μιλάμε μάλιστα για μία από τις δύο μορφές αποθήκευσης του ορυκτού στο σώμα.
Το διαμέρισμα αποθήκευσης αντιστοιχεί στο 20-30% του σιδήρου του σώματος. αυτό το ορυκτό, ωστόσο, δεν αποθηκεύεται ως έχει, αλλά συνδέεται με συγκεκριμένες πρωτεΐνες.
Έτσι αναγνωρίζονται δύο διακριτές μορφές αποθήκευσης, που ονομάζονται φερριτίνη και αιμοσιδεδίνη. Το τελευταίο προέρχεται από το πρώτο, δεδομένου ότι περίπου το ένα τρίτο της κυκλοφορούσας φερριτίνης είναι πολύπλοκο σε πιο σταθερά και αδιάλυτα συσσωματώματα. Η αιμοσιντερίνη - που περιέχεται σε τέτοιου είδους κόκκους γεμάτους με ημι-χωνευμένα μόρια φερριτίνης - βρίσκεται κυρίως στα κύτταρα του συστήματος μονοκυττάρων-μακροφάγων του μυελού των οστών και της σπλήνας και στα ηπατικά κύτταρα του Kupffer. Η φερριτίνη, από την άλλη πλευρά, ουσιαστικά περιέχεται σε όλα τα κύτταρα του σώματος (κυρίως στα ηπατοκύτταρα) και στα υγρά των ιστών (για παράδειγμα στο πλάσμα σε ελάχιστες συγκεντρώσεις).
Σε σύγκριση με εκείνη που περικλείεται στη φερριτίνη, ο σίδηρος εναπόθεσης που περιέχεται στη αιμοσιδεδίνη είναι πιο δύσκολο να μεταβολιστεί. Σε περίπτωση ανάγκης είναι επομένως αργά διαθέσιμη. Επιπλέον, η αιμοσιδεδίνη περιέχει περισσότερο σίδηρο και λιγότερη πρωτεΐνη από τη φερριτίνη και δεν είναι διαλυτή στο νερό.
Με βάση τα παραπάνω, δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι η συγκέντρωση του σιδήρου σώματος εξαρτάται από την κατανομή μεταξύ της φερριτίνης και της αιμοσιδεδίνης. ιδιαίτερα, σε χαμηλά επίπεδα απόθεσης, ο σίδηρος αποθηκεύεται κυρίως ως φερριτίνη, ενώ καθώς το στοιχείο αυξάνει το ποσοστό της αιμοσιδεδίνης αυξάνεται αναλογικά.
Γιατί μετράτε
Η αιμοσιντερίνη δεν χορηγείται στην κυκλοφορία, αλλά παρατηρείται κάτω από οπτικό μικροσκόπιο υπό μορφή κόκκων που μπορούν να χρωματιστούν με μπλε χρώμα με σιδηροκυανιούχο κάλιο (βαφή Perls). Τα δείγματα που εξετάζονται αντιπροσωπεύονται από ιστούς ή κηλίδες αίματος μυελού (ή myeloaspirato) .
Η αιμοσφαιρίνη αυξάνεται ειδικά σε καταστάσεις υπερφόρτωσης σιδήρου, που προκύπτουν από μια διαδικασία αποδόμησης της φερριτίνης ή άλλους μηχανισμούς που εμφανίζονται όταν το σύστημα που ρυθμίζει τη σύνθεση της φερριτίνης είναι κορεσμένο.
σημείωση
Τα περισσότερα αποθέματα σιδήρου είναι παρόντα με τη μορφή Ferritin . Εάν ξεπεραστεί η ικανότητα αποθήκευσης αυτής της πρωτεΐνης, εμφανίζεται ένα αξιοσημείωτο ποσοστό αιμοσφαιρίνης . Με άλλα λόγια, όταν υπάρχει περίσσεια σιδήρου σε τοπικό ή συστηματικό επίπεδο, η φερριτίνη σχηματίζει κοκκία αιμοσιδεδίνης, τα οποία μπορούν εύκολα να παρατηρηθούν με οπτικό μικροσκόπιο .
Η αιμοσιντερίνη τείνει να συσσωρεύεται στο ήπαρ, εάν χάνονται η πρόσβαση στο μεταβολικό μονοπάτι που επιτρέπει τη σωστή διάθεση του σιδήρου. Το αποτέλεσμα είναι η αύξηση της αιμοσιδεδίνης που βρίσκεται στο επίπεδο των παρεγχυματικών οργάνων (ήπαρ, καρδιά, πάγκρεας, ενδοκρινικοί αδένες κλπ.).
Η αιμοσφαιρίνη έχει κάποια σημασία στη διάγνωση διαφόρων ασθενειών. Μπορεί να εμφανιστεί αύξηση πρόσληψης σιδήρου ιστού ή αυξημένα επίπεδα μεταλλικού ορού λόγω συγγενών ελαττωμάτων ή διαφορετικών αιτίων, ιδιαίτερα επηρεάζοντας το ήπαρ και το πάγκρεας.
Συγκεκριμένα, η αύξηση αυτής της παραμέτρου επισημαίνεται ως αποτέλεσμα: μολυσματικών διεργασιών, κίρρωσης του ήπατος, ουραιμίας, επαναλαμβανόμενων μεταγγίσεων αίματος και διαφορετικών μορφών αναιμίας, συμπεριλαμβανομένων των κακοηθών.
Κανονικές τιμές
Υπό κανονικές συνθήκες, μικρές ποσότητες αιμοσιδεδίνης μπορούν να παρατηρηθούν σε μακροφάγα μυελού των οστών, σπλήνων και ήπατος, όπου εμπλέκονται στην αιμοκέντρηση ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Υψηλή αιμοσφαιρίνη - Αιτίες
Η υπερβολική πρόσληψη σιδήρου μέσω φαρμάκων, τροφών, συμπληρωμάτων ή μεταγγίσεων μπορεί να είναι υπεύθυνη για την υπερφόρτωση, η οποία αναφέρεται ως ηχοσειδερίτωση ή δευτερογενής αιμοχρωμάτωση.
Σημαντικές εναποθέσεις αιμοσιδεδίνης σχηματίζονται επίσης στα όργανα που επηρεάζονται από αιμορραγία, καρδιακές προσβολές ή τραύματα, καθώς και σε μεταβολικές διαταραχές με υπερβολική συσσώρευση σιδήρου στους ιστούς (αιμοχρωμάτωση).
Χαμηλή αιμοσφαιρίνη - Αιτίες
Η ανεπάρκεια ή απουσία αιμοσφαιρίνης στο μυελό των οστών είναι το πρώτο σημάδι έλλειψης σιδήρου στο σώμα, όπως συμβαίνει σε σοβαρές αναιμικές ανεπάρκειες του σιδήρου.
Η παρουσία αιμοσιδεδίνης στα ούρα, από την άλλη πλευρά, αποτελεί ένδειξη ενδοαγγειακής αιμόλυσης.
Πώς να το μετρήσετε
Η αιμοσιντερίνη δεν δοσολογείται στην κυκλοφορία, αλλά παρατηρείται στους ιστούς ή στα μυελικά επιχρίσματα (ή μυελοσαπράτες), με τη μορφή κίτρινου-καφέ κόκκων στα μη χρωματισμένα παρασκευάσματα και πράσινο-μπλε μετά την ιστολογική χρώση του Perls (ονομάζεται επίσης χρωματισμός Prussian Blue).
προετοιμασία
Η αιμοσφαιρίνη αναγνωρίζεται ιστολογικά, οπότε δεν χρειάζεται να ληφθούν ειδικές προφυλάξεις πριν την ανάλυση. Μερικές φορές, είναι απαραίτητο να παρατηρήσετε μια περίοδο νηστείας τουλάχιστον 8 ωρών.
Τα φάρμακα δεν επηρεάζουν το αποτέλεσμα αυτών των εξετάσεων, εκτός εάν ακολουθείτε θεραπεία με βάση το σίδηρο. Συνεπώς, είναι πάντα σκόπιμο να το γνωρίζει ο γιατρός.
Ερμηνεία των αποτελεσμάτων
- Τα χαμηλά επίπεδα αιμοσιδεδίνης υποδηλώνουν την απουσία σιδήρου στις καταθέσεις. Στις σιμελοπενικές αναιμίες, η μειωμένη συγκέντρωση της πρωτεΐνης θεωρείται σημαντικός πρώιμος δείκτης και είναι σε θέση να προβλέψει την εμφάνιση συμπτωμάτων ακόμη και σε λίγους μήνες.
- Τα υψηλά επίπεδα αιμοσιδεδίνης υποδεικνύουν την πιθανή ύπαρξη υπερφόρτωσης σιδήρου. Αυτή η κατάσταση μπορεί να εξαρτάται από μεγαλύτερη απορρόφηση του προσλαμβανόμενου σιδήρου μέσω της τροφής, λόγω συγγενούς ελαττώματος (αιμοχρωμάτωση). αιμολυτικές αναιμίες (πρόωρη λύση των ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί απελευθέρωση τεράστιων ποσοτήτων σιδήρου) και επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις αίματος. Μεγαλύτερες ποσότητες αιμοσιδεδίνης εμφανίζονται στους ιστούς χρόνιας στάσης του αίματος (π.χ. πνεύμονες) ή που έχουν επηρεαστεί από αιμορραγία, καρδιακές προσβολές και τραύματα.
