Μη-Hodgkin λεμφώματα

ορισμός

Τα μη-Hodgkin λεμφώματα αντιπροσωπεύουν μια ετερογενή και πολύπλοκη ομάδα κακοήθων νεοπλασμάτων που προσβάλλουν τα όργανα και τα κύτταρα του λεμφικού συστήματος. Ωστόσο, δεν είναι ασυνήθιστο τα μη λεμφώματα του Hodgkin να επηρεάσουν επίσης τις εξω-λεμφατικές περιοχές, δεδομένου ότι τα κύτταρα του αυτοάνοσου συστήματος βρίσκονται σε πολλές περιοχές του σώματος.

Το λέμφωμα Hodgkin και μη Hodgkin

Τα λεμφώματα του Hodgkin διαφέρουν από τα μη Hodgkin λόγω της απουσίας, στο τελευταίο, ενός ιδιαίτερου τύπου μη φυσιολογικού κυττάρου, που ονομάζεται Reed-Sternberg: η ιστολογική διαφορά, αν και φαίνεται προφανής, είναι απολύτως ουσιαστική για διαγνωστικούς και λειτουργικούς σκοπούς. Στην πραγματικότητα, μόνο μέσω βιοψίας λεμφώματος ή μέσω μοριακής ανάλυσης, ο γιατρός μπορεί να διαγνώσει σωστά τη νόσο και τον τύπο του λεμφώματος, προκειμένου να βρει την καταλληλότερη και αποτελεσματικότερη θεραπευτική λύση.

αιτίες

Τα λεμφοκύτταρα Β και τα Τ λεμφοκύτταρα αντιπροσωπεύουν το στόχο του λεμφώματος μη-Hodgkin: είναι λευκά αιμοσφαίρια που ανήκουν στο ανοσοποιητικό σύστημα. όταν αρχίζουν να αναπαράγονται αδιακρίτως και χωρίς ρύθμιση στους λεμφαδένες, και σε άλλες περιοχές του σώματος, εμφανίζεται λέμφωμα.

Τα λεμφώματα μη Hodgkin προκύπτουν μέσω ενός σταθερού πρήξιμο των λεμφικών αδένων στο λαιμό, τις μασχάλες και τη βουβωνική χώρα. Ωστόσο, στο 30% των ασθενών με λέμφωμα μη Hodgkin, ακόμη και το έντερο, ο μυελός των οστών, το δέρμα και τα όπλα επηρεάζονται από τη νόσο.

Συμπτώματα και επίπτωση

Σε αντίθεση με τα περισσότερα λεμφώματα, ο πυρετός και οι υπερβολικοί νυχτερινοί ιδρώτες σχεδόν ποτέ δεν αποδειχθούν ουσιαστικοί, ενώ παραμένουν τυπικά συμπτώματα της προχωρημένης φάσης του λεμφώματος μη Hodgkin.

Τα μη-Hodgkin λεμφώματα επηρεάζουν ιδιαίτερα τους ενήλικες μεταξύ των ηλικιών 40 και 70, με συχνότητα 3-5% σε σύγκριση με όλους τους καρκίνους. Υπάρχει επίσης μια σύνδεση μεταξύ μη Hodgkin λεμφωμάτων και AIDS: στην πραγματικότητα, φαίνεται να υπάρχει αύξηση της συχνότητας των μη-Hodgkin όγκων σε άτομα με AIDS ανοσοανεπάρκειας. Επίσης, οι αυτοάνοσες ασθένειες (π.χ. κοιλιοκάκη), το κάπνισμα, οι λοιμώξεις (π.χ. προκαλούνται από τον ιό του ιού Herpes), η υπερβολική έκθεση σε UV ή τεχνητές υπεριώδεις ακτίνες, η επαφή ή η έκθεση σε χημικούς παράγοντες (π.χ. διαλύτες, ερεθιστικά απολυμαντικά, φυτοφάρμακα) είναι πιθανό παράγοντες πρόθεσης για το μη-Hodgkin λέμφωμα.

Τα λεμφώματα μη Hodgkin, όπως και τα περισσότερα λεμφώματα γενικά, μπορεί να παρουσιάσουν συμπτώματα ή να είναι απολύτως ασυμπτωματικά στην οξεία φάση: σε ορισμένες μορφές λεμφώματος μη Hodgkin, ο ασθενής δεν αντιλαμβάνεται κανενός είδους διαταραχή, συνεπώς το νεόπλασμα μπορεί να παραμείνει σιωπηλή για μεγάλες περιόδους. Σε άλλες περιπτώσεις, ωστόσο, τα λεμφώματα μη Hodgkin μπορούν να εκδηλωθούν ξαφνικά, επιθετικά και οδυνηρά. θα μπορούσε να είναι θανατηφόρος και ο θάνατος του ασθενούς θα μπορούσε να συμβεί μέσα σε λίγες εβδομάδες.

Από την άποψη αυτή, τα λεμφώματα μη Hodgkin, με βάση την ταξινόμηση Kiel [που λαμβάνεται από το βιβλίο Treatise on blood diseases, από τον P. Larizza], μπορεί να χωριστεί σε δύο κύριες ομάδες, οι οποίες διακρίνουν άλλες υπο-κατηγορίες: (λέμφωμα χαμηλού βαθμού μη Hodgkin) ή ταχέως αναπτυσσόμενο (λεμφικό μη-Hodgkin υψηλού βαθμού).

Αργά αναπτυσσόμενα μη Hodgkin λεμφώματα

Αυτά είναι χαμηλού βαθμού κακοήθη λεμφώματα. Διακρίνονται ως εξής:

Πλάγυμοκυτταρικό λέμφωμα
Centrocytic λέμφωμα
Διάχυτο / διάχυτο ωοθυλακικό / θυλακοειδές λέμφωμα των ωοθυλακίων
Λεμφοκυτταρικά λεμφώματα (Β / Τ χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λευχαιμία τριλεκτοκυττάρων, λέμφωμα Τ-ζώνης). αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει επίσης τη μυκητίαση fungoides και το σύνδρομο Sezary: αυτά είναι δύο μη Hodgkin λεμφώματα που προέρχονται από το δέρμα και γι αυτό και ταξινομούνται μεταξύ των καρκίνων του δέρματος.

Ταχέως αναπτυσσόμενα μη Hodgkin λεμφώματα

Πρόκειται για λεμφώματα με υψηλό βαθμό κακοήθειας. Κατατάσσονται ως εξής:

Πρωτογενές / δευτερογενές κυτταροπλαστικό λέμφωμα
Ανοσοβλαστικό λέμφωμα
Το λεμφοβλαστικό λέμφωμα του Burkitt (λεμφοκύτταρα Β)
Λεμφοβλαστικό λέμφωμα με συνεστραμμένα κύτταρα (Τ λεμφοκύτταρα)
Μη ταξινομημένο λεμφοβλαστικό λέμφωμα

Άλλες ταξινομήσεις

Ωστόσο, έχει αναφερθεί μια περαιτέρω ταξινόμηση βασιζόμενη στα κύτταρα στόχους: Λέμφωμα μη-Hodgkin που περιλαμβάνουν Τ λεμφοκύτταρα ονομάζονται λεμφώματα που προέρχονται από Τ-λεμφοκύτταρα (το συχνότερο συμβάν μεταξύ των νέων), ενώ αυτά που επηρεάζουν τα Β-λεμφοκύτταρα ονομάζονται Β-λεμφοκύτταρα - λεμφοκύτταρα (το συνηθέστερο μη-Hodgkin λέμφωμα).

Ακόμα, μια περαιτέρω ταξινόμηση των λεμφωμάτων μη Hodgkin προτάθηκε για πρώτη φορά από τον Dr. Rappaport (1966): τα λεμφώματα μη Hodgkin υποδιαιρέθηκαν σύμφωνα με τη μορφολογία, τη διαφοροποίηση των κυττάρων, τη φύση και την εμφάνιση του όγκου οζώδες ή διάχυτο νεόπλασμα.

Όπως έχουμε δει, η ταξινόμηση των μη-Hodgkin όγκων φαίνεται να είναι πολύ περίπλοκη: από αυτή την άποψη, η διάγνωση πρέπει να είναι απολύτως αδιαμφισβήτητη ώστε να είναι σε θέση να νικήσει οριστικά τον όγκο.

θεραπείες

Ευτυχώς, τα τελευταία χρόνια η αντικαρκινική θεραπεία έχει επιτύχει θετικά αποτελέσματα και επέτρεψε πολλές θεραπείες: χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, νέες βιολογικές θεραπείες και, σε μερικές σπάνιες περιπτώσεις, χειρουργική αφαίρεση, είναι οι θεραπείες που χρησιμοποιούνται για την καταπολέμηση μη-Hodgkin λεμφώματα.

Αν και ο αριθμός των ασθενών με λέμφωμα αυξάνεται, αυξάνονται επίσης οι πιθανότητες εξάλειψης του λεμφώματος μη Hodgkin.

περίληψη

Για να διορθώσετε τις έννοιες ...

ασθένεια	Μη-Hodgkin λέμφωμα: μια ετερογενής και πολύπλοκη ομάδα κακοήθων νεοπλασμάτων που επηρεάζουν τα όργανα και τα κύτταρα του λεμφικού και του εξω-λεμφικού συστήματος.
Διαφορές με λεμφώματα Hodgkin	Απουσία παθολογικών κυττάρων Reed-Sternber. Απουσία πυρετού και υπερβολική εφίδρωση στην οξεία φάση.
Στόχος της νόσου	Κυρίως Β λεμφοκύτταρα και Τ λεμφοκύτταρα (λευκά αιμοσφαίρια που ανήκουν στο ανοσοποιητικό σύστημα), αλλά τα τρελά κύτταρα μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλες περιοχές.
Σχετικές περιοχές	Λυμφικοί αδένες στο λαιμό, τις μασχάλες, τη βουβωνική χώρα (ιδιαίτερα) Εντερικό, μυελό των οστών, δέρμα και όπλα (σε 30% των περιπτώσεων)
Αιτιοπαθολογικό πλαίσιο	Παράγοντες που σχετίζονται με λέμφωμα μη Hodgkin: AIDS, κάπνισμα, αυτοάνοσες ασθένειες, λοιμώξεις, μαζική έκθεση σε υπεριώδη ακτινοβολία, επαφή με χημικούς παράγοντες, γενετική προδιάθεση.
Γενική ταξινόμηση	Αργά αναπτυσσόμενα ή χαμηλού βαθμού μη-κακοήθη μη-Hodgkin λεμφώματα Ταχέως αναπτυσσόμενο μη-Hodgkin λέμφωμα ή κακοήθεια υψηλού βαθμού Λεμφοκύτταρα που προέρχονται από Τ-λεμφοκύτταρα λεμφωμάτων της παραγωγής Β-λεμφοκυττάρων Η ταξινόμηση είναι σύνθετη, διότι για κάθε κατηγορία υπάρχουν διάφορες υποκατηγορίες. Η καταλογογράφηση των διαφόρων μη-Hodgkin λεμφωμάτων μπορεί να πραγματοποιηθεί με βάση την ιστολογία των κυττάρων, τη διαφοροποίησή τους, την προέλευση της ασθένειας ή σύμφωνα με την οζώδη ή διάχυτη εμφάνισή τους.
θεραπείες	Η χημειοθεραπεία, η ακτινοθεραπεία, η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, οι νέες βιολογικές θεραπείες και, σε μερικές σπάνιες περιπτώσεις, η χειρουργική αφαίρεση είναι οι πιθανές θεραπείες για την εξάλειψη των λεμφωμάτων μη Hodgkin.