γενικότητα
Το φαινόμενο του Raynaud είναι ένας υπερβολικός σπασμός των περιφερικών αιμοφόρων αγγείων, ο οποίος προκαλεί μείωση της ροής αίματος στις εμπλεκόμενες περιοχές. Η αντίδραση μπορεί να προκληθεί από ψυχρό και / ή συναισθηματικό στρες.
αιτίες
Το φαινόμενο του Raynaud προκαλείται συνήθως από την έκθεση σε κρύο. Υπό κανονικές συνθήκες, η αντίδραση του σώματος στις χαμηλές θερμοκρασίες συνίσταται στην εξομάλυνση της απώλειας θερμότητας όσο το δυνατόν περισσότερο. Για να επιτευχθεί αυτό, τα αιμοφόρα αγγεία κάτω από την επιφάνεια του δέρματος αρχίζουν να συρρικνώνονται και το αίμα εκτρέπεται από τα άκρα στα ζωτικά όργανα. Το φαινόμενο Raynaud θα μπορούσε επομένως να θεωρηθεί ως υπερβολή της φυσικής αντίδρασης του σώματος στο θερμικό στρες (υπογλυκαιμία).
Το αποτέλεσμα της εξαιρετικής αγγειοσύσπασης είναι μια ισχυρή μείωση στην παροχή αίματος στις αντίστοιχες περιοχές, η οποία οδηγεί τον ιστό στην υποξία (σοβαρή ανεπάρκεια οξυγόνου, ένα ουσιαστικό αέριο για τον κυτταρικό μεταβολισμό). Τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια μπορούν να προκαλέσουν ατροφία του δέρματος και των υποδόριων και μυϊκών ιστών. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορούν να επιτύχουν ελκώσεις και ισχαιμική γάγγραινα. Πιθανότατα, το φαινόμενο του Raynaud προκαλείται από σύνθετες αλλοιώσεις στην ισορροπία μεταξύ των χημικών ουσιών που προκαλούν αγγειοσυστολή και εκείνων που διαστέλλονται ή χαλαρώνουν τους τριχοειδείς τοίχους. Άλλοι μηχανισμοί μπορεί να περιλαμβάνουν υπερδραστηριότητα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος ή αγγειακή βλάβη. Οι ξαφνικές συναισθηματικές ή ψυχολογικές διαταραχές μπορούν επίσης να προκαλέσουν αγγειοσπαστική επίθεση.
συμπτώματα
Κατά τη διάρκεια της αγγειοσπαστικής επίθεσης, ο ασθενής μπορεί συνήθως να εκδηλώσει τρεις φάσεις:
- Pallor: παρουσία χαμηλών θερμοκρασιών, η ροή του αίματος στα δάκτυλα ή στα δάκτυλα μειώνεται σημαντικά, το δέρμα γίνεται χλωμό ή λευκό, κρύο και μούδιασμα.
- Κυάνωση: όταν το οξυγόνο είναι ανεπαρκές ή εξαντληθεί, η πληγείσα περιοχή αρχίζει να γίνεται γαλαζωπή.
- Ερυθρότητα: όταν το επεισόδιο υποχωρεί ή η περιοχή θερμαίνεται, το δέρμα παίρνει ένα έντονο κόκκινο χρώμα, λόγω της αντισταθμιστικής αύξησης της ροής αίματος. Η επιστροφή του κανονικού ψεκασμού μπορεί να προκαλέσει τσούξιμο, μούδιασμα και πόνο.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το φαινόμενο Raynaud μπορεί να επηρεάσει τις καθημερινές δραστηριότητες των ασθενών, αλλά δεν προκαλεί μακροπρόθεσμη βλάβη στα άκρα. Οι επιθέσεις μπορεί να διαρκέσουν από λιγότερο από ένα λεπτό έως αρκετές ώρες. Μετά τη θέρμανση, χρειάζονται συνήθως 15 λεπτά για να αποκατασταθεί η φυσιολογική ροή αίματος στην πληγείσα περιοχή.
Το φαινόμενο του πρωτογενούς Raynaud
Το πρωτογενές φαινόμενο Raynaud, επίσης γνωστό ως ασθένεια Raynaud, δεν εξαρτάται από οποιαδήποτε άλλη ιατρική κατάσταση ή πρόβλημα. Η κατάσταση μπορεί να παραμείνει για μεγάλο χρονικό διάστημα ή να βελτιωθεί αυθόρμητα. Το κάπνισμα επιδεινώνει τη συχνότητα και την ένταση των αγγειοσπαστικών επιθέσεων.
Δευτερογενές φαινόμενο του Raynaud
Στο δευτερογενές φαινόμενο Raynaud είναι δυνατόν να εντοπιστεί μια υποκείμενη αιτία ή παθολογία. Συγκεκριμένα, η κατάσταση εμφανίζεται σε περίπου 85-95% των ασθενών με σκληροδερμία και υπάρχει σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
αιτίες
Αιτίες του δευτερογενούς φαινομένου Raynaud
Οι πιο κοινές αιτίες του δευτερογενούς φαινομένου Raynaud είναι:
Ασθένειες των συνδετικών ιστών
Το δευτερεύον φαινόμενο του Raynaud είναι ιδιαίτερα συχνό σε άτομα με νοσήματα συνδετικού ιστού. Η παθολογία που πιθανότατα προκαλεί το φαινόμενο του Raynaud είναι η συστηματική σκλήρυνση (επίσης γνωστή ως σκληροδερμία), η οποία μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε τοπική μορφή που ονομάζεται σύνδρομο CREST. Το χαρακτηριστικό της κατάστασης είναι η πάχυνση του δέρματος, ειδικά στα χέρια και το πρόσωπο. Σε αυτές τις περιοχές μπορεί να εμφανιστεί διαστολή αιμοφόρων αγγείων (telangiectasias) και υπολείμματα αλάτων ασβεστίου κάτω από το δέρμα (φρύξη). Σε σοβαρές μορφές σκληροδερμίας, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν επίμονα έλκη στις άκρες των δακτύλων και λοιμώξεις, οι οποίες σε ακραίες περιπτώσεις μπορούν να εξελιχθούν σε γάγγραινα.
Το φαινόμενο του Raynaud μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ασθενείς με άλλες ασθένειες συνδετικού ιστού, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Sjögren, δερματομυοσίτιδας, πολυμυοσίτιδας και κοκκιωμάτωσης του Wegener. Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι η υποκείμενη ασθένεια του συνδετικού ιστού μπορεί να μην είναι εμφανής μέχρι την εκδήλωση του φαινομένου του Raynaud.
φάρμακα
Το φαινόμενο του Raynaud μπορεί να αποτελεί παρενέργεια ορισμένων φαρμάκων, όπως:
- Οι αμφεταμίνες?
- Ορισμένοι τύποι β-αναστολέων (που χρησιμοποιούνται κυρίως για στηθάγχη και υπέρταση).
- Μερικοί χημειοθεραπευτικοί παράγοντες (βινβλαστίνη, βλεομυκίνη κλπ.).
- Μερικά φάρμακα ημικρανίας που περιέχουν εργοταμίνη.
- Κλονιδίνη (λόγω υψηλής αρτηριακής πίεσης, ημικρανίας ή εξάψεων).
- Βρωμοκρυπτίνη (που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον και κάποιες άλλες καταστάσεις).
- Ιμιπραμίνη (για κατάθλιψη);
- Στοματικό αντισυλληπτικό χάπι.
Μόλις το υπεύθυνο φάρμακο έχει εξαλειφθεί και αντικατασταθεί, το φαινόμενο του Raynaud μπορεί να επιλυθεί αρκετά γρήγορα.
αρτηριακή νόσο
Το φαινόμενο Raynaud μπορεί μερικές φορές να υποδεικνύει την υποκείμενη αθηροσκλήρωση, ειδικά στους καπνιστές. Η νόσος του Buerger μπορεί επίσης να καθορίσει την έναρξη της διαταραχής.
Νευρικές διαταραχές
Το φαινόμενο του Raynaud μπορεί να αναπτυχθεί σε ένα άκρο που επηρεάζεται από ένα εγκεφαλικό επεισόδιο ή μπορεί να εμφανιστεί σε συνδυασμό με σκλήρυνση κατά πλάκας και πολιομυελίτιδα.
διάφορες
Άλλες πιθανές αιτίες του δευτερογενούς φαινομένου Raynaud είναι:
- Επάγγελμα : η επαγγελματική χρήση δονητικών οργάνων, όπως πνευματικά σφυριά ή αλυσοπρίονα, παρόμοια με επαναλαμβανόμενα χτυπήματα με βαριά εργαλεία χειρός, μπορεί να προκαλέσει τραυματικό αγγειόσπασμο (γνωστό ως σύνδρομο κραδασμών χειρός-βραχίονα). επίσης η χημική έκθεση σε βιομηχανικές διεργασίες πολυμερισμού χλωριούχου βινυλίου (πλαστικά υλικά) μπορεί να προκαλέσει ασθένεια παρόμοια με το σκληρόδερμα, του οποίου το φαινόμενο Raynaud μπορεί να είναι εκδήλωση.
- Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα : Το εν λόγω χέρι μπορεί να γίνει πιο ευαίσθητο στις χαμηλές θερμοκρασίες και να εκδηλώσει το φαινόμενο του Raynaud.
- Σύνδρομο άνω θωρακικής εξόδου ( TOS ).
- Ορισμένες διαταραχές του θυρεοειδούς αδένα : μερικές παθολογίες αυξάνουν το ιξώδες του αίματος και μπορούν να προκαλέσουν το φαινόμενο του Raynaud.
- Τραυματισμοί: τραυματισμοί πριν από τα χέρια ή τα πόδια, όπως κατάγματα, χειρουργική επέμβαση ή κατάψυξη, μπορούν να οδηγήσουν σε φαινόμενο Raynaud.
Πώς να διακρίνουμε το πρωτογενές φαινόμενο Raynaud από το δευτερεύον;
Το πρωτογενές φαινόμενο Raynaud είναι πιο κοινό από τη δευτερεύουσα μορφή. Συνήθως, η νόσος του Raynaud ξεκινάει κάτω από 25 ετών και επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες. Οι ασθενείς συχνά θυμούνται μια κρύα μισαλλοδοξία που επιστρέφει στην παιδική ηλικία. Οι άνθρωποι με δευτερογενές φαινόμενο Raynaud, από την άλλη πλευρά, συχνά εμφανίζουν συμπτώματα σχετικής πάθησης, όπως πόνος στις αρθρώσεις, εξάνθημα, μυϊκή αδυναμία κλπ. Εάν η εμφάνιση των συμπτωμάτων εμφανιστεί μετά την ηλικία των 25 ετών, είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν γιατρό για να αποκλείσετε τυχόν υποκείμενες αιτίες.
διάγνωση
Ο ασθενής πρέπει να συμβουλεύεται γιατρό για τους ακόλουθους λόγους:
- Το φαινόμενο του Raynaud, αν και πρακτικά αβλαβές στην αρχική του μορφή, μπορεί να προκαλέσει δυσφορία και πόνο. Υπάρχουν διάφορες θεραπείες που βοηθούν στη διαχείριση της έκτασης και της συχνότητας των επιθέσεων.
- Είναι σημαντικό να εντοπιστεί οποιαδήποτε παθολογία υπεύθυνη για το φαινόμενο Raynaud ήδη από τα αρχικά στάδια. Ο πλήρης αριθμός αίματος μπορεί να βοηθήσει στην επιβεβαίωση αρθριτικών και αυτοάνοσων καταστάσεων και να υποδείξει εάν ο ασθενής κινδυνεύει να αναπτύξει ασθένεια του συνδετικού ιστού. Άλλες αναλύσεις, οι οποίες μπορεί να βοηθήσουν στη διάκριση μεταξύ των δύο μορφών του φαινομένου Raynaud, περιλαμβάνουν την αναζήτηση αντισωμάτων κατά του πυρήνα (ANA) και τον προσδιορισμό του ποσοστού καθίζησης των ερυθροκυττάρων (VES).
- Εάν το φαινόμενο του Raynaud είναι πολύ σοβαρό και παραμελημένο, μπορεί να προκαλέσει μόνιμη βλάβη στα πληγέντα άκρα. Πρέπει να τονιστεί, ωστόσο, ότι αυτή η επιπλοκή είναι σπάνια.
Οι δοκιμές που μπορούν να εκτελεστούν για επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι:
- Capillaroscopy νυχιών : αποτελείται από μια απλή μικροσκοπική εξέταση των μικρών αιμοφόρων αγγείων στη βάση του νυχιού. Στην περίπτωση του πρωτογενούς φαινομένου Raynaud, τα αποτελέσματα αυτής της εξέτασης είναι φυσιολογικά, ενώ μεταβάλλονται σε ασθενείς με δευτερογενή μορφή. Ειδικότερα, εάν τα τριχοειδή αγγεία είναι διασταλμένα ή μη φυσιολογικά, η έρευνα μπορεί να υποδεικνύει ότι ο ασθενής μπορεί να έχει υποκείμενη νόσο συνδετικού ιστού.
- Δοκιμή ψυχρής διέγερσης : περιλαμβάνει εμβάπτιση του χεριού του ασθενούς σε παγωμένο νερό, για να προκαλέσει ένα επεισόδιο. Ωστόσο, αυτή η εξέταση δεν λειτουργεί πάντα, καθώς ολόκληρο το σώμα χρειάζεται να εκτεθεί στο κρύο πριν εμφανίσει το φαινόμενο του Raynaud.
Με βάση αυτές τις έρευνες, ο γιατρός θα πρέπει να είναι σε θέση να καθορίσει εάν το φαινόμενο Raynaud είναι πρωτογενές ή δευτερογενές και στην τελευταία περίπτωση θα είναι σε θέση να προτείνει θεραπεία για τη σχετιζόμενη διαταραχή.
επιπλοκές
- Εάν μια αρτηρία μπλοκαριστεί εντελώς λόγω σπασμού, μπορεί να εμφανιστούν έλκη δέρματος, ουλές ή γάγγραινα (θάνατος ιστών). Αυτό το πρόβλημα εντοπίζεται, κυρίως, σε άτομα με αρθρίτιδα ή αυτοάνοσες ασθένειες.
- Λόγω της κακής κυκλοφορίας του αίματος, τα δάχτυλα μπορεί να λεπτύνουν και να λεπτύνουν, με λεία και λαμπερή επιδερμίδα, ενώ τα νύχια αναπτύσσονται αργά και γίνονται εύθραυστα, με διαμήκεις ράχες.
Πότε πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν γιατρό:
- Το προσβεβλημένο μέρος του σώματος μολύνεται ή αναπτύσσεται πληγή.
- Τα δάχτυλα αλλάζουν χρώμα και οι αιτίες δεν είναι γνωστές.
- Συμπτώματα όπως πυρετός, εξανθήματα, πρησμένες και οδυνηρές αρθρώσεις εμφανίζονται.
Θεραπείες και φάρμακα
Δεν υπάρχει θεραπεία για το φαινόμενο του Raynaud, αλλά οι επιθέσεις μπορούν να αντιμετωπιστούν αποτελεσματικά με αλλαγές στον τρόπο ζωής και, στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, με τη χρήση ναρκωτικών. Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πάθησης και δεν απαιτεί πάντα ιατρική παρέμβαση. Για ασθενείς με ήπιες προσβολές, μερικά πρακτικά μέτρα, όπως η χρήση θερμαντικών συσκευών για τα χέρια, θερμικά γάντια και καπέλα, μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Η θεραπεία με φάρμακα ενδείκνυται για άτομα με σοβαρό πόνο και λειτουργική δυσλειτουργία της πληγείσας περιοχής. Συχνά, τα φάρμακα συνταγογραφούνται σε ασθενείς με δευτερογενές φαινόμενο Raynaud, καθώς οι πιο σοβαρές επιθέσεις μπορούν να προκαλέσουν έλκος και βλάβη ιστών. Οποιαδήποτε υποκείμενη ασθένεια ή προδιάθεση σε αυτήν πρέπει να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί ανάλογα.
Τα γενικά μέτρα που μπορούν να ληφθούν για την πρόληψη των επιθέσεων περιλαμβάνουν:
- Παύση του καπνίσματος: η νικοτίνη μπορεί να θέσει σε κίνδυνο την κυκλοφορία, να περιορίσει τα αιμοφόρα αγγεία και να επιβραδύνει τη ροή του αίματος στις απομακρυσμένες περιοχές.
- Αποφύγετε τη λήψη φαρμάκων που προκαλούν συστολή ή σπασμό των αιμοφόρων αγγείων.
- Αποφύγετε ξαφνικές αλλαγές θερμοκρασίας.
- Προστατέψτε τα χέρια και τα πόδια σας από το κρύωμα χρησιμοποιώντας γάντια, κάλτσες και μπότες.
- Αποφύγετε δραστηριότητες ή ουσίες (π.χ. καφεΐνη) που μπορούν να προκαλέσουν επίθεση.
- Προσπαθήστε να ελαχιστοποιήσετε τα επίπεδα στρες: μερικές τεχνικές χαλάρωσης μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση συναισθηματικών ή ψυχολογικών διαταραχών.
Ορισμένα φάρμακα (αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, άλφα-αναστολείς και αγγειοδιασταλτικά) μπορεί να είναι χρήσιμοι, ειδικά για τη διαχείριση του πρωτογενούς φαινομένου Raynaud. Οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, όπως η νιφεδιπίνη, δουλεύουν με τη διάλυση των μικρών αιμοφόρων αγγείων, αυξάνοντας έτσι τη ροή αίματος στις περιφέρειες. Ανάλογα με το μοντέλο παρουσίασης των συμπτωμάτων και την ανταπόκριση στη θεραπεία, η ημερήσια πρόσληψη νιφεδιπίνης ή ένα προληπτικό σχήμα μπορεί να ενδείκνυται. Εάν είναι απαραίτητο, η δόση μπορεί να αυξηθεί σταδιακά, αλλά είναι σημαντικό να παρακολουθείτε τυχόν ανεπιθύμητες ενέργειες (συχνές): οίδημα χεριών και ποδιών, κεφαλαλγία, εξάψεις και ζάλη. Μία μειοψηφία ασθενών με ατελέσφορο φαινόμενο Raynaud μπορεί να χρειαστεί μια συμπαθητομή, η οποία είναι μια επέμβαση που περιλαμβάνει τη χειρουργική απομάκρυνση των ιστών και των νεύρων που περιορίζουν τα περιφερικά αιμοφόρα αγγεία. Ωστόσο, η διαδικασία δεν είναι χωρίς τις επιπλοκές της και έχει ένα μάλλον χαμηλό ποσοστό επιτυχίας, οπότε πρέπει να εξεταστεί μόνο εάν αποτύχουν όλες οι άλλες θεραπευτικές επιλογές.
Τα σοβαρά επεισόδια, που έχουν ως αποτέλεσμα έλκος ή βλάβη ιστών, μπορούν να αντιμετωπιστούν με ενδοφλέβια έγχυση προστακυκλίνης, η οποία απαιτεί νοσηλεία για μερικές ημέρες. Άλλοι παράγοντες, οι οποίοι θα μπορούσαν να είναι χρήσιμοι στη διαχείριση του φαινομένου του Raynaud, περιλαμβάνουν τοπική νιτρογλυκερίνη και λοσαρτάνη.
Σε ασθενείς με χαμηλή αρτηριακή πίεση, μπορούν να δοκιμαστούν θεραπευτικά σχήματα, όπως: L-αργινίνη (από του στόματος), βιταμίνη Ε, χαμηλές δόσεις ασπιρίνης, διπυριδαμόλη, νιασίνη και πεντοξυφυλλίνη. Η πρόγνωση για το φαινόμενο Raynaud ποικίλλει και εξαρτάται από την αιτία και την έκταση των αγγειοσπαστικών επιθέσεων.
