Καρδιομυοπάθεια - Καρδιομυοπάθειες

γενικότητα

Η καρδιομυοπάθεια είναι μια ασθένεια του καρδιακού μυός, που χαρακτηρίζεται από μια ανατομική μεταβολή που μειώνει την ικανότητα σύσπασης της καρδιάς.

Με βάση τις αλλαγές που υποβλήθηκαν στο μυοκάρδιο, μια καρδιομυοπάθεια μπορεί να ταξινομηθεί ως διηθητική, υπερτροφική, περιοριστική ή αρρυθμιογόνος της δεξιάς κοιλίας.

Κληρονομικές ή αποκτημένες, οι καρδιομυοπάθειες συνήθως προκαλούν δύσπνοια, συγκοπή, οίδημα σε διάφορα μέρη του σώματος και αλλαγές στον καρδιακό ρυθμό.

Ένας ασθενής με καρδιομυοπάθεια δεν μπορεί να θεραπεύσει, αλλά αν αντιμετωπιστεί κατάλληλα, μπορεί να έχει καλύτερο προσδόκιμο ζωής.

Μια σύντομη αναφορά στην ανατομία της καρδιάς

Η καρδιά είναι ένα κοίλο όργανο, που αποτελείται από τέσσερις συσπαστικές κοιλότητες: δύο είναι στα δεξιά και ονομάζονται δεξιά κόλπο και δεξιά κοιλία . Τα άλλα δύο βρίσκονται στα αριστερά και ονομάζονται αριστερό κόλπο και αριστερή κοιλία . Μέσω του κόλπου και της δεξιάς κοιλίας περνάει το μη οξυγονωμένο αίμα, που αντλείται προς τους πνεύμονες. μέσω του κόλπου και της αριστερής κοιλίας, από την άλλη πλευρά, περνά το οξυγονωμένο αίμα προς άντληση στα διάφορα όργανα και τους ιστούς του σώματος.

Η δράση άντλησης είναι εγγυημένη από τη μυϊκή δομή που αποτελεί τις τέσσερις καρδιακές κοιλότητες, που ονομάζονται συνολικά μυοκάρδιο .

Για να ρυθμίζεται η ροή αίματος μεταξύ των διαφόρων διαμερισμάτων και μεταξύ της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, υπάρχουν τέσσερις βαλβίδες, επίσης γνωστές ως βαλβίδες καρδιάς .

Τι είναι η καρδιομυοπάθεια;

Σχήμα: αναπαράσταση καρδιακών αλλοιώσεων σε διάφορους τύπους καρδιομυοπαθειών. Από την τοποθεσία: merckmanuals.com

Για την καρδιομυοπάθεια - η κυριολεκτική έννοια του όρου είναι " ασθένεια των καρδιακών μυών " - σημαίνει οποιαδήποτε ανατομική τροποποίηση του μυοκαρδίου που έχει αρνητική επίδραση σε λειτουργικό επίπεδο, μερικές φορές πολύ σοβαρές συνέπειες στη λειτουργία της καρδιάς.

Στην πραγματικότητα, όσοι πάσχουν από καρδιομυοπάθεια έχουν μια αδύναμη και λιγότερο αποτελεσματική καρδιά στην δράση άντλησης αίματος.

ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΤΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΟΙΩΝ

Υπάρχουν αρκετές καρδιομυοπάθειες και τουλάχιστον δύο κριτήρια για την ταξινόμησή τους.

Το πρώτο κριτήριο βασίζεται στον τόπο προέλευσης του προβλήματος και διακρίνει τις πρωτογενείς καρδιομυοπάθειες, στις οποίες επηρεάζεται μόνο η καρδιά, από δευτερογενείς καρδιομυοπάθειες στις οποίες το πρόβλημα του μυοκαρδίου προέρχεται από παθολογίες άλλων οργάνων ή από συγκεκριμένες καταστάσεις.

Το δεύτερο κριτήριο, αντ 'αυτού, βασίζεται στα χαρακτηριστικά των μεταβολών που υφίσταται η δομή του μυοκαρδίου και εντοπίζει τέσσερις τύπους καρδιομυοπαθειών:

• Διασταλμένη καρδιομυοπάθεια
• Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια
• Περιοριστική καρδιομυοπάθεια
• Αρρυθμιογενή καρδιομυοπάθεια της δεξιάς κοιλίας

Μεταξύ των δύο ταξινομήσεων, το δεύτερο είναι το πιο χρησιμοποιημένο.

αιτίες

Η καρδιομυοπάθεια μπορεί να είναι:

• Μία κληρονομική ασθένεια ( οικογενειακή καρδιομυοπάθεια ). Σύμφωνα με μερικές μελέτες, γενετικές ανωμαλίες θα μπορούσαν να εντοπιστούν σε διαφορετικές θέσεις: στο γενετικό χρωμόσωμα Χ, σε αυτοσωμικό χρωμόσωμα (δηλ. Μη σεξουαλικό) ή στο επίπεδο του μιτοχονδριακού DNA.
• Μια επίκτητη ασθένεια . Οι καρδιομυοπάθειες που αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια της ζωής αποκτώνται λόγω ενός συγκεκριμένου λόγου ή χωρίς προφανή λόγο. Μια καρδιομυοπάθεια που προκύπτει χωρίς προφανείς λόγους ονομάζεται ιδιοπαθή.

ΑΙΤΙΕΣ ΚΑΤΑΓΩΓΗΣ ΜΗ ΙΔΙΟΠΑΘΙΚΩΝ ΑΠΟΚΤΗΜΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΜΙΟΠΩΘΕΙΩΝ

Οι αιτίες που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση μη ιδιοπαθούς αποκτώμενης καρδιομυοπάθειας είναι πολλές. Ακολουθεί μια λίστα με τα κυριότερα:

• υπέρταση
• Καρδιακή προσβολή, στεφανιαία νόσο, έμφραγμα του μυοκαρδίου και βαλβιοπάθειες (π.χ. ασθένειες καρδιακής βαλβίδας)
• Διαβήτης ( διαβητική καρδιομυοπάθεια )
• Θυρεοειδικά προβλήματα ( θυρεοτοξίκωση )
• Επιπλεγμένη εγκυμοσύνη ( καρδιομυοπάθεια peripartum )
• Κατάχρηση κοκαΐνης και αμφεταμινών
• Κατάσταση αλκοολισμού, ειδικά όταν συνδυάζεται με υποσιτισμό ( αλκοολική καρδιομυοπάθεια )
• Μια χημειοθεραπεία που βασίζεται σε δοξορουβικίνη ή δαουνορουβικίνη
• Έκθεση σε ορισμένες τοξικές ουσίες, όπως το κοβάλτιο ή ο υδράργυρος
• παχυσαρκία
• αιμοχρωμάτωση? αμυλοείδωση? σαρκοείδωση. Αντιπροσωπεύουν τρία διαφορετικά αίτια της διεισδυτικής καρδιομυοπάθειας
• ακρομεγαλία
• Μυοκαρδιακές λοιμώξεις (που στη συνέχεια οδηγούν σε μυοκαρδίτιδα) υποστηριζόμενες από ιό Coxsackie Β ή εντεροϊό
• AIDS
• Μια παρασιτική λοίμωξη που υποστηρίζεται από τον Trypanosoma Cruzi ( ασθένεια Chagas )
• Διατροφικά προβλήματα λόγω έλλειψης βασικών βιταμινών ή ανόργανων συστατικών
• Μυϊκές δυστροφίες διαφόρων τύπων (συμπεριλαμβανομένης της μυϊκής δυστροφίας Duchenne )
• Επίμονες καρδιακές αρρυθμίες

ΔΙΑΛΥΤΙΚΗ ΚΑΡΔΙΟΜΥΟΠΑΘΕΙΑ

Χαρακτηριστικά. Καρδιομυοπάθεια χαρακτηριζόμενη από διαστολή της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, με επακόλουθο τέντωμα και αραίωση του μυϊκού τοιχώματος. Μακροπρόθεσμα, η ανατομική αλλοίωση μπορεί να εξαπλωθεί στον αριστερό κόλπο και στη συνέχεια στη δεξιά κοιλία.

Επιδημιολογία. Είναι ο πιο κοινός τύπος καρδιομυοπάθειας. Συνήθως επηρεάζει τους ενήλικες μεταξύ 20 και 60 ετών, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άτομο πολύ νεαρής ηλικίας. Είναι πιο συνηθισμένο στους άνδρες.

Κύριες αιτίες. Μπορεί να οφείλεται σε: γενετικούς παράγοντες, διαβήτη, υπέρταση, περίπλοκη εγκυμοσύνη, ιογενείς και παρασιτικές λοιμώξεις, αλκοολισμό, επαφή με τοξικές ουσίες ή χρήση κοκαΐνης και αμφεταμινών. Υπάρχει επίσης μια ιδιοπαθής μορφή.

ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΚΑΡΔΙΟΜΥΟΠΑΘΕΙΑ

Χαρακτηριστικά. Καρδιομυοπάθεια που χαρακτηρίζεται από διεύρυνση μυοκαρδιακών κυττάρων (μυϊκές ίνες) και επακόλουθη πάχυνση των κοιλιακών τοιχωμάτων. Ως αποτέλεσμα αυτής της πάχυνσης, οι κοιλότητες της αριστερής κοιλίας και της δεξιάς κοιλίας συρρικνώνονται, καθιστώντας το ποσοστό του αίματος να φεύγει από την καρδιά χαμηλότερο.

Επιδημιολογία. Στο Ηνωμένο Βασίλειο, επηρεάζει ένα άτομο κάθε 500. μπορεί να επηρεάσει τους νέους και τους ενήλικες.

Κύριες αιτίες. Αυτό οφείλεται κυρίως σε γενετικούς παράγοντες, αλλά μπορεί επίσης να οφείλεται σε προβλήματα θυρεοειδούς ή διαβήτη. Υπάρχει επίσης μια ιδιοπαθής μορφή.

ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΚΑΡΔΙΟΜΥΟΠΑΘΕΙΑ

Χαρακτηριστικά. Καρδιομυοπάθεια που χαρακτηρίζεται από δυσκαμψία του ιστού του μυοκαρδίου και αδυναμία του τελευταίου να χαλαρώσει μετά από κάθε συστολή. Αυτό εμποδίζει την καρδιά να γεμίσει σωστά το αίμα, πριν από κάθε συμβολικό συμβάν. Η δυσκαμψία του μυοκαρδίου είναι η παρουσία ουλώδους και ινώδους ιστού και στις δύο κοιλίες.

Επιδημιολογία. Είναι πολύ σπάνιο και επηρεάζει κυρίως τους ηλικιωμένους.

Κύριες αιτίες. Μπορεί να οφείλεται σε: γενετικούς παράγοντες, αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση, σαρκοείδωση ή φάρμακα χημειοθεραπείας. Υπάρχει επίσης μια ιδιοπαθής μορφή.

ΚΑΡΔΙΟΜΙΟΠΑΘΕΙΑ ΑΡΘΜΟΓΟΝΗΣ ΤΟΥ ΔΕΚΤΟΥ ΦΥΣΙΚΟΥ

Χαρακτηριστικά. Καρδιομυοπάθεια που χαρακτηρίζεται από θάνατο και αντικατάσταση με ιστό ουλής του μυοκαρδίου που αποτελεί τη δεξιά κοιλία. Δεδομένου ότι το ηλεκτρικό σύστημα που ρυθμίζει τον καρδιακό ρυθμό επίσης βρίσκεται στη δεξιά πλευρά της καρδιάς, η έλλειψη μυοκαρδίου σε αυτή την περιοχή οδηγεί στην εμφάνιση αρρυθμιών.

Επιδημιολογία. Είναι χαρακτηριστικό των εφήβων και των ενηλίκων. Είναι μια από τις αιτίες αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε νεαρούς αθλητές.

Κύριες αιτίες. Αυτό οφείλεται κυρίως σε γενετικούς παράγοντες.

συμπτώματα

Οι καρδιομυοπάθειες μπορεί να είναι ασυμπτωματικές (δηλαδή χωρίς εμφανή συμπτώματα) ή να χαρακτηρίζονται από συμπτώματα και σημεία πολύ παρόμοια με παθολογικές εκδηλώσεις που προκαλούνται από καρδιακή ανεπάρκεια ή αρρυθμίες (ή αλλοιώσεις του καρδιακού ρυθμού).

Στην τελευταία περίπτωση, το πρόσωπο που επηρεάζεται συνήθως εκδηλώνεται:

• Αίσθηση της επίμονης κόπωσης
• Δύσπνοια ( δύσπνοια ), τόσο υπό στρες ( δύσπνοια κατά την άσκηση ) όσο και κατά την ηρεμία ( δύσπνοια σε ηρεμία )
• συγκοπή
• Οίδημα (ή οίδημα) στα πόδια, τους γοφούς, τα πόδια, τις φλέβες του αυχένα και την κοιλιά ( ασκίτης )
• Πόνος στο στήθος που συχνά τείνει να χειροτερεύει μετά από ένα γεύμα
• Ειδικά σφυρηλάτηση καρδιών
• Ακανόνιστος ρυθμός (συνήθως ταχυκαρδία )

ασυμπτωματική

Η ασυμπτωματικότητα (δηλαδή η έλλειψη συμπτωμάτων) μπορεί να είναι προνόμιο των διαταραμένων καρδιομυοπαθειών και των υπερτροφικών καρδιομυοπαθειών.

Επί του παρόντος, δεν είναι σαφές γιατί μερικοί ασθενείς που επηρεάζονται από αυτές τις καρδιομυοπάθειες δεν αντιμετωπίζουν κανένα πρόβλημα. Για ορισμένους ασθενείς, η έλλειψη συμπτωμάτων είναι χαρακτηριστικό της νόσου στην αρχή. για ορισμένα άλλα, είναι ένα πρόβλημα που σηματοδοτεί επίσης τα πιο προχωρημένα στάδια της παθολογίας.

επιπλοκές

Οποιοσδήποτε τύπος καρδιομυοπάθειας μπορεί να οδηγήσει σε συγκεκριμένες επιπλοκές. Ωστόσο, εδώ, θα περιοριζόμαστε στην αναφορά μόνο των γενικών επιπλοκών, κοινών σε όλες τις καρδιομυοπάθειες.

• Καρδιακή ανεπάρκεια . Αποτελείται από μειωμένη λειτουργία κοιλίας, η οποία οδηγεί σε ανεπαρκή παροχή αίματος στα όργανα και τους ιστούς.
• Αναρρόφηση βαλβίδας . Εμφανίζεται όταν οι βαλβίδες της καρδιάς, που έχουν αλλάξει στη δομή, δεν λειτουργούν πλέον όπως πρέπει, επιτρέποντας στο αίμα να γυρίσει πίσω από το σημείο εκκίνησης.
• Καρδιακή ανακοπή .
• Πνευμονική εμβολή, λόγω επιδείνωσης του οιδήματος.
• Επιδείνωση των παρόντων αρρυθμιών .

διάγνωση

Για τη διάγνωση της καρδιομυοπάθειας, ο γιατρός (συνήθως ένας καρδιολόγος ) χρησιμοποιεί διάφορες μη επεμβατικές εξετάσεις, όπως:

• Ανάλυση αίματος
• RX-θώρακα, πυρηνικό μαγνητικό συντονισμό και / ή αξονική τομογραφία
• ηλεκτροκαρδιογράφημα
• ηχοκαρδιογράφημα
• Δοκιμή πίεσης

και, εάν δεν επαρκούν, επίσης σε διαφορετικές επεμβατικές διαδικασίες καρδιακού καθετηριασμού (συμπεριλαμβανομένης της κορωναρογραφίας και της βιοψίας του μυοκαρδίου ).

Πρώτον, εντούτοις, αναμένεται γενικά: μια εμπεριστατωμένη φυσική εξέταση και μια εμπεριστατωμένη ανάλυση του κλινικού και οικογενειακού ιστορικού του ασθενούς .

θεραπεία

Μια καρδιά με καρδιομυοπάθεια δεν μπορεί να θεραπεύσει (σκεφτείτε, για παράδειγμα, την οριστική αντικατάσταση του ιστού του μυοκαρδίου με ιστό ουλής). Ωστόσο, χάρη στον συνδυασμό φαρμάκων και την εμφύτευση μερικών καρδιακών συσκευών, όπως ο βηματοδότης, ο απινιδωτής καρδιοβερνητών και η βοηθητική συσκευή αριστερής κοιλίας, είναι δυνατό να βελτιωθούν τα συμπτώματα και η ποιότητα ζωής των ασθενών.

Εάν, λόγω της εξαιρετικής βαρύτητας της κατάστασης, τα φάρμακα και οι καρδιακές συσκευές δεν πρέπει να δώσουν τα επιθυμητά αποτελέσματα, οι θεραπείες που παραμένουν διαθέσιμες επί του παρόντος είναι:

• Διαφραγματική μυκητομία ή κατάλυση με αλκοόλη του διαφράγματος (Σημείωση: αναφέρονται μόνο στην περίπτωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας)

και

• Μεταμόσχευση καρδιάς . Πρόκειται για μια λεπτή χειρουργική επέμβαση και μπορεί εύκολα να υποστεί επιπλοκές

Μερικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε περίπτωση καρδιομυοπάθειας:

• Υποτασικοί (αναστολείς ACE, ανταγωνιστές υποδοχέα αγγειοτενσίνης ΙΙ, αναστολείς διαύλων ασβεστίου και βήτα αναστολείς)
• Βραδυκαρδία (βήτα-αναστολείς, αναστολείς διαύλων ασβεστίου και διοξίνη)
• αντιαρρυθμικά
• Τα διουρητικά
• αντιπηκτικά
• Στεροειδή αντιφλεγμονώδη (κορτικοστεροειδή)
• Ανταγωνιστές αλδοστερόνης

πρόληψη

Ορισμένες καρδιομυοπάθειες, όπως οι ιδιοπαθές μορφές και οι κληρονομικές μορφές, δεν μπορούν να αποφευχθούν (Σημείωση: στην πρώτη περίπτωση εμφανίζονται και σε ένα άτομο που οδηγεί έναν υγιή τρόπο ζωής, ενώ στη δεύτερη περίπτωση είναι αποτέλεσμα γενετικών ελαττωμάτων που υπάρχουν από τη γέννηση) .

Αντιθέτως, τουλάχιστον οι καρδιομυοπάθειες λόγω λανθασμένου τρόπου ζωής μπορούν να αποφευχθούν.

Δείτε πώς:

• Μην καπνίζετε
• Μην πάρετε φάρμακα
• Μην πίνετε αλκοόλ ή τουλάχιστον παίρνετε τα σωστά ποσά
• Τρώτε υγιεινά
• Διατηρήστε ένα κανονικό σωματικό βάρος
• Πρακτική άσκηση συνεχώς
• Νάρκη και ξεκούραση ανάλογα με τις ανάγκες του σώματος

πρόγνωση

Τα τελευταία χρόνια, οι θεραπείες για καρδιακές παθήσεις έχουν βελτιωθεί εκτενώς. Επομένως, ακόμη και για τους ασθενείς με καρδιομυοπάθεια τόσο η ποιότητα όσο και το προσδόκιμο ζωής έχουν αυξηθεί.