Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι μια ιδιαίτερη μορφή πνευμονικής ίνωσης, λόγω άγνωστων αιτιών.
Η πνευμονική ίνωση είναι μια σοβαρή και ανίατη αναπνευστική ασθένεια, η οποία συμβαίνει όταν ο φυσιολογικός πνευμονικός ιστός αντικαθίσταται από ιστό ουλής (ή ινώδες). Ο ουλώδης ιστός "συνθλίβει" τις πνευμονικές κυψελίδες, εμποδίζοντας τον τελευταίο να οξυγονώσει το αίμα.
Σύμφωνα με πρόσφατες εκτιμήσεις, κάθε χρόνο η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση θα επηρεάσει μεταξύ 14 και 43 ατόμων ανά 100.000, κυρίως αρσενικά.
Επιπλέον, φαίνεται ότι η διάγνωση γενικά εμφανίζεται πολύ αργά (περίπου ένα ή δύο χρόνια μετά τα πρώτα συμπτώματα) και ότι ο θάνατος συμβαίνει, σε 50% των περιπτώσεων, δύο / τρία χρόνια μετά τη διάγνωση.
