Σχετικά άρθρα: Φαιοχρωμοκύτωμα
ορισμός
Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας όγκος που εκκρίνει κατεχολαμίνη και αναπτύσσεται από τα κύτταρα χρωμοφίλων, που συνήθως βρίσκονται στα επινεφρίδια. Οι κύριες εκκρινόμενες κατεχολαμίνες περιλαμβάνουν, σε διαφορετικές αναλογίες, νοραδρεναλίνη, αδρεναλίνη και ντοπαμίνη, οι οποίες καθορίζουν διαφορετικές φυσιολογικές επιδράσεις ανάλογα με τον διεγερμένο περιφερειακό υποδοχέα.
Περίπου το 90% των φαιοχρωμοκυτοματών βρίσκεται στο επίπεδο του μυελού των επινεφριδίων, αλλά μπορεί να προέρχεται από οποιονδήποτε πυρήνα κυτταροχρωμικής κυψελίδας που προέρχεται από το νευροεκδερμικό. αυτοί οι πυρήνες υπάρχουν σε άλλα μέρη του σώματος (καρωτιδικός γλομός, παραγαγγλία που σχετίζεται με το συμπαθητικό νευρικό σύστημα, διακλάδωση κοιλιακής αορτής, οπίσθια μεσοθωρακικά γάγγλια κ.λπ.).
Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι συχνά σποραδικό, ωστόσο υπάρχουν μερικές γενετικές διαταραχές που ευνοούν την εμφάνισή του (π.χ. ΜΕΝ 2Α και 2Β). Ο όγκος μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε ασθενείς με νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (νόσο von Recklinghausen) και μπορεί να συσχετιστεί με νεφρικό καρκίνωμα, όπως στη νόσο von Hippel-Lindau.
Τα φαιοχρωμοκύτταρα που βρίσκονται στο μυελό των επινεφριδίων επηρεάζουν εξίσου και τα δύο φύλα και μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και η μέγιστη επίπτωση είναι μεταξύ 20 και 50 ετών.
Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας γενικά καλοήθης όγκος με μεταβλητές διαστάσεις (το μέσο μέγεθος της νεοπλαστικής μάζας κυμαίνεται μεταξύ 5 και 6 cm σε διάμετρο). Σε περίπου 10% των περιπτώσεων είναι, αντίθετα, κακοήθη. αυτή η εξέλιξη είναι πιο συχνή στους όγκους των επινεφριδίων, στους οικογενειακούς και στο γυναικείο φύλο.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- αρρυθμία
- Επίδραξη καύσης
- αίσθημα παλμών
- δύσπνοια
- γλυκοζουρία
- Η αντίσταση στην ινσουλίνη
- υπεργλυκαιμία
- υπεριδρωσία
- αύξηση των αντανακλαστικών
- υπέρταση
- Ορθοστατική υπόταση
- Livedo Reticularis
- Πόνος στο στομάχι
- Πονοκέφαλος
- marasma
- ναυτία
- ωχρότητα
- παραισθησία
- Απώλεια βάρους
- δυσκοιλιότητα
- Strie rubre
- Ψυχρή εφίδρωση
- ταχυκαρδία
- ταχύπνοια
- σεισμικές δονήσεις
- ζάλη
- Θολή όραση
- εμετός
Άλλες ενδείξεις
Οι κλινικές εκδηλώσεις οφείλονται κυρίως στον τύπο έκκρισης και στην ποσότητα των κατεχολαμινών που παράγονται.
Το κυρίαρχο σημείο του φαιοχρωμοκυτρόματος είναι η αρτηριακή υπέρταση, η οποία μπορεί να είναι σταθερή σε υψηλές τιμές ή εμφανίζεται με επεισοδιακό (παροξυσμικό) τρόπο. Οι παροξυσμικές επιθέσεις μπορούν να προκληθούν από ψηλάφηση του όγκου, αλλαγές στη θέση, κοιλιακή συμπίεση και συναισθηματικό τραύμα.
Η υπέρταση που σχετίζεται με το φαιοχρωμοκυτόρχο είναι ανθεκτική στα κοινά αντιυπερτασικά φάρμακα και συχνά συνοδεύεται από καρδιαγγειακές εκδηλώσεις, όπως ταχυκαρδία, σοβαρό πονοκέφαλο, κρύο ιδρώτα και οσμή.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ορθοστατική υπόταση, ζάλη, θολή όραση, ταχυπενία, αίσθημα παλμών, ναυτία, έμετο, επιγαστραλγία, δύσπνοια, παραισθησία και δυσκοιλιότητα. Επιπλέον, το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα αυξημένη αντίσταση στην ινσουλίνη, σακχαρώδη διαβήτη και καρδιακές αρρυθμίες.
Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος βασίζεται στην επίδειξη αυξημένης παραγωγής κατεχολαμινών. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί με τη δοσολογία αίματος και ούρων των κατεχολαμινών και των μεταβολιτών τους. Η φυσική εξέταση, εκτός από την ανακούφιση της υπέρτασης, είναι συνήθως φυσιολογική. Οι τεχνικές απεικόνισης, ειδικά η υπολογισμένη τομογραφία και η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, βοηθούν στον εντοπισμό του όγκου.
Η θεραπεία του φαιοχρωμοκυτώματος συνίσταται, όπου είναι δυνατόν, στην απομάκρυνση της νεοπλασματικής μάζας. Ωστόσο, πρέπει να προηγείται χειρουργική επέμβαση με φαρμακευτική αγωγή με στόχο τη σταθεροποίηση της καρδιαγγειακής κατάστασης του ασθενούς.
