ορισμός
Το PFAPA είναι ένα περιοδικό εμπύρετο σύνδρομο που συνήθως εμφανίζεται κατά τη βρεφική ηλικία (σημείωση: το PFAPA είναι το ακρωνύμιο του περιοδικού πυρετού με αφθώδη στοματίτιδα, φαρυγγίτιδα και αδενίτη ).
Προς το παρόν, η αιτιολογία του συνδρόμου δεν είναι γνωστή.
Το σύνδρομο PFAPA αρχίζει συνήθως σε μικρή ηλικία (ηλικίας 2 έως 5 ετών) και τείνει να είναι συχνότερο στους άντρες.
Το PFAPA χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζον πυρετό (γενικά μεγαλύτερο από 38 ° C), συνοδευόμενο από συμπτώματα που επηρεάζουν την κεφαλή και τον αυχένα, όπως πονόλαιμος, φλύκταινες και έλκη στην στοματική κοιλότητα και διεύρυνση των λατεγγειακών λεμφαδένων.
Το σύνδρομο μπορεί να παραμείνει για αρκετά χρόνια: τα εμπύρετα επεισόδια διαρκούν από 3 έως 6 ημέρες και επαναλαμβάνονται περίπου κάθε 28 ημέρες.
Το PFAPA προκαλεί κόπωση, ρίγη και περιστασιακά κοιλιακό άλγος και πονοκεφάλους. Μεταξύ των εμπύρετων επεισοδίων, οι ασθενείς παρουσιάζουν κατάσταση καλής υγείας και ανάπτυξης είναι φυσιολογική.
Η διάγνωση του συνδρόμου βασίζεται στην κλινική εικόνα. Οι δείκτες της φλογώσεως (π.χ. C-αντιδρώσα πρωτεΐνη και ESR) είναι αυξημένοι κατά τη διάρκεια ενός εμπύρετου επεισοδίου, αλλά όχι κατά την ενδιάμεση περίοδο.
Ουδετεροπενία, σημεία του αναπνευστικού δέντρου ή άλλα συμπτώματα (όπως διάρροια, εξάνθημα και βήχας) δεν παρατηρούνται στο σύνδρομο PFAPA. η παρουσία τους δείχνει ότι αντιμετωπίζουν μια άλλη παθολογία.
Η θεραπεία είναι προαιρετική και μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση αντιβιοτικών, κορτικοστεροειδών, σιμετιδίνης και αμυγδαλεκτομής (με ή χωρίς αδενοειδεκτομή). Οι ασθενείς τείνουν να θεραπεύονται χωρίς επακόλουθα.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- στραγγαλίζει
- Από του στόματος άφωση
- εξασθένιση
- Αύξηση του ESR
- ρίγη
- Κοιλιακός πόνος
- φαρυγγίτιδα
- πυρετός
- Πονόλαιμος
- Πονοκέφαλος
- Μάζα ή πρήξιμο στο λαιμό
