Ο νεύκος του Becker

Τι είναι ο Becker;

Ο νεύρος του Becker, γνωστός και ως "Becker melanosis", είναι μια καλοήθης βλάβη του δέρματος, η οποία εκδηλώνεται ως μονόπλευρη υπέρχρωση (δηλαδή επηρεάζει μόνο μία πλευρά του σώματος). Πιο συγκεκριμένα, αυτή η βλάβη είναι ένας τύπος επιθηλιακού νεύρου (επιδερμική και θυλακοειδής) με καθυστερημένη εμφάνιση. Από ιστολογική άποψη, ο νεύρος του Becker σχετίζεται με την επιδερμική υπερμελλόωση, δηλαδή εξαρτάται από την αύξηση της τοπικής συγκέντρωσης μελανίνης.

Ο νεύρος του Becker επηρεάζει κυρίως τα αρσενικά άτομα, με έναρξη κατά την παιδική ηλικία ή την εφηβεία και, στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται μετά από παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο.

Ο νεύρος εμφανίζεται αρχικά ως ακανόνιστη χρώση (μελάνωση ή υπερχρωματισμός), που βρίσκεται κυρίως στο στήθος, στο πάνω μέρος του κορμού ή στον ώμο, ακόμα και αν άλλες περιοχές του σώματος μπορούν να επηρεαστούν. Στη συνέχεια, για μια περίοδο 1-2 ετών ο λεκές τείνει να διευρύνεται σταδιακά και ακανόνιστα, καθιστώντας παχύτερο, πιο σκούρο και πολύ τριχωτό (υπερτρίχωση). Ο νεύρος του Becker, που αντιπροσωπεύει μια καλοήθη αλλοίωση, δεν χρειάζεται θεραπεία, αλλά πρέπει να οριστεί κατά τη διάρκεια της διαγνωστικής φάσης και να παρακολουθείται συνεχώς.

χαρακτηριστικά

Ένας Becker nevus εμφανίζεται ως ένα επίπεδο σημείο (παρόμοιο με ένα δερματικό σημάδι), που χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά καφετί χρωστική (γάλα καφέ) ομοιογενή, με οριοθετημένα και ακανόνιστα (σκιασμένα) περιγράμματα. Σε 50% των περιπτώσεων ο Bewer nevus καλύπτεται με τερματικές τρίχες, μερικές φορές πολύ μεγάλες, με αποτέλεσμα μια χαρακτηριστική "υπερτρίχωση", ενώ σε άλλα θέματα μπορεί να παραμείνει σταθερή καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής. Η ακμή ή η θυλακίτιδα μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο πλαίσιο της.

• Το νεύρο του Becker είναι πιο κοινό στους άνδρες: μία μελέτη ανέφερε επιπολασμό 0, 52% σε άνδρες ηλικίας 17 έως 26 ετών.
• Το καστανό έμπλαστρο εμφανίζεται συχνά με μονόπλευρη εντοπισμό, τοποθετημένο στον ώμο, στην θωρακική και οσφυϊκή περιοχή. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το νεύρο Becker μπορεί να είναι διμερές ή πολλαπλό, ενώ οι μορφές που σέβονται μια οικογενειακή μετάδοση είναι εξαιρετικές.
• Η διάμετρος της βλάβης μπορεί να εκτείνεται από μερικά χιλιοστά έως πολλά εκατοστά, μερικές φορές να καλύπτει τη μέση του άνω μέρους της πλάτης ή του θώρακα.
• Γενικά, η βλάβη εμφανίζεται εντός 20 ετών και τείνει να γίνει ελαφρώς πιο σκοτεινή λόγω της αύξησης της επιδερμικής μελανίνης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί μείωση της χρώσης στην ενήλικη ζωή.
• Ο νεύκος του Becker είναι ασυμπτωματικός και μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις έχει αναφερθεί κνησμός.

Από ιστολογική άποψη:

• Η επιδερμίδα εμφανίζει ήπια ακάντωση (αύξηση στα κύτταρα που αποτελούν το ακανθώδες στρώμα) και μεταβλητή υπερκεράτωση (πάχυνση της επιθηλιακής στιβάδας).
• Η βασική στιβάδα καταδεικνύει υπερχρωματισμό που προκύπτει από την αύξηση της μελανίνης (δηλαδή αύξηση της χρωστικής μελανίνης στα κερατινοκύτταρα). Περιστασιακά, μπορεί επίσης να ανιχνευθεί αύξηση του αριθμού των βασικών μελανοκυττάρων.
• Η υπερτρίχωση συσχετίζεται με την αύξηση του αριθμού των μορφολογικά φυσιολογικών θυλακοειδών μονάδων.
• Στο επίπεδο του δέρματος μπορούμε να βρούμε υπερπλασία του λείου μυός του δέρματος και την παρουσία μελανοφάγων στο θηλώδες χόριο (οι "μελανοφάγοι" είναι κύτταρα που παρεμβαίνουν στην κανονική άμυνα του δέρματος και απορροφούν τα φαγοκύτταρα).

αιτίες

Ο νεύρος του Becker είναι μια μεταβολή της τυπικά αποκτώμενης χρωματισμού του δέρματος (σπάνια είναι συγγενής). Συχνά, η βλάβη εμφανίζεται κατά την εφηβεία, αρχικά ως χρωματισμένο έμπλαστρο, μετά με τερματική ανάπτυξη τριχών. Κάποιοι πιστεύουν ότι η προέλευση του νεύρου του Becker οφείλεται σε μη αναγνωρισμένο γενετικό ελάττωμα. Υποθέτουμε ότι τα γεγονότα που καθορίζουν την ανάπτυξη της βλάβης μπορούν να ενεργοποιηθούν από τα ανδρογόνα που κυκλοφορούν (ανδρικές ορμόνες, όπως η τεστοστερόνη) και γι 'αυτό το νεύρο του Becker τείνει να εμφανίζεται κυρίως στους άντρες κατά την εφηβεία και σε συνδυασμό με άλλες συνθήκες ευαίσθητες δράση (παράδειγμα: υπερτρίχωση και ακμή). Επιπλέον, έχει αναφερθεί σημαντική αύξηση στον αριθμό των υποδοχέων ανδρογόνων στο πλαίσιο της βλάβης. Οι ιατρικές γνώσεις και τεκμηρίωση σχετικά με αυτή την δερματολογική διαταραχή είναι ακόμα σπάνιες, λόγω πολλών διαφορετικών παραγόντων: πρόσφατος ορισμός (1948), χαμηλός επιπολασμός και μη κακοήθης φύση της βλάβης. Για τους λόγους αυτούς, η φυσιοπαθολογία του νεύρου του Becker παραμένει ασαφής.

διάγνωση

Η αξιολόγηση της ηλικίας έναρξης, της θέσης και της σταθερής φύσης της βλάβης είναι συνήθως επαρκής για τον καθορισμό της διάγνωσης. Η βιοψία του δέρματος παρέχει ιστολογική επιβεβαίωση και βοηθά στη διάκριση από άλλες κλινικές οντότητες. Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται σε σχέση με:

• Σύνδρομο McCune-Albright : εκδηλώνεται με γίγαντες γαλακτικές κηλίδες στο δέρμα, οι οποίες είναι ήδη παρούσες από τη γέννηση.
• Pityriasis versicolor : επιφανειακή δερματική λοίμωξη που χαρακτηρίζεται από μεταβολές της χρώσης του δέρματος. Σε σύγκριση με τον Becker nevus, έχει συνήθως συμμετρικά και ελαφρώς κηλιδωτά σημεία.
• Μεσογενής ή μεγάλος συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος : χρωστική νεομορφοποίηση που υπάρχει από τη γέννηση.

θεραπεία

• Ο νεύρος του Becker θεωρείται μια καλοήθης αλλοίωση, επομένως δεν χρειάζεται θεραπεία, εκτός από αισθητικούς λόγους.
• Η χρώση της βλάβης είναι λιγότερο εμφανής αν η πληγείσα περιοχή προστατεύεται από την έκθεση στον ήλιο, έτσι ώστε να μην ευνοεί τη μαυρίσματος.
• Η ακμή που σχετίζεται με το νεύρο του Becker (δηλαδή στο επίπεδο της βλάβης) μπορεί να αντιμετωπιστεί με φυσιολογικές θεραπείες. Στις πιο σοβαρές μορφές είναι δυνατή η λήψη από του στόματος ισοτρετινοΐνης.
• Από αισθητική άποψη, μπορούν να χρησιμοποιηθούν επαναλαμβανόμενες θεραπείες με αποτρίχωση με λέιζερ ή ηλεκτρόλυση, οι οποίες μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση ή / και οριστική απομάκρυνση των υπερβολικών τριχών από την περιοχή που πάσχει από υπερτρίχωση.
• Η χρωστική μπορεί μερικές φορές να μειωθεί ή να εξαλειφθεί με διαφορετικούς τύπους θεραπείας με λέιζερ, αλλά το αποτέλεσμα είναι πολύ μεταβλητό, όχι πάντα αποτελεσματικό και μπορεί ακόμη και να επιδεινωθεί.
• Εάν το επιτρέπει η κλινική εικόνα, μπορεί να αξιολογηθεί η αφαίρεση της βλάβης, ακολουθούμενη από μεταμόσχευση δέρματος. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις δεν είναι δυνατόν να καταφύγουμε σε χειρουργική θεραπεία λόγω της μεγάλης επέκτασης του νεύρου του Becker.

Το σύνδρομο του νεύρου του Becker

Το σύνδρομο του nevus του Becker αναφέρεται σε μία σπάνια και σύνθετη ασθένεια, η οποία συνίσταται στη σύνδεση της βλάβης με διάφορες μεταβολές στην ανάπτυξη του δέρματος, του νευρικού συστήματος, του σκελετικού, του καρδιαγγειακού και του ουρογεννητικού συστήματος. Στην πράξη, αυτές οι επιπρόσθετες ανωμαλίες επηρεάζουν τους ιστούς που προέρχονται από τον ίδιο τύπο εμβρυϊκών κυττάρων, το ectoderm.

Το σύνδρομο του νεύρου του Becker μπορεί να εμφανιστεί με εκδηλώσεις που επηρεάζουν διαφορετικές δομές, όπως:

• Hamartoma λείου μυός (υπερπλασία του λείου μυϊκού ιστού, που εμφανίζεται ως ανιχνευμένη, υπερχρωματισμένη πλάκα, συχνά καλυμμένη με τρίχες).
• Spina bifida, καρκινικό στήθος (παραμόρφωση του θωρακικού κλωβού που χαρακτηρίζεται από πρόσθια προεξοχή του στέρνου) και pectus excavatum (συγγενής ανωμαλία του θωρακικού κλωβού, όπου το στέρνο ευθυγραμμίζεται προς το εσωτερικό, προς την σπονδυλική στήλη).
• Υποπλασία του μαστού (μειωμένη ανάπτυξη του μαστικού αδένα).
• Υπερπλασία επινεφριδίων (χαρακτηρίζεται από διαταραχές στη βιοσύνθεση στεροειδών ορμονών).
• Ασυμμετρία των άκρων, του κορμού ή του προσώπου.
• Ομφαλική κήλη;
• Αξεσουάρ όσχεο και υπεράριθμες θηλές (πολυθήλιο).

πρόγνωση

Από προγνωστική άποψη, ο νεύρος του Becker τείνει να παραμείνει αμετάβλητος για αόριστο χρονικό διάστημα. Ο γιατρός πρέπει να ενημερώσει τους ασθενείς ότι η μελάνωση του Becker είναι μια καλοήθης οντότητα και δεν απαιτεί θεραπεία, εκτός από καθαρά αισθητικούς λόγους. Ωστόσο, όπως και με οποιαδήποτε ανώμαλη ανάπτυξη που επηρεάζει το δέρμα, ο νεύρος του Becker πρέπει να ελέγχεται τακτικά και οι ξαφνικές αλλαγές στην εμφάνισή του πρέπει να αναφέρονται στον γιατρό σας.