λέπρα

γενικότητα

Η λέπρα είναι μια χρόνια μολυσματική ασθένεια που προκαλείται από το Mycobacterium leprae, το οποίο επηρεάζει κυρίως το δέρμα, τα περιφερικά νεύρα, τους βλεννογόνους του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος και τα μάτια .

Κάποτε, η λέπρα ήταν κοινή ασθένεια σε όλες τις ηπείρους. Επί του παρόντος, υπάρχουν σποραδικές περιπτώσεις στις ανεπτυγμένες χώρες, ενώ ορισμένες ενδημικές περιοχές παραμένουν, οι περισσότερες από τις οποίες βρίσκονται στην Αφρική και την Ασία.

Η λέπρα είναι επίσης γνωστή ως ασθένεια του Hansen και είναι μία από τις παλαιότερες ασθένειες που είναι γνωστές στην ανθρωπότητα. Οι αρχαίοι πολιτισμοί της Κίνας, της Αιγύπτου και της Ινδίας φοβούνται τη λέπρα, καθώς αντιπροσώπευαν μια ανίατη ασθένεια, ακρωτηριασμό, μεταδοτική και συχνά περιβαλλόμενη από αρνητικά στίγματα. Στην πραγματικότητα, η λέπρα είναι μια ευδιάκριτη και θεραπεύσιμη ασθένεια με αντιβιοτική θεραπεία και μόνο αν παραμεληθεί μπορεί σταδιακά να προκαλέσει σοβαρές και μόνιμες βλάβες στο δέρμα, τα νεύρα, τα άκρα και τα μάτια.

μετάδοση

Το M. leprae πολλαπλασιάζεται πολύ αργά (δώδεκα ή περισσότερες ημέρες) και τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν αρκετά χρόνια πριν εμφανιστούν. Η λέπρα έχει μάλλον μέτρια ικανότητα μόλυνσης .

Η μετάδοση πραγματοποιείται μέσω της στενής και παρατεταμένης επαφής με μολυσμένα άτομα, ακόμη και αν ο μηχανισμός δεν είναι ακόμα πλήρως ξεκάθαρος. Πιστεύεται ότι η λοίμωξη μπορεί να ευνοηθεί από την έκθεση σε σωματικά υγρά που εκπέμπονται από τον άρρωστο με αερομεταφερόμενη διάχυση, όπως ρινικές εκκρίσεις ή μέσω σταγονιδίων σάλιου που εκδιώχθηκαν από το στόμα με βήχα ή φτάρνισμα (μετάδοση σταγονιδίων). Αυτά τα σωματίδια πρέπει να συνιστούν ένα αεροζόλ που μπορεί να έρθει σε επαφή με τα μάτια ή τους βλεννογόνους των ανώτερων αεραγωγών και να εισπνευστεί στους πνεύμονες.

Το Mycobacterium leprae μπορεί επίσης να απελευθερωθεί στο περιβάλλον από δερματικές βλάβες μολυσμένων ασθενών. Σε ιδανικές συνθήκες, ο μολυσματικός παράγοντας μπορεί να επιβιώσει ακόμη και εβδομάδες έξω από το ανθρώπινο σώμα.

Οι περισσότεροι άνθρωποι που εκτίθενται και μολύνονται με M. leprae δεν αναπτύσσουν την ασθένεια, καθώς η ανοσολογική τους απάντηση είναι επαρκής για την καταπολέμηση του μολυσματικού παράγοντα. Τα άτομα των οποίων το ανοσοποιητικό σύστημα αποδυναμώνεται από χρόνιες συνακόλουθες ασθένειες (διαβήτης, HIV / AIDS ή καρδιακές παθήσεις) εκτίθενται περισσότερο στον κίνδυνο να προσβληθούν από λέπρα, καθώς οι άμυνές τους δεν είναι αρκετά ισχυρές ώστε να επιτεθούν αποτελεσματικά και να εξαλείψουν τα μυκοβακτηρίδια.

Η δέσμευση της ΠΟΥ

Η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία πολλαπλών φαρμάκων (MDT) παραμένουν τα βασικά στοιχεία για την επίλυση της νόσου. Η πολυφαρμακευτική θεραπευτική στρατηγική (MDT, θεραπεία πολλαπλών φαρμάκων) έχει διατεθεί δωρεάν από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO) σε όλους τους ασθενείς στον κόσμο από το 1995 και παρέχει μια απλή αλλά αποτελεσματική θεραπεία όλες τις κλινικές μορφές της λέπρας.

Η ευρεία χρήση της πολυφαρμακευτικής θεραπείας μείωσε δραστικά τη συχνότητα εμφάνισης της νόσου παγκοσμίως. Σήμερα, οι προσπάθειες της ΠΟΥ έχουν επικεντρωθεί στην εξάλειψη της λέπρας σε εθνικό επίπεδο στις υπόλοιπες ενδημικές χώρες και, από άλλες, σε υποεθνικό επίπεδο, ώστε να μην αντιπροσωπεύει πλέον πρόβλημα δημόσιας υγείας.

Συμπτώματα και κλινικές μορφές

Για να μάθετε περισσότερα: Συμπτώματα Λέπρα

Η πορεία της λέπρας είναι πολύ αργή: η μέση περίοδος επώασης του mycobacterium είναι περίπου 5-7 χρόνια, αλλά μπορεί να κυμαίνεται από μερικούς μήνες έως 10 χρόνια. Η εμφάνιση των συμπτωμάτων εξαρτάται από τη μορφή στην οποία εμφανίζεται η ασθένεια. Το Mycobacterium leprae έχει χαρακτηριστική συγγένεια για τα περιφερειακά νεύρα. στο 90% των ασθενών το «<πρώτο σημείο της λέπρας, στην πραγματικότητα, είναι ένα αίσθημα μούδιασμα, λόγω της εμπλοκής των νευρικών απολήξεων.

Η πρώτη δερματική βλάβη είναι συνήθως του "αόριστου" τύπου και προκαλεί μία ή λίγες κηλίδες του δέρματος (ελαφρύτερες από το φυσιολογικό χρώμα του δέρματος) ή ερυθηματώδη (ελαφρώς κόκκινα), προτού εξελιχθούν σε φυματιώδη, ενδιάμεσο).

Ανάλογα με τον τύπο της λέπρας, τα συμπτώματα εκδήλωσης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υποτυπωμένες ή ερυθηματώδεις αλλοιώσεις του δέρματος, οι οποίες δεν επουλώνονται μετά από αρκετές εβδομάδες ή μήνες.
• Μούδιασμα ή έλλειψη ευαισθησίας στην αφή, τη θερμότητα ή τον πόνο στα άκρα (χέρια, χέρια, πόδια και πόδια).
• Μυϊκή αδυναμία.

Η λέπρα μπορεί να βλάψει προοδευτικά τα νεύρα, τα οστά, τους αρθρώσεις και τους μυς. Επιπλέον, η εξέλιξη της νόσου μπορεί να συσχετιστεί με την εμφάνιση ωχράς κηλίδας, παλμών, κυψελών, οζιδίων (λεμωμάτων) και απομονωμένων ή συρρέουσων πλακών στο δέρμα, οι οποίες συχνά ακολουθούν τις εξελκώσεις και την καταστροφή ιστών.

Υπάρχουν διάφορες μορφές λέπρας: η φύση και η σοβαρότητα της αναπτυσσόμενης νόσου σχετίζονται με τον τύπο ανοσοαπόκρισης που ενεργοποιείται στον οργανισμό-ξενιστή μετά από μόλυνση. Στην πραγματικότητα, η λέπρα έχει πολλούς τρόπους κλινικής παρουσίασης (με σχετικές περαιτέρω υποδιαιρέσεις): οι πιο συνηθισμένες μορφές είναι η λέμβος φυματίωσης και η lepromatous λέπρα. Και οι δύο μορφές προκαλούν δερματικές αλλοιώσεις, ωστόσο ο τύπος lepromatous είναι πιο σοβαρός.

Είδος λέπραξ	χαρακτηριστικά
Λεύκη φυματίωσης	Στο επίπεδο του δέρματος, εκδηλώνεται με μερικές κηλίδες ή πλάκες (συχνά με μία μόνο βλάβη) υποπεριοχές ή ερυθηματώδη, μερικές φορές με ομαδοποιημένες παλαμικές αλλοιώσεις. Οι αλλοιώσεις είναι πάντοτε καλά οριοθετημένες, με μονόπλευρη ασύμμετρη κατανομή, με στεγνή, τραχιά στην αφή και αλωπεκική (χωρίς τρίχες) επιφάνεια. Μερικά από αυτά μπορούν να γίνουν υποαισθητικά (χάσουν ευαισθησία). Οι βλάβες έχουν ένα χαρακτηριστικό διήθημα, το οποίο υποδεικνύει την προκαλούμενη από κύτταρο ανοσοαντίδραση έναντι του Μ. Leprae . Ο προσβεβλημένος τερματισμός του νεύρου εμφανίζεται οίδημα και παχύρρευστη, με πιθανή επακόλουθη απώλεια λειτουργίας (νευρολογική βλάβη) και εμφάνιση τροφικών ελκών στη σχετική νευρική περιοχή. Η αυθόρμητη διάκριση της λέμφου του φυματιδίου μπορεί να εμφανιστεί σε μερικά χρόνια ή μπορεί να εξελιχθεί σε οριακές ή lepromatous μορφές (σπάνια).
Lepromatous λεπρός	Η lepromatous λέπρα είναι μια πραγματική συστηματική ασθένεια, ικανή να επηρεάσει πολλά όργανα όπως τα νεφρά, τους όρχεις, τα μάτια και τη μύτη. Αυτός ο τύπος λέπρα είναι η πιο σοβαρή και πιο μεταδοτική μορφή. Τα πρώτα συμπτώματα είναι μια βουλωμένη μύτη, με συχνές εκκρίσεις και επίσταξη. Η πρόωρη νευρική εμπλοκή μπορεί να περάσει απαρατήρητη. Κατά την εμφάνιση της νόσου εμφανίζονται στο δέρμα υποχρωμικές κηλίδες με θολή περιθώρια, ακολουθούμενη από την ταχεία διάδοση πολυάριθμων αλλοιώσεων όλων των τύπων (παλίνια, οζίδια, απομονωμένες ή συρρέουσες πλάκες κ.λπ.) τόσο για συνεχή ροή όσο και για ροή αίματος σε άλλες περιοχές του δέρματος. τα νεύρα, τους βλεννογόνους και όλα τα όργανα. Εάν παραμεληθούν, ενδέχεται να παρουσιαστούν τα ακόλουθα συμπτώματα: Οι αλλοιώσεις του προσώπου πυκνώνουν το δέρμα στο μέτωπο ("facies leonina"), με αλωπεκία των βλεφαρίδων και των φρυδιών, πύκνωση των αυτιών, παραμόρφωση ή καταστροφή των χόνδρων, των διαφραγμάτων και των ρινικών οστών. Ο σκελετός συνδέεται άμεσα. κυρίως τα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών επηρεάζονται, εκτός από την κυψελιδική διαδικασία του ανώτερου οστού. Η εμπλοκή των οφθαλμών προκαλεί φωτοφοβία (ευαισθησία στο φως), γλαύκωμα και τύφλωση. Η φωνή γίνεται βραχνή λόγω της εμπλοκής του λάρυγγα. Το δέρμα στα πόδια πυκνώνει και επηρεάζεται από έλκη, όταν τα οζίδια διασπώνται. Σε άνδρες, η βλάβη των όρχεων μπορεί να προκαλέσει στειρότητα και γυναικομαστία. Οι λοιμώξεις των εσωτερικών οργάνων προκαλούν διόγκωση των ηπατικών και των λεμφαδένων. Η βλάβη των νεφρών μπορεί επίσης να είναι σημαντική. Η αργή ουλές των περιφερικών νεύρων με επακόλουθο οίδημα και πάχυνση προκαλεί μια αισθητική εξασθένηση, η οποία με τη σειρά της προκαλεί την εμφάνιση εξελκώσεων που περιπλέκονται με μολύνσεις, νέκρωση και παραμορφώσεις που κάνουν απαραίτητους ακρωτηριασμούς των άκρων.

επιπλοκές

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η λέπρα μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση των γενικών συνθηκών υγείας. Η συμμετοχή του περιφερικού νευρικού συστήματος μπορεί να προκαλέσει μόνιμη βλάβη και να επηρεάσει την ικανότητα να αντιλαμβάνεται τον πόνο και τη θερμοκρασία σε δομές που προκαλούνται από κατεστραμμένα κλάδους. Τα νευρολογικά αποτελέσματα μπορεί να είναι απενεργοποιημένα (εκτεταμένες παραμορφώσεις).

Άλλες επιπλοκές της λέπρα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Παραμόρφωση των τραυμάτων του δέρματος (πληγές, έλκη κ.λπ.) ·
• Τυφλισμός ή γλαύκωμα.
• Παραμόρφωση του προσώπου.
• Μυϊκή αδυναμία, με υπολειτουργία του άκρου.
• Μόνιμη βλάβη στο εσωτερικό της μύτης μπορεί να οδηγήσει σε συχνή επίσταξη.
• Η στυτική δυσλειτουργία και η στειρότητα στους άνδρες (ειδικά στη λεπροματώδη λέπρα).
• Σε σοβαρές περιπτώσεις, η λέπρα μπορεί επίσης να βλάψει τα νεφρά, οδηγώντας σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

διάγνωση

Η λέπρα δείχνει καλά καθορισμένα κλινικά χαρακτηριστικά, αλλά η διάγνωση πρέπει να επιβεβαιωθεί με βεβαιότητα λόγω της ανάγκης να καθοριστεί μια ειδική αντιβιοτική θεραπεία. Η διάγνωση της λέπρας είναι κλινική και ιστολογική.

Υπάρχουν τρία βασικά σημεία που επιτρέπουν τον καθορισμό της διάγνωσης της λέπρας:

• Υποτυπωμένες ή ερυθηματώδεις δερματικές αλλοιώσεις με έλλειψη ευαισθησίας.
• Διευρυμένα περιφερικά νεύρα.
• Θετική βακτηριολογική εξέταση για τον βακίλο Hansen: Το Mycobacterium leprae είναι ένα Gram-θετικό βακτήριο, ανθεκτικό στο αλκοόλ οξύ (χρωματισμένο με τη μέθοδο Ziehl-Neelsen), δεν καλλιεργείται in vitro (δεν είναι ικανό να αναπτυχθεί σε τεχνητά μέσα καλλιέργειας ), αλλά μορφολογικά αναγνωρίσιμη με βακτηριολογική εξέταση (βακίλος σε σχήμα ράβδου).

Επιπλέον εξετάσεις είναι διαθέσιμες και περιλαμβάνουν:

• Η ενδοδερμική αντίδραση Mitsuda-Hayashi : συνίσταται σε δερματικό τεστ με λεπρομίνη ( Μ. Leprae που θανατωθεί με θερμότητα), το οποίο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάκριση της μορφής lepromatous από το tubercoloid, αλλά δεν χρησιμοποιείται για την άμεση διάγνωση της νόσου.
• Βιοψία δέρματος της βλάβης : σε περίπτωση υποψίας, ο γιατρός μπορεί να πάρει ένα μικρό δείγμα μη φυσιολογικού δέρματος (βιοψία) και να το στείλει σε εργαστήριο για ιστοπαθολογικό χαρακτηρισμό της βλάβης. Η δοκιμή υποβάλλει το δείγμα ιστού σε ειδική χρώση για να αναγνωρίσει τα ανθεκτικά στα οξέα βακτήρια και, στη μορφή του φυματιδίου, να επισημάνει την παρουσία κοκκιωμάτων που σχηματίζονται από λεμφοκύτταρα, επιθηλιοειδή κύτταρα και κύτταρα Langhans.

θεραπεία

Η λέπρα είναι μια ασθένεια που μπορεί να αντιμετωπιστεί. Αυτό το σημαντικό αποτέλεσμα επιτεύχθηκε χάρη στην εισαγωγή πολυφαρμακευτικής θεραπείας (MDT, θεραπεία πολλαπλών φαρμάκων):

• Το πρώτο βήμα για τη φαρμακολογική θεραπεία της λέπρας διεξήχθη ξεκινώντας από το 1940 με την ανάπτυξη της δαψόνης, ενός φαρμάκου που επέτρεψε να σταματήσει η πορεία της νόσου. Ωστόσο, το θεραπευτικό πρωτόκολλο διήρκεσε πολλά χρόνια (ακόμη και μια διάρκεια ζωής), καθιστώντας δύσκολη τη διαχείριση των ασθενών. Το 1960, ο Μ. Leprae άρχισε να αναπτύσσει αντοχή στη δαψόνη, το μόνο φάρμακο που εφαρμόστηκε μέχρι τότε και θεωρήθηκε έγκυρο στη διαχείριση της λέπρας.
• Στις αρχές της δεκαετίας του 1960 ανακαλύφθηκαν ριφαμπικίνη και κλοφαζιμίνη, τα άλλα δύο συστατικά της πολυεθεραπείας.
• Το 1981, μια ομάδα μελέτης της ΠΟΥ συνέστησε το MDT, που αποτελείται από 3 φάρμακα σε συνδυασμό: δαψόνη, ριφαμπικίνη και κλοφαζιμίνη . Αυτός ο συνδυασμός επιτρέπει την εξάλειψη του παθογόνου και την αποτελεσματική φροντίδα των μολυσμένων ατόμων.
• Από το 1995, η Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας παρέχει δωρεάν MDT σε όλους τους ασθενείς παγκοσμίως. Τις τελευταίες δύο δεκαετίες, περισσότεροι από 14 εκατομμύρια άνθρωποι έχουν θεραπευθεί με λέπρα. Η σύγχρονη πολυφαρμακευτική θεραπεία που εφαρμόζεται σε παγκόσμια κλίμακα έχει ενδεικτική διάρκεια 6-24 μηνών.

Η θεραπευτική αντιμετώπιση της λέπρας αποσκοπεί στο να εμποδίσει τη μόλυνση και να ελαχιστοποιήσει τις πιθανές επιπλοκές, επιτρέποντας στο άτομο να ηγηθεί ενός φυσιολογικού τρόπου ζωής. Σήμερα, χρησιμοποιούνται διαφορετικά θεραπευτικά καθεστώτα τα οποία περιλαμβάνουν τον συνδυασμό τουλάχιστον δύο φαρμάκων (MDT), ανάλογα με τον τύπο της λέπρας και τη σοβαρότητα της λοίμωξης. Η διάρκεια της θεραπείας, ανάλογα με αυτές τις εκτιμήσεις, είναι μεταβλητή. Τα αντιβιοτικά πρώτης γραμμής που χρησιμοποιούνται για την εξάλειψη λοιμωδών παραγόντων είναι η δαψόνη, η ριφαμπικίνη και η κλοφαζιμίνη. Άλλα αντιβιοτικά περιλαμβάνουν τη μινοκυκλίνη, την οφλοξακίνη και τη κλαριθρομυκίνη. Ορισμένα από του στόματος κορτικοστεροειδή (παράδειγμα: πρεδνιζόνη) και θαλιδομίδη είναι χρήσιμα για τον έλεγχο της φλεγμονής και την πρόληψη βλάβης στο νευρικό σύστημα, καθώς μπορούν να μειώσουν το οίδημα που επηρεάζει την τραυματισμένη περιοχή.

Η εκπαίδευση των ασθενών είναι απαραίτητη. Η λέπρα μπορεί να θεραπευθεί, αλλά για να είναι αποτελεσματική είναι απαραίτητο να παίρνετε το φάρμακο για όλη τη διάρκεια του θεραπευτικού πρωτοκόλλου. Τα αντιβιοτικά μπορούν να ασκήσουν δράση στο Mycobacterium leprae από τον οργανισμό-ξενιστή, αλλά δεν μπορούν να αντιστρέψουν τη νευρολογική βλάβη (αναισθησία και παράλυση) ή παραμορφώσεις που προκαλούνται από τη λέπρα. Μερικές φορές, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αποστράγγιση οποιωνδήποτε αποστημάτων και τη βελτίωση της αισθητικής ή λειτουργικής εμφάνισης των πληγείτων περιοχών.

Για να μάθετε περισσότερα: Φάρμακα για τη θεραπεία της λέπρας »

πρόληψη

Ακόμα και αν ο κίνδυνος μόλυνσης της λέπρας είναι χαμηλός, είναι ακόμα δυνατό να μειωθεί η πιθανότητα μόλυνσης της νόσου. Ο καλύτερος τρόπος για την πρόληψη της λοίμωξης είναι να αποφύγετε τη στενή επαφή με τα άτομα που δεν έχουν υποβληθεί σε θεραπεία .

Λέπρα σήμερα

Η συχνότητα της λέπρας έχει μειωθεί σημαντικά χάρη στην εφαρμογή παγκόσμιων προγραμμάτων από την ΠΟΥ.

Επί του παρόντος, σε ορισμένες περιοχές της Βραζιλίας, της Ινδονησίας, των Φιλιππίνων, της Λαϊκής Δημοκρατίας του Κονγκό, της Ινδίας, της Μαδαγασκάρης, της Μοζαμβίκης, του Νεπάλ και της Ομόσπονδης Δημοκρατίας της Τανζανίας εξακολουθούν να υπάρχουν περιοχές υψηλής ενδημίας.

Όλες οι ενδημικές χώρες δεσμεύονται έντονα για την εξάλειψη της νόσου και συνεχίζουν να εντείνουν τις δραστηριότητες ελέγχου της λέπρας.