γενικότητα
Η νόσος του Paget, γνωστή και ως ασθένεια του Paget, είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου του μαστού.
Η νόσος του Paget εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών και επηρεάζει 1-2 στις 100 γυναίκες με καρκίνο του μαστού. Η νόσος μπορεί να διαγνωστεί αρχικά, καθώς στην αρχή τα συμπτώματα είναι παρόμοια με εκείνα που προκαλούνται από κάποιες καλοήθεις δερματικές παθήσεις. Η νόσος του θηλώματος Paget συχνά συνδέεται με άλλες μορφές καρκίνου του μαστού και συνήθως αντιμετωπίζεται με τον ίδιο τρόπο, γι 'αυτό είναι πιθανό να είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση. Οι προοπτικές για τους ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο Paget της θηλής εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της παρουσίας ή της απουσίας ενός επεμβατικού καρκίνου του μαστού που εμπλέκεται και της πιθανής εξάπλωσης στους κοντινούς λεμφαδένες. Εάν η νόσος του Paget ανιχνευθεί και αντιμετωπιστεί στα αρχικά στάδια της, υπάρχει καλή πιθανότητα ανάκτησης.
Δείτε: Φωτογραφία θηλής του Paget της θηλής
συμπτώματα
Για να μάθετε περισσότερα: Συμπτώματα της νόσου Paget της θηλής
Η νόσος του Paget επηρεάζει το δέρμα μιας θηλής και μπορεί να επεκταθεί μέχρι την περιοχή (μια περιοχή με μεγάλη χρωματισμό γύρω από τη θηλή) ή σε άλλες περιοχές του μαστού. Τα κλινικά σημεία συνήθως περιλαμβάνουν μόνο ένα στήθος.
Τα συμπτώματα της νόσου Paget της θηλής είναι εύκολα συγχέονται με ερεθισμούς του δέρματος (δερματίτιδα ή έκζεμα) ή με άλλες καλοήθεις δερματικές καταστάσεις (μη καρκινικές).
Πιθανά σημεία και συμπτώματα της νόσου του Paget περιλαμβάνουν:
- Ξηρό, ερεθισμένο ή ασταθές δέρμα, με συμπτώματα που συχνά παρουσιάζουν παρόμοια εμφάνιση με εκείνα ενός εκζέματος στη θηλή, στο ιστό ή και στα δύο.
- Ερυθρότητα, κνησμός, μυρμήγκιασμα ή αίσθημα καύσου.
- Οι εκκρίσεις των θηλών του χρώματος άχυρου (λεμφατική ή πυώδης εξίδρωση από τη θηλή)
- Αναστροφή ή εισαγωγή του θηλή.
- Μαστό μαστού.
Οι μεταβολές του δέρματος που εμπλέκουν τη θηλή μπορούν να ξεκινήσουν και να επιλυθούν μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα ή να ανταποκριθούν στην τοπική θεραπεία, καθιστώντας έτσι εμφανές ότι το δέρμα βρίσκεται στο καλύτερο σημείο. Κατά μέσο όρο, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει συμπτώματα και συμπτώματα που περιορίζονται σε επιφανειακή εμφάνιση για 6-8 μήνες, πριν διαμορφωθεί η σωστή διάγνωση. Στην πραγματικότητα, η εμφάνιση αυτών των φλεγμονωδών δερματικών αλλοιώσεων είναι ενδεικτική μιας πολύ σοβαρής υποκείμενης κατάστασης. Για να επισημανθεί μια πιθανή αλλοίωση που σχετίζεται με τη νόσο του Paget, μπορεί να είναι χρήσιμο να ελέγχετε τακτικά τη θηλή και την αρέολα και των δύο μαστών κατά τη διάρκεια της αυτοελέγχου του μαστού. Εάν αισθανθείτε ένα κομμάτι ή μια αλλαγή στην εμφάνιση ή τη μορφή ενός μαστού ή εάν εμφανιστεί κνησμός και ερεθισμός που διαρκεί περισσότερο από ένα μήνα, συνιστάται να συμβουλευτείτε γιατρό. Όσο πιο γρήγορα διαπιστώνεται μια καρκινική αλλοίωση, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες επιτυχούς θεραπείας της νόσου.
αιτίες
Η νόσος του Paget είναι συνήθως ένα σημάδι του καρκίνου του μαστού που προέρχεται από τον ιστό πίσω από τη θηλή (επίδοξο καρκίνωμα in situ) ή σε άλλα μέρη του μαστού (διηθητικό καρκίνωμα). Σε περίπου το ήμισυ όλων των περιπτώσεων της νόσου του Paget, βρέθηκε ένα οζίδιο στο στήθος. Ωστόσο, η ακριβής αιτία που αποτελεί τη βάση της κατάστασης δεν έχει ακόμη κατανοηθεί.
Η πιο αποδεκτή θεωρία είναι ότι τα καρκινικά κύτταρα προέρχονται από καρκίνο του μαστού και μεταναστεύουν μέσω των αγωγών γαλακτοφόρου που εισβάλλουν στον περιβάλλοντα ιστό του μαστού, συμπεριλαμβανομένης της θηλής και της αρεόλας. Αυτό θα εξηγούσε γιατί η πάθηση του Paget στον καρκίνο του μαστού και του καρκίνου του μαστού στο ίδιο μαστό είναι σχεδόν πάντα συνδεδεμένη.
Μια δεύτερη θεωρία είναι ότι τα κύτταρα στη θηλή και στην αρεόλα καθίστανται καρκινικά ανεξάρτητα. Αυτό θα εξηγούσε γιατί ορισμένοι ασθενείς αναπτύσσουν την κακοήθη κατάσταση χωρίς να έχουν όγκο μέσα στο ίδιο στήθος. Επιπλέον, είναι πιθανό η ασθένεια Paget της θηλής και οι όγκοι μέσα στο ίδιο στήθος να αναπτυχθούν λόγω της έκβασης δύο ξεχωριστών νεοπλασματικών διεργασιών.
Οι παράγοντες κινδύνου που επηρεάζουν την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου του Paget είναι οι ίδιοι με αυτούς που προδιαθέτουν στην ανάπτυξη άλλων τύπων καρκίνου του μαστού.
διάγνωση
Μια βιοψία θηλών επιτρέπει στους γιατρούς να εντοπίσουν σωστά τη νόσο του Paget. Αυτή η εξέταση συνίσταται στην απόξεση επιφανειακών κυττάρων του δέρματος ή στην αφαίρεση ενός μικρού δείγματος ιστού για μικροσκοπική ανάλυση. Ένας παθολόγος εξετάζει τα συλλεγέντα κύτταρα ή ιστούς κάτω από το μικροσκόπιο, αναζητώντας συγκεκριμένα κακοήθη κύτταρα, επίσης γνωστά ως κύτταρα Paget . Αυτά μπορούν να βρεθούν ως μεμονωμένα κύτταρα ή μικρές συστάδες κλώνων όγκου εντός της επιδερμίδας θηλών και της αρεόλας και αντιπροσωπεύουν ένα αποκαλυπτικό σημάδι της παθολογίας.
Οι περισσότεροι άνθρωποι με τη νόσο του Paget έχουν επίσης έναν ή περισσότερους καρκίνους στο ίδιο στήθος. Εκτός από τη βιοψία θηλών, ο γιατρός πρέπει να κάνει μια κλινική εξέταση του μαστού για να ελέγξει φυσικά για ασυνήθιστες περιοχές. Κατά τη διάρκεια αυτής της εξέτασης, ο γιατρός ελέγχει την εμφάνιση του δέρματος γύρω από τις θηλές και την πιθανή παρουσία οζιδίων, περιοχές πάχυνσης ή άλλων αλλαγών: Το 50% των ατόμων με νόσο του Paget της θηλής έχει ένα κομμάτι που μπορεί να ανιχνευθεί κλινική εξέταση του μαστού.
Ο γιατρός μπορεί να διατάξει περαιτέρω έρευνες για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση, όπως:
- Μαστογραφία : πρόκειται για εξέταση με ακτίνες Χ του ιστού του μαστού, η οποία μπορεί να δείξει εάν οι αλλαγές των θηλών συνδέονται με τον καρκίνο του μαστού. Εάν τα αποτελέσματα της μαστογραφίας και στα δύο στήθη δεν αποκαλύψουν ενδείξεις καρκίνου, ο γιατρός μπορεί να εκτελέσει μια υπερηχογραφική σάρωση ή μια μαγνητική τομογραφία, για να αναζητήσει τυχόν όγκους που δεν μπορούν να εντοπιστούν με μαστογραφία.
- MRI : χρησιμοποιείται συχνά για την εκτίμηση της έκτασης του καρκίνου του μαστού. Τα αποτελέσματα μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό της χειρουργικής διαδικασίας.
- Βιοψία λεμφαδένων Sentinel : Στην περίπτωση του διηθητικού καρκίνου του μαστού, οι λεμφαδένες του δείκτη πρέπει να εξετάζονται κάτω από τον βραχίονα (μασχαλιαία λεμφαδένες), ο πρώτος που θα μετασταθεί παρουσία κακοήθων όγκων. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο χειρουργός προσδιορίζει έναν λεμφαδένα και τον αφαιρεί για να ελέγξει εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί σε αυτήν την περιοχή.
Η νόσος του νόσου του Paget μπορεί να είναι "εσφαλμένη διάγνωση" στην αρχή, επειδή η ασθένεια είναι σπάνια και τα συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν καλοήθη κατάσταση του δέρματος. Οι ασθενείς εμφανίζουν συχνά συμπτώματα για αρκετούς μήνες πριν από τη σωστή διάγνωση της κατάστασης.
θεραπεία
Για πολλά χρόνια, η μαστεκτομή - με ή χωρίς την αφαίρεση των μασχαλιαίων λεμφαδένων στην ίδια πλευρά του στήθους (διαδικασία γνωστή ως λεμφαδενεκτομή ) - θεωρήθηκε ως η τυπική χειρουργική προσέγγιση για τη νόσο των θηλών του Paget. Αυτός ο τύπος παρέμβασης δικαιολογείται από το γεγονός ότι σε πολλές περιπτώσεις, μαζί με τη νόσο του Paget, υπάρχει επίσης ένας όγκος στο εσωτερικό του ίδιου μαστού, ο οποίος θα μπορούσε να τοποθετηθεί αρκετά εκατοστά από τη θηλή και από την αρεόλα.
Στη συνέχεια, μελέτες έχουν δείξει ότι η χειρουργική επέμβαση για τη συντήρηση του μαστού, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση της θηλής, της αρέολας και ενός μέρους του μαστού που έχει προσβληθεί από καρκίνο, ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία, είναι μια ασφαλής επιλογή για ασθενείς που δεν έχουν ψηλαφητό οζίδιο στο μαστό και των οποίων οι μαστογραφίες δεν αποκαλύπτουν όγκο.
Τα άτομα με νόσο Paget της θηλής που έχουν καρκίνο του μαστού και υποβάλλονται σε μαστεκτομή θα πρέπει να υποβληθούν σε βιοψία κηδεμονικού κόμβου για να αξιολογήσουν εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους μασχαλιαίους λεμφαδένες. Αν τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται στον κόμβο του δείκτη, μπορεί να χρειαστεί μια πιο εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση. Ανάλογα με το στάδιο ανάπτυξης και άλλα χαρακτηριστικά του καρκίνου του μαστού, μπορεί επίσης να συνιστάται η ανοσοενισχυτική θεραπεία, η οποία συνίσταται σε χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία ή / και ορμονική θεραπεία .
Για να μάθετε περισσότερα: Φάρμακα για τη θεραπεία της νόσου Paget της θηλής »
Η πρόγνωση για τα άτομα με τη νόσο των θηλών του Paget εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Η παρουσία ενός διηθητικού καρκίνου στο προσβεβλημένο στήθος και η εξάπλωση του καρκίνου σε γειτονικούς λεμφαδένες σχετίζονται με μειωμένη επιβίωση.
Βοηθητική θεραπεία. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει πρόσθετη θεραπεία (επικουρική θεραπεία) με φάρμακα χημειοθεραπείας, ακτινοθεραπεία ή ορμονική θεραπεία για να αποτρέψει την επανεμφάνιση του καρκίνου του μαστού και να καταστρέψει τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα. Η συγκεκριμένη θεραπεία εξαρτάται από τον βαθμό της νόσου του Paget της θηλής και από τη θετικότητα ή όχι από τις δοκιμασίες όγκου για ορισμένα χαρακτηριστικά, όπως η παρουσία μίας εμπλοκής των λεμφαδένων ή η έκφραση στα καρκινικά κύτταρα των υποδοχέων οιστρογόνου και προγεστερόνης ή της πρωτεΐνης HER2.
