γενικότητα
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, πιο γνωστή με το αρκτικόλεξο ALS, είναι μια σπάνια νευροεκφυλιστική διαταραχή που επηρεάζει τους κινητικούς νευρώνες του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Οι πάσχοντες από ALS χάνουν σταδιακά τον έλεγχο των διαφόρων ζωτικών λειτουργιών, όπως το περπάτημα, η αναπνοή, η κατάποση και η ομιλία.
Οι αιτίες που προκαλούν ALS εξακολουθούν να μην είναι απολύτως σαφείς και αυτό καθιστά δύσκολη τη δημιουργία κατάλληλης θεραπείας. Στην πραγματικότητα, οι μόνο διαθέσιμες σήμερα θεραπείες επιτυγχάνουν μόνο την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου.
Τι είναι η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, επίσης γνωστή ως ALS, ασθένεια Gehrig ή ασθένεια κινητικού νευρώνα, είναι μια εκφυλιστική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος . Επηρεάζει μερικά συγκεκριμένα νευρικά κύτταρα, τους κινητικούς νευρώνες, που εγγυώνται διαφορετικές λειτουργίες, όπως:
- αναπνέω
- περίπατος
- χελιδόνι
- ομιλία
- Κρατήστε αντικείμενα
Το αποτέλεσμα είναι μια προοδευτική απώλεια ελέγχου των σημαντικότερων μυϊκών δραστηριοτήτων. Ο θάνατος από ALS συμβαίνει, πολύ συχνά, λόγω σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, περίπου 3-5 χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου.
MOTONEURONI ΚΑΙ SLA
Οι κινητικές νευρώνες ή οι κινητικοί νευρώνες είναι κύτταρα που προέρχονται από το κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός). χρησιμοποιούνται για τη διεξαγωγή νευρικών σημάτων που ελέγχουν άμεσα ή έμμεσα τους μυς και την κίνηση των μυών. Στην πραγματικότητα, με τις επεκτάσεις τους (άξονες), οι κινητικοί νευρώνες φθάνουν στις περιφερειακές περιοχές του σώματος. Υπάρχουν σωματικά κινητικά νεύρα, τα οποία ενδημούν τους σκελετικούς μύες άμεσα, και σπλαχνικούς κινητικούς νευρώνες, οι οποίοι έμμεσα τροφοδοτούν τους αδένες, την καρδιά και τους λείους μυς.
Οι κινητικοί νευρώνες ατόμων με ALS υποφέρουν από βλάβη, η οποία σταδιακά γίνεται όλο και πιο εκτεταμένη, εξουθενωτική και τελικά θανατηφόρα.
επιδημιολογία
Το ALS θεωρείται μία από τις πιο συνηθισμένες νευροεκφυλιστικές ασθένειες (δηλ. Το εκφυλιστικό νευρικό σύστημα, σε αυτή την κεντρική περίπτωση) στον κόσμο, αν και πολύ λιγότερο συχνή από τη νόσο του Parkinson και της νόσου του Alzheimer. Στην πραγματικότητα, επηρεάζει όλες τις εθνοτικές ομάδες χωρίς διάκριση
Κάθε χρόνο, 1-2 άτομα ανά 100.000 αρρωσταίνουν με πλάγια μυατροφική σκλήρυνση: τα άτομα που επηρεάζονται είναι συνήθως αρσενικά άτομα, στην ηλικιακή ομάδα μεταξύ 40 και 60 ετών.
Στην Ιταλία, το SLA συνδέεται με τον κόσμο του αθλητισμού, ιδίως με τον κόσμο του ποδοσφαίρου: στην πραγματικότητα, προκάλεσε τον τραγικό θάνατο αρκετών διάσημων ποδοσφαιριστών, όπως ο Stefano Borgonovo και ο Gianluca Signorini.
αιτίες
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση οφείλεται σε προοδευτική φθορά (ή ατροφία) των κινητικών νευρώνων, η οποία τελειώνει με το θάνατό τους.
Αλλά τι καθορίζει αυτό το σταδιακό νευροεκφυλισμό;
Επί του παρόντος, οι ερευνητές δεν έχουν ακριβή απάντηση στο ερώτημα αυτό: στην πραγματικότητα, αν και ένα κλάσμα των περιπτώσεων (5-10%) έχει σίγουρα οικογενειακή προέλευση, φαίνεται ότι στους περισσότερους ασθενείς με ALS η ασθένεια είναι αποτέλεσμα συνδυασμού πολλών προκαλεί.
ΠΙΘΑΝΕΣ ΑΙΤΙΕΣ ΑΛΛΑΓΗΣ
Ακολουθούν οι ανωμαλίες που είναι υπεύθυνες για το SLA. Από μελέτες που διεξήχθησαν σχετικά με το θέμα, φαίνεται ότι αυτές δεν ενεργούν ξεχωριστά, αλλά σε συνδυασμό. Ωστόσο, εξακολουθεί να είναι ασαφές εάν υπάρχει ένας μηχανισμός πιο σημαντικός από τους άλλους ή αν υπάρχει κάποιο είδος επακόλουθου συνδέσμου.
- Ανισορροπία στα επίπεδα γλουταμινικού . Το γλουταμικό είναι ένας χημικός νευροδιαβιβαστής. Σύμφωνα με μερικές μελέτες, φαίνεται ότι τα επίπεδα γλουταμινικού που μετριούνται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό ασθενών με ALS είναι υψηλότερα από το κανονικό. Αυτό θα είχε τοξική επίδραση στα κύτταρα του νευρικού συστήματος.
- Σχηματισμός συσσωματωμάτων πρωτεϊνών . Οι κινητικοί νευρώνες πολλών ασθενών με ALS παρουσιάζουν ασυνήθιστα συσσωματώματα πρωτεϊνών. αυτές οι πρωτεΐνες βλάπτουν προοδευτικά τα νευρικά κύτταρα.
- Συσσώρευση τοξικών αποβλήτων στο εσωτερικό του κυττάρου . Τα κύτταρα συνήθως παράγουν τοξικά απόβλητα, αλλά αυτά, όπως και κανονικά, εξαλείφονται από συστήματα προστασίας, όπως τα αντιοξειδωτικά. Στους κινητικούς νευρώνες εκείνων που πάσχουν από ALS, τα αντιοξειδωτικά βρίσκονται σε χαμηλά και αναποτελεσματικά επίπεδα, επομένως η τοξικότητα των αποβλήτων είναι επιζήμια για τη ζωή των κυττάρων.
- Μυοχόνδρια δυσλειτουργία . Τα μιτοχόνδρια διαδραματίζουν ζωτικό ρόλο στον λεγόμενο ενεργειακό μεταβολισμό. Σε ασθενείς με ALS, τα μιτοχόνδρια δεν λειτουργούν σωστά.
- Έλλειψη θρεπτικών ουσιών . Σε φυσιολογικούς ανθρώπους, τα κύτταρα του νευρικού συστήματος τροφοδοτούν τους λεγόμενους νευροτροφικούς αυξητικούς παράγοντες. Στα άτομα με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση έχει βρεθεί η έλλειψη αυτών των βασικών θρεπτικών συστατικών, επομένως οι νευρώνες προορίζονται να εκφυλίσουν βαθμιαία.
- Διαταραχή κυττάρων Glia . Τα κύτταρα της γλοίας ανήκουν στο νευρικό σύστημα και ασχολούνται κυρίως με την παροχή στήριξης και σταθερότητας στους κινητικούς νευρώνες και όχι μόνο. Μερικοί ασθενείς με ALS έχουν παρουσιάσει δυσλειτουργία των γλοιακών κυττάρων.
ΕΜΠΙΣΤΕΥΤΙΚΕΣ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΣΕΙΡΕΣ
Κατά τη διάρκεια των μακροχρόνιων μελετών που πραγματοποιήθηκαν σχετικά με την ALS, οι ερευνητές σημείωσαν ότι σε ορισμένες οικογένειες η ασθένεια ήταν επαναλαμβανόμενη, μεταδίδεται από γενιά σε γενιά. Αυτό οδήγησε στην υπόθεση ότι, για κάποιους, η αιτία ήταν μια κληρονομική γενετική μετάλλαξη .
Στην πραγματικότητα, η μετέπειτα έρευνα επιβεβαίωσε αυτή την υπόθεση και έφερε στο φως αρκετά υπεύθυνα γονίδια: τα κυριότερα είναι το SOD1, που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 21 και το C9orf72, που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 9. Το γονίδιο C9orf72 είναι στην αρχή μιας άλλης παθολογίας, frontotemporal άνοια, η οποία χαρακτηρίζει πολλές οικογενειακές μορφές ALS.
Τι είναι μια γενετική μετάλλαξη;
Μια γενετική μετάλλαξη είναι ένα σφάλμα που υπάρχει μέσα στο DNA, ακριβώς σε ένα χαρακτηριστικό που σχηματίζει ένα γονίδιο . Τα γονίδια έχουν έναν θεμελιώδη βιολογικό ρόλο: από αυτά, προέρχονται πρωτεΐνες ή βιολογικά μόρια ζωτικής σημασίας για τη ζωή. Στα γονίδια, υπάρχει "γραπτό" μέρος αυτού που είμαστε και τι θα γίνουμε.
ΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Επί του παρόντος, οι επιστημονικές μελέτες δεν αφορούν μόνο τα προαναφερθέντα αίτια, αλλά και ορισμένους περιβαλλοντικούς παράγοντες κινδύνου, οι οποίοι φαίνεται να παίζουν ρόλο στην εμφάνιση της ALS. Αυτοί οι παράγοντες είναι:
- Ο καπνός του τσιγάρου . Η πιθανότητα να πάσχετε από ALS φαίνεται σχεδόν διπλή.
- Έκθεση μολύβδου . Αυτοί που, λόγω επαγγελματικών λόγων, εκτίθενται σε μόλυβδο, φαίνεται να είναι πιο εκτεθειμένοι σε αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.
- Στρατιωτική υπηρεσία . Σύμφωνα με πρόσφατες αμερικανικές έρευνες, οι έντονες στρατιωτικές ασκήσεις και η επαφή με ορισμένα μέταλλα και χημικές ουσίες που χρησιμοποιούνται για εξοπλισμό θα έδειχναν ALS.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Για να μάθετε περισσότερα: Αμυοτροφική συμπτώματα πλευρικής σκλήρυνσης
Τα συμπτώματα και τα σημάδια της ALS εμφανίζονται και κατανέμονται βαθμιαία σε όλο το σώμα, επιδεινώνοντας την πάροδο του χρόνου. Η μέγιστη εκδήλωσή τους εμφανίζεται μετά από μερικές εβδομάδες, αν όχι μήνες.
Στην αρχή, τα πόδια, τα χέρια και τα άκρα (άνω και κάτω) επηρεάζονται. τότε οι διαταραχές επεκτείνονται στους μυς που εξασθενούν, στην ικανότητα να καταπιούν, στις αναπνευστικές λειτουργίες και στη γλώσσα.
Η κλασική συμπτωματολογία του ALS αποτελείται από:
- Δυσκολία στο περπάτημα
- Αίσθηση της αδυναμίας στα πόδια
- Αίσθηση απαλότητας στα πόδια και τους γοφούς
- Αίσθηση αδυναμίας στους ώμους και απαλότητα των βραχιόνων
- Τραυματισμοί στα χέρια
- Αδυναμία κράτησης με τα χέρια
- Σπάνια ομιλία (δυσαρθρία) και δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία)
- Επαναλαμβανόμενες μυϊκές κράμπες
- Δυσκολία κρατώντας το κεφάλι ψηλά
- Δυσκολία στη διατήρηση μιας σωστής στάσης
ΣΤΑΔΙΑ ΤΗΣ ΝΟΣΗΣ
Το ALS χαρακτηρίζεται από τρία συμπτώματα:
- σπίτι
- Σύνθετη
- φινάλε
Αρχικό στάδιο : οι περισσότεροι ασθενείς, χωρίς να αισθάνονται πόνο, δυσκολεύονται να σηκώσουν τα όπλα τους πάνω από τα κεφάλια τους, να δυσκολεύονται να κρατήσουν αντικείμενα και να δείχνουν μια τάση να σκοντάφτουν. Από την άλλη πλευρά, είναι πολύ σπάνιο ότι εμφανίζονται δυσάθρια και αναπνευστικές διαταραχές αυτή τη στιγμή.
Προχωρημένο στάδιο : η κατάσταση αρχίζει να γίνεται πιο πλούσια με παθολογικά σημάδια και γίνεται πιο εμφανής: οι μύες αρχίζουν να εξασθενίζουν εξαιτίας της καταναγκαστικής χρήσης, αρχίζει ο πόνος στις αρθρώσεις, προκαλεί σάλιο λόγω έλλειψης κατάποσης (δυσφαγία), υποβάλλονται σε συνεχή χασμουρητό (αν και όχι κουρασμένο), υποφέρετε από αιφνίδιες μεταβολές της διάθεσης, μειώνοντας σημαντικά τις ικανότητες αναπνοής και εμφανίζονται οι δυσκολίες πρώτης γλώσσας (δυσαρθρία).
Εικόνα: ένας υγιής κινητικός νευρώνας σε σύγκριση με έναν κινητικό νευρώνα που επηρεάζεται από το ALS. Μπορεί να φανεί ότι ο νοσούντος κινητικός νευρώνας έχει εκφυλιστεί και πώς αυτό προκαλεί ατροφία του νευρωμένου μυός.
Τελικό στάδιο: είναι το στάδιο στο οποίο προκύπτουν όλες οι πιο σοβαρές επιπλοκές της ALS. Οι ασθενείς είναι παράλυτοι και προσδεμένοι σε αναπηρικά καροτσάκια, δεν αναπνέουν πλέον ανεξάρτητα (χρειάζονται μηχανικό αερισμό), δεν είναι πλέον σε θέση να μιλούν, πρέπει να τροφοδοτούνται μέσω σωλήνα (γαστροστομία) και σε ορισμένες περιπτώσεις να υποφέρουν από άνοια frontotemporal (μια ασθένεια της συμπεριφοράς και της γλώσσας).
ΠΟΙΑ ΜΕΡΗ ΤΟΥ ΣΩΜΑΤΟΣ ΔΕΝ ΕΙΝΑΙ ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΑ ΑΠΟ ΤΟ SLA;
Οι ασθενείς με ALS διατηρούν συνήθως τις ψυχικές και νοητικές τους ικανότητες: στην πραγματικότητα, είναι διαυγές, συνειδητοί, γνωρίζουν τι συμβαίνει σε αυτούς και πολύ συχνά επικοινωνούν με την οικογένεια και τους φίλους μέσω υπολογιστή.
Εκτός από αυτή την άποψη, είναι επίσης σπάνιο ότι ο ασθενής χάνει τον έλεγχο της ουροδόχου κύστης, των εντερικών λείων και οφθαλμικών μυών.
διάγνωση
Το ALS, ειδικά στο αρχικό στάδιο, είναι δύσκολο να διαγνωστεί, καθώς μοιάζει, λόγω συμπτωμάτων, με άλλες παθολογίες του νευρικού συστήματος ή των μυών.
Πώς συνειδητοποιείτε τότε την ασθένεια;
Η σωστή διάγνωση της πλάγιας μυατροφικής σκλήρυνσης απαιτεί, πρώτα απ 'όλα, λεπτομερή φυσική εξέταση και, στη συνέχεια, τους ακόλουθους ελέγχους:
- Ηλεκτρομυογραφία (EMG)
- Δοκιμή ταχύτητας διεύθυνσης νεύρων (NCV)
- Οσφυϊκή παρακέντηση
- Ακτινολογικές εξετάσεις: πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός (NMR) και ηλεκτρονική αξονική τομογραφία (CT)
- Βιοψία μυών
- Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων
Αυτές οι δοκιμές αποσκοπούν εν μέρει στην εκτίμηση της νευρικής δραστηριότητας των κινητικών νευρώνων και εν μέρει στην αποκαλούμενη διαφορική διάγνωση ή μάλλον στον αποκλεισμό όλων αυτών των ασθενειών με συμπτώματα παρόμοια με αυτά που εξετάστηκαν.
Κύριες ασθένειες που μοιάζουν με ALS:
- Σκλήρυνση κατά πλάκας
- Συμπίεση νεύρων
- Κολλημένος δίσκος
- Καρδιακή χώρα
- Όγκοι του νωτιαίου μυελού
ηλεκτρομυογράφημα
Η ηλεκτρομυογραφία ( EMG ) χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της δραστηριότητας των κινητικών νευρώνων και της συστολής των μυών που προκαλούν. Η αρχή στην οποία βασίζεται αυτή η ηλεκτρική εξέταση είναι μάλλον περίπλοκη. Αρκεί να πούμε ότι τα επιφανειακά ηλεκτρόδια (που εφαρμόζονται στο δέρμα) χρησιμοποιούνται για τη μέτρηση της έκτασης του νευρικού σήματος.
SPEED; ΤΗΣ ΝΕΥΡΗΣ ΔΙΕΞΑΓΩΓΗΣ
Η δοκιμή ταχύτητας αγωγιμότητας νεύρων ( NCV ) μετρά πόσο καιρό οι κινητικοί νευρώνες λαμβάνουν για να επικοινωνούν με τους μυς. Με άλλα λόγια, μετρά πόσο γρήγορα μεταφέρονται τα νευρικά σήματα που διέρχονται από τους κινητικούς νευρώνες. Ο χρησιμοποιούμενος εξοπλισμός μοιάζει με αυτόν του EMG.
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΛΟΓΟΥ
Η οσφυϊκή διάτρηση συνίσταται στη συλλογή υγρού (ή εγκεφαλονωτιαίου υγρού ) με εισαγωγή βελόνας μεταξύ των σπονδύλων L3-L4 ή L4-L5. Στη συνέχεια το δείγμα υποβάλλεται σε εργαστηριακή ανάλυση. Παρέχεται σε αμφίβολες περιπτώσεις ALS, για να βεβαιωθείτε ότι τα συμπτώματα δεν οφείλονται σε φλεγμονώδη νόσο του νευρικού συστήματος (για παράδειγμα, πολλαπλή σκλήρυνση).
Είναι μια ελαφρώς επεμβατική διαδικασία. Επομένως, απαιτείται η δέουσα προσοχή κατά τη στιγμή της εκτέλεσης.
ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΕΣ
Το ALS θα μπορούσε να συγχέεται με όγκο του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού) ή με κήλη.
Τα TAC και τα RMN διαλύουν κάθε αμφιβολία ως προς αυτό, καθώς ανωμαλίες όπως αυτές που μόλις αναφέρθηκαν, εάν υπάρχουν, είναι εύκολα ανιχνεύσιμες.
Η CT σάρωση, σε αντίθεση με τον πυρηνικό μαγνητικό συντονισμό, περιλαμβάνει την έκθεση του ασθενούς σε ιονίζουσα ακτινοβολία.
MUSCULAR BIOPSY
Όπως η οσφυϊκή παρακέντηση και οι ακτινολογικές εξετάσεις, η βιοψία των μυών εκτελείται επίσης για να αποκλείσει ορισμένες παθολογίες, παρόμοιες με τις ALS.
Η βιοψία πραγματοποιείται λαμβάνοντας και αναλύοντας ένα μικρό δείγμα μυϊκού ιστού στο εργαστήριο. Δεδομένου ότι το ALS είναι ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος και όχι σωστά των μυών, τα κύτταρα του μυϊκού ιστού δεν παρουσιάζουν χαρακτηριστικές ανωμαλίες.
θεραπεία
Το ALS είναι σήμερα μια ανίατη ασθένεια.
Οι μόνο διαθέσιμες θεραπείες χρησιμεύουν μόνο για να επιβραδύνουν την πρόοδο των συμπτωμάτων και να καθυστερούν την εμφάνιση επιπλοκών. με άλλα λόγια, η ποιότητα ζωής των ασθενών βελτιώνεται όσο το δυνατόν περισσότερο, αλλά δεν αναρρώνουν από την ασθένεια, η οποία αργά ή γρήγορα θα οδηγήσει σε θάνατο.
ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ
Το μόνο φάρμακο που εγκρίνεται σήμερα από την FDA (Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων), για τη θεραπεία της ALS, είναι η ριλουζόλη . Αυτό το φάρμακο φαίνεται να επιβραδύνει την πρόοδο της νόσου, διατηρώντας τους κινητικούς νευρώνες από τις επιβλαβείς επιδράσεις της περίσσειας γλουταμινικού.
Τα οφέλη της θεραπείας ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή: ορισμένοι ασθενείς ανταποκρίνονται πολύ καλά στη θεραπεία, επεκτείνοντας την ύπαρξή τους κατά μερικούς μήνες. άλλοι, ωστόσο, είναι λιγότερο δεκτικοί και οι βελτιώσεις είναι ελάχιστα αντιληπτές.
Η ριλουζόλη μπορεί να προκαλέσει διάφορες παρενέργειες. Σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις, παρατηρούμε: ναυτία, ζάλη, αίσθηση κούρασης και γαστρεντερικές διαταραχές. σε σοβαρές περιπτώσεις (σπάνια πιθανότητα), μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή ηπατική βλάβη.
Για να μάθετε περισσότερα: Φάρμακα για τη φροντίδα του ALS »
Παρενέργειες της ριλουζόλης:
- ναυτία
- αδυναμία
- Μειωμένη πνευμονική λειτουργία
- ζάλη
- Διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος
- πονοκέφαλο
- Η ουδετεροπενία
- παγκρεατίτιδα
- Ηπατική βλάβη
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΦΡΟΝΤΙΔΑ
Οι ασθενείς με ALS, με την πάροδο του χρόνου, καθίστανται όλο και λιγότερο ανεξάρτητοι και όλο και περισσότερο χρειάζονται βοηθήματα αναπνοής, τροφή, μετακίνηση από ένα μέρος σε άλλο, επικοινωνία κλπ.
Τα τελευταία χρόνια, η ιατρική και η άλλη τεχνολογία επέτρεψαν την επέκταση της ζωής των ασθενών με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση και τη βελτίωση της ποιότητάς τους.
- Μηχανικός αερισμός . Ο ασθενής συνδέεται, μέσω ενός σωλήνα, με ένα όργανο, το οποίο του επιτρέπει να αναπνέει. Η σύνδεση γίνεται μετά από μια λειτουργία τραχειοστομίας, στην οποία γίνεται μια τρύπα στο μπροστινό μέρος του λαιμού του ασθενούς και εισάγεται μέσα στον αναπνευστικό σωλήνα.
- Φυσιοθεραπεία . Για να επιβραδυνθεί η εμφάνιση της παράλυσης και να προωθηθεί η καρδιαγγειακή ευημερία, είναι πολύ χρήσιμο να τονωθεί ο ασθενής να κινηθεί (στο μέτρο του δυνατού και με τις πιο κατάλληλες υποστηρίξεις) και να ασκήσει μυϊκές ασκήσεις.
- Επαγγελματική θεραπεία . Εκφράζεται με διάφορους τρόπους: από την προσαρμογή του οικιακού περιβάλλοντος στις ανάγκες του ασθενούς, διευκολύνοντας την ένταξή τους σε ένα κοινωνικό πλαίσιο. Τα οφέλη είναι αναρίθμητα, ως ασθενής που δεν αισθάνεται επιβάρυνση για τα μέλη της οικογένειας και που αισθάνεται ότι έχει ακόμα ένα ρόλο μέσα σε μια ομάδα (οικογένεια ή φίλους), ζει καλύτερα και περισσότερο από το αναμενόμενο.
- Γλωσσική θεραπεία . Όταν η ALS βρίσκεται ακόμα σε νηπιακή ηλικία, υπάρχουν αρκετά εξειδικευμένα φάρμακα που επιτρέπουν στον ασθενή να κατανοηθεί και να επικοινωνεί με σαφήνεια.
- Η τεχνητή τροφοδοσία (ή μέσω σωλήνα ). Είναι δυνατό μετά τη χειρουργική επέμβαση γαστροστομίας, στην οποία ένας σωλήνας εισάγεται απευθείας στο στομάχι του ασθενούς, για να τον ταΐσει. Η τεχνητή διατροφή είναι απαραίτητη προϋπόθεση, καθώς ο πάσχων από την ΑΣΑ αγωνίζεται να μασήσει και να καταπιεί τρόφιμα, κινδυνεύοντας από ασφυξία.
- Ψυχοθεραπεία . Τα άτομα με ALS είναι σαφείς άνθρωποι που συνειδητοποιούν τι συμβαίνει σε αυτούς. Αυτό θα μπορούσε να προκαλέσει έντονη αίσθηση δυσφορίας και κατάθλιψης. Μια έγκυρη ψυχολογική υποστήριξη, με τη βοήθεια των μελών της οικογένειας, μπορεί να στηρίξει τον ασθενή στις πιο δύσκολες στιγμές.
ΓΙΑΤΙ ΕΙΝΑΙ ΔΥΣΚΟΛΟΥΘΟΣ ΓΙΑ ΝΑ ΒΡΕΙΤΕ ΦΡΟΝΤΙΔΑ;
Το γεγονός ότι δεν γνωρίζουμε ακόμα ποια είναι τα πραγματικά αίτια της ALS επηρεάζουν, και όχι λίγο, τις δυνατότητες θεραπείας. Στην πραγματικότητα, αν οι ερευνητές ήξεραν ποια είναι η ακριβής προέλευση της νευροεκφυλιστικής διαταραχής, θα μπορούσαν να επικεντρώσουν τις προσπάθειές τους και τις μελέτες τους σε μια συγκεκριμένη κατεύθυνση. Δυστυχώς, αυτό δεν είναι ακόμη δυνατό.
Σχήμα: Ο Stefano Borgonovo, πρώην Ιταλός ποδοσφαιριστής της Serie A, που έπληξε το SLA το 2008 και πέθανε για τον ίδιο το 2013.
πρόγνωση
Η πρόγνωση, για τους ασθενείς με ALS, δεν είναι ποτέ θετική
Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει 3-5 χρόνια μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας.
Η ποιότητα της ζωής, όπως είδαμε, εξαρτάται έντονα από τα συμπτώματα της νόσου. τα οφέλη που προκύπτουν από τις λίγες διαθέσιμες θεραπείες είναι περιορισμένα και εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την εγγύτητα της οικογένειας και των φίλων.
Οι ασθενείς που ανταποκρίνονται καλύτερα στις θεραπείες και αντιμετωπίζουν με αποφασιστικότητα την κατάστασή τους μπορούν επίσης να ζήσουν με ALS για 10 χρόνια, αλλά είναι πολύ σπάνιες.
