ορισμός
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια σοβαρή νευροεκφυλιστική παθολογία, στόχος της οποίας είναι οι κινητικοί νευρώνες που βρίσκονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός).
Πιθανώς, αυτή η παθολογία είναι καλύτερα γνωστή με το ακρωνύμιο "ALS", αλλά είναι επίσης γνωστή ως ασθένεια Gehrig ή ασθένεια κινητικού νευρώνα.
Γενικά, η ALS εμφανίζεται σε ασθενείς ηλικίας άνω των 50 ετών.
αιτίες
Όπως αναφέρθηκε, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση προκαλείται από προοδευτικό εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων. Ωστόσο, η ακριβής αιτία αυτού του φαινομένου δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί πλήρως. Ωστόσο, υπάρχουν πολλές υποθέσεις για αυτό.
Μεταξύ των πιθανών αιτίων που μπορεί να υποθέσουμε μπορεί να ευνοήσει την ανάπτυξη επιδείνωσης νευρώνων, υπενθυμίζουμε: την παρουσία οικογενειακού ιστορικού ALS, ανισορροπίας στα επίπεδα γλουταμινικού στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (που μπορεί να προκαλέσει τοξικότητα προς τους κινητικούς νευρώνες), το σχηματισμό συσσωματώματα πρωτεϊνών εντός των κινητικών νευρώνων, συσσώρευση αποβλήτων τοξικών ουσιών εντός κινητικών νευρικών κυττάρων, μιτοχονδριακή δυσλειτουργία, έλλειψη νευροτροφικών αυξητικών παραγόντων εντός των κινητικών νευρώνων και δυσλειτουργία κυττάρων γλοίας.
Επιπλέον, φαίνεται ότι τα άτομα με συνήθειες καπνίσματος και άτομα που εκτίθενται σε χημικές ουσίες ή μόλυβδο και άλλα μέταλλα διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν ALS.
συμπτώματα
Τα συμπτώματα της ALS συνήθως αρχίζουν να εμφανίζονται ξεκινώντας από τα άνω και κάτω άκρα, τα χέρια και τα πόδια και μετά εξαπλώνονται σε όλους τους μυς του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των αναπνευστικών.
Συνεπώς, οι ασθενείς με ALS μπορεί να παρουσιάσουν συμπτώματα όπως δυσκολία στο περπάτημα, αδυναμία στα πόδια και τους βραχίονες, τρόμο, δυσκολίες ομιλίας και κατάποσης, μυϊκές κράμπες, αδυναμία διατήρησης σωστής στάσης, δυσκαμψία αρθρώσεων, βραχνάδα, συριγμός και αναπνοή σύντομη.
Τα συμπτώματα αυτά εμφανίζονται σταδιακά και τείνουν να επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.
Στο τελικό στάδιο της ασθένειας, οι ασθενείς παραλύονται, ως εκ τούτου, αναγκάζονται να χρησιμοποιούν την αναπηρική καρέκλα, δεν είναι πλέον σε θέση να μιλήσουν και να φάνε.
Η ασθένεια επηρεάζει επίσης τους αναπνευστικούς μύες, επομένως, οι ασθενείς χρειάζονται μηχανικό αερισμό για να αναπνεύσουν.
Οι πληροφορίες σχετικά με τους SLA - τα φάρμακα για τη θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης δεν αποσκοπούν στην αντικατάσταση της άμεσης σχέσης μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς. Συμβουλευτείτε πάντα το γιατρό σας ή / και ειδικό πριν πάρετε ALS - φάρμακα για τη θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης.
φάρμακα
Δυστυχώς, προς το παρόν δεν υπάρχουν φάρμακα για τη θεραπεία της ALS. Οι συνέπειες αυτής της νόσου είναι πάντα τραγικές. Γενικά, ο θάνατος συμβαίνει λόγω σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, μετά από μια περίοδο περίπου 3-5 ετών από την εμφάνιση της νόσου.
Ωστόσο, υπάρχει ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της ALS: riluzole. Αυτό το φάρμακο φαίνεται να είναι ικανό να επιβραδύνει την πορεία της νόσου, αλλά όχι να το σταματήσει. Επιπλέον, η ανταπόκριση στη θεραπεία ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή και τα αποτελέσματα δεν είναι πάντα όπως αναμενόταν.
Δίπλα σε μια πιθανή θεραπεία με βάση τη ριλουζόλη, επομένως, πραγματοποιείται συμπτωματικός τύπος θεραπείας, με στόχο τη μείωση - όσο είναι δυνατόν - των συμπτωμάτων που προκαλούνται από την ασθένεια.
Οι ασθενείς με ALS μπορούν να βοηθηθούν μέσω φυσιοθεραπείας, λογοθεραπείας και επαγγελματικής θεραπείας. Στα τελικά στάδια της νόσου, ωστόσο, χρησιμοποιείται μηχανικός εξαερισμός και τεχνητή σίτιση.
Τέλος, δεν είναι ασυνήθιστο οι ασθενείς με ALS να παρουσιάσουν κατάθλιψη. Ως εκ τούτου, σε αυτές τις περιπτώσεις ακόμη και η ψυχοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει.
riluzole
Όπως αναφέρθηκε, η ριλουζόλη (Rilutek®, Riluzole Zentiva®) είναι το μόνο φάρμακο που εγκρίνεται σήμερα για τη θεραπεία της ALS. Αυτό το ενεργό συστατικό δρα μειώνοντας την απελευθέρωση του γλουταμικού στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Η μειωμένη έκκριση αυτού του χημικού αγγελιοφόρου μπορεί να είναι χρήσιμη στην πρόληψη εκφυλισμού κινητικού νευρώνα που χαρακτηρίζει την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.
Η ριλουζόλη είναι διαθέσιμη για χορήγηση από το στόμα με τη μορφή δισκίων ή πόσιμου εναιωρήματος.
Η δόση του φαρμάκου που χρησιμοποιείται συνήθως είναι 50 mg, που πρέπει να λαμβάνεται δύο φορές την ημέρα, με ένα διάστημα 12 ωρών μεταξύ μιας χορήγησης και μιας άλλης. Είναι πολύ σημαντικό το riluzole να λαμβάνεται πάντα στις ίδιες στιγμές της ημέρας (για παράδειγμα, το πρωί και το βράδυ).
